Astrocitoma piloides

El término médico astrocitoma pilocítico se utiliza para referirse a neoplasias anteriormente llamadas astrocitomas cerebrales quísticos, ya sean gliomas hipotalámico-parietales o astrocitomas pilocíticos juveniles. El proceso tumoral se origina en la neuroglia y afecta con mayor frecuencia a pacientes pediátricos y adolescentes, aunque puede ocurrir en personas mayores. El tumor puede ser benigno o maligno. El tratamiento es predominantemente quirúrgico.[1]

Epidemiología

El nombre "piloide" se conoce desde la década de 1930. Se utilizó para describir astrocitomas con ramas bipolares parecidas a pelos en su estructura celular. Actualmente, el astrocitoma piloides es un tumor que anteriormente tenía muchos nombres, incluido "espongioblastoma polar", "astrocitoma juvenil" y otros. El astrocitoma piloide pertenece a la categoría de neoplasias de baja malignidad: según la clasificación de procesos tumorales de la OMS - GRADO I.

El astrocitoma piloides es la neoplasia cerebral más frecuente en pediatría. Representa más del 30% de todos los gliomas que se desarrollan entre el recién nacido y los 14 años, y más del 17% de todas las neoplasias cerebrales primarias en la infancia. Además de en los niños, la enfermedad se reporta con frecuencia en adultos jóvenes de 20 a 24 años. En pacientes mayores de 50 años, la patología se observa con menos frecuencia.

El astrocitoma piloides puede desarrollarse en cualquier parte del sistema nervioso central. A menudo, la enfermedad afecta el nervio óptico, el hipotálamo/quiasma, los hemisferios cerebrales, los ganglios basales/tálamo y el tronco del encéfalo. Pero la gran mayoría de estas neoplasias son astrocitomas piloides del cerebelo o tumores del tronco del encéfalo.

Causas Astrocitoma piloides

Actualmente, las causas subyacentes del desarrollo del astrocitoma piloides no se conocen bien. Presumiblemente, algunos tipos de tumores se forman en la etapa de desarrollo embrionario. Pero los científicos aún no han podido rastrear el mecanismo de origen de esta patología. Tampoco se ha descubierto cómo prevenir o bloquear el desarrollo de la enfermedad.

En algunos casos, es causada por la exposición a la radiación en la región de la cabeza o el cuello para el tratamiento de otra patología. Los riesgos de astrocitoma piloides son ligeramente mayores en pacientes con neurofibromatosis tipo 2 y tumores de glándula mamaria. Puede haber una influencia del trasfondo hormonal, es decir, los niveles de progesterona, estrógenos y andrógenos.

Los oncólogos neuroquirúrgicos tienen ahora algo más de información sobre el astrocitoma piloides que hace 20 o 30 años. Sin embargo, todavía quedan muchas cuestiones sin resolver en el desarrollo de esta enfermedad. Ciertamente, entre las posibles causas del tumor se encuentran los efectos radiocausales, la influencia de los oncovirus, la predisposición genética, los efectos adversos de los malos hábitos, la ecología y los riesgos laborales.[2]

Factores de riesgo

Por el momento, los expertos no pueden nombrar un solo factor de riesgo garantizado para el desarrollo del astrocitoma piloides. Sin embargo, se dispone de información sobre los factores sospechosos:

• Edad. El mayor número de astrocitomas piloides se reporta entre los 0 y los 14 años de edad.
• Influencias medioambientales. Un papel especialmente desfavorable lo juegan los contactos regulares con pesticidas, productos derivados del petróleo, disolventes, cloruro de polivinilo, etc.
• Patologías genéticas. Se conoce la asociación del desarrollo del astrocitoma con la neurofibromatosis, la esclerosis tuberosa, los síndromes de Li-Fraumeni y Hippel-Lindau y el síndrome del nevo de células basales.
• Lesiones craneocerebrales y síndrome convulsivo, tomando anticonvulsivos.
• Exposición a radiaciones ionizantes (radón, rayos X, rayos gamma, otros tipos de rayos de alta energía).

Patogenesia

El astrocitoma piloide es un tipo de tumor glial. La base celular para su desarrollo son los astrocitos, células con forma de estrella o de araña, también llamadas células neurogliales. El propósito de los astrocitos es apoyar a las neuronas, las estructuras básicas del cerebro. De estas células depende la entrega de las sustancias necesarias desde las paredes de los vasos sanguíneos a la membrana neuronal. Las estructuras celulares participan en la formación del sistema nervioso y mantienen la constancia intercelular del líquido.

El astrocitoma piloide en la sustancia blanca del cerebro se forma a partir de células fibrosas, fibrosas y en la materia gris, a partir de células protoplásmicas. Tanto la primera como la segunda variante proporcionan protección neuronal contra los efectos agresivos de factores químicos y otros factores traumáticos. Las estructuras en forma de estrella proporcionan alimento a las células nerviosas y un flujo sanguíneo adecuado en el cerebro y la médula espinal.[3]

El proceso tumoral puede afectar con mayor frecuencia:

• Los hemisferios cerebrales asociados con los procesos de memoria, resolución de problemas, pensamiento y sentimiento;
• El cerebelo, responsable de la regulación vestibular y de la coordinación;
• Tronco encefálico, situado debajo de los hemisferios y anterior al cerebelo, responsable de las funciones respiratorias y digestivas, los latidos del corazón y la presión arterial.

Síntomas Astrocitoma piloides

Se puede sospechar la presencia de astrocitoma piloides cuando existen problemas de coordinación motora. En la mayoría de los casos, este síntoma indica alteraciones en la función cerebelosa, que a menudo se debe al desarrollo del tumor. En general, el cuadro clínico está formado por una confluencia de factores como la localización y el tamaño de la neoplasia. La presencia de astrocitoma en muchos pacientes afecta negativamente la calidad del habla, algunos pacientes se quejan de deterioro de la memoria y la función visual.

El astrocitoma piloides con localización en el lado izquierdo del cerebro puede causar parálisis del lado derecho del cuerpo. Los pacientes presentan dolores de cabeza intensos y constantes, casi todos los tipos de sensibilidad se ven afectados. La mayoría de los pacientes indican la aparición de debilidad severa, trastornos del corazón (en particular, arritmias, taquicardia). Los indicadores de presión arterial son inestables.

Si el astrocitoma piloides se localiza en la región hipotalámica de la hipófisis, la función endocrina se ve afectada.[4]

Dependiendo de la ubicación del astrocitoma piloides, su cuadro clínico también difiere. Sin embargo, los primeros signos de patología en la mayoría de los casos son aproximadamente los mismos. [5]Estamos hablando de tales manifestaciones:

• Dolor de cabeza (regular, parecido a una migraña, intenso, parecido a un ataque);
• mareo;
• debilidad general, quebrantamiento;
• náuseas, a veces hasta vómitos, a menudo con intensificación en las primeras horas de la mañana;
• impedimentos del habla, impedimentos visuales y/o auditivos;
• cambios repentinos de humor desmotivados, cambios de comportamiento;
• convulsiones;
• trastornos vestibulares;
• fluctuaciones de la presión arterial.

Primeros signos, según la localización del astrocitoma piloides:

• Cerebelo: coordinación y trastornos vestibulares.
• Hemisferios cerebrales: derecho - debilidad severa en las extremidades izquierdas, izquierdo - debilidad en el lado derecho del cuerpo.
• Cerebro frontal: trastornos de la personalidad y del comportamiento.
• Parte oscura: trastornos de la motricidad fina, patologías de las sensaciones.
• Parte occipital: aparición de alucinaciones, deterioro de la visión.
• Temporal: trastornos del habla, de la memoria y de la coordinación.

Astrocitoma piloides en niños

La sintomatología del astrocitoma piloides en la infancia se caracteriza por su diversidad. En algunos niños, las manifestaciones se intensifican gradualmente, lo que es más característico de los tumores pequeños y poco malignos.

En general, el cuadro clínico pediátrico depende tanto de la edad del bebé como de la ubicación, el tamaño y la tasa de crecimiento del astrocitoma piloides. [6]Los principales síntomas suelen ser:

• dolor en la cabeza, que se agrava por la mañana y se alivia después de un ataque de vómito;
• náuseas y vómitos;
• discapacidad visual;
• Problemas vestibulares (que se notan incluso al caminar);
• sensación de debilidad, entumecimiento en la mitad del cuerpo;
• personalidad, trastornos del comportamiento;
• convulsiones;
• problemas del habla y de la audición;
• una sensación constante y desmotivada de fatiga, somnolencia;
• deterioro del rendimiento académico y de la capacidad para trabajar;
• fluctuaciones de peso en una dirección u otra;
• desordenes endocrinos;
• en bebés: aumento del volumen de la cabeza, tamaño de la fontanela.

Etapa

El astrocitoma se clasifica según sus características microscópicas. Además, la neoplasia se evalúa según el estadio de malignidad: los cambios estructurales más pronunciados indican un mayor grado de malignidad.

Los astrocitomas piloides del cerebro de primer y segundo grado se encuentran entre las neoplasias menos malignas. Las células de estos tumores parecen poco agresivas y su crecimiento es relativamente lento. El pronóstico de tales neoplasias es más favorable.

Los astrocitomas de tercer y cuarto grado son muy malignos y agresivos. Se caracterizan por un rápido crecimiento y desarrollo. El pronóstico suele ser desfavorable.

Los astrocitomas poco malignos incluyen:

• astrocitoma piloides juvenil;
• astrocitoma pilomixoide;
• -xantoastrocitoma pleomórfico;
• -Astrocitoma difuso (fibrilar) subependimario de células gigantes.

Las neoplasias altamente malignas incluyen:

• astrocitoma anaplásico pleomórfico, anaplásico;
• glioblastoma;
• Glioma difuso mediano.

Complicaciones y consecuencias

El astrocitoma piloides es una neoplasia de baja malignidad. Su transformación a un grado superior de malignidad es rara. En pacientes con astrocitoma piloides, la tasa de supervivencia a diez años se estima en alrededor del 10%. Sin embargo, el pronóstico para los niños pequeños en la mayoría de los casos es mucho peor que para los adolescentes y las personas mayores.

La patología es un tumor de desarrollo lento que crece en etapas. En la infancia, la enfermedad afecta con mayor frecuencia el cerebelo y la vía visual. Se considera que la forma básica de eliminar el proceso patológico es la cirugía. Pero, lamentablemente, no siempre el astrocitoma piloides se puede extirpar quirúrgicamente. Esto se debe a un mayor riesgo de daño a las estructuras vitales cercanas del cerebro.

Los siguientes factores tienen una influencia particular en la probabilidad de desarrollar efectos adversos y complicaciones:

• el grado de malignidad del proceso tumoral (los astrocitomas altamente malignos no responden bien al tratamiento y pueden reaparecer);
• localización del proceso tumoral (los astrocitomas cerebelosos y hemisféricos tienen más posibilidades de curación, a diferencia de las neoplasias ubicadas en el medio o el tronco del encéfalo);
• La edad del paciente (cuanto antes sea el diagnóstico y el tratamiento, mejor será el pronóstico);
• La prevalencia del astrocitoma piloides (que hace metástasis a otras partes del cerebro o la médula espinal);
• Neurofibromatosis tipo uno.

La recurrencia del astrocitoma piloides es relativamente común. Además, la recurrencia del tumor se puede observar tanto dentro de los primeros tres años después de la extirpación quirúrgica como en un período posterior. Sin embargo, algunas neoplasias, incluso después de una extirpación parcial, detienen su crecimiento, lo que puede equipararse a la curación del paciente.

Metástasis a la médula espinal en astrocitoma piloides

La base de la formación de neoplasias no pertenece al tejido epitelial, ya que tiene una organización estructural compleja. Cuando el proceso se vuelve maligno, rara vez se observan metástasis fuera de las estructuras cerebrales. Sin embargo, dentro del cerebro se pueden formar numerosos focos de células atípicas, que se propagan con el torrente sanguíneo desde otros órganos y tejidos. El astrocitoma piloides maligno de la médula espinal en esta situación es difícil de distinguir del benigno. La cirugía para extirpar la neoplasia puede resultar difícil debido a la falta de contornos claros.

Existe el riesgo de desarrollar tumores policlonales, los llamados "neoplasias dentro de una neoplasia". El tratamiento consiste en una combinación de medicamentos, ya que el primer tumor puede responder a algunos medicamentos y el segundo tumor a otros.

Los astrocitomas complejos y metastásicos se diagnostican con mayor frecuencia en niños y jóvenes menores de 30 años. La patología es menos común en los ancianos.

Diagnostico Astrocitoma piloides

El astrocitoma piloides se detecta accidentalmente o cuando el paciente presenta síntomas neurológicos evidentes. Si se sospecha un proceso tumoral, el especialista debe revisar la historia clínica del paciente, realizar una exploración minuciosa, comprobar la función visual y auditiva, la función vestibular y la coordinación de movimientos, la fuerza muscular y la actividad refleja. La presencia de un problema a menudo indica la localización aproximada de la neoplasia.

Basándose únicamente en los resultados del examen, el médico puede derivar al paciente a un neurólogo o neurocirujano para su consulta.

Como parte del diagnóstico de laboratorio del astrocitoma piloides, se realizan pruebas en licor, sangre y otros fluidos biológicos en los que es más probable que se detecten células tumorales. También se examinan los antecedentes hormonales y los marcadores oncológicos.

El licor se obtiene mediante punción espinal: bajo anestesia local, se utiliza una aguja especial para perforar la piel, el tejido muscular y la vaina de la médula espinal. Luego se bombea el volumen necesario de líquido con una jeringa.

Los fluidos biológicos también se utilizan a menudo para detectar fragmentos microscópicos específicos de material genético. Estos son biomarcadores y oncomarcadores. Hoy en día, el diagnóstico de astrocitoma piloides mediante marcadores oncológicos se utiliza ampliamente en la práctica clínica.

El diagnóstico instrumental puede representarse mediante los siguientes procedimientos:

• La resonancia magnética y la tomografía computarizada son técnicas clásicas para examinar las estructuras cerebrales. A partir de las imágenes obtenidas, el especialista no sólo identifica el proceso tumoral, sino que también especifica su localización y tipo de afiliación. Al mismo tiempo, el estudio más óptimo se considera la resonancia magnética, que es más informativa y menos dañina para el organismo, a diferencia de la TC.
• La PET (tomografía por emisión de positrones) se utiliza para detectar neoplasias cerebrales (especialmente tumores malignos agresivos). Antes del diagnóstico, al paciente se le inyecta un componente radiactivo que permanece en las células tumorales.
• Una biopsia de tejido implica tomar y examinar la muestra obtenida. El procedimiento se puede realizar solo o como parte de una cirugía para extirpar un astrocitoma piloides. Una biopsia independiente se practica con mayor frecuencia si la neoplasia sospechosa es de difícil acceso o está localizada en estructuras cerebrales vitales con un alto riesgo de daño durante la intervención quirúrgica.
• Las pruebas genéticas ayudan a identificar mutaciones en las estructuras tumorales.

Casi siempre es necesario aclarar el diagnóstico de astrocitoma piloides. Para ello se pueden utilizar otras técnicas auxiliares de diagnóstico, como estudios de campo visual, potenciales evocados, etc.

Diagnóstico diferencial

Los neurinomas, meningiomas, colesteatomas, adenomas hipofisarios y muchos otros tumores cerebrales se visualizan bastante bien con la resonancia magnética. Pero la detección de gliomas, la distinción entre astrocitomas y metástasis o focos inflamatorios puede enfrentar algunas dificultades.

En particular, los agentes de contraste no se acumulan en casi la mitad de los astrocitomas benignos, lo que crea problemas para diferenciar la enfermedad tumoral de la no tumoral.

Es importante realizar un diagnóstico multifacético para distinguir el astrocitoma piloides de neoplasias cerebrales no tumorales, patologías inflamatorias (encefalitis focal microbiana, absceso, lesión vascular) y anomalías de granulación o necróticas cicatriciales posoperatorias.

La máxima información de diagnóstico la proporciona una combinación de imágenes por resonancia magnética y tomografía por emisión de positrones.

Tratamiento Astrocitoma piloides

El abanico de medidas terapéuticas en el astrocitoma piloides está determinado tanto por el grado de malignidad como por la localización del foco patológico. En la gran mayoría de los casos, en la medida de lo posible, se prefiere la cirugía. Si la intervención no se puede realizar, se hace hincapié en los quimiopreparados y la radioterapia.

El astrocitoma piloides se desarrolla gradualmente en la mayoría de los pacientes, por lo que el cuerpo suele activar mecanismos de adaptación que "suavizan" los síntomas. Las primeras etapas del desarrollo del tumor se corrigen mejor con quimioterapia y radioterapia. Sin embargo, el astrocitoma piloides de la región quiasmal-sillar a menudo adquiere un carácter agresivamente maligno y puede diseminar metástasis regionales alrededor del tumor y a lo largo de las vías de circulación del líquido cefalorraquídeo.

En general, se utilizan los siguientes métodos de tratamiento principales:

• cirugía neuroquirúrgica, que consiste en la extirpación parcial o completa del foco patológico;
• Radioterapia, que implica destruir y bloquear un mayor crecimiento de células tumorales mediante radiación;
• Quimioterapia, que implica tomar fármacos citostáticos que ralentizan y destruyen estructuras malignas;
• Un método radioquirúrgico que combina radiación y cirugía.

Tratamiento farmacológico

Los pacientes con astrocitoma piloides están especialmente indicados para la llamada terapia dirigida, que es una terapia dirigida a las células tumorales. Los fármacos utilizados en este tratamiento afectan impulsos y procesos a nivel molecular, lo que resulta en el bloqueo del crecimiento, multiplicación e interacción de las células tumorales.

Los astrocitomas de baja malignidad tienen una alteración en el gen BRAF, que controla una proteína responsable del crecimiento y la función celular. Tal trastorno es una mutación puntual BRAF V600E o una duplicación de BRAF. Para detener los impulsos que ayudan a que las células tumorales crezcan, se utilizan medicamentos adecuados.

• Vemurafenib y dabrafenib (inhibidores de BRAF).
• Trametinib y Selumetinib (inhibidores de MEK).
• Sirolimus y Everolimus (inhibidores de mTOR).

Durante el uso de Vemurafenib, el paciente debe realizarse análisis de sangre periódicos para evaluar los niveles de electrolitos y controlar la función hepática y renal. Además, el paciente debe someterse a exámenes cutáneos sistemáticos y controlar los cambios en la actividad cardíaca. Posibles efectos secundarios: dolores musculares y articulares, debilidad y fatiga general, náuseas, pérdida de apetito, caída del cabello, erupciones cutáneas, enrojecimiento, condilomas. Vemurafenib se toma diariamente a la misma hora. Las pastillas no se trituran, beben agua. La dosis y la duración de la administración se determinan individualmente.

Sirolimus es un fármaco que inhibe el sistema inmunológico (inmunosupresor). Los efectos secundarios más comunes son: aumento de la presión arterial, trastornos renales, fiebre, anemia, náuseas, hinchazón de las extremidades, dolor abdominal y articular. El efecto adverso más peligroso de tomar sirolimus se considera el desarrollo de linfoma o cáncer de piel. Durante el tratamiento, es importante beber muchos líquidos y proteger la piel de la exposición a los rayos ultravioleta. La dosis del medicamento es individual.

Se pueden utilizar medicamentos esteroides y anticonvulsivos como tratamiento sintomático.

Tratamiento quirúrgico

La cirugía permite extirpar la máxima cantidad de células tumorales, por lo que se considera el principal método de tratamiento del astrocitoma piloides. En las primeras etapas del desarrollo de la neoplasia, la cirugía es más efectiva, aunque en algunos casos todavía es imposible debido al riesgo de daño a las estructuras cerebrales cercanas.

La operación no requiere ninguna preparación específica. La única excepción es la necesidad de que el paciente tome una solución fluorescente, una sustancia que se acumula en la neoplasia y que mejora su visualización y reduce el riesgo de afectar los vasos y tejidos cercanos.

La mayoría de las veces se utiliza anestesia general durante la cirugía. Si el astrocitoma piloides se encuentra cerca de los centros funcionales más importantes (como el habla, la visión), el paciente queda consciente.

Comúnmente se usan dos tipos de cirugía para tratar el astrocitoma piloides del cerebro:

• Trepanación endoscópica del cráneo: implica la extirpación del tumor mediante un endoscopio que se inserta a través de pequeños orificios. La intervención es mínimamente invasiva y dura una media de 3 horas.
• Intervención abierta: implica la extirpación de parte del hueso craneal seguida de manipulación microquirúrgica. La intervención dura hasta 5-6 horas.

Después de la operación, el paciente ingresa en la unidad de cuidados intensivos. El paciente permanece allí aproximadamente una semana. Para evaluar la calidad del tratamiento, se realizan adicionalmente diagnósticos por imágenes computarizados o por resonancia magnética. Si se confirma que no hay complicaciones, el paciente es trasladado a una sala o clínica de rehabilitación. El período de rehabilitación completo dura unos tres meses. El programa de rehabilitación suele incluir ejercicio terapéutico, masajes, consultas psicológicas, logopédicas, etc.

Prevención

Dado que los científicos no pueden nombrar la causa exacta de la aparición del astrocitoma piloides, no existe una prevención específica de la patología. Todas las medidas preventivas deben tener como objetivo mantener un estilo de vida saludable, prevenir lesiones en la cabeza y la espalda y fortalecer general el cuerpo.

La base de la prevención es:

• Una dieta variada de alimentos naturales saludables, con una proporción predominante de verduras, frutas, hierbas, nueces, semillas y bayas en la dieta;
• exclusión total de bebidas alcohólicas, tónicas, carbonatadas y energéticas, reduciendo al mínimo el consumo de café;
• Estabilización del sistema nervioso, evitación de estrés, conflictos, escándalos, lucha contra fobias y neurosis;
• descanso suficiente, sueño de calidad por la noche para restablecer el funcionamiento del cerebro;
• actividad física saludable, caminatas diarias al aire libre, evitando sobrecargas, tanto físicas como mentales;
• cese total del tabaquismo y el consumo de drogas;
• minimizar las influencias laborales nocivas (impacto negativo de productos químicos, pesticidas, calor excesivo, etc.).

Pronóstico

El astrocitoma piloides no tiene un pronóstico inequívoco ya que depende de muchos factores y circunstancias. Las influencias incluyen:

• edad del paciente (cuanto antes comience la enfermedad, más desfavorable será el pronóstico);
• la ubicación del proceso tumoral;
• susceptibilidad al tratamiento, puntualidad e integridad de las medidas terapéuticas;
• el grado de malignidad.

En el grado I de malignidad, el resultado de la enfermedad puede ser condicionalmente favorable, el paciente puede vivir entre cinco y diez años. En los grados III-IV de malignidad, la esperanza de vida es de aproximadamente 1 a 2 años. Si un astrocitoma piloides menos maligno se transforma en un tumor más agresivo, en el contexto de metástasis en expansión, el pronóstico empeora significativamente.