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Síndrome de Sjögren
Último revisado: 12.07.2025
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El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune del tejido conectivo relativamente común, que afecta predominantemente a mujeres de mediana edad y se presenta en aproximadamente el 30 % de los pacientes con patologías autoinmunes como AR, LES, esclerodermia, vasculitis, enfermedad mixta del tejido conectivo, tiroiditis de Hashimoto, cirrosis biliar primaria y hepatitis autoinmune. Se han identificado determinantes genéticos de la enfermedad (en particular, antígenos HLA-DR3 en caucásicos con síndrome de Sjögren primario).
El síndrome de Sjögren puede ser primario o secundario, causado por otras enfermedades autoinmunes. Simultáneamente, puede desarrollarse artritis similar a la artritis reumatoide, así como daño a diversas glándulas exocrinas y otros órganos. Los síntomas específicos del síndrome de Sjögren: daño en los ojos, la cavidad oral y las glándulas salivales, la detección de autoanticuerpos y los resultados del examen histopatológico son la base para el diagnóstico de la enfermedad. El tratamiento es sintomático.
[ Causas del síndrome de Sjögren
Se produce una infiltración del parénquima de las glándulas salivales, lagrimales y otras glándulas exocrinas por linfocitos T CD4 + con una pequeña cantidad de linfocitos B. Los linfocitos T producen citocinas inflamatorias (incluidas la interleucina-2 y el interferón gamma). Las células de los conductos salivales también pueden producir citocinas que dañan los conductos excretores. La atrofia del epitelio de las glándulas lagrimales provoca sequedad de la córnea y la conjuntiva (queratoconjuntivitis seca). La infiltración linfocítica y la proliferación de las células de los conductos de la glándula parótida provocan un estrechamiento de su luz y, en algunos casos, la formación de estructuras celulares compactas denominadas islotes mioepiteliales. La sequedad, la atrofia de la membrana mucosa y la capa submucosa del tracto gastrointestinal y su infiltración difusa con células plasmáticas y linfocitos pueden provocar el desarrollo de los síntomas correspondientes (p. ej., disfagia).
Síntomas del síndrome de Sjögren
A menudo, esta enfermedad afecta inicialmente los ojos y la cavidad oral; en ocasiones, estos síntomas del síndrome de Sjögren son los únicos. En casos graves, se produce un daño grave en la córnea con desprendimiento de fragmentos de su epitelio (queratitis filiforme), lo que puede provocar deterioro de la visión. La disminución de la salivación (xerostomía) provoca problemas para masticar y tragar, infección secundaria por cándida, daño dental y formación de cálculos en los conductos salivales. Además, se presentan síntomas del síndrome de Sjögren como disminución de la percepción del olfato y el gusto. También puede presentarse sequedad en la piel, las mucosas de la nariz, la laringe, la faringe, los bronquios y la vagina. La sequedad de las vías respiratorias puede provocar tos e infecciones pulmonares. También se observa alopecia. Un tercio de los pacientes presenta agrandamiento de la glándula salival parótida, que suele ser densa, de contorno uniforme y algo dolorosa. En las paperas crónicas, el dolor en la glándula parótida disminuye.
La artritis se desarrolla en aproximadamente un tercio de los pacientes y es similar a la que se observa en pacientes con artritis reumatoide.
También se pueden observar otros síntomas del síndrome de Sjögren: linfadenopatía generalizada, fenómeno de Raynaud, afectación del parénquima pulmonar (a menudo, pero solo rara vez grave), vasculitis (raramente con afectación de nervios periféricos y SNC o con desarrollo de erupciones cutáneas, incluyendo púrpura), glomerulonefritis o mononeuritis múltiple. Si los riñones están afectados, pueden desarrollarse acidosis tubular, alteración de la función de concentración, nefritis intersticial y cálculos renales. La incidencia de pseudolinfomas malignos, incluyendo linfomas no Hodgkin y macroglobulinemia de Waldenström en pacientes con síndrome de Sjögren es 40 veces mayor que en individuos sanos. Esta circunstancia requiere un seguimiento cuidadoso de estas afecciones. También es posible desarrollar enfermedades crónicas del sistema hepatobiliar, pancreatitis (el tejido de la parte exocrina del páncreas es similar a las glándulas salivales) y pericarditis fibrinosa.
Diagnóstico del síndrome de Sjögren
Se debe sospechar el síndrome de Sjögren en pacientes con excoriaciones, sequedad ocular y bucal, hipertrofia de las glándulas salivales, púrpura y acidosis tubular. Estos pacientes requieren exámenes adicionales, que incluyen examen ocular, de las glándulas salivales y pruebas serológicas. El diagnóstico se basa en seis criterios: alteraciones oculares y bucales, alteraciones en la exploración oftalmológica, daño de las glándulas salivales, presencia de autoanticuerpos y cambios histológicos característicos. El diagnóstico es probable si se cumplen tres o más criterios (incluidos los objetivos) y fiable si se cumplen cuatro o más.
Los signos de xeroftalmia incluyen sequedad ocular durante al menos tres meses o el uso de lágrimas artificiales al menos tres veces al día. La sequedad ocular también puede confirmarse mediante un examen con lámpara de hendidura. La xerostomía se diagnostica por la presencia de glándulas salivales agrandadas, episodios diarios de sequedad bucal durante al menos tres meses y la necesidad de líquidos a diario para facilitar la deglución.
La prueba de Schirmer se utiliza para evaluar la gravedad de la sequedad ocular. Mide la cantidad de líquido lagrimal secretado en los 5 minutos posteriores a la irritación, colocando una tira de papel de filtro debajo del párpado inferior. En jóvenes, la longitud de la porción humedecida de la tira suele ser de 15 mm. En la mayoría de los pacientes con síndrome de Sjögren, esta longitud es inferior a 5 mm, aunque aproximadamente un 15 % puede presentar reacciones falsas positivas y otro 15 % puede presentar reacciones falsas negativas. Una prueba muy específica es la tinción de los ojos al instilar colirios con una solución de rosa de Bengala o verde de lisamina. Al examinarlos con una lámpara de hendidura, un tiempo de ruptura de la película lagrimal fluorescente inferior a 10 segundos respalda este diagnóstico.
La afectación de las glándulas salivales se confirma por una producción de saliva anormalmente baja (menos de 1,5 ml en 15 minutos), que se evalúa mediante registro directo, sialografía o gammagrafía de las glándulas salivales, aunque estos estudios se utilizan con menos frecuencia.
Los criterios serológicos tienen una sensibilidad y especificidad limitadas e incluyen anticuerpos contra el antígeno del síndrome de Sjögren (Ro/SS-A) o contra antígenos nucleares (denominados La o SS-B), anticuerpos antinucleares o anticuerpos contra gammaglobulina. El factor reumatoide está presente en el suero de más del 70 % de los pacientes, el 70 % presenta una VSG elevada, el 33 % presenta anemia y más del 25 % presenta leucopenia.
Si el diagnóstico es incierto, es necesaria una biopsia de las glándulas salivales menores de la mucosa bucal. Los cambios histológicos incluyen grandes acumulaciones de linfocitos con atrofia del tejido acinar.
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Tratamiento del síndrome de Sjögren
Hasta la fecha, no se ha desarrollado un tratamiento patogénico para el síndrome de Sjögren. En caso de sequedad ocular, se deben usar gotas oftálmicas especiales: lágrimas artificiales, que se venden sin receta y se instilan cuatro veces al día o según sea necesario. En caso de sequedad de la piel y la vagina, se utilizan lubricantes.
En caso de sequedad bucal, conviene beber líquidos en pequeños sorbos a lo largo del día, masticar chicle sin azúcar y usar enjuagues bucales con sustitutos de saliva artificial que contengan carboximetilcelulosa. Además, deben evitarse los medicamentos que reducen la salivación (antihistamínicos, antidepresivos, anticolinérgicos). Es fundamental mantener una higiene bucal minuciosa y realizar revisiones dentales periódicas. Cualquier cálculo que se forme debe eliminarse de inmediato sin dañar el tejido de la glándula salival. El dolor causado por el agrandamiento repentino de la glándula salival se alivia mejor con compresas tibias y analgésicos. El tratamiento del síndrome de Sjögren con pilocarpina (5 mg por vía oral, 3-4 veces al día) o hidrocloruro de cevimelina (30 mg) puede estimular la salivación, pero estos medicamentos están contraindicados en el broncoespasmo y el glaucoma de ángulo cerrado.
En algunos casos, cuando aparecen signos de afectación del tejido conectivo (p. ej., vasculitis grave o afectación de órganos internos), el tratamiento del síndrome de Sjögren consiste en glucocorticoides (p. ej., prednisolona, 1 mg/kg por vía oral una vez al día) o ciclofosfamida (5 mg/kg por vía oral una vez al día). Las artralgias responden bien al tratamiento con hidroxicloroquina (200-400 mg por vía oral una vez al día).
¿Cuál es el pronóstico del síndrome de Sjögren?
El síndrome de Sjögren es una enfermedad crónica; la muerte puede ocurrir como resultado de una infección pulmonar y, con mayor frecuencia, de insuficiencia renal o linfoma. Su asociación con otras patologías del tejido conectivo empeora el pronóstico.