Atrofia de los músculos faciales: causas, síntomas, diagnóstico y tratamientos modernos.

La atrofia muscular facial no es una enfermedad única y universal, sino un síndrome clínico caracterizado por una disminución del volumen, la fuerza y la actividad funcional de los músculos faciales o masticatorios. En la práctica, esto puede manifestarse como hundimiento de las mejillas, sonrisa asimétrica, adelgazamiento de la región temporal, suavizado del pliegue nasolabial, cierre labial incompleto, dificultad para articular y cambios en la expresión facial. Con mayor frecuencia, esta afección se asocia con trastornos de la inervación a largo plazo, hipocinesia facial crónica, hemiatrofia facial progresiva, miopatías hereditarias y las consecuencias de tumores, traumatismos, cirugía o radioterapia. [1]

Clínicamente, es importante distinguir entre dos categorías amplias. En la primera, el volumen muscular se reduce debido a daños en el nervio facial y a una denervación prolongada; es decir, los músculos conservan una anatomía normal, pero pierden la estimulación habitual. En la segunda, la atrofia es solo una parte de un proceso más amplio, como la hemiatrofia facial progresiva, que afecta no solo a los músculos, sino también a la piel, el tejido subcutáneo y, en ocasiones, al cartílago y al hueso. Esta distinción determina el diagnóstico, el pronóstico y las opciones de tratamiento. [2]

El desencadenante más común de la atrofia facial neurogénica es la parálisis del nervio facial periférico. Una revisión de StatPearls destaca que la parálisis de Bell sigue siendo la causa más frecuente de parálisis facial periférica unilateral aguda, con una incidencia estimada de aproximadamente 10 a 40 casos por cada 100 000 personas al año. Sin embargo, la atrofia en sí no suele hacerse evidente en los primeros días, sino durante una recuperación prolongada o incompleta, cuando los músculos no reciben una estimulación nerviosa adecuada durante un tiempo prolongado. [3]

La denervación prolongada altera no solo la apariencia facial, sino también la estructura del tejido muscular. Las revisiones modernas sobre la reanimación facial indican que la denervación crónica conduce a atrofia y fibrosis muscular irreversibles. Tras un período prolongado de parálisis, restaurar el movimiento utilizando los músculos originales se vuelve imposible, lo que obliga a considerar injertos musculares y otros métodos reconstructivos. Por lo tanto, la atrofia muscular facial no es solo un problema estético, sino también funcional. [4]

Tabla 1. ¿Qué se entiende por el término "atrofia muscular facial"?

Pregunta	Respuesta corta
¿Qué es esto?	Disminución del volumen y la función de los músculos faciales o masticatorios.
Se trata de una enfermedad independiente.	En la mayoría de los casos, se trata de un síndrome o una manifestación de otra enfermedad.
Mecanismos principales	Denervación, miopatía, hemiatrofia progresiva, hipocinesia prolongada, efectos iatrogénicos
¿Por qué es importante?	Se ven afectadas las expresiones faciales, el habla, el cierre de los labios, la protección ocular y la simetría facial.
¿Qué determina el tratamiento?	Causa, duración del proceso, preservación nerviosa y viabilidad muscular.

Fuente de la tabla: [5]

Codifique según la CIE-10 y la CIE-11.

No existe un código único e ideal para la atrofia muscular facial que sea adecuado para todos los pacientes. La Clasificación Internacional de Enfermedades, 10.ª revisión, la versión oficial de la Organización Mundial de la Salud, incluye la categoría M62.5: desgaste y atrofia muscular, no clasificados en otra parte. Este es un código de categoría general, que no identifica específicamente el rostro. En la práctica, esto significa que al registrar "atrofia muscular facial" de forma aislada, los médicos suelen codificar el síndrome muscular en sí mismo bajo una categoría muscular general y, si es posible, intentan aclarar la causa subyacente. [6]

Muchos sistemas de codificación clínica también emplean un enfoque más causal. Si la atrofia se debe a un daño periférico del nervio facial, se utilizan códigos para trastornos del nervio facial, como la parálisis de Bell. Para la hemiatrofia facial progresiva o el síndrome de Parry-Romberg, también se pueden utilizar en la práctica clínica códigos de la sección de trastornos del nervio facial u otras afecciones específicas, ya que la atrofia en sí misma forma parte de un síndrome neurocutáneo y reconstructivo más complejo. [7]

La situación es similar en la Clasificación Internacional de Enfermedades, 11.ª revisión. Para el síndrome muscular, la categoría aplicable es FB32.Y - otras enfermedades musculares especificadas, cuyos sinónimos incluyen desgaste o atrofia muscular, no clasificados en otra parte, cabeza, y el término general "atrofia muscular". Si el trastorno subyacente es daño del nervio facial, se utilizan los códigos del bloque 8B88 - trastornos del nervio facial -, incluido el 8B88.0 - parálisis de Bell u otros trastornos especificados del nervio facial. Por lo tanto, es más preciso hablar no de un "código general de atrofia facial", sino de una combinación de codificación específica del síndrome y causal. [8]

Tabla 2. Códigos más utilizados

Sistema	Código	Cuando se utiliza
Clasificación Internacional de Enfermedades, 10.ª revisión	M62.5	Categoría general de desgaste y atrofia muscular si se necesita un código de síndrome.
Clasificación Internacional de Enfermedades, décima revisión, práctica clínica	G51.0	Si la atrofia está asociada con la parálisis de Bell
Clasificación Internacional de Enfermedades, décima revisión, práctica clínica	G51.8	Otros trastornos del nervio facial si la causa no es la parálisis de Bell.
Clasificación Internacional de Enfermedades, 11.ª revisión	FB32.Y	Otros trastornos musculares específicos, incluida la atrofia del músculo capitis
Clasificación Internacional de Enfermedades, 11.ª revisión	8B88.0	parálisis de Bell
Clasificación Internacional de Enfermedades, 11.ª revisión	8B88.Y	Otros trastornos específicos del nervio facial

Fuente de la tabla: [9]

Epidemiología

Se desconoce la epidemiología precisa de la atrofia muscular facial, ya que los grandes registros generalmente no incluyen esta afección como una entidad distinta. Es más común que se publiquen datos sobre causas específicas: parálisis del nervio facial, hemiatrofia facial progresiva, distrofias musculares, tumores y lesiones traumáticas. Por lo tanto, al hablar de prevalencia, es necesario basarse en la epidemiología de los principales grupos etiológicos en lugar de en un único "registro de atrofia facial". Es importante reconocer explícitamente esta limitación. [10]

Entre las causas periféricas agudas, predomina la parálisis de Bell. Según StatPearls y las guías clínicas de la Academia Estadounidense de Otorrinolaringología, es el diagnóstico más común en pacientes con debilidad facial unilateral repentina, con una incidencia de aproximadamente 10 a 40 por cada 100 000 personas al año. Una proporción significativa de pacientes recupera la función con el tiempo, pero aquellos con parálisis persistente o incompleta pueden desarrollar posteriormente atrofia, asimetría y sincinesia significativas. [11]

En cuanto a las causas menos frecuentes, la hemiatrofia facial progresiva, o síndrome de Parry-Romberg, se describe como una enfermedad rara de etiología desconocida. Las revisiones destacan que suele comenzar en la infancia o la adolescencia, a menudo es unilateral y frecuentemente se acompaña de complicaciones neurológicas y oftalmológicas. Se desconoce la prevalencia exacta de este síndrome, pero en la literatura se caracteriza consistentemente como raro. [12]

Las miopatías hereditarias que pueden afectar el rostro también son relativamente raras, pero clínicamente significativas. Por ejemplo, la distrofia muscular facioescapulohumeral es una de las distrofias musculares hereditarias más comunes, con una prevalencia estimada de aproximadamente 1 de cada 20 000 personas. La debilidad de los músculos faciales se considera uno de sus signos tempranos típicos. Esto es importante para el diagnóstico diferencial de la atrofia facial bilateral de progresión lenta. [13]

Tabla 3. Lo que se sabe sobre la prevalencia

Estado	Lo que se sabe
Atrofia de los músculos faciales como síndrome	No existen datos demográficos precisos.
parálisis de Bell	Aproximadamente entre 10 y 40 casos por cada 100.000 habitantes al año.
Síndrome de Parry-Romberg	Se trata de una enfermedad rara, cuya prevalencia exacta no está establecida.
distrofia muscular facioescapulohumeral	Aproximadamente 1 caso por cada 20.000 personas.
El escenario más común para la formación de atrofia	Parálisis facial periférica prolongada o hemiatrofia progresiva

Fuente de la tabla: [14]

Razones

El grupo de causas más común es neurogénico, es decir, asociado con daño al nervio facial. Esto puede incluir parálisis de Bell, traumatismos, cirugía de la glándula parótida o la base del cráneo, fractura del hueso temporal, tumor, infección, inflamación o lesión postoperatoria. Cuando un músculo no recibe un impulso nervioso normal durante un tiempo prolongado, pierde volumen y fuerza y es reemplazado gradualmente por tejido conectivo y adiposo. Este mecanismo subyace a la mayoría de los casos de atrofia unilateral de los músculos faciales después de una parálisis facial periférica persistente. [15]

El segundo grupo importante es la hemiatrofia facial progresiva, o síndrome de Parry-Romberg. Se caracteriza por una pérdida lenta y unilateral de la piel facial, el tejido subcutáneo, los músculos e incluso, en ocasiones, las estructuras osteocondrales. Su etiología aún no está clara, y entre los mecanismos que se barajan se incluyen factores autoinmunes, traumáticos, infecciosos y neurológicos autónomos. La enfermedad suele comenzar a una edad temprana, progresa a lo largo de varios años y luego se estabiliza. [16]

El tercer grupo lo conforman las miopatías hereditarias y adquiridas. El ejemplo más conocido es la distrofia muscular facioescapulohumeral, en la que la afectación facial es una característica clínica típica y a menudo asimétrica. En estos casos, el problema no reside en el nervio facial, sino en la propia fibra muscular y en una debilidad muscular progresiva de origen genético. Otras enfermedades musculares también pueden producir un cuadro similar, aunque con mucha menos frecuencia. [17]

Las causas iatrogénicas deben considerarse por separado. La quimiodenervación repetida con toxina botulínica puede causar atrofia muscular temporal y reversible, incluyendo atrofia facial. Esto puede ser un efecto cosmético deseado o una consecuencia indeseable del tratamiento para el espasmo hemifacial, la migraña o los procedimientos estéticos. Una revisión de 2016 destacó que la atrofia posterior a la toxina botulínica también puede ocurrir en los músculos faciales, pero suele ser temporal y reversible. [18]

Finalmente, no debemos olvidar las enfermedades centrales y sistémicas, que no siempre producen un cuadro periférico clásico, pero pueden provocar cambios faciales significativos. Estas incluyen enfermedades de la neurona motora, hipomimia severa a largo plazo, consecuencias de la radioterapia, procesos tumorales, caquexia, sarcopenia severa, así como afecciones superpuestas como la esclerodermia localizada de tipo "corte de sable", que puede asemejarse mucho a la hemiatrofia progresiva. Por lo tanto, en un paciente con atrofia facial, siempre se debe buscar no solo "qué nervio está afectado", sino también "si esto forma parte de una enfermedad sistémica más amplia". [19]

Tabla 4. Principales causas de atrofia muscular facial.

Grupo de razones	Ejemplos
Neurogénico	Parálisis de Bell, lesión del nervio facial, tumor, cirugía, fractura del hueso temporal
Hemiatrofia progresiva de la cara	Síndrome de Parry-Romberg
Miopatía	Distrofia muscular facioescapulohumeral y otras enfermedades musculares
Iatrogénico	Inyecciones repetidas de toxina botulínica, consecuencias de la cirugía y la radioterapia.
Sistémico y superpuesto	Esclerodermia localizada, enfermedad de la neurona motora, sarcopenia, caquexia

Fuente de la tabla: [20]

Factores de riesgo

El principal factor de riesgo para la atrofia neurogénica es la duración de la denervación. Cuanto más tiempo permanezcan los músculos sin una estimulación nerviosa adecuada, mayor será el riesgo de pérdida irreversible de volumen y fibrosis. Las revisiones reconstructivas modernas destacan que, con la denervación crónica, los músculos acaban perdiendo la capacidad de responder completamente incluso a la restauración nerviosa tardía. Por ello, el margen de tiempo para la reconstrucción nerviosa es limitado. [21]

El segundo factor de riesgo importante es la gravedad de la lesión subyacente del nervio facial. La parálisis completa, la rotura traumática del nervio, las lesiones tumorales, las cirugías complejas de la base del cráneo y la ausencia prolongada de reinervación aumentan significativamente la probabilidad de atrofia grave. Las guías clínicas sobre electrodiagnóstico enfatizan que los métodos electrofisiológicos son necesarios para evaluar la gravedad de la lesión y el pronóstico. [22]

Se conocen pocos factores de riesgo en el sentido epidemiológico convencional para la hemiatrofia facial progresiva, ya que la enfermedad es rara y su etiología no se ha dilucidado por completo. Sin embargo, los datos clínicos sugieren que suele comenzar en la infancia y la adolescencia, se describe con mayor frecuencia en mujeres y puede superponerse con la esclerodermia localizada. Por lo tanto, la edad temprana de inicio y el adelgazamiento unilateral y lento de los tejidos faciales siempre requieren precaución. [23]

En el caso de la atrofia iatrogénica, la quimiodenervación repetida y prolongada constituye un factor de riesgo, especialmente si las inyecciones se administran en el mismo músculo o a dosis elevadas. En el caso de las causas miopáticas, los factores de riesgo incluyen antecedentes familiares, debilidad muscular asimétrica característica y afectación gradual de la cintura escapular y las extremidades superiores. En otras palabras, el conjunto de factores de riesgo depende del mecanismo de la enfermedad y no existe como una lista única y general. [24]

Tabla 5. Principales factores de riesgo

Factor	¿Por qué es importante?
Parálisis facial periférica de larga duración	Aumenta el riesgo de atrofia por denervación persistente.
Rotura completa o daño nervioso grave	Reduce la probabilidad de recuperación espontánea.
Tumor, traumatismo, cirugía mayor	A menudo provocan trastornos de la inervación a largo plazo.
Hemiatrofia unilateral de inicio en la infancia o la adolescencia.	Me hace pensar en el síndrome de Parry-Romberg.
Inyecciones repetidas de toxina botulínica	Puede causar atrofia iatrogénica temporal.
Antecedentes familiares de enfermedad muscular	Aumenta la probabilidad de miopatía hereditaria

Fuente de la tabla: [25]

Patogenesia

En la atrofia neurogénica, la patogenia comienza con el cese de la transmisión normal del impulso nervioso desde el nervio facial a los músculos faciales. Inicialmente, el músculo pierde su capacidad contráctil completa, seguida de una disminución del diámetro de las fibras musculares, del área de sección transversal y de la fuerza. Posteriormente, aumentan la fibrosis y la degeneración grasa. Los estudios de resonancia magnética de los músculos faciales denervados destacan que la denervación conlleva una pérdida de masa muscular, una disminución del área de las fibras y una disminución de la fuerza. [26]

Si la denervación es transitoria y el nervio se restaura precozmente, el proceso es parcialmente reversible. Sin embargo, con una parálisis prolongada, el tejido muscular se vuelve cada vez menos apto para la reinervación. Las revisiones y artículos reconstructivos sobre el tratamiento de la parálisis facial crónica destacan que, con una denervación prolongada, se desarrollan atrofia y fibrosis irreversibles, y la posterior restauración de la sonrisa debe lograrse mediante transferencia muscular. [27]

La patogenia de la hemiatrofia facial progresiva aún no está clara. Se han propuesto mecanismos autoinmunes, inflamatorios, vasculares, neurogénicos y simpáticos, así como una relación con la esclerodermia localizada. Por lo tanto, la atrofia en este caso no es simplemente el resultado de la inactividad muscular, sino más bien parte de un proceso más complejo de remodelación de los tejidos blandos y, en ocasiones, óseos de la cara. [28]

En la atrofia iatrogénica posterior a la toxina botulínica, el mecanismo es diferente: se produce una quimiodenervación prolongada, lo que provoca que el músculo funcione menos y disminuya gradualmente de volumen. A diferencia de la denervación traumática grave, esta atrofia suele ser temporal y reversible. Sin embargo, en pacientes para quienes la simetría facial es importante, incluso la atrofia reversible puede tener relevancia clínica. [29]

Tabla 6. Cómo se desarrolla la atrofia

Escenario	Lo que está sucediendo
1	La estimulación nerviosa se interrumpe o el músculo sufre daños primarios.
2	La actividad muscular disminuye y la fuerza de contracción se reduce.
3	Disminución del diámetro de las fibras y del volumen muscular
4	Con una progresión prolongada, aumentan la fibrosis y la sustitución de grasa.
5	Aparecen asimetrías persistentes y déficits funcionales.

Fuente de la tabla: [30]

Síntomas

El síntoma más notorio es la asimetría facial. Esta puede manifestarse como un aplanamiento de un lado de la cara, una mejilla o sien hundida, un cambio en la sonrisa, una disminución del volumen del ángulo labial, una expresión facial "plana" o diferencias en la expresión de los pliegues nasolabiales. En la hemiatrofia facial progresiva, la asimetría suele aumentar lentamente, mientras que en la parálisis facial crónica, se hace gradualmente más evidente a medida que los músculos pierden volumen. [31]

El segundo conjunto de síntomas se relaciona con la función ocular y bucal. El paciente puede tener dificultades para cerrar el ojo por completo, contener las lágrimas y quejarse de sequedad e irritación. Los síntomas orales incluyen pérdida de líquido, que la comida se quede atascada en la mejilla, dificultad para silbar, besar, pronunciar ciertos sonidos, sostener la comida y sonreír. Las guías de la Academia Estadounidense de Otorrinolaringología enfatizan específicamente que la disfunción del cierre palpebral puede provocar complicaciones oculares y requiere protección ocular. [32]

La atrofia neurogénica suele provocar sincinesia y movimientos anormales. Se trata de una situación en la que la hendidura del ojo se estrecha involuntariamente al intentar sonreír, o la comisura de la boca se estira al parpadear. En estos pacientes, el rostro puede parecer a la vez débil y "sobreesforzado". Las revisiones modernas sobre la sincinesia citan el entrenamiento neuromuscular, el masaje de tejidos blandos y la toxina botulínica como pilares fundamentales para corregir estas consecuencias. [33]

Si la causa es sistémica, los síntomas se extienden más allá del rostro. En la distrofia muscular facioescapulohumeral, la debilidad facial suele ir acompañada de problemas en la cintura escapular y las extremidades superiores. En el síndrome de Parry-Romberg, son posibles manifestaciones neurológicas y oftalmológicas, como dolores de cabeza, convulsiones, síntomas oculares y deformidades tisulares en un lado de la cara. Por lo tanto, es importante que el médico evalúe no solo el rostro, sino también todo el contexto neurológico y sistémico. [34]

Tabla 7. Principales síntomas

Síntoma	¿Cómo se manifiesta?
asimetría facial	Hundimiento de la mejilla y la sien, alisamiento de los pliegues.
Debilitamiento de las expresiones faciales	Mala sonrisa, expresión facial disminuida
Cierre incompleto del párpado	Sequedad, irritación, riesgo de daño corneal
disfunción oral	Pérdida de líquido, dificultad para masticar y hablar.
Sincinesia	Movimientos involuntarios al intentar sonreír o parpadear
Signos sistémicos	Debilidad de la cintura escapular, síntomas neurológicos y oculares

Fuente de la tabla: [35]

Clasificación, formas y etapas

Desde una perspectiva práctica, la atrofia muscular facial se divide convenientemente, según su mecanismo, en neurogénica, miopática, hemiatrófica progresiva e iatrogénica. Esta división no es formal, sino clínica: orienta inmediatamente al médico hacia la gama de exploraciones apropiadas. En la forma neurogénica, el énfasis recae en el nervio facial y el momento de la denervación; en la forma miopática, en la enfermedad muscular; en la forma hemiatrófica, en los tejidos blandos de la cara y la superposición con la esclerodermia localizada; y en la forma iatrogénica, en los factores farmacológicos y procedimentales. [36]

Según su prevalencia, se distingue entre formas unilaterales y bilaterales. Las formas unilaterales son significativamente más típicas de la parálisis facial periférica crónica y del síndrome de Parry-Romberg. Las formas bilaterales suelen sugerir enfermedad muscular sistémica, sarcopenia, patología neuromuscular generalizada o, con menor frecuencia, daño bilateral a los nervios faciales. [37]

Según la velocidad de desarrollo, se puede hablar de un inicio agudo seguido de atrofia crónica, como en la parálisis de Bell o un traumatismo, o de un proceso de progresión lenta, como en la hemiatrofia facial progresiva o la miopatía hereditaria. Esta clasificación temporal es muy útil, ya que la asimetría facial repentina requiere un enfoque diagnóstico completamente diferente al del adelgazamiento tisular lento a lo largo de meses y años. [38]

Según la gravedad funcional, se distingue entre una forma leve con asimetría principalmente cosmética, una forma moderada con dificultades notables en las actividades cotidianas y una forma grave en la que se ven afectadas la protección ocular, la alimentación, el habla y la interacción social. En la práctica, los médicos suelen utilizar además las escalas de House-Brackman y Sunnybrook para evaluar la gravedad de la debilidad facial y sus consecuencias, especialmente en casos de origen neurogénico. [39]

Tabla 8. Clasificación clínica de trabajo

Firmar	Opciones
Por mecanismo	Neurogénico, miopático, hemiatrófico, iatrogénico
A un lado	Unilateral, bilateral
Por tempo	Inicio agudo con secuelas crónicas, de progresión lenta.
Por gravedad	Leve, moderado, grave
Por reversibilidad	Potencialmente reversible, parcialmente reversible, dependiente de la reconstrucción

Fuente de la tabla: [40]

Complicaciones y consecuencias

Las complicaciones afectan no solo la apariencia, sino también las funciones básicas. La debilidad severa del músculo orbicular del ojo produce lagoftalmos, o cierre incompleto de los párpados, lo que provoca sequedad ocular, irritación, queratopatía y, en ocasiones, daños corneales más graves. Las Guías Clínicas para la Parálisis de Bell recomiendan la protección ocular precisamente porque las complicaciones oculares son una de las consecuencias más reales y peligrosas de la debilidad facial. [41]

Las complicaciones orales y de las mejillas incluyen pérdida del sellado labial, fuga de líquido, traumatismo de la mucosa, dificultades para masticar, fatiga al comer y cambios en la dicción. En pacientes con denervación prolongada o hemiatrofia progresiva grave, esto puede ir acompañado de defectos estéticos significativos e inseguridad social. Las secuelas psicológicas en la parálisis facial crónica y la asimetría se describen con frecuencia, y una revisión de la calidad de vida después del tratamiento quirúrgico muestra que las intervenciones reconstructivas pueden mejorar el bienestar subjetivo de los pacientes. [42]

Con la hemiatrofia facial progresiva, las complicaciones van más allá de la expresión facial. Las revisiones destacan la frecuente presencia de manifestaciones neurológicas, oftalmológicas y maxilofaciales. Algunos pacientes desarrollan migrañas, neuralgia, crisis epilépticas, enoftalmos, maloclusión y deformidades esqueléticas faciales. Por lo tanto, estos pacientes requieren no solo un cirujano plástico, sino también un neurólogo, un oftalmólogo, un dentista y, en ocasiones, un cirujano maxilofacial. [43]

Tabla 9. Posibles complicaciones

Complicación	¿Qué significa esto en la práctica?
Lagoftalmos y queratopatía	Riesgo de daño en la superficie del ojo
Alteración de la masticación y retención de alimentos	Malestar doméstico y nutricional
Trastorno del habla	Dificultades en la articulación y la comunicación
Sincinesia y contracción facial	Malestar funcional y estético
Consecuencias psicológicas	Vergüenza, aislamiento social, ansiedad
Complicaciones neurológicas y oculares de la hemiatrofia	Convulsiones, dolores de cabeza, enoftalmos, deformidad facial.

Fuente de la tabla: [44]

Cuándo consultar a un médico

Es necesaria una evaluación urgente ante una asimetría facial repentina, especialmente si se acompaña de debilidad en brazos o piernas, dificultad para hablar, visión doble, cefalea intensa u otros síntomas neurológicos centrales. La revisión StatPearls enfatiza explícitamente que distinguir entre afectación periférica y central es crucial en la evaluación inicial, ya que sus causas y enfoques de tratamiento son fundamentalmente diferentes. [45]

También es necesario derivar rápidamente a un especialista cuando la debilidad facial persiste, empeora, se acompaña de dolor de oído, inflamación en la región parotídea, pérdida de audición, episodios recurrentes, complicaciones oculares o recuperación incompleta después de 3 meses. Las Guías Americanas para la Parálisis de Bell recomiendan una reevaluación o derivación a un especialista específicamente ante la aparición de nuevos síntomas neurológicos, molestias oculares y recuperación incompleta después de 3 meses del inicio de la enfermedad. [46]

Si el rostro cambia lentamente, con retracción unilateral del tejido, hundimiento de la mejilla, disminución del tejido subcutáneo o asimetría progresiva sin parálisis aguda típica, también se requiere un diagnóstico presencial. Este cuadro clínico es más compatible con hemiatrofia progresiva, esclerodermia localizada, miopatía o un proceso tumoral que con parálisis de Bell. En este caso, no se debe demorar la consulta, incluso si no hay dolor. [47]

Tabla 10. Razones para contactar rápidamente

Situación	¿Por qué es importante?
Asimetría facial repentina	Debe descartarse una afección neurológica aguda.
El ojo no se cierra	Existe riesgo de daño corneal.
Los síntomas aumentan o no disminuyen	Posible tumor, neuropatía grave, otra causa.
No hubo recuperación después de 3 meses.	Se necesita una táctica revisada
Adelgazamiento unilateral del rostro, de progresión lenta.	Requiere la exclusión de hemiatrofia y otras causas raras.

Fuente de la tabla: [48]

Diagnóstico

El diagnóstico comienza con la pregunta: ¿se trata de debilidad facial, atrofia verdadera o una combinación de ambas? En algunos pacientes, el músculo ha disminuido realmente de volumen; en otros, el rostro luce "plano" debido a la parálisis y la pérdida de tono; y en otros, se presentan tanto debilidad como adelgazamiento estructural del tejido. Por lo tanto, el médico debe comparar el momento de aparición de los síntomas, la velocidad de progresión, los signos neurológicos asociados y los antecedentes de cirugías, lesiones, inyecciones de toxina botulínica y enfermedades sistémicas. [49]

Un examen clínico debe incluir una evaluación exhaustiva de las expresiones faciales: elevación de las cejas, cierre de los párpados, exposición de los dientes, hinchazón de las mejillas, fruncimiento de los labios y simetría en reposo y en movimiento. Un primer paso crucial es distinguir entre los tipos periféricos y centrales de debilidad facial. Esto implica evaluar los músculos frontales, el cierre ocular, la mitad inferior del rostro y la presencia de otros síntomas neurológicos. [50]

Los estudios electrofisiológicos desempeñan un papel importante en la atrofia neurogénica. La Guía Clínica de Electrodiagnóstico Facial incluye la electroneurografía como una prueba estándar e indica que es más valiosa entre las 72 horas y los 21 días posteriores al inicio de la parálisis. La electromiografía ayuda a evaluar la denervación, la reinervación, la gravedad de la lesión y la localización del daño, y también es útil para tomar decisiones sobre la reconstrucción. [51]

Las técnicas de imagen también han adquirido mayor importancia. No se recomiendan las pruebas de imagen de rutina para la parálisis de Bell típica de inicio reciente, pero la resonancia magnética (RM) de todo el nervio facial se considera el método preferido en casos atípicos, progresivos, recurrentes o sospechosos. Si esto no es posible, se utiliza la tomografía computarizada (TC) con contraste. Además, los estudios demuestran que la RM puede cuantificar los cambios en el volumen de los músculos faciales denervados. [52]

La ecografía de los músculos faciales y los tejidos blandos es otra herramienta útil. Una revisión reciente sobre la ecografía de los músculos faciales destaca su importancia clínica y su utilidad para evaluar la anatomía de estos músculos. En casos de hemiatrofia facial progresiva, se recomienda una consulta adicional con un dermatólogo, un neurólogo, un oftalmólogo y un dentista. Si se sospecha miopatía, la evaluación se amplía para incluir análisis de laboratorio, diagnóstico genético y consulta neuromuscular. [53]

Tabla 11. Diagnóstico paso a paso

Paso	¿Qué están haciendo?	Para qué
1	Colección de fotografías de anamnesis y dinámicas	Comprender el ritmo y la causa probable
2	Examen neurológico y facial	Distinguir entre debilidad central y periférica, evaluar la asimetría.
3	Electroneurografía y electromiografía según se indique.	Evaluar la gravedad de la denervación y el pronóstico.
4	imágenes por resonancia magnética	Descartar tumor, inflamación, lesión atípica y evaluar los músculos.
5	Tomografía computarizada según esté indicado	Es mejor evaluar el hueso y la anatomía si es necesario.
6	Pruebas de laboratorio y genéticas según sea necesario	Descartar miopatía, proceso autoinmune, deficiencias y otras causas.

Fuente de la tabla: [54]

Diagnóstico diferencial

En primer lugar, es importante distinguir la parálisis facial periférica de las lesiones centrales. En el caso de un accidente cerebrovascular y otras lesiones centrales, los músculos frontales pueden verse menos afectados y los síntomas neurológicos que los acompañan suelen ser más pronunciados. En las lesiones periféricas, se ve afectada la mitad completa de la cara, incluyendo la frente y el cierre ocular. Esta es una distinción básica pero crucial, que constituye el punto de partida para un diagnóstico correcto. [55]

El segundo problema principal es distinguir entre la atrofia por denervación crónica y la hemiatrofia facial progresiva. En la forma por denervación, la atención se centra en el nervio facial, como consecuencia de un traumatismo, una cirugía o una parálisis. En el síndrome de Parry-Romberg, no solo se ven afectados los músculos, sino también la piel, el tejido subcutáneo y, a veces, los huesos, y el proceso suele comenzar a una edad temprana. Las revisiones también destacan la superposición con la esclerodermia localizada, lo que requiere una diferenciación clínica y, en ocasiones, histológica cuidadosa entre estas afecciones. [56]

El tercer grupo importante son las miopatías hereditarias, principalmente la distrofia muscular facioescapulohumeral. Este diagnóstico se apoya en la debilidad facial bilateral o asimétrica sin la parálisis aguda típica, la afectación de la cintura escapular y los brazos, los antecedentes familiares y la progresión lenta. En estos pacientes, la búsqueda de un "problema del nervio facial" puede desviar del diagnóstico verdadero. [57]

Finalmente, es importante distinguir la atrofia de las afecciones iatrogénicas y cosméticas, como las que se producen tras la aplicación de toxina botulínica, así como de la verdadera asimetría facial debida a la pérdida de grasa subcutánea, la deformidad ósea o las cicatrices postoperatorias. No toda pérdida de volumen facial indica una enfermedad muscular, ni toda debilidad facial indica atrofia establecida. Por ello, un examen y una visualización exhaustivos son más importantes que un diagnóstico precipitado. [58]

Tabla 12. ¿Con qué se suele confundir la atrofia muscular facial?

Estado	¿Qué ayuda a distinguir?
paresia facial central	Conservación parcial de la frente, otros síntomas neurológicos focales.
parálisis facial periférica crónica	Antecedentes de parálisis, signos electromiográficos de denervación.
Síndrome de Parry-Romberg	Pérdida progresiva y unilateral de piel, grasa, músculo y, a veces, hueso.
esclerodermia localizada	Cambios en la piel del tipo "corte de sable", signos dermatológicos
miopatía hereditaria	Antecedentes familiares, progresión lenta, afectación de otros grupos musculares
Atrofia iatrogénica tras la administración de toxina botulínica.	Relacionado con la inyección y reversible en el tiempo

Fuente de la tabla: [59]

Tratamiento

El tratamiento de la atrofia muscular facial siempre comienza con la determinación de la causa, ya que no existe una única "cura" para la atrofia. Si la atrofia se asocia con parálisis facial periférica aguda, el objetivo principal es tratar la lesión nerviosa subyacente lo antes posible. Si se trata de hemiatrofia facial progresiva, la prioridad cambia a monitorizar la progresión del proceso, evaluar las complicaciones neurológicas y oculares, y planificar la reconstrucción tras la estabilización. En la miopatía hereditaria, el énfasis se centra en el diagnóstico neuromuscular, la rehabilitación y el apoyo sintomático. [60]

Para la parálisis de Bell aguda, que es el punto de partida más común para la atrofia neurogénica futura, las guías internacionales recomiendan prescribir glucocorticosteroides orales dentro de las primeras 72 horas del inicio de los síntomas en pacientes adultos. Las guías de la Academia Estadounidense de Otorrinolaringología hacen una recomendación firme al respecto. También enfatizan que la protección ocular es esencial para los pacientes con dificultad para cerrar los párpados. En otras palabras, el tratamiento temprano de la parálisis aguda previene simultáneamente la atrofia muscular tardía. [61]

En casos de recuperación incompleta o tardía, la rehabilitación neuromuscular facial es de suma importancia. Las revisiones modernas sobre la sincinesia y las consecuencias de la parálisis facial citan el reentrenamiento neuromuscular, las técnicas de relajación, el masaje de tejidos blandos y los ejercicios específicos como pilares fundamentales del tratamiento. El objetivo de esta terapia no es aumentar la musculatura facial, sino reestructurar los patrones motores, reducir los movimientos anormales asociados y mejorar la simetría en reposo y en movimiento. [62]

La toxina botulínica ha demostrado ser eficaz en el tratamiento de la sincinesia y la hiperactividad crónica asimétrica. Una revisión sistemática de su uso en la parálisis facial reveló que las inyecciones ayudan a mejorar la simetría facial en reposo y durante el movimiento, especialmente cuando se combinan con fisioterapia. Sin embargo, la toxina botulínica no debe considerarse un "tratamiento para la atrofia" en sentido estricto: corrige la distribución anormal de la actividad muscular y reduce el desequilibrio entre el lado sano y el afectado. [63]

Si la denervación no se ha prolongado y los músculos conservan el potencial de reinervación, se consideran las reconstrucciones nerviosas. Estas pueden incluir suturas nerviosas, injertos nerviosos, injertos nerviosos cruzados y transferencias nerviosas. Uno de los nervios donantes más utilizados actualmente es la rama maseterina del nervio trigémino. Las investigaciones demuestran que la transferencia del nervio maseterino al nervio facial puede conducir a una rápida recuperación del movimiento, apareciendo los primeros movimientos activos en algunos pacientes en un plazo de 3 a 5 meses. [64]

En la parálisis flácida crónica completa, los datos reconstructivos modernos suelen abordar dos estrategias para la recuperación de la sonrisa dinámica: la transferencia libre del músculo gracilis inervado por un injerto facial cruzado o el nervio maseterino, y las transferencias nerviosas directas. Un estudio comparativo de 2024 demostró que la transferencia libre del músculo gracilis puede realizarse con éxito tanto con un injerto facial cruzado como con el nervio maseterino, y este último se considera una fuente fiable para la recuperación de la sonrisa dinámica. [65]

Cuando los músculos faciales nativos han estado denervados durante mucho tiempo y han sufrido atrofia y fibrosis severas, la simple restauración de la conducción nerviosa suele ser insuficiente. En tales situaciones, las revisiones modernas señalan directamente la necesidad de un trasplante muscular, ya que el músculo "antiguo" ya no tiene la capacidad de responder a la señal nerviosa. En la práctica reconstructiva, se utilizan injertos musculares libres para este propósito, con mayor frecuencia el músculo grácil, así como técnicas regionales, como el trasplante del músculo temporal. [66]

La corrección estática ocupa un lugar especial. Si bien no restaura una sonrisa activa, ayuda a mejorar la simetría, elevar la comisura labial, sostener el párpado inferior, mejorar el cierre labial y proteger el ojo. Estas intervenciones son especialmente importantes en pacientes de edad avanzada, aquellos con comorbilidades graves o como complemento de la reanimación dinámica. En la práctica, la combinación de métodos dinámicos y estáticos suele ofrecer los mejores resultados funcionales. [67]

El tratamiento del síndrome de Parry-Romberg se realiza generalmente en dos etapas. Primero, se evalúa la actividad de la enfermedad y las manifestaciones neurológicas, oftalmológicas y dermatológicas asociadas. Una vez estabilizado el proceso, comienza la reconstrucción. Una revisión de este síndrome destaca que el lipofilling autólogo seriado suele dar buenos resultados en déficits de tejidos blandos leves a moderados, mientras que la transferencia de tejido libre sigue siendo el tratamiento de elección en casos graves. [68]

Los métodos fisioterapéuticos y tecnológicos siguen evolucionando. Están surgiendo datos sobre la estimulación eléctrica funcional para la atrofia por denervación de los músculos faciales, y los estudios iniciales la evalúan como un enfoque potencialmente útil. Sin embargo, este campo aún está en desarrollo: la evidencia es alentadora, pero no permite considerar la estimulación eléctrica como un estándar universal para todos los pacientes. Por lo tanto, su papel hoy en día es complementario e individualizado, en lugar de obligatorio. [69]

Finalmente, el tratamiento integral rara vez se limita al rostro. Es necesario el manejo oftalmológico, la capacitación en el cuidado ocular, a veces la terapia del habla, la corrección dental y ortodóncica, el apoyo psicológico y el seguimiento a largo plazo de la función facial. Las revisiones sobre sincinesia y reconstrucción facial destacan que los mejores resultados se logran con un enfoque multidisciplinario, donde un médico, un cirujano, un neurólogo, un oftalmólogo y un especialista en rehabilitación trabajan en conjunto. [70]

Tabla 13. Métodos de tratamiento modernos

Método	Cuando sea necesario	El objetivo principal
glucocorticosteroides tempranos	Parálisis de Bell aguda en las primeras 72 horas	Aumentar la probabilidad de recuperación nerviosa
protección ocular	Cierre incompleto del párpado	Prevenir el daño corneal
Rehabilitación neuromuscular	Debilidad crónica, sincinesia, asimetría	Mejorar la coordinación y la simetría
Toxina botulínica	Sincinesia, músculos hiperactivos, asimetría	Reducir los movimientos anormales
Traslación nerviosa o cirugía plástica	Denervación relativamente temprana	Devuelve el impulso nervioso al músculo.
Transferencia muscular libre	Denervación a largo plazo y atrofia irreversible	Crear una nueva unidad motora
Transferencia del músculo temporal	Parálisis crónica, tareas reconstructivas	Soporte dinámico para la sonrisa
Lipofilling y colgajos libres	Síndrome de Parry-Romberg estabilizado	Restaurar el volumen del tejido
Estimulación eléctrica	Casos individuales como complemento	Mantener la musculatura y el movimiento.
Operaciones estáticas	Protección ocular, soporte bucal y simetría.	Mejora la función sin movimiento activo.

Fuente de la tabla: [71]

Prevención

La prevención de la atrofia muscular facial depende de la causa, pero para la forma neurogénica existe una estrategia muy práctica: no perder tiempo en la parálisis facial aguda. Cuanto antes se inicie el tratamiento adecuado de la parálisis periférica, mayor será la probabilidad de evitar la denervación prolongada y la atrofia tardía. Esto es especialmente importante para la parálisis de Bell, donde se ha demostrado que los glucocorticosteroides son beneficiosos en las primeras 72 horas. [72]

El segundo principio preventivo es la protección ocular y el seguimiento temprano por un especialista si la recuperación es incompleta. Las complicaciones oculares no solo afectan la calidad de vida, sino que también empeoran el perfil funcional general del paciente. Las guías para la parálisis de Bell recomiendan específicamente derivar o reevaluar a los pacientes con síntomas oculares y recuperación incompleta después de 3 meses. [73]

Para la atrofia iatrogénica, la prevención consiste en el uso juicioso de la toxina botulínica y en evitar la quimiodenervación prolongada innecesaria del mismo músculo. Para los pacientes con miopatías hereditarias y síndromes hemiatróficos raros, la prevención primaria de consecuencias graves es el diagnóstico precoz, el seguimiento y la planificación oportuna de medidas reconstructivas y de rehabilitación. Si bien estas afecciones suelen ser imposibles de prevenir por completo, su costo funcional puede reducirse significativamente. [74]

Tabla 14. Qué ayuda a reducir el riesgo de consecuencias graves.

Medida	Significado práctico
Tratamiento precoz de la parálisis flácida aguda	Reduce el riesgo de denervación a largo plazo.
Proteja sus ojos desde los primeros días.	Previene la queratopatía
Seguimiento de la recuperación después de 3 meses	Te permite cambiar de tácticas a tiempo.
El uso prudente de la toxina botulínica	Reduce el riesgo de atrofia iatrogénica.
Consulta temprana para asimetría de progresión lenta	Ayuda a identificar formas raras antes de que se produzca una deformación grave.

Fuente de la tabla: [75]

Pronóstico

El pronóstico de la atrofia muscular facial no depende del síndrome en sí, sino de la causa, la duración del proceso y la integridad del tejido muscular. Si el daño del nervio facial fue transitorio y la reinervación se produjo rápidamente, se puede recuperar una función significativa. Si la denervación fue prolongada y los músculos se fibrosaron, el pronóstico sin cirugía reconstructiva es peor y la recuperación del movimiento natural se ve limitada. [76]

En casos de hemiatrofia facial progresiva, el pronóstico suele ser favorable, pero la simetría y la función dependen de la profundidad de la lesión y de la presencia de complicaciones neurológicas y oculares. Una revisión del síndrome de Parry-Romberg destaca que es posible realizar intervenciones reconstructivas exitosas tras la estabilización de la enfermedad, siendo los injertos de grasa autóloga seriados eficaces en casos moderados y los colgajos de tejido libre en casos graves. [77]

Tras la cirugía reconstructiva, la calidad de vida mejora para muchos pacientes. Un metaanálisis de 2024 mostró un impacto positivo del tratamiento quirúrgico para la parálisis facial en los indicadores de calidad de vida. Sin embargo, este resultado no implica una recuperación completa de la expresión facial original en todos los casos. Con mayor frecuencia, se trata de una combinación de mejora funcional, mayor simetría y menor malestar psicológico. [78]

Tabla 15. De qué depende el pronóstico

Factor	Impacto en el resultado
Duración de la denervación	Cuanto más tiempo dure, peor será la conservación muscular.
Causa	La neuropatía transitoria tiene un mejor pronóstico que un traumatismo grave o una hemiatrofia progresiva.
Grado de fibrosis y atrofia	Determina si es posible la reinervación del músculo nativo.
Oportunidad de la reconstrucción	Mejora la probabilidad de recuperación funcional.
Presencia de complicaciones oculares, neurológicas y sistémicas	Complica el curso de la enfermedad y requiere de más especialistas.

Fuente de la tabla: [79]

Preguntas frecuentes

¿Son la atrofia muscular facial y la parálisis facial lo mismo?
No. La parálisis facial se refiere a la pérdida de movimiento debido a una alteración de la inervación, mientras que la atrofia se refiere a una disminución del volumen muscular. En casos de parálisis breve, la atrofia puede no tener tiempo de desarrollarse, pero en casos de parálisis prolongada, se vuelve perceptible. [80]

¿Es posible restaurar completamente los músculos faciales?
A veces sí, si el nervio se recupera rápidamente y el músculo no ha sufrido fibrosis irreversible. Con una denervación prolongada, es improbable la restauración completa del músculo original, y entonces se considera la reanimación facial mediante transferencias nerviosas e injertos musculares. [81]

¿La atrofia muscular facial es peligrosa para la visión?
Sí, si el ojo tiene dificultad para cerrarse. En este caso, aumenta el riesgo de sequedad corneal y complicaciones oculares, por lo que la protección ocular se considera una parte obligatoria del tratamiento. [82]

¿Es necesaria la resonancia magnética para todos?
No. No se recomienda realizar pruebas de imagen de forma rutinaria en casos típicos de parálisis de Bell de inicio reciente. Sin embargo, en casos progresivos, atípicos, recurrentes o con apariencia tumoral, la resonancia magnética es muy importante. [83]

¿La toxina botulínica ayuda con la atrofia?
No ayuda a "reconstruir" el músculo atrofiado, sino que reduce la sincinesia y el desequilibrio entre ambos lados de la cara. En algunos casos, mejora la simetría y la función, especialmente cuando se combina con rehabilitación. [84]

¿Qué es el síndrome de Parry-Romberg?
Es una afección poco común en la que un lado de la cara pierde gradualmente volumen de la piel, el tejido subcutáneo, los músculos e incluso, en ocasiones, el hueso y el cartílago. Una vez que la afección se estabiliza, se utilizan técnicas reconstructivas para restaurar el volumen y la simetría. [85]

¿Puede la toxina botulínica causar atrofia facial?
Sí, las inyecciones repetidas pueden causar atrofia temporal y reversible de músculos específicos. Generalmente, esta situación no es la misma que en el caso de una denervación severa del nervio facial, pero la asimetría aún puede ser perceptible. [86]

¿Qué pruebas son las más útiles?
Si se sospecha una causa neurogénica, son especialmente importantes, según esté indicado, la exploración por un especialista, la electromiografía, la electroneurografía y la resonancia magnética (RM). Si se sospecha miopatía o hemiatrofia progresiva, también se incluyen pruebas genéticas, dermatológicas y sistémicas. [87]

Puntos clave de los expertos

El Dr. Reginald Bowe, otorrinolaringólogo, dirige el Grupo de Guías Clínicas para la Parálisis de Bell de la Academia Estadounidense de Otorrinolaringología. Su principal recomendación para este tema es: en pacientes con parálisis facial flácida aguda, se deben descartar rápidamente otras causas, administrar glucocorticosteroides en las primeras 72 horas en adultos y utilizar protección ocular obligatoria si el cierre palpebral está comprometido. Esto es especialmente importante en casos de atrofia muscular facial, ya que un manejo temprano y adecuado reduce la probabilidad de secuelas tardías graves. [88]

Orlando Guntinas-Lichius, MD, Profesor del Centro del Nervio Facial del Hospital Universitario de Jena. La tesis principal de sus guías clínicas sobre electrodiagnóstico es que los estudios electrofisiológicos del nervio facial y los músculos faciales ayudan a esclarecer el diagnóstico, la gravedad de la lesión y el pronóstico. Para los pacientes con atrofia facial, esto es especialmente importante a la hora de decidir si esperar, rehabilitar, realizar una reconstrucción nerviosa o pasar a la reanimación dinámica. [89]

La Dra. Renata Marisevich, cirujana plástica del Baylor College of Medicine, es autora de una revisión sobre el síndrome de Parry-Romberg. Su tesis principal es que la hemiatrofia facial progresiva no es simplemente un defecto estético, sino un síndrome poco frecuente con consecuencias neurológicas y oftalmológicas que requiere un manejo escalonado. Tras la estabilización de la enfermedad, el injerto de grasa autóloga seriado ofrece buenos resultados en casos de deficiencia moderada de tejido blando, mientras que la transferencia de tejido libre es la opción preferida para casos graves. [90]

Conclusión

La atrofia muscular facial es un síndrome multifactorial que puede ser consecuencia de parálisis crónica del nervio facial, hemiatrofia facial progresiva, enfermedad muscular, efectos iatrogénicos o un proceso sistémico. La principal cuestión práctica es si el músculo subyacente permanece intacto y si se puede restaurar su movimiento, o si es necesaria una cirugía reconstructiva que implique la transferencia de nervio, músculo o tejido. Por ello, en casos de atrofia facial, es especialmente peligroso retrasar el diagnóstico y basarse únicamente en explicaciones estéticas. [91]