Causas y patogenia de la insuficiencia suprarrenal aguda

Las crisis suprarrenales o addisonianas se presentan con mayor frecuencia en pacientes con enfermedad suprarrenal primaria o secundaria. Son menos comunes en pacientes sin enfermedad suprarrenal previa.

La descompensación de los procesos metabólicos en pacientes con insuficiencia suprarrenal crónica, derivada de una terapia sustitutiva inadecuada en el contexto de infecciones agudas, lesiones, operaciones, cambio climático y esfuerzo físico intenso, se acompaña del desarrollo de una forma aguda de la enfermedad. El desarrollo de una crisis addisoniana es a veces la primera manifestación de la enfermedad en casos de enfermedad de Addison latente y no diagnosticada, como el síndrome de Schmidt. La insuficiencia suprarrenal aguda es una amenaza constante para los pacientes con suprarrenalectomía bilateral realizada en pacientes con enfermedad de Itsenko-Cushing y otras afecciones.

Las enfermedades de las glándulas suprarrenales que pueden causar crisis addisonianas incluyen el síndrome adrenogenital y la deficiencia aislada de secreción de aldosterona. La insuficiencia suprarrenal aguda se presenta en niños con síndrome adrenogenital con pérdida de sal y en adultos durante enfermedades intercurrentes y condiciones extremas. Su desarrollo es posible con insuficiencia suprarrenal secundaria: enfermedades de origen hipotálamo-hipofisario y enfermedades no endocrinas debidas a la administración exógena de corticosteroides. En la insuficiencia hipotálamo-hipofisaria acompañada de deficiencia de ACTH y otras hormonas tróficas, con síndrome de Simonds, síndrome de Sheehan, etc., la extirpación quirúrgica de adenomas hipofisarios y la radioterapia para acromegalia, enfermedad de Itsenko-Cushing y prolactinomas durante situaciones de estrés, existe la posibilidad de crisis suprarrenales.

Un grupo especial está formado por pacientes tratados previamente con glucocorticoides para enfermedades no endocrinas. Como resultado del uso prolongado de glucocorticoides, la función del sistema hipotálamo-hipofisario-suprarrenal disminuye, con mayor frecuencia durante el estrés quirúrgico o infeccioso, y se revela una insuficiencia de la corteza suprarrenal, lo que provoca una crisis addisoniana. El síndrome de abstinencia, que se presenta como insuficiencia suprarrenal aguda, se presenta en pacientes con una rápida retirada de hormonas, con su uso prolongado en diversas enfermedades, generalmente de origen autoinmune. Las manifestaciones de insuficiencia suprarrenal aguda se desarrollan incluso sin un proceso patológico previo en las glándulas suprarrenales. La enfermedad causada por trombosis o embolia de las venas suprarrenales se denomina síndrome de Waterhouse-Friderichsen. El infarto hemorrágico de las glándulas suprarrenales en este síndrome se produce en el contexto de bacteriemia meningocócica (variante clásica), neumocócica o estreptocócica, pero también puede observarse en casos de infección por poliovirus. El síndrome de Waterhouse-Friderichsen se presenta a cualquier edad. En los recién nacidos, la causa más común de apoplejía suprarrenal es el traumatismo al nacer, seguido de factores infecciosos y tóxicos.

Se han descrito hemorragias agudas en las glándulas suprarrenales en diversas situaciones de estrés, cirugías mayores, sepsis, quemaduras, durante el tratamiento con ACTH y anticoagulantes, en mujeres embarazadas y en pacientes con SIDA. Las situaciones de estrés severo provocan hemorragias bilaterales en las glándulas suprarrenales en personal militar. Se producen infartos agudos durante cirugías cardíacas por cáncer de estómago y esófago. La sepsis y las condiciones sépticas en la peritonitis y la bronconeumonía pueden ir acompañadas de hemorragias en las glándulas suprarrenales. En las quemaduras, tanto los infartos agudos como la disminución de la secreción hormonal de la corteza suprarrenal se producen como resultado del estrés prolongado.

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Patogenia de la insuficiencia suprarrenal aguda

La patogenia del hipocorticismo agudo se basa en la descompensación de todo tipo de metabolismo y procesos de adaptación asociados al cese de la secreción de hormonas de la corteza suprarrenal.

En el caso de esta enfermedad, debido a la falta de síntesis de hormonas glucocorticoides y mineralocorticoides por la corteza suprarrenal, el cuerpo pierde iones de sodio y cloruro en la orina y su absorción intestinal disminuye. Junto con esto, se excreta líquido del cuerpo. En caso de insuficiencia suprarrenal aguda no tratada, se produce deshidratación debido a la pérdida de líquido extracelular y la transición secundaria de agua del espacio extracelular al interior de la célula. Debido a la deshidratación aguda del cuerpo, el volumen sanguíneo disminuye, lo que conduce al shock. La pérdida de líquido también ocurre a través del tracto gastrointestinal. La aparición de vómitos incontrolables y heces blandas frecuentes son una manifestación de un desequilibrio electrolítico grave.

El trastorno del metabolismo del potasio también participa en la patogénesis de la insuficiencia suprarrenal aguda. En ausencia de hormonas de la corteza suprarrenal, su nivel aumenta en el suero sanguíneo, en el líquido intercelular y en las células. En condiciones de insuficiencia suprarrenal, la excreción de potasio en la orina disminuye, ya que la aldosterona promueve la excreción de potasio en las partes distales de los túbulos contorneados de los riñones. El exceso de potasio en el músculo cardíaco provoca una alteración de la contractilidad del miocardio, pueden producirse cambios locales y disminuir las reservas funcionales del miocardio. El corazón es incapaz de responder adecuadamente al aumento del estrés.

En la forma aguda de la enfermedad, el metabolismo de los carbohidratos se altera: disminuyen los niveles de azúcar en sangre, disminuyen las reservas de glucógeno en el hígado y el músculo esquelético, y aumenta la sensibilidad a la insulina. Con una secreción insuficiente de glucocorticoides, se altera la síntesis y el metabolismo del glucógeno en el hígado. En respuesta a la hipoglucemia, el hígado no aumenta la liberación de glucosa. La administración de glucocorticoides, al potenciar la gluconeogénesis hepática a partir de proteínas, grasas y otros precursores, normaliza el metabolismo de los carbohidratos. Las manifestaciones clínicas de hipoglucemia acompañan a la insuficiencia suprarrenal aguda, pero en algunos casos, se desarrolla un coma hipoglucémico como resultado de una deficiencia aguda de glucosa en los tejidos.

Con una deficiencia de glucocorticoides, el nivel de urea, el producto final del metabolismo del nitrógeno, disminuye. El efecto de los glucocorticoides sobre el metabolismo proteico no es solo catabólico o antianabólico. Es mucho más complejo y depende de muchos factores.

Anatomía patológica de la insuficiencia suprarrenal aguda

Las lesiones suprarrenales en el síndrome de Waterhouse-Friderichsen pueden ser focales y difusas, necróticas y hemorrágicas. La forma más típica de este síndrome es la mixta (necrótica-hemorrágica). Los cambios se observan con mayor frecuencia en dos glándulas suprarrenales y, con menor frecuencia, en una.