Criptorquidia

La criptorquidia es una afección en la que uno o ambos testículos no bajan al escroto. La criptorquidia es a menudo la causa de la alteración de la función hormonal y reproductiva de los testículos. Con un desarrollo fisiológico normal, ya están en el escroto cuando nace el niño o al final del primer año de vida. Este es un requisito previo para su funcionamiento normal.

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Epidemiología

La criptorquidia es una forma común de trastorno de desarrollo sexual en la infancia. Según la literatura, se presenta en 2-4% de los recién nacidos y en 15-30% de los bebés prematuros al nacer. Con la edad, su frecuencia disminuye y en niños menores de 14 años de 0.3 a 3%. Según Shahbazyan, la criptorquidia del lado derecho ocurre en 50.8%, en el lado izquierdo - en 35.3%, bilateral - en 13.9% de los pacientes.

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Causas de criptorquidia

Los factores que causan la criptorquidia se pueden dividir en 3 grupos.

1. Los factores mecánicos: la estrechez del canal inguinal, hipoplasia Proceso vaginal del peritoneo y el escroto, el acortamiento y la hipoplasia del cordón espermático y sus vasos, ninguna guía de ligamentos y sus adherencias intraabdominales, hipoplasia arteria espermática, pobre suministro de sangre a los testículos, hernia.
2. Insuficiencia hormonal, dependiendo de muchas razones. La violación del proceso de disminución de los testículos depende de la estimulación insuficiente de las células de Leydig por parte de la gonadotropina coriónica materna. El cambio en la función gonadotrópica del sistema hipotalámico-hipofisario conduce a la deficiencia de hormonas diferenciadoras y a la disgenesia gonadal. Más tarde, durante el desarrollo postnatal, progresan los fenómenos displásicos-distróficos en el testículo no descendido. Factores adicionales son la violación del régimen de temperatura y la distorsión de los procesos enzimáticos en el tejido del testículo. La traumatización constante de estos conduce a la acumulación de anticuerpos en la sangre y al desarrollo de la autoagresión. El conflicto autoinmune exacerba la derrota del parénquima testicular.
3. Trastornos endógenos del desarrollo de los testículos, una disminución de su sensibilidad a las hormonas. El proceso de reducción de los testículos no sólo depende de la estimulación, sino también de la sensibilidad de fetal a materna células de Leydig de gonadotropina, tales como el síndrome de la masculinización incompleta, o de sensibilidad insuficiente órganos de ejecución "blancos" a los andrógenos (el síndrome de feminización testicular) y desde detectar el estado de otros órganos (guía de haz, el conducto deferente, y otros.).

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Patogenesia

Se ha probado experimentalmente que la reducción de los testículos en el escroto está regulada por hormonas: la gonadotropina coriónica materna estimula la secreción de andrógenos en los testículos del embrión, y los andrógenos son secretados por las células de Leydig fetales, provocando el crecimiento de los vasos deferentes y túbulos seminíferos del epidídimo, testículo y guiar los cables. Por lo tanto, todo el proceso de formación y normal descenso testículo en el escroto, a partir de la planta Marcadores correctas definido por un conjunto de cromosomas, hormonas, glándulas sexuales fetales, coriónica madre hormona gonadotropina luteinizante y el feto. Todo el proceso termina en el período de 6 meses de vida intrauterina a la 6ª semana de vida postnatal.

A medida que la acumulación de experiencia clínica, aparecen más y más datos, lo que indica la posibilidad de combinar diversas enfermedades con la criptorquidia. Actualmente, hay más de 36 síndromes (como, por ejemplo, el síndrome de Callman) y enfermedades acompañadas de criptorquidia. Solo en casos en los que (o la ectopia de los testículos) es la única anomalía del desarrollo, se autoriza el diagnóstico de criptorquismo como enfermedad independiente.

Los numerosos informes que han aparecido en los últimos años indican que la enfermedad se caracteriza no solo por la posición anormal de los testículos, sino que también se expresa en violaciones significativas del complejo pituitario-gonadal.

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Síntomas de criptorquidia

La criptorquidia se divide en congénita y adquirida, de una y dos caras; en la ubicación de los testículos, en las formas abdominal e inguinal. La verdadera criptorquidia siempre está acompañada por el subdesarrollo de la mitad o la totalidad del escroto. Este síntoma fue descrito en 1937 por Hamilton. El testículo se pega en el camino de descenso y se puede ubicar en la cavidad abdominal (criptorquismo abdominal) o, lo que es más común, en el canal inguinal (criptorquidia inguinal). En el 1-3% de todos los que sufren de criptorquidia hay monarquismo y anarquismo.

Con la criptorquidia unilateral, la función reproductiva y hormonal se realiza mediante un único testículo, que es pubescente en el escroto.

Criptorquidia inguinal verdadera forma debe distinguirse de psevdokriptorhizma (huevo migrante), en la que el normalmente omitir el huevo puede ser periódicamente fuera del escroto bajo la influencia de una fuerte contracción muscular, levantando la (fuerte reflejo cremastérico). Cuando se palpa, este testículo se reduce fácilmente al escroto. Cerca de la criptorquidia está la ectopia del testículo. Si su migración incompleta lleva a la criptorquidia, entonces la desviación del camino de descenso conduce a una ectopia, es decir, a su ubicación inusual. Al pasar el canal inguinal, el testículo no cae en el escroto, pero se encuentra debajo de la piel en cualquiera de las áreas adyacentes.

Esta patología es promovida por defectos de nacimiento del ligamento que dirige. Distinguir entre ectopia prefascial (testis refluxus) y superficial inguinal. El dosel en este caso tiene una longitud normal, sin embargo, el testículo se desplaza hacia el área que se encuentra frente al canal inguinal. El diagnóstico diferencial de criptorquidia de ectopia es importante en la elección de las tácticas de tratamiento. Si el primero recurre al tratamiento hormonal, entonces el segundo tratamiento es solo quirúrgico. A menudo sin una liberación operativa del testículo, es imposible diagnosticar y distinguir la criptorquidia ectópica de la verdadera. Los ectopios intermedios, femorales y cruzados son raros. Además, con poca frecuencia, ambos testículos pueden estar en la mitad del escroto.

Como criptorquidia congénita y en los resultados experimentales se obtuvieron, lo que indica que los procesos de degeneración testículo distopnyh ocurren epitelio túbulos seminíferos con la disminución de diámetro, el número de espermatogonias y la masa de huevo. Se observaron cambios en todas las células de la serie espermatogenética. Los mayores defectos fueron las células germinales a niveles más altos de diferenciación. Con la ayuda del análisis histomorfométrico fue posible demostrar que con la criptorquidia antes del final del segundo año de la vida del niño no ocurren trastornos del desarrollo en los testículos. Sin embargo, desde este momento se puede observar un cambio obvio en el número de espermatogonias, así como un estrechamiento de los túbulos seminíferos en comparación con las dimensiones normales. Por lo tanto, con criptorquidia y ectopia, el daño testicular ocurre después de 2 años de vida.

La espermatogénesis normal  se  lleva a cabo solo a cierta temperatura, que en los hombres en el escroto es 1.5-2 ° C por debajo de la temperatura corporal. El epitelio embrionario es muy sensible a esto. El aumento de la temperatura de los testículos puede provocar el cese de la espermatogénesis y la infertilidad. Su desplazamiento hacia el abdomen o el canal inguinal, los jacuzzis, las enfermedades febriles o una temperatura ambiente muy alta pueden causar cambios degenerativos en el epitelio germinal en los hombres. Mantener la temperatura óptima de los testículos solo se garantiza colocándolos en el escroto, que realiza la función de termorregulación. El grado de cambios degenerativos en el epitelio embrionario aumenta con la duración del sobrecalentamiento.

De acuerdo con lo anterior, se propuso comenzar el tratamiento de la criptorquidia antes del final del segundo año de vida. Se observó un buen pronóstico incluso en los casos en que la criptorquidia existe antes del 7mo año de vida. Los mecanismos que conducen a la reducción o desaparición de la capacidad de reproducción del epitelio embrionario todavía no están claros. Se ha sugerido que, además de los efectos nocivos de sobrecalentamiento en la capacidad espermatogonias mitótico dividir en los testículos con criptorquidia, procesos autoimmunologicheskie conducen a daño degenerativo en el epitelio.

Estudios A. Attanasio et al. Se dedicaron al estudio de las violaciones de la regulación hormonal de la espermatogénesis. La función hormonal de los testículos durante el período prebiergate se estudió bajo la influencia de hCG (gonadotropina coriónica humana). La secreción de T testículos normales también se comparó con la criptorquidia. Se reveló la posibilidad de estimulación de la secreción de T por testículos con criptorquidia bajo la influencia de hCG. La función endocrina normal de los testículos es una condición para su descenso normal. Con la eliminación de la patología por el tratamiento de la hCG, los testículos tenían una mejor capacidad de fertilización que los testículos, cuya criptorquidia se eliminó de forma operativa. Hasta ahora, no se ha determinado por completo cuánto tiempo la posición anormal de uno o ambos testículos puede durar hasta el momento de las alteraciones irreversibles en ellos.

Con la criptorquidia existe el peligro de desarrollar una serie de complicaciones que requieren una intervención quirúrgica urgente: la infracción de la hernia que acompaña a la criptorquidia; la inversión de un testículo no descendido. La distopía del testículo existente desde hace mucho tiempo contribuye no solo a la violación de sus funciones, sino también al inicio de la degeneración maligna. A menudo, la criptorquidia va acompañada de un subdesarrollo de características sexuales secundarias.

Los síntomas de la criptorquidia son la ausencia de uno o dos testículos en el escroto. Se revela su hipoplasia (o mitad), la ausencia de un reflejo cremáster. Hombres y hombres jóvenes pueden tener síntomas de hipogonadismo, alteración de la espermatogénesis e infertilidad.

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Formas

Dependiendo del grado de manifestación de los cambios en los testículos, se distinguen cuatro tipos de testículos que no responden en niños de edad preadherente:

• Yo - con cambios mínimos; el diámetro de los túbulos corresponde a la edad, contiene un número normal de espermatogonias; el número de células de Sertoli, su morfología y ultraestructura, no se modifican, rara vez hay una ligera hipoplasia de los túbulos; después de la pubertad, se produce espermatogénesis y espermatogénesis normales;
• Tipo II - caracterizado por una disminución en el número de espermatogonias, hipoplasia leve o moderada de los túbulos con un índice normal de células de Sertoli (el número de células de Sertoli por cizallamiento del túbulo); después de la pubertad hay un retraso en la espermatogénesis en el estadio de los espermatocitos de primer y segundo orden; 
• Tipo III - hipoplasia pronunciada de los túbulos: disminución de su diámetro a 140-200 μm, disminución del número de espermatogonias e índice de células de Sertoli; Después de la pubertad, solo se encuentran células maduras de Sertoli en los túbulos; 
• Tipo IV: caracterizado por hiperplasia difusa de células de Sertoli, diámetro normal de los túbulos y algunas células sexuales; Después de la pubertad, las células sexuales no se desarrollan y las células de Sertoli permanecen indiferenciadas; La membrana basal y la túnica propia se espesan.

Con la criptorquidia unilateral en el testículo opuesto, la estructura permanece normal en el 75% de los pacientes. En otros casos, los cambios son los mismos que en el testículo no probado. La naturaleza de estos depende de la ubicación del testículo: su estructura es más cercana a la normal, la más baja y más cercana al escroto es el testículo, y viceversa. Los cambios más pronunciados se encuentran en los testículos localizados en el sitio de la ubicación habitual.

El número de células de Leydig generalmente aumenta en la pubertad y la adolescencia. Hay 4 tipos de celdas:

• Escribo - normal;
• Tipo II: con núcleos redondeados, una gran cantidad de lípidos citoplásmicos y un GER reducido; constituyen hasta 20-40% del número total de células de Leydig en el testículo;
• Tipo III - células patológicamente diferenciadas con inclusiones paracristalinas y
• Tipo IV: células inmaduras. Las células de Leydig tipo I generalmente predominan.

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Tratamiento de criptorquidia

El tratamiento de la criptorquidia con gonadotropinas, tomado antes de la pubertad, es 50% efectivo. El pronóstico de la función reproductiva depende de la edad a la que se inicia el tratamiento.

En una conferencia sobre el problema de la criptorquidia convocada por la OMS en 1973, se hizo una recomendación para el tratamiento precoz de los testículos distópicos. Debe terminar al final del segundo año de la vida del niño. El momento óptimo para el tratamiento es del 6 al 24 mes.

En el primer año de vida, los niños reciben HC 250 unidades dos veces por semana durante 5 semanas. En el segundo año, se administran 500 unidades del medicamento 2 veces por semana durante 5 semanas. Si se olvida el momento del tratamiento temprano, entonces la terapia continúa en las mismas dosis hasta los 6 años de edad. A partir de los 7 años, HC se inyecta en 1000 unidades dos veces por semana durante 5 semanas. El tratamiento con el medicamento está contraindicado con la aparición de características sexuales secundarias. El tratamiento repetido de HC es aconsejable solo si, después del primer curso, el éxito es obvio pero insuficiente. Se lleva a cabo 8 semanas después del final del primer curso. Adulto masculino HG se inyecta 1500 UU dos veces a la semana con cursos mensuales con interrupciones mensuales.

En ausencia del efecto del tratamiento conservador, está indicado el tratamiento quirúrgico. El momento más favorable para esto es el mes 18-24 de la vida del niño.

La operación es necesaria en los casos en que hay una ectopia del testículo, con hernia concomitante o criptorquidia después de la reparación de la hernia. Debe tenerse en cuenta que la posibilidad de degeneración maligna del testículo es 35 veces mayor que cuando está en su posición normal.

En la última década, ha surgido la posibilidad de tratar la criptorquidia a una edad temprana con cryptocurcs. El principio activo de cryptocur es gonadorelina (hormona liberadora de gonadotropina). Es una hormona liberadora fisiológica (que causa la secreción de ambas gonadotropinas de la glándula pituitaria, LH y FSH). Estimula no solo la formación de LH y FSH en la glándula pituitaria, sino también su secreción. Daily kriptokura dosis múltiples imita su secreción fisiológica del hipotálamo, hay un ciclo ajustable: el hipotálamo - pituitario - gonadal-específica con respecto a la edad y el sexo, y el equilibrio se regula centros supragipotalamicheskimi.

La concentración de T en la sangre permanece dentro del rango normal característico de la infancia. El tratamiento con criptocurio debe comenzar lo más temprano posible, mejor entre el 12º y el 24º mes de vida del niño. Es posible llevar a cabo terapia en niños mayores. No hay contraindicaciones para esto. El medicamento se aplica por vía intranasal: se inyecta en cada orificio nasal 3 veces al día durante 4 semanas. Después de 3 meses, el curso del tratamiento puede repetirse. La secreción nasal no es un obstáculo para el uso de cryptocure.

1 vial de cryptocure contiene 20 mg de gonadorelina sintética como ingrediente activo en 10 g de una solución acuosa. El contenido del vial corresponde a aproximadamente 100 dosis de aerosol (1 dosis contiene 0,2 mg de gonadorelina). Algunas veces, durante el tratamiento en niños, la excitabilidad aumenta. No use gonadorrelina y gonadotropinas o andrógenos al mismo tiempo.