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Artrogriposis múltiple congénita
Último revisado: 05.07.2025
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La artrogriposis múltiple congénita se caracteriza por múltiples contracturas articulares (especialmente en las extremidades superiores y el cuello) y amioplasia, generalmente sin otras anomalías congénitas importantes. La inteligencia es relativamente normal.
[ ¿Qué causa la artrogriposis múltiple congénita?
Cualquier afección que afecte el movimiento fetal durante el período fetal (p. ej., malformaciones uterinas, gestación múltiple, oligohidramnios) puede provocar artrogriposis múltiple congénita (AMC). La AMC no es un trastorno genético, aunque algunos trastornos genéticos (p. ej., atrofia muscular espinal tipo I, trisomía 18) aumentan el riesgo de artrogriposis. La AMC puede deberse a trastornos neurogénicos, miopatías o trastornos del tejido conectivo. Se cree que las miopatías congénitas, la enfermedad neuronal del asta anterior y la miastenia gravis materna son causas de amioplasia asociada.
Síntomas de la artrogriposis múltiple congénita
Las deformidades son evidentes al nacer. La artrogriposis múltiple congénita no es progresiva; sin embargo, la causa subyacente (p. ej., distrofia muscular) puede serlo. Se forman contracturas de flexión o extensión en las articulaciones afectadas. Los hombros suelen estar en aducción y rotación interna, los codos están extendidos y las muñecas y los dedos están flexionados. Las caderas pueden estar dislocadas y las piernas suelen estar ligeramente flexionadas en las caderas. Las rodillas están extendidas; los pies equinovaros son comunes. Los músculos de las piernas suelen ser hipoplásicos y las extremidades tienden a ser cilíndricas y completamente rectas. A veces hay adelgazamiento, membranas de los tejidos blandos en el lado ventral de las articulaciones, con contracturas en flexión. Puede haber escoliosis. Excepto por el adelgazamiento de los huesos largos, el esqueleto parece normal radiográficamente. Las discapacidades físicas pueden ser graves e incapacitantes. La inteligencia suele ser normal o ligeramente reducida.
Otras anomalías que rara vez acompañan a la artrogriposis incluyen microcefalia, paladar hendido, criptorquidia y defectos cardíacos y del tracto urinario.
Diagnóstico de la artrogriposis múltiple congénita
El examen debe incluir una búsqueda exhaustiva de anomalías asociadas. La electromiografía y la biopsia muscular pueden utilizarse para diagnosticar neuropatías y miopatías. La biopsia muscular suele revelar amioplasia con reemplazo de tejido graso y fibroso.
Tratamiento de la artrogriposis múltiple congénita
La artrogriposis múltiple congénita requiere la derivación temprana a un ortopedista y fisioterapeuta. Los ejercicios y la fisioterapia articular durante los primeros meses de vida pueden producir una mejoría significativa. Los dispositivos ortopédicos pueden ser eficaces. Posteriormente, podría ser necesaria una cirugía para reducir la anquilosis, pero la mejora en la amplitud de movimiento es poco frecuente. La reubicación muscular (p. ej., la reubicación quirúrgica del tríceps para que pueda flexionar el brazo a la altura del codo) puede mejorar la función. Muchos niños evolucionan bien; dos tercios pueden caminar después del tratamiento.
Использованная литература