Artrogriposis
Último revisado: 23.04.2024
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Todas las enfermedades congénitas y los síndromes asociados con la rigidez articular están tradicionalmente unidos por un término: artrogriposis o síndrome de contracturas congénitas múltiples. El tipo de pacientes es tan típico que el diagnóstico no es difícil. Sin embargo, el término "artrogriposis" aún no está claramente definido.
La artrogriposis es un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por contracturas congénitas en dos o más articulaciones en combinación con hipo o atrofia muscular con signos de lesión de motoneuronas de la médula espinal.
Código ICD-10
Epidemiología de la artrodistrofia
La incidencia de artrogriposis es de 1 en 3000 recién nacidos.
[1]
¿Qué causa la artrogriposis?
En la actualidad, existen cinco teorías sobre la aparición de la artrogriposis: mecánica, infecciosa, hereditaria, miogénica y neurogénica.
Síntomas de artrogriposis
En pacientes con artrogriposis, las contracturas son siempre congénitas y se combinan con hipotrofia o atrofia muscular. Las lesiones son generalmente simétricas progresión después del nacimiento, pero con la edad de la cepa posible recaída. Las extremidades se ven especialmente afectadas, en casos raros (con formas totales) los cambios patológicos se extienden a la columna vertebral y los músculos del tronco. En la mayoría de los pacientes, las extremidades superiores e inferiores están involucradas en el proceso. Con la derrota de los miembros superiores menudo decir vnutrirotatsionno líder contractura en las articulaciones del hombro, extensor contractura del codo, contracturas de flexión de la muñeca en las articulaciones, en combinación con un cepillo de desviación ulnarnoi y el dedo flexor-adductor contractura I.
La lesión aislada de las extremidades inferiores ocurre más a menudo que las superiores. Estos ensayos detectan contracturas externamente rotacionalmente otvodyashie o de flexión resultantes en dislocación de las articulaciones de la cadera, con o sin dislocación, flexión o extensión contracturas de cadera en las articulaciones de rodilla de diversa gravedad, pies equino-varo o deformación ploskovalgusnuyu.
En los niños con la forma clásica de artrogriposis entre las lesiones más raras observadas constricción amniótico, sindactilia cutánea de los dedos, las retracciones de la piel sobre la articulación afectada, pterigión en el hombro, el codo, articulaciones de la rodilla, los cambios vasculares en forma de telangiectasia y hemangiomas de distinta localización. El daño sistémico a los órganos internos, como regla, está ausente. Sin embargo, los pacientes con artrogriposis son propensos a enfermedades respiratorias frecuentes. El intelecto en pacientes con artrogriposis se conserva.
En un grupo separado de forma aislada artrogriposis distal con características - contractura congénita y la tensión de las manos y los pies, anormalidades faciales y la transmisión hereditaria. 9 se aísla forma la clasificación artrogriposis distal Bamshad (dismorfia digitotalyarny, síndrome de Freeman-Sheldon, síndrome de Gordon, psevdokamptodaktiliya trismo, síndrome pterigión, aracnodactilia congénita etc.).
Para desarrollar tácticas para el tratamiento ortopédico y quirúrgico de los pacientes, se creó una clasificación de la artrogriposis, que incluye las siguientes características:
- tipo de artrogriposis: clásica y distal;
- prevalencia - forma local (con lesión solamente de extremidades superiores o inferiores), generalizada (con derrota de extremidades superiores e inferiores), total (con derrota de extremidades superiores, inferiores, columna vertebral);
- localización - extremidades superiores (hombro, codo, articulaciones de la muñeca, dedos de la mano), extremidades inferiores (cadera, rodilla, tobillo, pies);
- tipo de contracturas: flexión, extensor, desviación, dirección, rotación y su combinación;
- gravedad de las contracturas: ligera, media y pesada (dependiendo de la gravedad de las contracturas, la amplitud pasiva de los movimientos en la articulación y la fuerza muscular).
Detección de artrogriposis
El diagnóstico prenatal de la artrogriposis es muy importante. Es necesario realizar ultrasonido. Estudio de mujeres embarazadas en períodos críticos de desarrollo embrionario. El diagnóstico de la artrogriposis se basa en la observación de la movilidad fetal, que revela contracturas y deformidades de las articulaciones, la reducción en el volumen de los tejidos blandos de las extremidades.
Diagnóstico de artrogriposis
Para diagnosticar y desarrollar un plan de tratamiento para un paciente con artrogriposis, se utilizan métodos de examen clínico, neurológico, electrofisiológico, de rayos X y ultrasonido.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial debe llevarse a cabo con otro sistema y trastornos neuromusculares tales como el síndrome de Larsen, displasia diastrófica, condrodistrofia, síndrome de Ehlers-Danlos, amiotrofia espinal, neuropatía periférica, miopatía, y distrofia miotónica, etc.
¿Qué es necesario examinar?
Cómo examinar?
¿Qué pruebas son necesarias?
¿A quién contactar?
El tratamiento de la artrogriposis
Tratamiento no medicinal de la artrogrilosis
El tratamiento conservador debe iniciarse inmediatamente después del nacimiento del niño, ya que el resultado de la corrección, obtenida en los primeros meses de su vida, es el más estable. La corrección del yeso en etapa se lleva a cabo semanalmente teniendo en cuenta la condición física del niño. Antes de cada etapa de corrección, se aplica el ejercicio terapéutico, dirigido a aumentar el volumen de movimientos en las articulaciones con la corrección simultánea de los procedimientos de deformación, térmicos y fisioterapia. A los padres se les enseñan los ejercicios correctivos y el estilo para eliminar contracturas y deformaciones en las articulaciones de las extremidades superiores e inferiores, ya que deben realizarse entre 6 y 8 veces al día. Todos los pacientes con artrogriposis después de la corrección se suministran con productos de ortesis.
Entre la terapia física para mejorar la función y el aparato neuromuscular trofismo, osificación de las estructuras óseas y la lucha contra la osteoporosis utilizado fotohromoterapii ambos colores estimulantes y relajante, electroforesis con pentoxifilina (trentalom) o aminofilina (aminofilina), neostigmina (neostigmina metilsulfato), ácido ascórbico, calcio , fósforo, azufre, magnitoimpulsnuyu y la estimulación eléctrica, fonoforesis con Kontraktubeks bishofit, gel.
El tratamiento ortopédico se complementa con el tratamiento neurológico, que se lleva a cabo 3-4 veces al año, e incluye agentes que mejoran la conducción, la circulación sanguínea y el trofismo tisular.
Tratamiento quirúrgico de artrogriposis
En ausencia del efecto del tratamiento conservador, la corrección quirúrgica de las contracturas en las articulaciones se lleva a cabo a los 3-4 meses, especialmente en las extremidades inferiores. Tratamiento quirúrgico de niños con artrogriposis en la edad avanzada, teniendo en cuenta las habilidades desarrolladas de autoservicio y seguridad muscular. De lo contrario, los resultados del tratamiento pueden ser negativos y llevar a una discapacidad aún mayor del niño.
Gestión adicional
Los niños que son diagnosticados con artrogriposis están bajo supervisión del dispensario (examen una vez cada 3-6 meses). El tratamiento restaurador se lleva a cabo constantemente, incluido el tratamiento de sanatorio 2 veces al año. Los niños con artrogriposis se suministran con productos de ortesis. La adaptación social se lleva a cabo en centros especializados de educación y rehabilitación para niños con patología ortopédica.
Использованная литература