Convulsiones (síndrome convulsivo) en niños

El síndrome convulsivo infantil es una manifestación típica de la epilepsia, la espasmofilia, la toxoplasmosis, la encefalitis, la meningitis y otras enfermedades. Las convulsiones se presentan con trastornos metabólicos (hipocalcemia, hipoglucemia, acidosis), endocrinopatías, hipovolemia (vómitos, diarrea) y sobrecalentamiento.

Numerosos factores endógenos y exógenos pueden provocar convulsiones: intoxicación, infección, traumatismo y enfermedades del sistema nervioso central (SNC). En los recién nacidos, las convulsiones pueden ser causadas por asfixia, enfermedad hemolítica y defectos congénitos del SNC.

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Síntomas del síndrome convulsivo

El síndrome convulsivo infantil se presenta de forma repentina. Se produce excitación motora. La mirada se vuelve errática, la cabeza se inclina hacia atrás y las mandíbulas se cierran. Es característico que las extremidades superiores se flexionen a la altura de las muñecas y los codos, con enderezamiento de las extremidades inferiores. Se desarrolla bradicardia. Es posible que se produzca un paro respiratorio. El color de la piel cambia, llegando incluso a la cianosis. Luego, tras una respiración profunda, la respiración se vuelve ruidosa y la cianosis se sustituye por palidez. Las convulsiones pueden ser clónicas, tónicas o clónico-tónicas, según la afectación de las estructuras cerebrales. Cuanto más pequeño es el niño, más frecuentes son las convulsiones generalizadas.

¿Cómo reconocer el síndrome convulsivo en niños?

El síndrome convulsivo en los lactantes y niños pequeños suele ser de naturaleza tónico-clónica y se presenta principalmente en neuroinfecciones, formas tóxicas de infecciones virales respiratorias agudas e infecciones intestinales agudas, y con menor frecuencia en la epilepsia y la espasmofilia.

Las convulsiones en niños con temperatura corporal elevada probablemente sean febriles. En este caso, no hay antecedentes familiares de pacientes con ataques convulsivos ni indicios de convulsiones en la anamnesis con temperatura corporal normal.

Las convulsiones febriles suelen desarrollarse entre los 6 meses y los 5 años de edad. Se caracterizan por su corta duración y baja frecuencia (1-2 veces durante el período febril). La temperatura corporal durante una crisis convulsiva es superior a 38 °C y no se presentan síntomas clínicos de daño infeccioso en el cerebro ni sus membranas. El electroencefalograma (EEG) no revela actividad focal ni convulsiva fuera de las convulsiones, aunque sí hay evidencia de encefalopatía perinatal en el niño.

Las convulsiones febriles se basan en una reacción patológica del sistema nervioso central a efectos infecciosos-tóxicos, con una mayor predisposición del cerebro a las convulsiones. Esto último se asocia con una predisposición genética a enfermedades paroxísticas, daño cerebral leve en el período perinatal o una combinación de estos factores. 

La duración de una convulsión febril no suele superar los 15 minutos (generalmente de 1 a 2 minutos). Generalmente, la convulsión se presenta en el punto álgido de la fiebre y es generalizada, caracterizándose por un cambio en el color de la piel (palidez combinada con diversos matices de cianosis difusa) y en el ritmo respiratorio (ronco, con menos frecuencia superficial).

Los niños con neurastenia y neurosis experimentan convulsiones afectivo-respiratorias, cuya génesis se debe a la anoxia, causada por una apnea de corta duración que se resuelve espontáneamente. Estas convulsiones se desarrollan principalmente en niños de 1 a 3 años y son ataques de conversión (histérica). Suelen presentarse en familias con sobreprotección. Las convulsiones pueden ir acompañadas de pérdida de consciencia, pero los niños se recuperan rápidamente de este estado. La temperatura corporal durante las convulsiones afectivo-respiratorias es normal y no se observan signos de intoxicación.

Las convulsiones que acompañan al síncope no ponen en peligro la vida ni requieren tratamiento. Las contracciones musculares (calambres) se producen como resultado de trastornos metabólicos, generalmente relacionados con el metabolismo de la sal. Por ejemplo, la aparición de convulsiones repetidas y breves, de 2 a 3 minutos de duración, entre el tercer y el séptimo día de vida (convulsiones del quinto día) se explica por una disminución de la concentración de zinc en los recién nacidos.

En la encefalopatía epiléptica neonatal (síndrome de Ohtahara) se desarrollan espasmos tónicos que ocurren en serie tanto durante la vigilia como durante el sueño.

Las convulsiones atónicas se caracterizan por caídas debido a una pérdida repentina del tono muscular. En el síndrome de Lennox-Gastaut, los músculos que sostienen la cabeza pierden tono repentinamente, provocando la caída de la cabeza del niño. El síndrome de Lennox-Gastaut se presenta entre los 1 y los 8 años de edad. Clínicamente, se caracteriza por una tríada de convulsiones: axiales tónicas, ausencias atípicas y caídas miatónicas. Las convulsiones son muy frecuentes y a menudo se desarrolla un estado epiléptico resistente al tratamiento.

El síndrome de West se presenta durante el primer año de vida (en promedio, entre los 5 y los 7 meses). Los ataques se presentan en forma de espasmos epilépticos (flexores, extensores y mixtos), que afectan tanto a los músculos axiales como a las extremidades. La corta duración y la alta frecuencia de los ataques al día, agrupados en series, son típicos. El retraso en el desarrollo mental y motor se observa desde el nacimiento.

Atención de urgencias para el síndrome convulsivo en niños

Si las convulsiones se acompañan de alteraciones graves de la respiración, de la circulación sanguínea y del equilibrio hidroelectrolítico, es decir, manifestaciones que amenazan directamente la vida del niño, el tratamiento debe comenzar con su corrección.

Para detener las convulsiones, se prefieren los fármacos que causan la menor depresión respiratoria: midazolam o diazepam (seduxen, relanium, relium), así como oxibato de sodio. Se consigue un efecto rápido y fiable administrando hexobarbital (hexenal) o tiopental sódico. Si no se produce ningún efecto, se puede utilizar anestesia con óxido nitroso con halotano (fluorotano).

En casos de insuficiencia respiratoria grave, se indica ventilación mecánica prolongada junto con relajantes musculares (preferiblemente besilato de atracurio [tracrio]). En recién nacidos y lactantes, si se sospecha hipocalcemia o hipoglucemia, se debe administrar glucosa y gluconato de calcio, respectivamente.

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Tratamiento de las convulsiones en niños

Según la mayoría de los neurólogos, no se recomienda prescribir un tratamiento anticonvulsivo a largo plazo tras el primer episodio convulsivo. Las crisis convulsivas aisladas que se presentan en un contexto de fiebre, trastornos metabólicos, infecciones agudas o intoxicaciones pueden detenerse eficazmente mediante el tratamiento de la enfermedad subyacente. Se da preferencia a la monoterapia.

El principal tratamiento para las convulsiones febriles es el diazepam. Puede administrarse por vía intravenosa (sibazon, seduxen, relanium) en una dosis única de 0,2-0,5 mg/kg (en niños pequeños, 1 mg/kg), por vía rectal y por vía oral (clonazepam) en una dosis de 0,1-0,3 mg/kg al día durante varios días después de las convulsiones o periódicamente para su prevención. Para el tratamiento a largo plazo, se suelen recetar fenobarbital (dosis única de 1-3 mg/kg) y valproato sódico. Los anticonvulsivos orales más comunes incluyen finlepsina (10-25 mg/kg al día), antelepsina (0,1-0,3 mg/kg al día), suxilep (10-35 mg/kg al día) y difenina (2-4 mg/kg).

Los antihistamínicos y neurolépticos potencian el efecto de los anticonvulsivos. En caso de estado convulsivo, acompañado de insuficiencia respiratoria y riesgo de paro cardíaco, se pueden utilizar anestésicos y relajantes musculares. En este caso, los niños son transferidos inmediatamente a ventilación mecánica.

Con fines anticonvulsivos en cuidados intensivos, el GHB se utiliza en una dosis de 75-150 mg/kg, los barbitúricos de acción rápida (tiopental sódico, hexenal) en una dosis de 5-10 mg/kg, etc.

En las convulsiones neonatales e infantiles (afebriles), los fármacos de elección son el fenobarbital y la difenina (fenitoína). La dosis inicial de fenobarbital es de 5-15 mg/kg/día y la de mantenimiento de 5-10 mg/kg/día. Si el fenobarbital no es eficaz, se prescribe difenina; la dosis inicial es de 5-15 mg/kg/día y la de mantenimiento de 2,5-4 mg/kg/día. Parte de la primera dosis de ambos fármacos puede administrarse por vía intravenosa y el resto por vía oral. Al utilizar las dosis indicadas, el tratamiento debe realizarse en unidades de cuidados intensivos, ya que es posible que se produzca un paro respiratorio en niños.

Anticonvulsivos pediátricos de dosis única

Preparación	Dosis, mg/(kg-día)
Diazepam (sibazon, relanium, seduxen)	0,2-0,5
Carbamazepina (finlepsina, tegretol)	10-25
Clobazam	0,5-1,5
Clonazepam (antelepsina)	0,1-0,3
Etosuximida (suxilep)	10-35
Nitrazepam	0,5-1,0
Fenobarbital	4-10
Fenitoína (difenina)	4-15
Valproato de sodio (convulex, depakine)	15-60
Lamictal (lamotrigina):
Monoterapia	2-10
En combinación con valproato	1-5

Las convulsiones hipocalcémicas pueden ocurrir cuando el nivel total de calcio en sangre desciende por debajo de 1,75 mmol/l o el nivel de calcio ionizado desciende por debajo de 0,75 mmol/l. En el período neonatal, las convulsiones pueden ser tempranas (2-3 días) y tardías (5-14 días). Durante el primer año de vida, la causa más común de convulsiones hipocalcémicas en niños es la espasmofilia, que se presenta en un contexto de raquitismo. La probabilidad de síndrome convulsivo aumenta en presencia de alcalosis metabólica (en el raquitismo) o respiratoria (típica de las convulsiones histéricas). Signos clínicos de hipocalcemia: convulsiones tetánicas, ataques de apnea por laringoespasmo, espasmo carpopedal, «mano del obstetra», síntomas positivos de Chvostek, Trousseau y Lust.

La administración intravenosa lenta (durante 5-10 minutos) de una solución de cloruro de calcio al 10 % (0,5 ml/kg) o gluconato de calcio (1 ml/kg) es eficaz. La administración de la misma dosis puede repetirse después de 0,5-1 hora si persisten los signos clínicos o de laboratorio de hipocalcemia.

En los recién nacidos, las convulsiones pueden ser causadas no sólo por hipocalcemia (< 1,5 mmol/l), sino también por hipomagnesemia (< 0,7 mmol/l), hipoglucemia (< 2,2 mmol/l), hiperbilirrubinemia y deficiencia de piridoxina (vitamina B6), lo que requiere una evaluación de laboratorio de emergencia, especialmente si no hay tiempo o capacidades técnicas para confirmar las versiones diagnósticas.