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Enfermedad de Icenko-Cushing - Información general
Último revisado: 05.07.2025
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La enfermedad de Itsenko-Cushing es una de las enfermedades neuroendocrinas más graves, cuya patogénesis se basa en la alteración de los mecanismos reguladores que controlan el sistema hipotálamo-hipofisario-suprarrenal. La enfermedad se desarrolla con mayor frecuencia entre los 20 y los 40 años, pero también se presenta en niños y personas mayores de 50 años. Las mujeres la padecen cinco veces más que los hombres.
La enfermedad recibió su nombre en honor a los científicos. En 1924, el neurólogo soviético NM Itsenko, de Voronezh, informó sobre dos pacientes con daño en la región intersticial-hipofisaria. En 1932, el cirujano estadounidense Harvey Cushing describió un síndrome clínico llamado "basófilo hipofisario".
La enfermedad de Itsenko-Cushing debe distinguirse del síndrome de Itsenko-Cushing. Este último término se utiliza en casos de tumor suprarrenal (benigno o maligno) o tumor ectópico de diversos órganos (bronquios, timo, páncreas, hígado).
[ Causas y patogenia
No se han establecido las causas de la enfermedad. En las mujeres, la enfermedad de Itsenko-Cushing se presenta con mayor frecuencia después del parto. La anamnesis de pacientes de ambos sexos incluye traumatismos craneoencefálicos, conmociones cerebrales, traumatismos craneoencefálicos, encefalitis, aracnoiditis y otras lesiones del sistema nervioso central (SNC).
La base patogénica de la enfermedad de Itsenko-Cushing reside en una alteración del mecanismo de control de la secreción de ACTH. Debido a la disminución de la actividad dopaminérgica, responsable del efecto inhibidor sobre la secreción de CRH y ACTH, y al aumento del tono del sistema serotoninérgico, se altera el mecanismo de regulación del sistema hipotálamo-hipofisario-adrenal y el ritmo diario de secreción de CRH-ACTH-cortisol; el principio de retroalimentación, con un aumento simultáneo de los niveles de ACTH y cortisol, deja de funcionar; la reacción al estrés desaparece: el cortisol aumenta bajo la influencia de la hipoglucemia insulínica.
Síntomas de la enfermedad de Itsenko-Cushing
La piel de los pacientes es fina, seca y cianótica de color púrpura en la cara, el pecho y la espalda. El patrón venoso en el pecho y las extremidades es claramente visible. Se observa acrocianosis. Aparecen estrías anchas de color rojo violáceo en la piel del abdomen, la cara interna de los hombros, los muslos y en la zona de las glándulas mamarias. A menudo se observa hiperpigmentación cutánea, sobre todo en zonas de fricción. Aparecen erupciones pustulosas e hipertricosis en la espalda, el pecho y la cara. El cabello suele caerse, y la calvicie en las mujeres se observa según el patrón masculino. Existe una mayor tendencia a la furunculosis y al desarrollo de erisipela.
Se observa un exceso de grasa en el cuello, el tronco, el abdomen y la cara, adquiriendo una apariencia de "luna llena". En la zona de las vértebras torácicas superiores, se observan depósitos de grasa en forma de joroba. Las extremidades están delgadas y han perdido su forma normal.
Diagnóstico de la enfermedad de Itsenko-Cushing
El diagnóstico de la enfermedad de Itsenko-Cushing se realiza sobre la base de datos clínicos, radiológicos y de laboratorio.
Los métodos de examen radiográfico son de gran importancia en el diagnóstico. Ayudan a detectar osteoporosis esquelética de diversa gravedad (en el 95% de los pacientes). El tamaño de la silla turca puede caracterizar indirectamente el estado morfológico de la hipófisis, es decir, su tamaño. En los microadenomas hipofisarios (aproximadamente el 10% de los casos), la silla turca aumenta de tamaño. Los microadenomas pueden detectarse mediante tomografía computarizada y resonancia magnética (en el 60% de los casos) y mediante adenomectomía quirúrgica (en el 90% de los casos).
Los exámenes radiográficos de las glándulas suprarrenales se realizan mediante diversos métodos: suprarradiografía con oxígeno, angiografía, tomografía computarizada y resonancia magnética. La suprarradiografía realizada con neumoperitoneo es el método más accesible para visualizar las glándulas suprarrenales, pero a menudo es difícil determinar su verdadero tamaño, ya que están rodeadas por una densa capa de tejido adiposo. El examen angiográfico de las glándulas suprarrenales, con determinación simultánea del contenido hormonal en la sangre extraída de las venas suprarrenales, proporciona información fiable sobre el estado funcional de estas glándulas. Sin embargo, este método invasivo no siempre es seguro para los pacientes con enfermedad de Itsenko-Cushing.
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Tratamiento de la enfermedad de Itsenko-Cushing
Se utilizan métodos patogenéticos y sintomáticos para tratar la enfermedad. Los métodos patogenéticos buscan normalizar la relación hipofisario-suprarrenal, mientras que los métodos sintomáticos buscan compensar los trastornos metabólicos.
La normalización de la producción de ACTH y cortisol se logra mediante irradiación hipofisaria, adenomectomía quirúrgica o bloqueadores del sistema hipotálamo-hipofisario. A algunos pacientes se les extirpa una o ambas glándulas suprarrenales y se les prescriben inhibidores de la biosíntesis hormonal en la corteza suprarrenal. La elección del método depende del grado de expresión y la gravedad de las manifestaciones clínicas de la enfermedad.