Anomalía de la válvula tricúspide (anomalía de Ebstein): síntomas, diagnóstico, tratamiento

Anomalía de Ebstein (anormalidad de la válvula tricúspide) - válvula tricúspide anomalía congénita, caracterizado fajas offset (más a menudo septal y posterior) en la cavidad ventricular derecha, dando como resultado la formación de atrializovannoy el ventrículo derecho. Como resultado del desplazamiento de la válvula tricúspide folletos de cavidad ventricular derecho se divide en dos partes. Como el ventrículo derecho opera sólo la parte inferior, situada debajo de la válvula que consta de trabecular y las secciones de salida. En la regurgitación moderada fajas de desplazamiento y los trastornos circulatorios son defectos mínimos durante mucho tiempo puede ser asintomática. Posible descarga de sangre a través del defecto septal auricular o a través de un foramen oval permeable. Esto causa síntomas de hipoxemia arterial. La sobrecarga de volumen del corazón derecho conduce a abombamiento del tabique interventricular, a la izquierda, lo que limita el llenado del ventrículo izquierdo pueden desarrollar insuficiencia cardíaca congestiva. En el pronóstico mancha natural depende del grado de disfunción de la válvula tricúspide, así como el grado de ventrículo derecho hipoplasia. Cerca de un cuarto de los niños mueren dentro del primer mes de vida, los pacientes no operados la causa de la muerte se convierte en la insuficiencia cardíaca progresiva. La frecuencia del defecto es 0.4% entre todas las anomalías cardíacas congénitas. Los casos familiares de la anomalía de Ebstein son posibles.

Los síntomas de la anomalía de la válvula tricúspide (anomalías de Ebstein) dependen del grado de alteración hemodinámica. En presencia de función atrial defecto septal líder se convierte cianosis, la gravedad de los cuales depende de la presión en la aurícula derecha y el volumen de sangre descargado a través del mensaje interauricular. Con el tiempo, los signos de insuficiencia cardíaca aumentan, la tolerancia a la actividad física disminuye. Posible formación de una joroba cardíaca debido al gran tamaño de la aurícula derecha y el ventrículo derecho. Los cambios auscultativos no son brillantes. Cuando insuficiencia tricuspídea nontransversal soplo sistólico auscultado en presencia de una estenosis del orificio atrioventricular derecha aparece mezodiastolichesky presystolic o ruido en el borde derecho del esternón. La intensidad del ruido aumenta en la fase inspiratoria, lo que indica su conexión con la lesión de la válvula tricúspide. Con una dilatación significativa de la aurícula derecha y el ventrículo, hay violaciones del ritmo cardíaco. La taquicardia paroxística supraventricular se detecta en el 25-50% de los pacientes, el síndrome de Wolff-Parkinson-White, en el 14%.

El examen electrocardiográfico a menudo ayuda en el diagnóstico de la anomalía de Ebstein. Como regla general, el eje eléctrico del corazón se desvía bruscamente a la derecha, muestra signos de bloqueo incompleto o completo de la pierna derecha del paquete con una baja amplitud de los dientes R y S.

En la radiografía del tórax, el corazón tiene una configuración globular, aumentada principalmente debido a la aurícula derecha y la parte atrializada del ventrículo derecho. El patrón pulmonar es normal o deficiente.

Con la ecocardiografía en la proyección de cuatro cámaras, se llama la atención sobre el desplazamiento del colgajo septal hacia la cavidad del ventrículo derecho. Una ventana oval abierta o un defecto del tabique auricular detecta en el 85% de los casos. Con la ayuda de la ecocardiografía Doppler, se revela la magnitud de la insuficiencia tricuspídea.

La cateterización cardíaca se realiza para evaluar el lecho pulmonar y el examen electrofisiológico de las alteraciones del ritmo cardíaco.

Tratamiento de la anomalía de la válvula tricúspide (anomalía de Ebstein)

Los pacientes con regurgitación tricúspide moderada o menor requieren un control constante del cardiólogo, control electrocardiográfico. El tratamiento quirúrgico está indicado para la insuficiencia cardíaca, la hipoxemia arterial, refractaria a los trastornos del ritmo cardíaco.

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