Causas y patogénesis del tumor de Wilms

El tumor de Wilms en el 60% de los casos es consecuencia de una mutación somática, el 40% de los tumores de Wilms son causados por mutaciones determinadas hereditariamente. Las mutaciones de los genes supresores recesivos WT1, WT2 y p53, ubicados en el cromosoma 11, son de gran importancia en la patogénesis de este tumor. Según la teoría de la carcinogénesis en dos etapas de Knudson, el mecanismo de inicio del tumor de Wilms puede considerarse una mutación en la célula germinal y luego un cambio en el gen alternativo en el cromosoma homólogo. Además de las aberraciones idiopáticas, el tumor de Wilms puede ser una manifestación de síndromes hereditarios como el síndrome de Beckwith-Wiedemann, WAGR (tumor de Wilms, aniridia, anomalías genitourinarias y retraso mental), hemihipertrofia, síndrome de Denys-Drash (trastornos intersexuales, nefropatía, tumor de Wilms) y síndrome de Le-Fraumeni.

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Patología del tumor de Wilms

La estructura histológica clásica del tumor de Wilms se compone de tres componentes principales: blastómico, estromal y epitelial. La proporción de cada uno de ellos en el tumor puede variar significativamente. Se detectan cambios anaplásicos en el 3-7% de los tumores. Según la proporción de células anaplásicas en el tumor, se distinguen formas de anaplasia focal (menos del 10% de las células) y difusa (más del 10% de las células). La anaplasia difusa se asocia con un pronóstico extremadamente desfavorable.

Crecimiento y metástasis del tumor de Wilms

El tumor de Wilms se caracteriza por un rápido crecimiento localmente invasivo. En el 6% de los casos, se disemina a través de la luz de la vena cava inferior y renal, formando trombos tumorales. El tumor de Wilms metastatiza por vía linfática y hematógena. Las metástasis linfógenas afectan a los ganglios linfáticos retroperitoneales regionales.

Además, el tumor puede propagarse con el flujo linfático a lo largo del conducto torácico hacia arriba, con el desarrollo de lesiones en los ganglios linfáticos supraclaviculares izquierdos. El objetivo más común de la metástasis hematógena son los pulmones. También son posibles las lesiones metastásicas en el hígado, los huesos, la piel, la vejiga, el colon sigmoide, la órbita, la médula espinal y el riñón contralateral.

Clasificación del tumor de Wilms

Para determinar la extensión del proceso maligno y estandarizar los enfoques de tratamiento del nefroblastoma en niños, la mayoría de las clínicas de oncología pediátrica en todo el mundo utilizan la clasificación del Grupo Nacional de Estudio de Tumores de Wilms.

Clasificación del nefroblastoma del Grupo Nacional de Investigación de Tumores de Wilms

Escenario	Características del tumor
I	El tumor se limita al riñón y se ha extirpado por completo. La cápsula renal está intacta y la integridad del tumor no se vio afectada durante la extirpación. No hay tumor residual.
II	El tumor se extiende a través de la cápsula renal, pero se extirpa por completo. Es posible que haya algo de tumor en el conducto lateral, o se puede realizar una biopsia del tumor. Los vasos extrarrenales pueden contener tumor o estar infiltrados por él.
III	Tumor residual no hematógeno en la cavidad abdominal, afectación de ganglios linfáticos, diseminación a través del peritoneo o tumor en el margen de la incisión quirúrgica, o tumor no extirpado completamente
IV	Metástasis hematógenas en los pulmones, el hígado, los huesos, el cerebro y otros órganos.
V	Afectación renal bilateral al momento del diagnóstico

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