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Enfermedad broncoectatica
Último revisado: 17.10.2021
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La bronquiectasia - adquirió crónica, y en algunos casos, una enfermedad congénita caracterizada por procesos locales supurativas (endobronchitis supurativa) en cambios irreversibles (dilatado, deformado) y bronquio funcionalmente inferior, principalmente las partes bajas de los pulmones.
La bronquiectasia es una expansión y destrucción de grandes bronquios causados por infección crónica e inflamación. Las causas comunes son fibrosis quística, trastornos inmunes e infecciones, aunque algunos casos son probablemente idiomáticos. Síntomas: tos crónica y secreción de esputo purulento; algunos pacientes pueden tener fiebre y dificultad para respirar. El diagnóstico se basa en la anamnesis y la visualización del proceso, generalmente con una TC de alta resolución, aunque la radiografía estándar del tórax puede ser de importancia diagnóstica. El tratamiento, así como la prevención de las exacerbaciones se llevan a cabo usando antibióticos, incluyen secreción de drenaje y controlan el desarrollo de complicaciones tales como la sobreinfección y la hemoptisis. Si es posible, se deben tratar las principales causas del desarrollo de bronquiectasias.
[Causas de bronquiectasia
La bronquiectasia difusa se desarrolla en pacientes con defectos genéticos, inmunitarios o anatómicos que causan daño al tracto respiratorio. La fibrosis quística es la causa más común; causas genéticamente determinadas menos frecuentes: discinesia de cilios y un déficit grave de alfa1-antitripsina. Hipogammaglobulinemia e inmunodeficiencias también pueden causar daños a difundir el árbol bronquial como la estructura de las vías respiratorias enfermedades raras (por ejemplo, Tracheabronchomegalia [síndrome de Mounier-Kuhn], déficit de cartílago [síndrome de Campbell-Williams]). Bronquiectasia difusa es una complicación rara de un tipo común de enfermedades artritis reumatoide, síndrome de Sjogren y la aspergilosis broncopulmonar alérgica, probablemente por múltiples mecanismos.
La bronquiectasia local se desarrolla con neumonía u obstrucción no tratada (por ejemplo, debido a cuerpos extraños y tumores, compresión externa o alteración de la anatomía después de una resección parcial).
Todas estas condiciones se agravan los mecanismos de limpieza de las vías respiratorias e inmunológico de defensa, lo que lleva a una incapacidad para deducir el secreto y que predispone a la infección y la inflamación crónica. Como resultado, infecciones frecuentes, típicamente causadas por Haemophilus influenzae (35%), Pseudomonas aeruginosa (31%), Moraxella catarrhalis (20%), Staphylococcus aureus (14%), y Streptococcus pneumoniae (13%), las vías respiratorias se llenan de secreción mucosa viscosa, contiene mediadores inflamatorios y patógenos, y se expande lentamente, cicatriza y deforma. Pared bronquial Histológicamente se espesó debido a la hinchazón, la inflamación y la neovascularización. La destrucción del intersticio circundante y los alvéolos causa fibrosis, enfisema o ambos.
Las micobacterias no tuberculosas pueden causar dilatación bronquial y colonizar los pulmones de pacientes con bronquiectasias que se desarrollan por otras causas.
Síntomas de bronquiectasia
Los principales síntomas de las bronquiectasias son una tos crónica, en la que se puede liberar un gran volumen de esputos espesos, viscosos y purulentos. La disnea y las sibilancias se observan con frecuencia. La hemoptisis, que puede ser masiva, ocurre debido a la formación de nuevos vasos sanguíneos en las vías respiratorias desde las arterias bronquiales (pero no pulmonares). La temperatura subfebril ocurre con las exacerbaciones de la enfermedad, durante las cuales aumenta la intensidad de la tos y el volumen de esputo. La bronquitis crónica puede parecerse a una bronquiectasia en las manifestaciones clínicas, pero las bronquiectasias se caracterizan por una descarga más abundante de esputo purulento diario y cambios típicos en la TC.
Los síntomas típicos de la enfermedad broncoectatica son el mal aliento y los sonidos respiratorios patológicos, incluyendo traqueteo y sibilancias. Las falanges terminales de los dedos también se pueden engrosar.
Los síntomas generalmente se desarrollan imperceptiblemente y se repiten más y más a menudo, con años que empeoran gradualmente. En casos severos, pueden ocurrir hipoxemia, hipertensión pulmonar e insuficiencia ventricular derecha.
La superinfección causada por microorganismos multirresistentes, incluyendo micobacterias no tuberculosas, debe considerarse como una posible causa principal de la aparición de los síntomas en pacientes con exacerbaciones recurrentes o empeoramiento de los parámetros de función respiratoria en el estudio de la función pulmonar.
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Formas
La independencia de la enfermedad broncoectatica como una forma nosológica separada en la actualidad puede considerarse probada por las siguientes circunstancias. El proceso infeccioso e inflamatorio con enfermedad broncoectatica ocurre, principalmente, dentro del árbol bronquial, y no en el parénquima pulmonar. Además, una confirmación convincente es la operación, en la que la eliminación de bronquiectasias conduce a la recuperación de los pacientes.
Junto con bronquiectasia como un distintas entidades de la enfermedad, sustrato patomorfológico que son bronquiectasias primaria (bronquiectasias) emiten bronquiectasias secundario (bronquiectasia), que son las complicaciones o otra manifestación de la enfermedad. Muy a menudo, la bronquiectasia secundaria ocurre con el absceso pulmonar, la tuberculosis pulmonar y la neumonía crónica. Cuando bronquiectasias secundarias suelen tener cambios patológicos en el departamento respiratorio de luz que se distingue de las bronquiectasias bronquiectasias secundarias.
Diagnostico de bronquiectasia
El diagnóstico se basa en la anamnesis, el examen físico y el examen de rayos X, comenzando con la radiografía de tórax. Datos radiográficos, sospechosas para la bronquiectasia incluyen dispersos oscurecimiento irregular causada por tapones de moco, "panal de abeja" y los anillos y las "líneas de tranvía", causadas por espesado, bronquiectasia dispuesto a lo largo o perpendicular al haz de rayos X, respectivamente. Los patrones de difracción de rayos X pueden variar dependiendo de la enfermedad subyacente: bronquiectasias fibrosis quística desarrolló principalmente en los lóbulos superiores, mientras que debido a otras causas dispuestas más difusa o predominar en los lóbulos inferiores. La TC con alta resolución es el método de elección para la detección de bronquiectasias. El estudio es casi 100% sensible y específico. CT generalmente revela expansión bronquial y quistes (a veces en forma de un racimo de uvas), tapones mucosos dispersos y las vías respiratorias, que son más de 1,5 veces más grande en diámetro en comparación con los vasos sanguíneos adyacentes. Los tubos bronquiales extendidos de calibre medio pueden extenderse casi hasta la pleura. La atelectasia, la consolidación y la vascularización reducida son cambios inespecíficos adicionales. El diagnóstico diferencial de las vías respiratorias dilatadas incluye bronquitis y "bronquiectasias de tracción", que se producen cuando la fibrosis pulmonar se expande vías respiratorias y los mantiene abiertos.
Para documentar la función inicial y el seguimiento posterior de la progresión de la enfermedad, se deben realizar pruebas de función pulmonar. La bronquiectasia está asociada con la restricción del flujo de aire (volúmenes espiratorios forzados reducidos en 1 s [FEV1], capacidad vital forzada [FVC] y FEV / FVC); El FEV puede mejorar en respuesta a los broncodilatadores como los agonistas beta. El volumen pulmonar y la capacidad de difusión del monóxido de carbono (DLCo) pueden reducirse.
Investigación dirigida a la diagnosis de la causa subyacente, incluyen un análisis de tinción de esputo y estudios bacteriológicos de cultivos de bacterias, micobacterias infección (Mycobacterium avium complejo y Mycobacterium tuberculosis) y hongos (Aspergillus). Superinfección micobacteriana diagnosticado por micobacterias atípicas repetidamente cultivadas (por un gran número de colonias) y granulomas detectado en la biopsia con signos radiológicos paralelas de enfermedad. Estudios adicionales pueden incluir cloruro de sudor estudio para el diagnóstico de la fibrosis quística, que ha de ser llevado a cabo incluso en pacientes de edad avanzada; factor reumatoide y otras pruebas serológicas para excluir enfermedades sistémicas del tejido conectivo; Inmunoglobulinas, incluidas subclases de IgG, para documentar algunas inmunodeficiencias; pruebas para Aspergillus pretsipitiny, IgE y eosinófilos a fin de evitar la aspergilosis alérgica broncopulmonar, y alfa 1-antitripsina, para documentar su déficit. Cuando manifestaciones clínicas de la discinesia ciliar asumen (en presencia de la enfermedad sinusal y medio bronquiectasia y lóbulos inferiores con infertilidad o sin) debe ser llevado a cabo nasal biopsia o epitelio bronquial y biopsias investigados por microscopía electrónica de transmisión para detectar la presencia de la estructura de los cilios patológico. Una alternativa menos invasiva es el estudio de la motilidad de los espermatozoides. Diagnóstico discinesia ciliado debe montarse con cuidado, un médico experimentado, entrenado métodos especializados como los defectos estructurales no específicos pueden estar presentes en 10% de los cilios en pacientes sanos y pacientes con enfermedades pulmonares; la infección puede causar discinesia transitoria; ultraestructura ciliado puede ser normal en pacientes con síndromes de discinesia ciliar primaria se caracteriza por la función ciliar anormal.
La broncoscopia se prescribe cuando se sospechan alteraciones anatómicas o compresión desde el exterior.
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Tratamiento de bronquiectasia
El tratamiento incluye la prevención de las exacerbaciones, el tratamiento de las causas subyacentes, el tratamiento intensivo de las exacerbaciones y el control de las complicaciones.
No hay consenso sobre el mejor enfoque para prevenir o limitar las exacerbaciones. Propuesto profilaxis oral diaria con antibióticos (por ejemplo, ciprofloxacina 500 mg 2 veces al día), y en pacientes con fibrosis quística colonizados con P. Aeruginosa, una tobramicina inhalada (300 mg, 2 veces al día durante un mes un mes). Además, en pacientes con bronquiectasia difusa, debido a otras causas, la gentamicina en aerosol (40 mg dos veces al día) puede ser efectiva.
Al igual que con cualquier enfermedad pulmonar crónica, se recomienda a los pacientes que se vacunen contra la gripe y el neumococo anualmente .
Varias técnicas pueden promover la eliminación de secreciones, incluyendo el drenaje postural, la percusión del tórax, dispositivos que proporcionan una presión espiratoria positiva, ventiladores intrapulmonalnye de percusión, chaleco neumático y el drenaje autólogo (técnica que promueve el movimiento de la secreción de periférico a las vías aéreas centrales de respiración). Fármacos mucolíticos (rhDNa3a) demostró una eficacia clínica en pacientes con fibrosis quística. Los pacientes deben probar las técnicas respiratorias bajo la guía de un especialista en vías respiratorias y seleccionar y aplicar la técnica que sea más efectiva; ningún otro método de elección está justificado.
El tratamiento adicional para la bronquiectasia depende de la causa subyacente. La aspergilosis broncopulmonar alérgica se trata con glucocorticoides y, posiblemente, en combinación con agentes antifúngicos azolid. Los pacientes con deficiencia de inmunoglobulina deben recibir terapia de reemplazo. Los pacientes con una deficiencia de alfa-1 antitripsina también deben recibir terapia de sustitución.
El tratamiento de las exacerbaciones de bronquiectasias se lleva a cabo con antibióticos que son efectivos contra H. Influenzae, P. Aeruginosa, M. Catarrhalis. Aureus y S. Pneumoniae (por ejemplo, ciprofloxacina 400 mg por vía intravenosa 2-3 veces, a continuación, 500 mg por vía oral dos veces al día, o 750 a 500 mg de levofloxacino por vía intravenosa, a continuación, por vía oral una vez al día durante 7-14 días). La azitromicina 500 mg una vez por semana es efectiva en las bronquiectasias causadas por la fibrosis quística, pero no está claro si los macrólidos son efectivos en otras formas nosológicas. La terapia con antibióticos debe ir acompañada de un mayor impacto en la eliminación del esputo del tracto respiratorio.
El control de las complicaciones agudas incluye el tratamiento de la sobreinfección micobacteriana y el sangrado.
Empíricamente modo designado por el tratamiento de M. Avium complejo puede implicar la co-administración de múltiples (al menos tres) de medicamentos: claritromicina 500 mg por vía oral dos veces al día, o 1 mg de azitromicina 250-500 veces por día; rifampicina 600 mg por vía oral una vez al día 1 o rifabutina de 300 mg por vía oral una vez al día 1 etambutol y 25 mg kg p.o. / una vez por 1 día (dos meses), y luego continuar a 15 mg / kg 1 vez al día. Todos los medicamentos deben tomarse durante un tiempo prolongado (hasta 12 meses), hasta que los cultivos de esputo sean negativos. Raramente se necesita una resección quirúrgica, pero se puede considerar cuando la terapia con antibióticos es ineficaz y la bronquiectasia es de naturaleza bastante limitada.
El sangrado masivo generalmente se trata con la embolización bronquial de la arteria junto con la terapia con antibióticos para las exacerbaciones.
Prevención
La prevención de la bronquiectasia requiere la detección y el tratamiento oportunos de las causas subyacentes. Desafortunadamente, la mayoría de los pacientes buscan ayuda médica solo cuando la enfermedad es una enfermedad bronquiectásica completamente formada.
Pronóstico
En general, en el 80% de los pacientes que no deterioran aún más la función pulmonar debido a bronquiectasias aisladas, las bronquiectasias tienen un buen pronóstico. Sin embargo, los pacientes con fibrosis quística tienen una expectativa de vida promedio de 32 años, y la mayoría de los pacientes experimentan periódicamente exacerbaciones.