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Síntomas y diagnóstico del tumor de Wilms
Último revisado: 12.07.2025
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El síntoma más común del tumor de Wilms en niños es la aparición asintomática de un tumor palpable (61,6%). Con frecuencia, el tumor se detecta durante la exploración física del niño sin ninguna molestia (9,2%). Además, pueden presentarse macrohematuria (15,1%), estreñimiento (4,3%), pérdida de peso (3,8%), infección urinaria (3,2%) y diarrea (3,2%). Los síntomas poco frecuentes del tumor de Wilms en niños son náuseas, vómitos, dolor, aparición de una hernia abdominal con un tumor grande y aumento de la presión arterial.
Diagnóstico del tumor de Wilms
La evaluación de un niño con sospecha de tumor de Wilms debe incluir pruebas de laboratorio y estudios radiológicos.
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Diagnóstico de laboratorio del tumor de Wilms
- Hemograma completo;
- análisis bioquímico de sangre, incluida la determinación de la concentración de creatinina, urea, electrolitos y calcio en el suero sanguíneo;
- evaluación del coagulograma;
- análisis general de orina;
- Estudio citogenético para detectar deleción de 11p13 en el síndrome de WAGR, duplicación del alelo paterno de 11p15 en el síndrome de Beckwith-Wiedemann, mutación del gen WT1 en el síndrome de Denys-Drash.
Diagnóstico instrumental del tumor de Wilms
- Ecografía de los riñones, vasos renales, vena cava inferior, órganos abdominales.
- Tomografía computarizada del abdomen y el tórax.
- La TC de la cavidad abdominal ayudará a aclarar la afiliación orgánica del tumor, el estado de los ganglios linfáticos del espacio retroperitoneal y de la cavidad abdominal, el riñón contralateral (en caso de lesiones bilaterales), la vena cava inferior y renal (en caso de trombosis venosa tumoral) y el hígado (para excluir metástasis).
- Tomografía computarizada de la cavidad torácica (si la tomografía computarizada revela lesiones pulmonares focales que no son detectables en la radiografía, se debe recomendar una biopsia de las lesiones nodulares).
- Radiografía de pulmón (4 campos) destinada a identificar metástasis (a los pacientes con metástasis en los pulmones, visualizadas mediante rayos X, se les muestra la irradiación de todos los pulmones).
La confirmación histológica del diagnóstico de tumor de Wilms es obligatoria. En Norteamérica, los pacientes con sospecha de tumor de Wilms se someten a una nefrectomía inmediata con biopsia de ganglio linfático regional, según los programas clínicos del Grupo Nacional de Estudio del Tumor de Wilms. La disección de ganglios linfáticos regionales no es obligatoria, pero algunos investigadores extirpan rutinariamente ganglios linfáticos regionales en todos los pacientes. En Norteamérica, la nefrectomía inmediata se realiza solo en pacientes con tumores bilaterales. Por el contrario, la mayoría de los centros europeos establecen un diagnóstico clínico basándose únicamente en datos de imagen. Los centros clínicos europeos miembros de la Sociedad Internacional de Oncología Pediátrica (SIOP) administran quimioterapia a todos los pacientes antes de la nefrectomía.
La biopsia percutánea no está indicada para verificar el diagnóstico, ya que puede conducir al desarrollo de complicaciones indeseables y agravar el curso de la enfermedad.
Los pacientes con radiografía de tórax negativa y TC positiva requieren biopsia de las lesiones focales y confirmación de su naturaleza metastásica, ya que los cambios patológicos en el tejido pulmonar (histoplasmosis, atelectasia, pseudotumores, ganglios linfáticos intrapulmonares, neumonía) pueden estimular metástasis del tumor de Wilms en los pulmones.
Los principales signos diagnósticos del tumor de Wilms en niños son un tumor renal no homogéneo o sólido con inclusiones quísticas y zonas hipodensas. El tumor presenta un contorno definido sin signos de infiltración de los tejidos circundantes. La destrucción, deformación y desplazamiento de los cálices y la pelvis son característicos. Con contraste intravenoso en bolo, se observa un aumento de la heterogeneidad de la estructura tumoral en la TC y la RM. Los signos de hemorragia tumoral son frecuentes (27 % de las observaciones). Por el contrario, las calcificaciones se detectan en muy raras ocasiones (alrededor del 8 % de las observaciones).
Diagnóstico diferencial del tumor de Wilms
En los niños es necesario diferenciar el tumor de Wilms del neuroblastoma: además se realiza el diagnóstico diferencial con linfoma, teratoma, nefroma quístico, hamartoma, hematoma, carbunco renal y pielonefritis xantogranulomatosa.
Complicaciones del tumor de Wilms
La incidencia de complicaciones postoperatorias es del 12,7 %. Las complicaciones más comunes del tumor de Wilms son la obstrucción del intestino delgado (5,1 %), la hemorragia (1,9 %) y la supuración de la herida (1,9 %). El tratamiento adicional tras la nefrectomía puede provocar daño a algunos órganos (corazón, pulmones, hígado, huesos y gónadas). Tanto la quimioterapia como la radioterapia pueden inducir el desarrollo de tumores secundarios.
La insuficiencia renal crónica en pacientes tratados por tumor de Wilms es poco frecuente. Su desarrollo se ve facilitado por la extirpación del parénquima renal funcional, así como por la irradiación posoperatoria.
La administración de tetraciclinas puede provocar insuficiencia cardíaca congestiva, lo que requiere monitorización cardíaca en pacientes que reciben doxorrubicina.
La obtención de pulmones de pacientes con metástasis pulmonares puede complicarse por el desarrollo de neumosclerosis e insuficiencia respiratoria. La capacidad total y vital de los pulmones tras la irradiación puede disminuir entre un 50 % y un 70 % con respecto a la inicial.
La hepatotoxicidad del tratamiento del tumor de Wilms se debe a dos factores: la radiación y la administración de dactinomicina. La incidencia de deterioro de la función hepática es del 2,8 al 14,3 %. En algunos casos, puede desarrollarse una trombosis venosa hepática aguda, que conlleva la aparición de los síntomas correspondientes.
La irradiación de la cavidad abdominal provoca cambios escleróticos en las glándulas sexuales y, como consecuencia, una disminución de la fertilidad tras alcanzar la edad reproductiva. El uso de fármacos alquilantes también facilita el desarrollo de insuficiencia hormonal de las glándulas sexuales.
La irradiación abdominal también se asocia con un deterioro del crecimiento óseo, en particular de la columna vertebral, lo que provoca el desarrollo de escoliosis.
La quimioterapia, que incluye doxorrubicina, dactinomicina y vincristina, así como la radioterapia, aumentan el riesgo de desarrollar neoplasias malignas secundarias. Tras 15 años desde el diagnóstico, la probabilidad de desarrollar un tumor secundario es de 1,6%. El tratamiento del tumor de Wilms recurrente aumenta esta cifra entre 4 y 5 veces.
La localización más frecuente de las recaídas son los pulmones. Además, es posible que se dañe el lecho renal extirpado (1/4 de las recaídas).
Los huesos y el cerebro son sitios comunes de recurrencia en pacientes con variantes tumorales histológicas favorables.