Astrocitoma piloides

El astrocitoma pilocítico del término médico se usa para referirse a neoplasias anteriormente llamados astrocitomas cerebrales quísticos, ya sea gliomas hipotalámicos parietales o astrocitomas pilocíticos juveniles. El proceso tumoral se origina en la neuroglia y afecta más comúnmente a los pacientes pediátricos y adolescentes, aunque puede ocurrir en los ancianos. El tumor puede ser benigno o maligno. El tratamiento es predominantemente quirúrgico. [1]

Epidemiología

El nombre "piloide" ha sido conocido desde la década de 1930. Se usó para describir los astrocitomas con ramas bipolares en forma de cabello en su estructura celular. Actualmente, el astrocitoma poroide es un tumor que anteriormente tenía muchos nombres, incluido "espongioblastoma polar", "astrocitoma juvenil" y otros. El astrocitoma poroide pertenece a la categoría de neoplasias de baja malignidad: según la clasificación de la OMS de los procesos tumorales - Grado I.

El astrocitoma poroide es la neoplasia cerebral más común en la pediatría. Representa más del 30% de todos los gliomas que se desarrollan entre las edades de los recién nacidos hasta 14 años, y más del 17% de todas las neoplasias cerebrales primarias en la infancia. Además de los niños, la enfermedad se informa con frecuencia en adultos jóvenes de 20 a 24 años. En pacientes mayores de 50 años, la patología se observa con menos frecuencia.

El astrocitoma poroide puede desarrollarse en cualquier parte del sistema nervioso central. A menudo, la enfermedad afecta el nervio óptico, el hipotálamo/quiasma, los hemisferios cerebrales, los ganglios/tálamo basales y el tronco encefálico. Pero la gran mayoría de tales neoplasias son astrocitomas poroides del cerebelo o tumores del tronco encefálico.

Causas Astrocitoma piloides

Las causas subyacentes del desarrollo de astrocitoma poroide actualmente son poco conocidas. Presumiblemente, algunos tipos de tumores se forman en la etapa del desarrollo embrionario. Pero los científicos aún no han podido rastrear el mecanismo de origen de esta patología. Tampoco se ha descubierto cómo prevenir o bloquear el desarrollo de la enfermedad.

En algunos casos, es causada por la exposición a la radiación a la región de la cabeza o el cuello para la terapia de otra patología. Los riesgos del astrocitoma poroide son ligeramente más altos en pacientes con neurofibromatosis tipo 2 y tumores de la glándula mamaria. Puede haber una influencia de antecedentes hormonales, a saber, niveles de progesterona, estrógenos y andrógenos.

Los oncólogos neuroquirúrgicos ahora tienen algo más de información sobre el astrocitoma poroide que hace 20-30 años. Sin embargo, todavía hay muchos problemas no resueltos en el desarrollo de esta enfermedad. Ciertamente, entre las posibles causas del tumor se encuentran los efectos radiocausales, la influencia de los oncovirus, la predisposición genética, los efectos adversos de los malos hábitos, la ecología y los riesgos ocupacionales. [2]

Factores de riesgo

Por el momento, los expertos no pueden nombrar un factor de riesgo garantizado único para el desarrollo del astrocitoma poroide. Sin embargo, la información sobre los factores sospechosos está disponible:

• Edad. El mayor número de astrocitomas poroides se informa entre 0 y 14 años de edad.
• Influencias ambientales. Los contactos regulares con pesticidas, productos de petróleo, solventes, cloruro de polivinilo, etc. juegan un papel particularmente desfavorable.
• Patologías genéticas. Se conoce la asociación del desarrollo de astrocitoma con neurofibromatosis, esclerosis tuberosa, síndromes de li-fraúmenes e hippel-lindau y síndrome de nvo de células basales.
• Lesiones craneocerebrales y síndrome de convulsiones, tomando anticonvulsivos.
• Exposición a la radiación ionizante (radón, rayos X, rayos gamma, otros tipos de rayos de alta energía).

Patogenesia

El astrocitoma poroide es un tipo de tumor glial. La base celular para su desarrollo son los astrocitos, células similares a las estrellas o de una araña, también llamadas células neurogliales. El propósito de los astrocitos es apoyar las neuronas, las estructuras básicas del cerebro. De estas células depende del suministro de sustancias necesarias desde las paredes de los vasos sanguíneos hasta la membrana neuronal. Las estructuras celulares participan en la formación del sistema nervioso, mantienen la constancia intercelular fluida.

El astrocitoma poroide en la materia blanca del cerebro se forma sobre la base de células fibrosas y fibrosas, y en la materia gris, a partir de células protoplasmáticas. Tanto la primera como la segunda variante proporcionan protección neuronal de los efectos agresivos de los factores químicos y otros factores traumáticos. Las estructuras similares a las estrellas proporcionan células nerviosas con nutrición y flujo sanguíneo adecuado en el cerebro y la médula espinal. [3]

El proceso tumoral puede afectar con mayor frecuencia:

• Los hemisferios cerebrales asociados con los procesos de memoria, la resolución de problemas, el pensamiento y el sentimiento;
• El cerebelo, responsable de la regulación vestibular y de coordinación;
• El tallo cerebral, ubicado debajo de los hemisferios y el anterior al cerebelo, responsable de las funciones respiratorias y digestivas, los latidos del corazón y la presión arterial.

Síntomas Astrocitoma piloides

La presencia de astrocitoma poroide se puede sospechar cuando hay problemas con la coordinación motora. En la mayoría de los casos, este síntoma indica alteraciones en la función cerebelosa, lo que a menudo se debe al desarrollo del tumor. En general, la imagen clínica se forma mediante una confluencia de factores como la localización, el tamaño de la neoplasia. La presencia de astrocitoma en muchos pacientes afecta negativamente la calidad del habla, algunos pacientes se quejan de deterioro de la memoria y la función visual.

El astrocitoma poroide con localización en el lado izquierdo del cerebro puede causar parálisis del lado derecho del cuerpo. Los pacientes tienen dolores de cabeza graves y constantes, casi todos los tipos de sensibilidad se ven afectados. La mayoría de los pacientes indican la apariencia de debilidad severa, trastornos del corazón (en particular, arritmias, taquicardia). Los indicadores de presión arterial son inestables.

Si el astrocitoma poroide se encuentra en la región pituitaria hipotalámica, la función endocrina se ve afectada. [4]

Dependiendo de la ubicación del astrocitoma poroide, su imagen clínica también difiere. Sin embargo, los primeros signos de patología en la mayoría de los casos son aproximadamente los mismos. [5] Estamos hablando de tales manifestaciones:

• Dolor de cabeza (regular, como migraña, intenso, como un ataque);
• Mareo;
• Debilidad general, quebrantamiento;
• Náuseas, a veces para vómitos, a menudo con intensificación en las primeras horas de la mañana;
• Impedimentos del habla, impedimentos visuales y/o auditivos;
• Interrumpios repentinos de humor desmotivado, cambios de comportamiento;
• Convulsiones;
• Trastornos vestibulares;
• Fluctuaciones de presión arterial.

Primeros signos, dependiendo de la localización del astrocitoma poroide:

• Cerebelo: Coordinación y trastornos vestibulares.
• Hemisferios cerebrales: derecha: debilidad severa en las extremidades izquierdas, debilidad izquierda - en el lado derecho del cuerpo.
• Cerebro frontal: personalidad y trastornos conductuales.
• Parte oscuro: trastornos de habilidades motoras finas, patologías de las sensaciones.
• Parte occipital: aparición de alucinaciones, deterioro de la visión.
• Temporal: trastornos del habla, memoria y trastornos de coordinación.

Astrocitoma piloides en niños

La sintomatología del astrocitoma poroide en la infancia se caracteriza por su diversidad. En algunos niños, las manifestaciones se intensifican gradualmente, lo que es más característico de pequeños tumores malignos bajos.

En general, la imagen clínica pediátrica depende tanto de la edad del bebé como de la ubicación, el tamaño y la tasa de agrandamiento del astrocitoma poroide. [6] Los síntomas principales a menudo se convierten en:

• Dolor en la cabeza, con agravación por la mañana y alivio después de un ajuste de vómitos;
• Náuseas y vómitos;
• Discapacidad visual;
• Problemas vestibulares (que se notan incluso al caminar);
• Un sentimiento de debilidad, entumecimiento en la mitad de su cuerpo;
• Personalidad, trastornos conductuales;
• Convulsiones;
• Problemas de discurso y audición;
• Una sensación constante y desmotivada de fatiga, somnolencia;
• Deterioro en el rendimiento académico y la capacidad de trabajar;
• Fluctuaciones de peso en una dirección u otra;
• Trastornos endocrinos;
• En los bebés: aumento en el volumen de la cabeza, el tamaño del fontanel.

Etapa

El astrocitoma se clasifica de acuerdo con sus características microscópicas. Además, la neoplasia se evalúa de acuerdo con la etapa de malignidad: los cambios estructurales más pronunciados indican un mayor grado de malignidad.

Los astrocitomas poroides del cerebro de primer y segundo grado se encuentran entre las neoplasias menos malignas. Las células de tales tumores parecen ser de baja agresión, y su crecimiento es relativamente lento. El pronóstico de tales neoplasias es más favorable.

Los astrocitomas de tercer y cuarto grado son muy malignos, agresivos. Se caracterizan por un rápido crecimiento y desarrollo. El pronóstico suele ser desfavorable.

Los astrocitomas malignos bajos incluyen:

• Astrocitoma piloides juvenil;
• Astrocitoma pilomicucí;
• -Pleomórfica Xantrocitoma;
• -Apendimal de células gigantes, astrocitoma difuso (fibrilar).

Las neoplasias altamente malignas incluyen:

• Anaplásico, astrocitoma anaplásico pleomórfico;
• Glioblastoma;
• Glioma difuso mediano.

Complicaciones y consecuencias

El astrocitoma poroide es una neoplasia baja en malignidad. Su transformación en un grado más alto de malignidad es rara. En pacientes con astrocitoma poroide, la tasa de supervivencia de diez años se estima en aproximadamente el 10%. Sin embargo, el pronóstico para los niños pequeños en la mayoría de los casos es mucho peor que para adolescentes y personas mayores.

La patología es un tumor de desarrollo lento que crece en las etapas. En la infancia, la enfermedad a menudo afecta el cerebelo y la vía visual. La forma básica de eliminar el proceso patológico se considera cirugía. Pero, desafortunadamente, no siempre el astrocitoma poroide puede ser eliminado quirúrgicamente. Esto se debe a un mayor riesgo de daño a las estructuras vitales cercanas del cerebro.

Los siguientes factores tienen una influencia particular en la probabilidad de desarrollar efectos adversos y complicaciones:

• El grado de malignidad del proceso tumoral (astrocitomas altamente malignos no responde bien al tratamiento y puede recurrir);
• La localización del proceso tumoral (astrocitomas cerebelosos y hemisféricos tiene una mejor oportunidad de curar, a diferencia de las neoplasias ubicadas en el medio o el tronco encefálico);
• La edad del paciente (cuanto antes sea el diagnóstico y el tratamiento, mejor será el pronóstico);
• La prevalencia del astrocitoma poroide (metástasis a otras partes del cerebro o la médula espinal);
• Neurofibromatosis tipo uno.

La recurrencia del astrocitoma poroide es relativamente común. Además, la recurrencia tumoral se puede observar tanto dentro de los primeros tres años después de la eliminación quirúrgica como en un período posterior. Sin embargo, algunas neoplasias incluso después de la eliminación parcial detienen su crecimiento, lo que puede equipararse con la cura del paciente.

Metástasis a la médula espinal en astrocitoma poroide

La base de la formación de neoplasma no pertenece al tejido epitelial, ya que tiene una organización estructural compleja. Cuando el proceso se vuelve maligno, rara vez se observa metástasis fuera de las estructuras cerebrales. Sin embargo, numerosos focos de células atípicas pueden formarse dentro del cerebro, que se propagan con el torrente sanguíneo de otros órganos y tejidos. El astrocitoma poroide maligno de la médula espinal en esta situación es difícil de distinguir del benigno. La cirugía para eliminar la neoplasia puede ser difícil debido a la falta de contornos claros.

Existe el riesgo de desarrollar tumores policlonales, las llamadas "neoplasias dentro de una neoplasia". El tratamiento consiste en una combinación de medicamentos, ya que el primer tumor puede responder a algunos medicamentos y el segundo tumor a otros.

Los astrocitomas complejos y metastásicos se diagnostican con mayor frecuencia en niños y jóvenes menores de 30 años. La patología se encuentra con menos frecuencia en los ancianos.

Diagnostico Astrocitoma piloides

El astrocitoma poroide se detecta accidentalmente o cuando el paciente tiene síntomas neurológicos obvios. Si se sospecha un proceso tumoral, el especialista debe revisar el historial médico del paciente, realizar un examen exhaustivo, verificar la función visual y auditiva, la función vestibular y la coordinación de los movimientos, la fuerza muscular y la actividad refleja. La presencia de un problema a menudo indica la localización aproximada de la neoplasia.

Según los resultados del examen solo, el médico puede remitir al paciente a un neurólogo o neurocirujano para que se consulte.

Como parte del diagnóstico de laboratorio de astrocitoma poroide, las pruebas se realizan en licor, sangre y otros fluidos biológicos en los que es más probable que se detecten células tumorales. También se examinan los antecedentes hormonales y los oncomarkers.

El licor se obtiene mediante punción espinal: bajo anestesia local, se usa una aguja especial para perforar la piel, el tejido muscular y la vaina de la médula espinal. Entonces el volumen necesario de fluido se bombea usando una jeringa.

Los fluidos biológicos a menudo también se usan para detectar fragmentos microscópicos específicos de material genético. Estos son biomarcadores y oncomarkers. Hoy, el diagnóstico de astrocitoma poroide utilizando OnComarkers se usa ampliamente en la práctica clínica.

El diagnóstico instrumental puede estar representado por los siguientes procedimientos:

• La resonancia magnética y la tomografía computarizada son técnicas clásicas para examinar las estructuras cerebrales. Según las imágenes obtenidas, el especialista no solo identifica el proceso tumoral, sino que también especifica su localización y tipo de afiliación. Al mismo tiempo, la resonancia magnética se considera el estudio más óptimo, que es más informativo y menos dañino para el cuerpo, a diferencia de la TC.
• PET - Tomografía de emisión de positrones - se usa para detectar neoplasias cerebrales (especialmente tumores agresivos malignos). Antes del diagnóstico, se inyecta al paciente con un componente radiactivo que persiste en las células tumorales.
• Una biopsia de tejido implica tomar y examinar la muestra obtenida. El procedimiento puede realizarse solo o como parte de la cirugía para eliminar un astrocitoma poroide. Una biopsia independiente se practica con mayor frecuencia si la sospecha de neoplasia es difícil de acceder o se localiza en estructuras cerebrales vitales con un alto riesgo de daño durante la intervención quirúrgica.
• Las pruebas genéticas ayudan a identificar mutaciones en las estructuras tumorales.

El diagnóstico de astrocitoma poroide casi siempre debe aclararse. Para este propósito, es posible utilizar otras técnicas de diagnóstico auxiliar, como estudios de campo visual, potenciales evocados, etc.

Diagnóstico diferencial

Neurinoma, meningioma, colesteatoma, adenoma pituitario y muchos otros tumores cerebrales se visualizan bastante bien con la resonancia magnética. Pero la detección de gliomas, la distinción de astrocitomas de metástasis o focos inflamatorios puede enfrentar algunas dificultades.

En particular, los agentes de contraste no se acumulan en casi la mitad de los astrocitomas benignos, creando problemas para diferenciar la enfermedad tumoral y no tumoral.

Es importante realizar un diagnóstico multifacético para distinguir el astrocitoma piloides de las neoplasias cerebrales no tumorales, las patologías inflamatorias (encefalitis focal microbiana, absceso, lesión vascular) y anormalidades necóticas o de granulación postoperatorias.

La información diagnóstica máxima se proporciona mediante una combinación de resonancia magnética y tomografía por emisión de positrones.

Tratamiento Astrocitoma piloides

El rango de medidas terapéuticas en el astrocitoma poroide se determina tanto por el grado de malignidad como por la localización del enfoque patológico. En la gran mayoría de los casos, en la medida de lo posible, se prefiere la cirugía. Si la intervención no se puede realizar, el énfasis se pone en quimioproparaciones y radioterapia.

El astrocitoma poroide se desarrolla gradualmente en la mayoría de los pacientes, por lo que el cuerpo a menudo desencadena mecanismos de adaptación que "suavizan" los síntomas. Las primeras etapas del desarrollo tumoral se corrigen mejor por la quimioterapia y la radioterapia. Sin embargo, el astrocitoma poroide de la región chasmal-estrella a menudo toma un carácter agresivamente maligno y puede propagar metástasis regionales alrededor del tumor y a lo largo de las vías de la circulación del líquido cefalorraquídeo.

En general, se utilizan los siguientes métodos de tratamiento principales:

• Cirugía neuroquirúrgica, que consiste en la eliminación parcial o completa del enfoque patológico;
• Radioterapia, que implica destruir y bloquear un mayor crecimiento de las células tumorales usando radiación;
• Quimioterapia, que implica tomar fármacos citostáticos que disminuyan la velocidad y destruyen estructuras malignas;
• Un método radiosquirúrgico que combina radiación y cirugía.

Tratamiento con drogas

Los pacientes con astrocitoma poroide están especialmente indicados para la llamada terapia dirigida, que es una terapia dirigida que se dirige a las células tumorales. Los medicamentos utilizados en este tratamiento afectan impulsos y procesos a nivel molecular, lo que resulta en bloquear el crecimiento, la multiplicación e interacción de las células tumorales.

Los astrocitomas malignos bajos tienen una alteración en el gen BRAF, que controla una proteína responsable del crecimiento y la función celular. Tal trastorno es una mutación BRAF V600E Point o duplicación BRAF. Para detener los impulsos que ayudan a crecer las células tumorales, se utilizan medicamentos apropiados.

• Vemurafenib y dabrafenib (inhibidores de BRAF).
• Trametinib y selumetinib (inhibidores de MEK).
• Sirolimus y everolimus (inhibidores de mTOR).

Durante el uso de vemurafenib, el paciente debe tener análisis de sangre regulares para evaluar los niveles de electrolitos y monitorear la función hepática y renal. Además, el paciente debe tener exámenes sistemáticos de la piel y monitorear los cambios en la actividad cardíaca. Posibles efectos secundarios: dolor muscular y articular, debilidad general y fatiga, náuseas, pérdida de apetito, pérdida de cabello, erupciones, enrojecimiento, condilomas. Vemurafenib se toma diariamente al mismo tiempo. Las tabletas no son trituradas, bebe agua. La dosis y la duración de la administración se determinan individualmente.

Sirolimus es un fármaco que suprime el sistema inmune (inmunosupresor). Los efectos secundarios más comunes son: aumento de la presión arterial, trastornos renales, fiebre, anemia, náuseas, hinchazón de las extremidades, dolor abdominal y articular. El efecto adverso más peligroso de tomar sirolimus se considera el desarrollo de linfoma o cáncer de piel. A lo largo del tratamiento, es importante beber muchos líquidos y proteger la piel de la exposición ultravioleta. La dosis de la droga es individual.

Los medicamentos esteroides y anticonvulsivos pueden usarse como tratamiento sintomático.

Tratamiento quirúrgico

La cirugía permite eliminar el número máximo de células tumorales, por lo que se considera el método principal de tratamiento del astrocitoma poroide. En las primeras etapas del desarrollo de la neoplasia, la cirugía es más efectiva, aunque en algunos casos todavía es imposible debido al riesgo de daño a las estructuras cerebrales cercanas.

La operación no requiere ninguna preparación específica. La única excepción es la necesidad de que el paciente tome una solución fluorescente: una sustancia que se acumula en el neoplasma, lo que mejora su visualización y reduce el riesgo de afectar los vasos y tejidos cercanos.

La mayoría de las veces se usa anestesia general durante la cirugía. Si el astrocitoma poroide se encuentra cerca de los centros funcionales más importantes (como el habla, la visión), el paciente queda consciente.

Dos tipos de cirugía se usan comúnmente para tratar el astrocitoma piloides del cerebro:

• Trepanación del cráneo endoscópico: implica la extracción del tumor usando un endoscopio que se inserta a través de pequeños agujeros. La intervención es mínimamente invasiva y dura en promedio 3 horas.
• Intervención abierta: implica la eliminación de parte del hueso craneal seguido de manipulación microquirúrgica. La intervención dura hasta 5-6 horas.

Después de la operación, el paciente ingresa a la unidad de cuidados intensivos. El paciente permanece allí durante aproximadamente una semana. También se realiza la calidad del tratamiento, se realiza el diagnóstico de resonancia computarizada o magnética. Si se confirma que no hay complicaciones, el paciente se transfiere a una sala o clínica de rehabilitación. El período de rehabilitación completo dura unos tres meses. El programa de rehabilitación generalmente incluye ejercicio terapéutico, masajes, consultas psicológicas y de terapia del habla, etc.

Prevención

Dado que la causa exacta de la aparición de los científicos de astrocitoma piloides no puede nombrar, no existe una prevención específica de la patología. Todas las medidas preventivas deben estar dirigidas a mantener un estilo de vida saludable, prevenir lesiones en la cabeza y la espalda y el fortalecimiento general del cuerpo.

La base de la prevención es:

• Una dieta variada de alimentos naturales saludables, con una parte predominante de verduras, frutas, hierbas, nueces, semillas y bayas en la dieta;
• Exclusión completa de bebidas alcohólicas, tónicas, carbonatadas, energéticas, reduciendo el consumo de café al mínimo;
• Estabilización del sistema nervioso, evitación de estrés, conflictos, escándalos, fobias de combate y neurosis;
• Descanso suficiente, calidad de calidad por la noche para restaurar el rendimiento del cerebro;
• Actividad física saludable, caminatas diarias en el aire fresco, evitando la sobrecarga, tanto física como mental;
• Cese completo del tabaquismo y el consumo de drogas;
• Minimizar las influencias ocupacionales dañinas (impacto negativo de productos químicos, pesticidas, calor excesivo, etc.).

Pronóstico

El astrocitoma poroide no tiene un pronóstico inequívoco, ya que depende de muchos factores y circunstancias. Las influencias incluyen:

• Edad del paciente (cuanto antes comience la enfermedad, más desfavorable es el pronóstico);
• La ubicación del proceso tumoral;
• Susceptibilidad al tratamiento, puntualidad e integridad de las medidas terapéuticas;
• El grado de malignidad.

En un grado de malignidad, el resultado de la enfermedad puede ser condicionalmente favorable, el paciente puede vivir entre cinco y diez años. En los grados de malignidad III-IV, la esperanza de vida es de aproximadamente 1-2 años. Si un astrocitoma poroide menos maligno se transforma en un tumor más agresivo, entonces en el contexto de la propagación de metástasis, el pronóstico empeora significativamente.