Catarata congénita

La catarata congénita se desarrolla como resultado de una patología intrauterina y a menudo se combina con diferentes malformaciones del desarrollo del ojo y otros órganos.

La catarata congénita es la opacidad de la lente, que se observa desde el nacimiento o aparece poco después.

Las cataratas congénitas pueden ser esporádica o se pueden desarrollar en las anomalías cromosómicas, enfermedades metabólicas (por ejemplo, la galactosemia) o infección intrauterina (por ejemplo, la rubéola), o enfermedades de la madre durante el embarazo. Las cataratas pueden ser nucleares o pueden cubrir la sustancia de la lente debajo de la cápsula anterior o posterior. Pueden ser unilaterales o bilaterales. Las cataratas no se pueden detectar si el niño no prueba un reflejo rojo o cuando nace no realiza una oftalmoscopía. Al igual que con otros tipos de cataratas, la turbidez de la lente interrumpe la visión. Las cataratas pueden oscurecer la apariencia del disco óptico y los vasos del fondo y deben ser evaluadas por un oftalmólogo.

Las cataratas congénitas pueden ocurrir bajo la influencia de diversas sustancias tóxicas en el embrión y el feto durante la formación de la lente. En la mayoría de los casos, esto sucede cuando la madre padece infecciones virales durante el embarazo: gripe, sarampión, rubéola y toxoplasmosis. Los diversos trastornos endocrinos en mujeres durante el embarazo y la insuficiencia de la función de las glándulas paratiroides ejercen una gran influencia (por ejemplo, la hipocalcemia, que conduce a una violación del desarrollo del feto). A menudo, las cataratas congénitas son de naturaleza familiar. La catarata congénita más común es bilateral, pero también hay una catarata congénita unilateral.

Las enfermedades congénitas del cristalino se dividen en cataratas, cambios en la forma, el tamaño, la dislocación del cristalino, el coloboma y la ausencia del cristalino.

Las luxaciones congénitas de la lente ocurren en trastornos hereditarios del metabolismo del tejido conectivo y anomalías en el sistema óseo.

El síndrome de Marfan - una pequeña lente con su subluxación es una manifestación de este síndrome. Además, cuando se celebra la derrota del sistema cardiovascular, así como defectos del corazón, aneurisma de la aorta. Los cambios del sistema musculoesquelético como aracnodactilia (dedos largos y de los pies), dolicocéfala (aumentar el tamaño longitudinal de la cabeza), fragilidad ósea, dislocaciones frecuentes, alto, largas piernas, escoliosis, pecho embudo, ratón subdesarrollo y genitales. Menos común es un cambio en la psique. El ojo se ve afectado en 50-100% de los casos. Ectopia de la lente cambia su forma debido a la falta de desarrollo de sus ligamentos de soporte. Con la edad, la separación del ligamento zinn aumenta. En este punto, el cuerpo vítreo sobresale en forma de hernia. Una dislocación completa de la lente también es posible. Puede ser de cataratas, estrabismo, nistagmo y otros síndromes oculares, glaucoma congénito.

El síndrome de Margetapi es una lesión hereditaria sistémica del tejido mesenquimal. Los pacientes con este síndrome tienen un crecimiento pequeño, miembros cortos, aumento del tamaño de la cabeza (braquicefalia), limitación de la movilidad articular, cambios en el sistema cardiovascular y otros órganos. Desde la lente: ectopia hacia abajo, esfroofia, microfakia, etc. Miopía, desprendimiento de retina, glaucoma congénito.

Cambio en la forma y magnitud de la lente - Lentikonus - una protuberancia cónica de una de las superficies de la lente. En la lente hay una protuberancia (como una pequeña lente adicional), que puede ser desde la parte frontal y posterior, es transparente. En la luz transmitida, en el fondo de la lente, se puede ver una formación redondeada en forma de una gota de aceite en el agua. Este corte tiene una refracción muy fuerte, siempre acompañado de miopía (tal vez pseudo-miopía). En estas protuberancias hay sellos, un núcleo con un alto poder de refracción.

Dependiendo del tamaño de la lente distinguir:

• Micrófago (lente pequeña, generalmente con un cambio de forma, el ecuador es visible en el área de la pupila, a menudo hay una dislocación de la lente);
• Spherofakia (lente esférica), lente anular (en el centro de la lente como resultado de cualquier motivo se ha resuelto). En una pupila angosta de una lente, no es visible. Con una pupila agrandada debajo de la córnea, se retiene un anillo, generalmente nublado;
• bifukigo (dos lentes), que es muy raro. Una lente se ubica temporalmente o nasalmente, o las lentes se encuentran una encima de la otra,

Coloboma de la lente: un defecto en el tejido de la lente y la parte inferior, que se forma como resultado del cierre incompleto de la fisura embrionaria durante la formación del globo ocular secundario. Esta patología es muy rara y generalmente se combina con el coliboma del iris, el cuerpo ciliar y la coroides.

La catarata congénita es una cascada. De todos los defectos de nacimiento encontrados en el 60% de los casos, uno de cada cinco para 100 mil de la población.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Catarata congénita capsular

Cataratas polares (frontal y posterior). La catarata polar anterior es la catarata de un período muy temprano de embriogénesis (el primer mes de vida fetal en el embrión). La opacidad blanca limitada en el polo anterior de la lente se produce en el momento en que el extremo cerebral anterior forma globos oculares que crecen hacia el ectodermo externo. Desde el lado del ectodermo externo, durante el mismo período, la lente comienza a crecer. Este último llena la vesícula del ojo y se forma un cristal de ojo. El desarrollo de catarata polar anterior se asocia con un trastorno en la erradicación de lente lenticular del ectodermo. La catarata polar anterior puede desarrollarse debido a otros procesos intrauterinos de naturaleza inflamatoria, y también después del nacimiento como resultado de una úlcera perforada de la córnea. En la catarata polar hacia adelante, se determina una nubosidad limitada de blanco de no más de 2 mm de diámetro ubicada en el centro de la superficie de la lente. La turbidez de este consiste en fibras de lente turbia altamente alteradas, formadas irregularmente, localizadas debajo de la bolsa de lentes.

La catarata polar posterior es una catarata de embriogénesis tardía. Se forma en el período prenatal. De hecho, con tal catarata formó maíz en la cápsula posterior de la lente. Se considera que este es el resto de la arteria del cuerpo vítreo, que se reduce al nacimiento del niño.

La turbidez limitada clínicamente definida de la forma redondeada es de color blanco grisáceo, localizada en el polo posterior de la lente. Puede haber nubosidad difusa, que consiste en puntos individuales, o puede estar en capas.

Una variación es la catarata piramidal. Además de la turbidez, hay una proyección en la región del polo, es decir, prolifera en el cuerpo vítreo en forma de pirámide. Como las cataratas polares son siempre congénitas, son bilaterales. Debido a su pequeño tamaño, por lo general, no provocan una interrupción significativa de la visión central y no están sujetos a tratamiento quirúrgico.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Catarata lenticular capsular

Catarata en forma de huso - turbidez - se encuentra en la región de los polos posterior y anterior, que están conectados por un puente. La turbidez se presenta en forma de una fina cinta gris, que se asemeja a un huso y consta de tres engrosamientos. Esta nubosidad también se puede ubicar en la región central. La visión disminuye ligeramente. Tales cataratas usualmente no progresan. Desde la primera infancia, los pacientes se están adaptando para mirar a través de las áreas transparentes de la lente. El tratamiento no es obligatorio

Catarata del estómago:

• catarata embrionaria axial anterior. Ocurre en el 20% de las personas sanas. Opacificación muy suave en la parte anterior, eje anteroposterior de la lente, en la unión del núcleo embrionario. La vista no afecta;
• estrellado (suturas de cataratas) - turbiedad a lo largo de las costuras del núcleo embrionario. En las costuras hay migas que se asemejan a la sémola. Ocurre en el 20% de las personas sanas. El niño conserva una agudeza visual suficientemente alta;
• catarata nuclear central. Hay tres subespecies: cataratas en polvo: turbidez difusa del núcleo embrionario, que consiste en opacidades en forma de bala de puntos pequeños, la vista no disminuye; La turbidez saturada - con su visión no es una catarata más puntiaguda - muchos puntos de nubosidad de color grisáceo y azulado en la región del núcleo embrionario.

[13], [14]

Catarata zonal (en capas)

La catarata zonular (laminada) es la forma más común de cataratas congénitas: 60%. Cataratas bilaterales más comunes. La turbidez se presenta en forma de un disco nublado, que se encuentra en el borde de los núcleos adulto y embrionario. Para esta catarata se caracteriza por la alternancia de capas transparentes y turbias de la lente. En el ecuador, en el núcleo adulto, hay una segunda nube de opacidad, separada de la primera por una capa de fibras transparentes. La turbidez de la segunda capa tiene forma de cuña y su intensidad no es uniforme.

En la luz transmitida, se ve un reflejo rojo en la periferia, y en el centro hay una neblina gris. El borde del disco turbio es irregular, irregular. Se ha establecido que las cataratas zonales no son solo congénitas. También puede ocurrir en el período postnatal en niños que sufren de espasmophilia en el contexto de la hipocalcemia que han sufrido raquitismo, con hipoglucemia. La visión sufre dependiendo del grado de opacidad de la lente.

La catarata congénita Diskovidnaya es similar a la zona, pero no hay desigualdad y holgura en el borde del disco turbio.

Las cataratas azules son múltiples tonos neblinosos. La turbidez se localiza entre el núcleo y la cápsula.

La catarata completa es la nubosidad difusa de toda la lente, que puede desarrollarse a partir de cataratas en capas. A veces debajo de la cápsula, las placas son visibles.

Catarata medio disecada: la lente como si se estuviera secando, se vuelve plana. El diagnóstico es ultrasonido. Reduce el grosor de la lente a 1,5-2 mm, en lugar de que pueda seguir siendo una película.

La catarata falsa es una cápsula nublada y una pequeña cantidad de material para lentes.

Catarata atípica y polimórfica La turbidez difiere en tamaño y forma. Por ejemplo, la catarata con rubéola del sarampión se caracteriza por la nubosidad blanca con un tono perlado. Con la pupila dilatada sobre este fondo, se ve una varilla situada excéntricamente, en la que un virus puede vivir durante un largo tiempo (varias docenas de años). Las partes periféricas de la lente son más transparentes.

Clasificación de cataratas congénitas

Cataratas hereditarias, sus causas.

1. Inferioridad genética y herencia. La mayoría de las veces ocurre de acuerdo con el tipo dominante, pero también puede estar en el tipo de receptor (especialmente con incesto relacionado).
2. Los trastornos hereditarios del metabolismo de carbohidratos son galactosa y catarata.
3. Perturbación del metabolismo del calcio - catarata tetánica.
4. Lesiones cutáneas hereditarias

En el corazón de las cataratas hereditarias está la derrota del gen y el aparato cromosómico.

Cataratas intrauterinas:

1. Embriopatía, que ocurre durante el embarazo por hasta ocho semanas;
2. Fetopatías que ocurren después de ocho ciclos de embarazo.

Su clínica es similar,

Causas de cataratas intrauterinas:

1. enfermedades maternas (sarampión, rubéola, citomegatia, varicela, herpes, influenza y toxoplasmosis);
2. madre embriagadora (alcohol, éter, anticonceptivos, algunos abortivos);
3. enfermedades cardiovasculares de la madre, que conducen a la falta de oxígeno y la aparición de cataratas;
4. hipovitaminosis A y E, falta de ácido fólico;
5. Conflicto de Rhesus;
6. toxicosis del embarazo

Clasificación de cataratas congénitas:

1. derrota de uno o dos lados;
2. parcial o completo;
3. localización de opacidades (capsular, lenticular, capsulolenticular).

Formas clínicas:

1. como una enfermedad concomitante del ojo;
2. en la agudeza visual (I st.> 0.3, II st. 0.05-0.2, III st. - 0.05)

Clasificación según EI Kovalevsky:

1. por origen (hereditario e intrauterino);
2. por localización principal (polar, nuclear, zonal, difusa, polimórfica, coronal);
3. por el grado de pérdida de visión (I st.> 0.3; II st. 0.05-0.2; 1P st -0.05);
4. para complicaciones y cambios concomitantes:
   • sin complicaciones y cambios en la función visual;
   • cataratas con complicaciones (nistagmus, etc.);
   • Catarata con cambios concomitantes (microfago, etc.).

Formas clínicas de cataratas congénitas:

1. cataratas capsulares y en bolsas;
2. capsulolenticular (tanto la cápsula como la sustancia del cristalino están afectadas);
3. lenticular
4. cataratas de suturas embrionarias;
5. zonal o en capas.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Tratamiento de cataratas congénitas

La extracción de cataratas congénitas dentro de las 17 semanas posteriores al nacimiento proporciona el desarrollo de la visión y las vías visuales de la corteza cerebral. Las cataratas se eliminan al aspirarlas a través de una pequeña incisión. Muchos niños pueden implantar una lente artificial. La corrección de la visión postoperatoria con anteojos, lentes de contacto, o ambos, es necesaria para lograr una buena visión.

Después de eliminar las cataratas de una sola cara, la calidad de la imagen del ojo operado resulta ser peor que el ojo no operado (suponiendo que el segundo ojo es normal). Dado que se da preferencia al ojo que ve, el cerebro suprime la imagen de calidad inferior y se desarrolla ambliopía (véase antes). Por lo tanto, el tratamiento de la ambliopía es necesario para el desarrollo de la visión normal en el ojo operado. Algunos niños, a pesar de esto, no desarrollan una buena agudeza visual. Por el contrario, en los niños con cataratas bilaterales, cuya calidad de imagen es la misma en ambos ojos, la misma visión en ambos ojos se desarrolla con mayor frecuencia.

Algunas cataratas son parciales (lenticona posterior) y la turbidez se desarrolla durante los primeros 10 días de vida. La catarata congénita parcial tiene el mejor pronóstico para la visión.