Enfermedad bronquiectásica - Causas y patogénesis

Los factores predisponentes para el desarrollo de bronquiectasias congénitas incluyen el tabaquismo y el consumo de alcohol por parte de la futura madre durante el embarazo y las infecciones virales sufridas durante este período.

El desarrollo de bronquiectasias se ve facilitado por enfermedades crónicas del tracto respiratorio superior (sinusitis, amigdalitis purulenta crónica, adenoides, etc.), que se observan en casi la mitad de los pacientes, especialmente en niños.

Causas de la bronquiectasia

Las causas de la bronquiectasia aún no se han establecido por completo. Los factores etiológicos más importantes, comprobados hasta cierto punto, son los siguientes.

1. Inferioridad genéticamente determinada del árbol bronquial (“debilidad congénita de la pared bronquial”, desarrollo insuficiente de los músculos lisos de los bronquios, tejido elástico y cartilaginoso, insuficiencia del sistema de defensa broncopulmonar - ver “ Bronquitis crónica ”), que conduce a una alteración de las propiedades mecánicas de las paredes bronquiales cuando se infectan.
2. Enfermedades infecciosas e inflamatorias del sistema broncopulmonar, padecidas en la primera infancia (a menudo en grupos de edad más avanzada), son especialmente recurrentes. Pueden ser causadas por diversos agentes infecciosos, pero los más importantes son estafilococos y estreptococos, Haemophilus influenzae, infecciones anaerobias, etc. Por supuesto, las enfermedades infecciosas e inflamatorias del sistema broncopulmonar causan el desarrollo de bronquiectasias en presencia de una inferioridad genética del árbol bronquial. Los agentes infecciosos también desempeñan un papel importante en el desarrollo de exacerbaciones del proceso supurativo en bronquios ya alterados y dilatados.
3. Trastorno congénito del desarrollo de los bronquios y su ramificación, que conduce a la formación de bronquiectasias congénitas. Se observan solo en el 6% de los pacientes. Las bronquiectasias congénitas también son características del síndrome de Kartegener (disposición invertida de órganos, bronquiectasias, sinusitis, inmovilidad de los cilios del epitelio ciliado, infertilidad masculina debido a una alteración aguda de la motilidad espermática).

Las bronquiectasias se presentan fácilmente en pacientes con inmunodeficiencias congénitas y defectos anatómicos congénitos del árbol traqueobronquial (traqueobroncomegalia, fístula traqueoesofágica, etc.), con aneurisma de la arteria pulmonar.

La bronquiectasia puede acompañar a la fibrosis quística, una enfermedad sistémica, determinada genéticamente, con daño a las glándulas exocrinas del sistema broncopulmonar y al tracto gastrointestinal.

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Patogenia de las bronquiectasias

La patogenia incluye los factores que conducen al desarrollo de la bronquiectasia y a su infección. El desarrollo de la bronquiectasia se debe a:

• Atelectasia obstructiva, que se produce cuando la permeabilidad bronquial está alterada (el desarrollo de la atelectasia se ve facilitado por una disminución de la actividad surfactante, la compresión de los bronquios por ganglios linfáticos hiliares hiperplásicos en el caso de neumonía hiliar, broncoadenitis tuberculosa; bloqueo prolongado de los bronquios por un tapón mucoso denso en infecciones respiratorias agudas). La obstrucción del bronquio causa un retraso en la eliminación de secreciones bronquiales distales al sitio de alteración de la permeabilidad bronquial y, por supuesto, contribuye al desarrollo de cambios irreversibles en las capas mucosas, submucosas y más profundas de la pared bronquial;
• disminución de la resistencia de las paredes bronquiales a la acción de las fuerzas broncodilatadoras (aumento de la presión intrabronquial durante la tos, estiramiento de los bronquios por acumulación de secreciones, aumento de la presión intrapleural negativa debido a una disminución del volumen de la parte atelectásica del pulmón);
• El desarrollo del proceso inflamatorio en los bronquios, si progresa, conduce a la degeneración de las placas cartilaginosas, del tejido muscular liso con reemplazo por tejido fibroso y a una disminución de la estabilidad de los bronquios.

Los siguientes mecanismos conducen a la infección de la bronquiectasia:

• alteración de la tos, estancamiento e infección de secreciones en bronquios dilatados;
• disfunción del sistema de defensa e inmunidad broncopulmonar local.

Según AI Borohova y RM Paleev (1990), Klebsiella, Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus y, con menor frecuencia, Proteus y Streptococcus, se encuentran con mayor frecuencia en el contenido purulento de las bronquiectasias. NA Mukhin (1993) señala la frecuente detección de micoplasma. A su vez, el proceso supurativo en los bronquios promueve su expansión. Posteriormente, el flujo sanguíneo a través de las arterias pulmonares disminuye, la red arterial bronquial se hipertrofia y la sangre se descarga desde las arterias bronquiales hacia el sistema arterial pulmonar a través de anastomosis extensas, lo que conduce al desarrollo de hipertensión pulmonar.

Patomorfología

Los bronquios de calibre mediano se dilatan predominantemente, con menor frecuencia los bronquios distales y los bronquiolos. Se distinguen bronquiectasias mixtas, cilíndricas, fusiformes y saculares.

En la bronquiectasia cilíndrica, la expansión de los bronquios es moderada y no hay deformación significativa del árbol bronquial. La bronquiectasia fusiforme se caracteriza por una expansión y deformación moderadas de los bronquios y una disminución del número de deleciones bronquiales. La bronquiectasia sacular es la forma más grave de bronquiectasia; inicialmente se afectan los bronquios proximales (centrales) y, a medida que la enfermedad progresa, se produce expansión y posterior daño, con fibrosis subsiguiente, de los bronquios distales. Como resultado de estos procesos patológicos, las bronquiectasias periféricas se forman en forma de "bolsas" llenas de pus.

La bronquiectasia se localiza con mayor frecuencia en los segmentos basales posteriores de los lóbulos inferiores de ambos pulmones y en el lóbulo medio del pulmón derecho.

Las manifestaciones patomorfológicas más características de las bronquiectasias son:

• dilatación de los bronquios en forma cilíndrica o sacular;
• imagen de un proceso inflamatorio purulento crónico en la pared de los bronquios dilatados con esclerosis peribronquial pronunciada;
• atrofia y metaplasia del epitelio ciliado bronquial en epitelio escamoso estratificado o de múltiples filas, en algunos lugares - reemplazo del epitelio con tejido de granulación;
• Reestructuración de la red vascular de los bronquios y pulmones (apertura de capilares de reserva; formación de anastomosis arteriovenosas; hipertrofia de la capa muscular de las arterias bronquiales y su expansión; formación de mioelastosis, mioelastofibrosis y elastofibrosis en las paredes venosas). Los cambios arteriales mencionados pueden ser la causa de hemoptisis en la bronquiectasia.
• cambios en el tejido pulmonar en forma de atelectasia, neumofibrosis y enfisema.