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Hemiatrofia facial: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 07.07.2025
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Hemiatrofia de la cara (sinónimos: hemiatrofia de París-Ramberg, trofoneurosis de Ramberg).
No se han establecido las causas ni la patogénesis de la hemiatrofia facial. Esta a menudo se desarrolla con daño al nervio trigémino y trastornos de la inervación autónoma, que pueden tener una base genética; la hemiatrofia progresiva puede ser un síntoma de esclerodermia en bandas.
Síntomas de hemiatrofia facial. La hemiatrofia facial se caracteriza por la atrofia unilateral de la piel, el tejido subcutáneo y los músculos faciales. El desarrollo de cambios atróficos rara vez se acompaña de dolor neurálgico. La piel de la zona afectada del rostro es fina, seca y estirada, con discromía, encanecimiento y caída del cabello, y la sudoración y la secreción sebácea suelen estar reducidas. El rostro disminuye notablemente de tamaño de forma asimétrica. Se presenta endo o exoftalmos. Posteriormente, los cambios tróficos se extienden a los músculos masticatorios y, en casos graves, al hueso cigomático y la mandíbula inferior. La expresión facial cambia. Los cambios atróficos pueden extenderse a la piel de la frente; en casos raros, al cuello, los hombros, el tronco e incluso al lado opuesto de la cara y el cuerpo (hemiatrofia cruzada). Tras una progresión lenta a lo largo de muchos años, puede producirse una estabilización espontánea. En ocasiones, el primer síntoma puede ser la aparición de manchas pigmentadas en el rostro. La hemiatrofia progresiva a veces se asocia con esclerodermia localizada, que puede desarrollarse en la zona atrófica. La lengua y la laringe están involucradas en el proceso.
Histopatología: Histológicamente se detecta adelgazamiento de todas las capas de la piel y del tejido subcutáneo.
Diagnóstico diferencial. La enfermedad debe distinguirse de la esclerodermia limitada y del síndrome de Melkersson-Rosenthal.
Tratamiento de la hemiatrofia facial. No existen métodos terapéuticos específicos. En una etapa temprana, se prescribe penicilina a dosis de 1 000 000 a 2 000 000 UI al día durante 3-4 semanas. Se indican agentes tróficos (vitaminas PP, grupo B, teonikol), analgésicos y masajes. Se aplican cremas suavizantes y vitaminadas externamente. Tras la estabilización, se realiza cirugía plástica estética.
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