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Síntomas y diagnóstico del tumor de Wilms
Último revisado: 23.04.2024
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El síntoma más común del tumor de Wilms en niños es la apariencia asintomática de un tumor palpable (61.6%). A menudo, se detecta un nuevo crecimiento cuando se examina al niño en ausencia de quejas (9,2%). Además, los macrohematuria de apariencia (15,1%), estreñimiento (4 3% de pérdida de peso corporal (3,8%), infección del tracto urinario (3,2%) y diarrea (3,2%) síntomas de tumor de Wilms descritos rara en niños. - náuseas, vómitos, dolor, la aparición de una hernia abdominal con un tumor grande y un aumento de la presión arterial.
Diagnóstico del tumor de Wilms
El examen de un niño con sospecha de tumor de Wilms debe incluir pruebas de laboratorio y estudios radiológicos.
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Diagnóstico de laboratorio del tumor de Wilms
- Análisis de sangre general;
- análisis bioquímico de sangre, incluida la determinación de la concentración de creatinina, urea, electrolitos y calcio en el suero sanguíneo;
- evaluación de coagulograma;
- análisis general de orina;
- estudio citogenético para identificar deleción 11p13 con síndrome de WAGR, una duplicación de alelos paternos 11p15 con el síndrome de Beckwith-Wiedemann, las mutaciones del gen WT1 en el síndrome de Denys-Drash.
Diagnóstico instrumental del tumor de Wilms
- Ultrasonografía de los riñones, vasos renales, vena cava inferior, órganos abdominales.
- TC del abdomen y la cavidad torácica.
- La tomografía computarizada de la cavidad abdominal aclarará el órgano del tumor. Linfático retroperitoneo estado de los ganglios y el riñón contralateral abdomen (por lesiones bilaterales), el riñón y la vena cava inferior (para la trombosis venosa del tumor) y el hígado (para eliminar metástasis).
- TC de la cavidad torácica (si la TC reveló una lesión pulmonar focal, no detectable por radiografía, se recomienda la biopsia de nódulos).
- Radiografía de los pulmones (4 campos), dirigida a detectar metástasis (los pacientes con metástasis a los pulmones, visualizados por radiografía, muestran la irradiación de todos los pulmones).
La confirmación histológica del diagnóstico de tumor de Wilms es obligatoria. En América del Norte, los pacientes con sospecha de tumor de Wilms se sometieron inmediatamente a una nefrectomía con una biopsia de ganglio linfático regional de acuerdo con los programas clínicos del Wilms National Cancer Research Group. La disección linfática regional no es un estándar obligatorio, pero una cantidad de investigadores rutinariamente extirpan los ganglios linfáticos regionales a todos los pacientes. En América del Norte, la nefrectomía inmediata se realiza solo en pacientes con tumores bilaterales. Por el contrario, la mayoría de los centros europeos establecen un diagnóstico clínico, basado únicamente en los datos de los métodos de encuesta de radiación. Los Centros Clínicos de Europa, miembros de la Sociedad Internacional de Oncología Pediátrica (SIOP), antes de la nefrectomía, todos los pacientes se someten a quimioterapia.
No se indica una biopsia percutánea para la verificación del diagnóstico, ya que puede conducir al desarrollo de complicaciones indeseables y agrava el curso de la enfermedad.
Los pacientes con una radiografía negativa de los pulmones y los resultados positivos de tomografías computarizadas requieren confirmación biopsia de lesiones focales y su naturaleza metastásico como los cambios patológicos de tejido pulmonar (histoplasmosis, atelectasia, pseudotumor, ganglios linfáticos intrapulmonares, neumonía) puede estimular la metástasis de tumor de Wilms en los pulmones.
Los principales signos diagnósticos del tumor de Wilms en niños son un tumor renal no homogéneo o sólido con inclusiones quísticas y zonas hipodensas, el tumor tiene un contorno claro sin signos de infiltración de los tejidos circundantes. Destrucción característica, deformación y desplazamiento de copas y pelvis. Con el contraste en bolo intravenoso, se observa un aumento en la no homogeneidad de la estructura tumoral en la TC y la RM. Los signos de hemorragias en el tumor a menudo se cumplen (27% de las observaciones). Por el contrario, los calcinatos son extremadamente raros (alrededor del 8% de las observaciones).
Diagnóstico diferencial del tumor de Wilms
Los niños deben distinguirse de tumor neuroblastoma de Wilms: además, llevar a cabo el diagnóstico diferencial con linfoma, teratoma, nefroma quística, hamartoma, gamatomoy, carbunclo ksantogranulomatoznym riñón pielonefritis.
Complicaciones del tumor de Wilms
La incidencia de complicaciones postoperatorias es del 12,7%. Las complicaciones más comunes del tumor de Wilms son la obstrucción del intestino delgado (5.1%), el sangrado (1.9%) y la supuración de la herida (1.9%). El tratamiento adicional después de la nefrectomía puede causar daño a ciertos órganos (corazón, pulmones, hígado, huesos, glándulas sexuales). Tanto la quimioterapia como la radioterapia pueden inducir el desarrollo de tumores secundarios.
La insuficiencia renal crónica en pacientes tratados por tumor de Wilms se nota en raras ocasiones. Su desarrollo se ve facilitado por la eliminación del parénquima renal funcional, así como por la irradiación postoperatoria.
La insuficiencia cardíaca congestiva puede ser una consecuencia de la designación de tetraciclinas, que requiere el control de la función cardíaca en pacientes que reciben doxorrubicina.
La obtención de pulmones en pacientes con metástasis pulmonares puede complicar el desarrollo de la neumoesclerosis y la insuficiencia respiratoria. La capacidad total y vital de los pulmones después de la irradiación se puede reducir en un 50-70% de la inicial
La hepatotoxicidad del tratamiento del tumor de Wilms está causada por dos factores: irradiación y administración de dactinomicina. La frecuencia de disminución en la función hepática es 2.8-14.3%. En algunos casos, el desarrollo de trombosis aguda de las venas hepáticas, conduce al desarrollo de síntomas apropiados.
La irradiación de la cavidad abdominal provoca cambios escleróticos en las glándulas sexuales y, como resultado, una disminución de la fertilidad después de llegar a la edad reproductiva. El desarrollo de la insuficiencia de la función hormonal de las glándulas sexuales también se promueve con el uso de fármacos alquilantes.
La irradiación de la cavidad abdominal también se asocia con el deterioro del crecimiento óseo, en particular, la columna vertebral, que causa el desarrollo de la escoliosis.
La realización de quimioterapia con doxorrubicina, dactinomicina y vincristina, así como la irradiación, aumentan el riesgo de desarrollar tumores malignos secundarios. 15 años después del diagnóstico, la probabilidad de una neoplasia secundaria es de 1.6 ° / El tratamiento de las recurrencias de un tumor de Wilms aumenta este índice entre 4 y 5 veces.
La localización más común de recurrencias es leve. Además, es posible dañar la cama del riñón eliminado (1/4 de recaída).
Los huesos y el cerebro son zonas comunes de recurrencia en pacientes con una variante histológica favorable del tumor.