Cataratas y enfermedades sistémicas

Las cataratas congénitas pueden acompañar a muchas enfermedades sistémicas en los niños.

La abrumadora mayoría son extremadamente raros y son de interés para oftalmólogos y pediatras. Sin embargo, los oftalmólogos generales deben estar familiarizados con las siguientes condiciones.

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Síntomas de cataratas en enfermedades sistémicas

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Enfermedades del metabolismo y la catarata

1. La galactosemia incluye trastornos graves de la captación de galactosa causados por la ausencia de la enzima galactosa-1-fosfaturidil transferasa. La herencia es autosómica recesiva.
   • a los trastornos sistémicos que ocurren en la primera infancia incluyen retraso en el crecimiento, apatía, vómitos frecuentes y diarrea. Los productos de descomposición se encuentran en la orina después de beber leche. Si los productos que contienen galactosa no se excluyen de la dieta, se desarrolla hepatoesplenomegalia, daño renal, anemia, sordera, retraso mental, lo que lleva a la muerte;
   • La catarata caracterizada por opacidades centrales en forma de "gotas de grasa" se desarrolla durante los primeros días o semanas de vida en la mayoría de los pacientes. La eliminación de galactosa (productos lácteos) de la dieta previene la progresión de la catarata y, a veces, los cambios de la lente pueden ser reversibles.
2. La deficiencia de galactokinae incluye trastornos de la cadena de metabolismo de la galactosa (la primera enzima). La herencia es autosómica recesiva.
   • trastornos sistémicos están ausentes, a pesar de la presencia de productos de descomposición en la orina después de beber leche;
   • Las cataratas consistentes en opacidades lamelares pueden desarrollarse intrauterina o después del nacimiento. Algunas cataratas preseniles también se desarrollan como resultado de una deficiencia de galactoquinasa. La galactosa es un agente cataractogénico indirecto que es la fuente de dulcitol (un producto de la disolución de la galactosa) dentro de la lente. La acumulación de dulcitol en la lente aumenta la presión osmótica intra-oftálmica, lo que lleva a un contenido excesivo de bueyes, ruptura de las fibras y opacidades de la lente.
3. El síndrome de Lowe (oculocerebral) es un trastorno congénito raro del metabolismo de los aminoácidos, que afecta principalmente a los niños. La herencia está ligada a X.
   • trastornos sistémicos y clave para el retraso mental, síndrome de Fanconi de los túbulos renales proximales, hipotensión muscular, prominencia ósea frontal y ojos hundidos. Esta es una de las pocas condiciones en las que es posible una combinación de cataratas congénitas y glaucoma;
   • La catarata es especial, la lente es pequeña, es delgada, tiene la forma de un disco (microfakia), es posible un lentiglobo posterior. La catarata puede ser capsular, laminar, nuclear o total. El transporte de mujeres se caracteriza por opacidades corticales de punto pequeño de la lente, que generalmente no afectan la agudeza visual;
   • El glaucoma congénito ocurre en 50% de los casos.
4. Otros trastornos incluyen hipoparatiroidismo, pseudohipoparatiroidismo.

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Infecciones intrauterinas y cataratas

1. La rubéola congénita está acompañada de cataratas en aproximadamente el 15% de los casos. Después de 6 semanas de gestación, la cápsula de la lente es impermeable al virus. La opacificación de la lente (que puede ser unilateral o bilateral) a menudo ocurre al nacer, pero puede desarrollarse en unas pocas semanas o incluso meses. Las densas opacidades perladas pueden cubrir el núcleo o asentarse difusamente a través de la lente. El virus puede persistir en la lente durante 3 años después del nacimiento.
2. Otras infecciones intrauterinas que pueden ir acompañadas de cataratas neonatales son toxoplasmosis, citomegalovirus, virus del herpes simple y varicela,

Anomalías cromosómicas y cataratas

1. Síndrome de Down (trisomía 21)
   • Trastornos del sistema: retraso mental, estrechas ojos rasgados, épicanthus, de cara plana con un prognatismo característica, brachycephaly con un occipucio aplanado, amplios manos y los brazos cortos, lengua saliente;
   • Las cataratas de diferentes morfologías ocurren en aproximadamente el 5% de los pacientes. Las opacidades suelen ser simétricas y a menudo se desarrollan en la última infancia.
2. Otras anormalidades cromosómicas acompañadas de cataratas: síndrome de Patau (trisomía 13) y síndrome de Edward (trisomía 18).
3. El síndrome de Hallermann-Streiff-Francois es una enfermedad rara.
   • trastornos sistémicos: frente prominente, pequeña "nariz de pájaro", calvicie, micrognatia y barbilla puntiaguda, estatura baja e hipodoncia;
   • La catarata, que puede plisarse, se encuentra en el 90% de los casos.
4. El síndrome de Nance-Horan tiene un tipo de herencia ligada a X.
   • trastornos sistémicos: incisivos adicionales, prominirutous, orejas anteriores hacia arriba, pequeños huesos metacarpianos;
   • Las cataratas pueden ser densas con un microftalmos desordenado. En mujeres portadoras, son posibles las opacidades sensibles en el área de la costura.

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Diagnostico de cataratas en enfermedades sistémicas

En el período neonatal, la definición de agudeza visual es imposible, por lo tanto, una evaluación de la densidad y la morfología de las opacidades, otros síntomas oculares concomitantes y el comportamiento visual del niño, determinando el grado de influencia de las cataratas en la visión,

La densidad y la posible influencia en las funciones visuales se evalúan sobre la base de la aparición de un reflejo del fondo y el grado de visualización con oftalmoscopia directa e indirecta. El examen de los recién nacidos se simplificó con la introducción de lámparas de hendidura portátiles de alta calidad. Una evaluación detallada del segmento anterior es posible con movimientos limitados de la cabeza del niño. Oftalmoscópicamente, la densidad de cataratas se divide en:

• Catarata muy densa, que cubre la pupila, en la cual el examen del fondo es imposible; la decisión sobre la operación está fuera de toda duda.
• Una catarata menos densa, en la cual es posible examinar los vasos retinianos solo con la ayuda de una oftalmoscopía indirecta. Otras características incluyen opacidades capsulares centrales o posteriores de más de 3 mm de diámetro.
• Opacidades menores, en las que el examen de los vasos retinianos es posible con la ayuda de oftalmoscopia directa e indirecta. Otras características incluyen opacidades centrales de menos de 3 mm de diámetro y opacidad periférica, capsular anterior o puntual con penetración en las zonas transparentes de la lente.

La morfología de las opacidades es clave para determinar la etiología, como se describió anteriormente.

Patología ocular relacionada puede incluir una sección frontal (opacidad corneal, microftalmia, glaucoma, la persistencia de vítreo hiperplásico primario) o de la sección trasera (coriorretinitis, amaurosis Leber, la retinopatía de la rubéola, fóvea o hipoplasia del nervio óptico). Es necesario un examen con anestesia general y una serie de exámenes de seguimiento para evaluar el grado de progresión de cataratas o la enfermedad concomitante.

Otros indicadores de reducción significativa de la visión: ausencia de fijación central, nistagmo y estrabismo. Con nistagmo, el pronóstico para la visión es pobre.

Las encuestas especiales y los potenciales evocados visuales proporcionan información útil adicional, pero uno no debe limitarse solo a ellos.

Inspección del sistema

Al establecer la naturaleza hereditaria de las cataratas, el complejo de exploración de un recién nacido con un proceso bilateral debe incluir lo siguiente:

1. Pruebas serológicas para la detección de infección intrauterina (TORCH-toxoplasmosis, rubéola, citomegalovirus y herpes simple). Si hay antecedentes de erupción durante el embarazo, se indica la titulación de anticuerpos contra la varicela y el herpes zóster.
2. Orina Análisis de orina para contenido reducido de galactosa después de la ingesta de leche (galactosemia) y cromatografía para la detección de aminoácidos (síndrome de Lowe).
3. Otros estudios: detección de exceso de glucosa en sangre, calcio y fósforo en suero, galactosa-1-fosfaturidil transferasa y galactoquinasa en eritrocitos.
4. La dirección al pediatra es razonable en casos de dismorfismo o sospecha de otras enfermedades sistémicas. En tales casos, es útil realizar análisis cromosómicos.

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Tratamiento de cataratas en enfermedades sistémicas

La definición del momento de la operación es un paso importante, mientras que lo siguiente debe guiarse:

1. Las cataratas densas bilaterales requieren una intervención temprana (dentro de las 6 semanas posteriores al nacimiento) para evitar el desarrollo de ambliopía. Si las opacidades son asimétricas, primero funciona el peor ojo.
2. La catarata parcial bilateral no requiere cirugía si es estable. En caso de duda, una solución razonable es posponer la cirugía y controlar las opacidades y las funciones visuales; La interferencia está indicada cuando se detecta una disminución en la visión.
3. La catarata densa de un solo lado requiere cirugía urgente (durante varios días) seguida de un tratamiento activo de la ambliopía, pero aun así, los resultados son decepcionantes. En la detección de cataratas a las 16 semanas después del nacimiento, la cirugía no es práctica debido a la ambliopía irreversible.
4. Las cataratas parciales unilaterales generalmente no requieren intervención quirúrgica. La pupila dilatada recomendada y el encolado contralateral del ojo para prevenir la ambliopía.

Es importante corregir la refracción anormal que la acompaña.

Técnica de operación

1. Se forma un túnel escleral con un ancho de 6 mm.
2. Introduzca keratom en la cámara anterior (generalmente 3 mm de ancho) y llénelo con viscoelástico.
3. Realice capsulorrexis anterior. En los niños, la cápsula anterior es más elástica que en los adultos, lo que complica el proceso de capsulorrexis.
4. Aspire los restos de la lente con vitreotomo o cánula Simcoe.
5. Luego se produce capsulorrexis en la cápsula posterior.
6. Se realiza vitrectomía anterior parcial.
7. Implante si es necesario una lente intraocular de cámara posterior de PMMA en una bolsa de cápsula.
8. Para pacientes con un cuerpo vítreo primario hiperplásico concomitante, se pueden requerir tijeras microquirúrgicas y pinzas para eliminar el material capsular denso o las opacidades retroentuliculares. A veces hay una necesidad de cauterización bipolar intraocular (cauterización) de los vasos sangrantes.
9. Con un túnel escleral formado con éxito, no se requiere solapamiento.

Cirugía de cataratas en niños

La cirugía de cataratas en niños se asocia con complicaciones más frecuentes "que en adultos.

1. La turbidez de la cápsula posterior se observa a menudo. Es más significativo en niños pequeños debido al peligro de desarrollar ambliopía. Si no se realiza la vitrectomía anterior, la opacificación de la superficie frontal del vítreo puede ocurrir independientemente de la capsulorrexis producida. La probabilidad de opacidad es menor cuando se combina capsulorrexis posterior con vitrectomía.
2. Se forman películas secundarias a través de la pupila, especialmente en los ojos con uveítis crónica micro o concomitante. Con la terapia insuficientemente vigorosa de la uveítis fibrinosa postoperatoria, la probabilidad de formación de película es alta. Las películas delicadas son disecadas por un láser NchYAG; en más denso - se requiere operación.
3. La proliferación del epitelio de la lente es común, pero generalmente no afecta la visión si se encuentra fuera de la base óptica. Está encapsulado entre los restos de la cápsula anterior y posterior, conocido como anillo Soemrnerring.
4. El glaucoma puede desarrollarse después de un tiempo en aproximadamente el 20% de los casos.
   • El glaucoma de ángulo cerrado puede aparecer inmediatamente después de la cirugía en los ojos con una microftalmía como resultado del bloqueo pupilar.
   • El glaucoma secundario de ángulo abierto puede desarrollarse años después de la operación, por lo tanto, es muy importante un monitoreo constante de la presión intraocular durante varios años.
5. El desprendimiento de la retina es raro, se atribuye a complicaciones tardías.

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La operación en recién nacidos y niños pequeños

En la actualidad, las dificultades asociadas con la técnica de realizar una operación de catarata en recién nacidos y niños pequeños se resuelven básicamente, pero los resultados en la visión siguen siendo desalentadores debido al rápido desarrollo de la ambliopía y su irreversibilidad. Con respecto a la corrección óptica de los ojos afáquicos en los niños, se tienen en cuenta dos factores: la edad y la lateralidad de la afaquia.

1. Los puntos se prescriben para niños mayores con afaquia bilateral, pero no monolateral (debido a una posible anisometropía y aniseukonia). En los recién nacidos con afaquia bilateral, los lentes son inconvenientes debido a su severidad, sensaciones desagradables, distorsión prismática y estrechamiento del campo de visión.
2. Las lentes de contacto proporcionan el mejor resultado en términos de visión, tanto en afaquia bilateral como bilateral. En niños mayores de 2 años, hay problemas e inconvenientes cuando se usan, porque el niño se vuelve activo e independiente. La lente de contacto se puede desplazar o perder, lo que aumenta el riesgo de desarrollar ambliopía. Con la afaquia bilateral, la salida de la situación es el nombramiento de anteojos, mientras que con la afaquia monolateral, la implantación de la lente intraocular es más apropiada.
3. implantación de lentes intraoculares en niños pequeños y bebés incluso se utilizan cada vez más, en ciertos casos, es muy eficaz y seguro. El conocimiento del grado mmopicheskogo cambiar a aparecer en el ojo en desarrollo, en combinación con biométrica precisa permite calcular la potencia de la lente intraocular con toma en consideración de la hipermetropía (puntos corregibles), y con la edad de la refracción emétrope se aproxima. Sin embargo, la refracción final varía y es imposible garantizar la emetropía en la vejez.
4. Cerrar el ojo para tratar o prevenir la ambliopía es ineficaz.