Aplasia parcial de glóbulos rojos

El término "aplasia de células rojas parcial" (PKKA) describe un grupo de entidades que se caracterizan por anemia en combinación con reticulocitopenia y la desaparición o la reducción considerable del número de morfológicamente definidos, así como la eritropoyesis temprana de progenitores comprometidos en la médula ósea. La clasificación divide el PACA en formas congénitas y adquiridas.

Clasificación

Congénito:

• constitucional;
• anemia de Diamond-Blackfen.

Fetal

• edema fetal por infección intrauterina con parvovirus B19.

Comprado:

• transitorio;
• eritroblastopenia transitoria de niños (TED);
• Infección por parvovirus en el fondo de la eritropoyesis intensa.

Tumor-asociado:

• timoma, linfoma, leucemia linfocítica crónica, SMD, leucemia mieloide crónica (LMC), carcinomas.

Inmune:

• idiopático;
• enfermedades sistémicas del tejido conectivo.

Medicinal.

Las formas más frecuentes de estas enfermedades en los niños son la anemia de Diemond-Blackfen, la eritroblastopenia transitoria de los niños y las crisis aplásicas en la anemia hemolítica congénita. Las formas de PKA asociadas a tumores, fármacos e inmunes en los niños son muy raras.

Erythroblastopenia transitoria de niños

La eritroblastopenia transitoria parece ser, con toda probabilidad, la forma más frecuente de PKA en niños, pero debido a la naturaleza transitoria, no todos los casos de eritroblastopenia transitoria son fijos.

Un signo típico es la presencia de un pródromo "viral", unas pocas semanas después del cual se desarrolla el síndrome anémico. La anemia de acuerdo con el nombre del síndrome es normocrómica e hiporegenerativa, es decir, se combina con reticulocitopenia y ausencia completa de eritroblastos en el 90% de los pacientes. No se detectan violaciones de otros brotes hematopoyéticos. Las anomalías congénitas del desarrollo, características de la anemia por Diamond-Blackfang, no ocurren con la eritroblastopenia transitoria. La causa de la eritroblastopenia en la eritroblastopenia transitoria es la presencia de inhibidores humorales o celulares de la eritropoyesis. El diagnóstico de eritroblastopenia transitoria se realiza de forma retrospectiva, después de la resolución de la anemia. A la salida, la eritroblastopenia transitoria convaleciente muestra signos de hematopoyesis "de estrés": la expresión del antígeno I en los eritrocitos y el aumento de la hemoglobina fetal. El tratamiento de la eritroblastopenia transitoria no es necesario, con la excepción de las transfusiones con poca tolerancia de la anemia.

Aplasia parcial de glóbulos rojos debido a infección por parvovirus

El parvovirus B19 es un virus diseminado en la naturaleza. El síndrome agudo más brillante causado por el parvovirus B19 en los niños es un exantema súbito. Receptor actúa virus F antígeno de superficie de las células rojas de la sangre y eritroblastos, por lo derrota eritropoyesis típicos para cualquier infección con parvovirus B19. El rápido aclaramiento del virus y un alto eritropoyesis "reserva de la movilización" - las principales razones de la falta de graves efectos hematológicos de la infección por parvovirus B19 en hematológica huésped inmunocompetente intacta. Si se realiza un análisis de sangre inmediatamente después de una infección aguda, revela reticulocitopenia. Los pacientes con intensa característica de la eritropoyesis hiperproliferativa de la anemia hemolítica crónica, talasemia, anemia dizeritropoeticheskih, la derrota erythrokaryocytes parvovirus B19 es pesado, pero transitoria aplasia de células rojas, resuelve en unas pocas semanas. Con menor frecuencia, la crisis aplástica se desarrolla con otras anemias, en particular, con la anemia por deficiencia de hierro. Para este tipo de PKA es típica la presencia de algunos Pronormoblastos gigantes prácticamente patognomónicos. El diagnóstico de la crisis aplásica transitoria fácil de establecer en pacientes con hemólisis crónica documentada, pero en pacientes con subclínica crisis aplástica anemia hemolítica puede ser la primera manifestación de la enfermedad. Los pacientes con aplásica en el momento de una crisis de la presentación PKKA, por lo general hay una viremia, por lo que fijan el diagnóstico PKKA debido a la infección por parvovirus es posible mediante la detección del virus en la médula ósea o de la sangre por el DOT MRT-hibridación. La amplificación del genoma viral por PCR Menos fiable ya que parvovirus puede persistir mucho tiempo en la médula ósea después de la infección aguda completamente asintomáticos.

En pacientes con inmunodeficiencia congénita o adquirida, que carecen de una respuesta antiviral adecuada, el parvovirus B19 puede causar una PKA grave crónica. Dichos niños administran de forma efectiva altas dosis (2-4 g / kg) de inmunoglobulinas intravenosas comerciales, que contienen anticuerpos suficientes contra el parvovirus.

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