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Pachyonichia congénita
Último revisado: 23.04.2024
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[Patogenesia
El examen histológico del sitio patológico determina un engrosamiento significativo del epitelio como resultado de hiperqueratosis, edema intracelular, paraqueratosis. Posible disqueratosis, fenómenos inflamatorios en la parte superior de la dermis. El infiltrado inflamatorio alrededor de los vasos consiste en linfocitos, histiocitos. Se observa acantequeratolisis.
Síntomas de paquionia congénita
La dermatosis comienza inmediatamente después del nacimiento o en los primeros días de vida. El síntoma principal es la pérdida de la placa de la uña, t. E. Onicodistrofia de tipo hipertrófica. Espesada placa de la uña a 1 cm (Paquioniquia) convertido denso, de color amarillento a marrón en sus superficies tienen rayas longitudinales. Hiperqueratosis subungueal se expresó. Algunos pacientes desarrollan paroniquia. Durante mucho tiempo, el daño en las uñas puede ser el único síntoma de la enfermedad. A continuación, desarrollar otros síntomas de paquioniquia congénita: la alopecia, a veces difusa queratodermia palmoplantar, erupción en la piel del tronco y las extremidades - queratosis pilar como cónica roja keratoticheskih pápulas, erupción ictiosiforme, hiperpigmentación, anormalidades de la piel, etc. En las membranas mucosas de la lengua, la laringe. Aparecen focos de leucoplasia, hay una lesión de la córnea de los ojos, que conduce a una disminución de la visión. Observado el desarrollo de anormalidades dentales del aparato locomotor, enfermedades de los sistemas nervioso, endocrino y cardiovascular, retraso mental.
Formas
En la práctica clínica, hay cuatro tipos de pachyonichia congénita, que se caracterizan por los siguientes síntomas:
- paquionia congénita, queratodermia, queratosis tibial folicular, leucoplasia de la mucosa y córnea;
- paquionia congénita, queratodermia simétrica, queratosis del tronco, leucoplasia de las membranas mucosas;
- paquionia congénita, queratodermia simétrica, queratosis del torso folicular; combinación de estas queratosis y paquidermia con anomalías congénitas del mesodermo (osteopatía, etc.).
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Tratamiento de paquionia congénita
El tratamiento de pachyonhychia congénitamente no tiene éxito. Ingesta recomendada a largo plazo de vitamina A, riboflavina, ácido fólico, gelatina, según indicaciones - medicamentos hormonales. Un buen efecto tiene retinoides aromáticos.
Aplicado externamente baños de soda caliente, WIDE 2-10% ureaplast ungüento salicílico, ungüentos para incluir 5-10% salicílico fuerza, ácido láctico, resorcinol - acumulaciones giperkeratoticheskie de eliminación en las manos y pies, y, posteriormente, - la aplicación de ungüentos de mitigación, crioterapia nitrógeno líquido, electrocoagulación. Las placas de la uña se retiran con la ayuda de la ureaplastic, seguido de frotar en la base de la uña de ungüentos de corticosteroides, cremas con vitamina A.
Se observó un buen efecto del uso de retinoides locales (adapaleno, tretinoína, etc.).