Criptorquidia

La criptorquidia es una afección en la que uno o ambos testículos no descienden al escroto. Con frecuencia, la criptorquidia causa disfunción hormonal y reproductiva de los testículos. Con un desarrollo fisiológico normal, deberían estar en el escroto al nacer o al final del primer año de vida. Esta condición es necesaria para su funcionamiento normal.

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Epidemiología

La criptorquidia es un trastorno del desarrollo sexual común en la infancia. Según la literatura, se presenta en el 2-4% de los recién nacidos y en el 15-30% de los prematuros. Con la edad, su frecuencia disminuye y en menores de 14 años oscila entre el 0,3% y el 3%. Según Shakhbazyan, la criptorquidia derecha se presenta en el 50,8% de los pacientes, la izquierda en el 35,3% y la bilateral en el 13,9%.

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Causas criptorquidia

Los factores que causan criptorquidia se pueden dividir en tres grupos.

1. Factores mecánicos: estrechez del canal inguinal, subdesarrollo del proceso vaginal del peritoneo y del escroto, acortamiento y subdesarrollo del cordón espermático y sus vasos, ausencia del ligamento guía y sus adherencias intraabdominales, hipoplasia de la arteria espermática, suministro de sangre insuficiente a los testículos, hernia.
2. Deficiencia hormonal, que depende de diversas razones. La alteración del proceso de descenso testicular depende de la estimulación insuficiente de las células de Leydig por la gonadotropina coriónica materna. Los cambios en la función gonadotrópica del sistema hipotálamo-hipofisario provocan una deficiencia de hormonas diferenciadoras y disgenesia gonadal. Posteriormente, durante el desarrollo posnatal, progresan fenómenos displásicos-distróficos en el testículo no descendido. Otros factores en este caso son la alteración del régimen de temperatura y la alteración de los procesos enzimáticos en el tejido testicular. La traumatización constante provoca la acumulación de anticuerpos en la sangre y el desarrollo de autoagresión. El conflicto autoinmunitario agrava el daño al parénquima testicular.
3. Trastornos endógenos del desarrollo testicular, disminución de la sensibilidad a las hormonas. El proceso de descenso testicular depende no solo de la estimulación, sino también de la sensibilidad de las células de Leydig embrionarias a la gonadotropina materna, como, por ejemplo, en el síndrome de masculinización incompleta, o de la sensibilidad insuficiente de los órganos diana a los andrógenos (en el síndrome de feminización testicular), así como del estado de otros órganos receptivos (ligamento guía, conducto deferente, etc.).

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Patogenesia

Se ha demostrado experimentalmente que el descenso de los testículos al escroto está regulado por hormonas: la gonadotropina coriónica materna estimula la secreción de andrógenos en los testículos embrionarios, y los andrógenos secretados por las células de Leydig embrionarias provocan el crecimiento de los conductos deferentes y los túbulos seminíferos del epidídimo, el testículo y el ligamento guía. Por lo tanto, todo el proceso normal de formación y descenso de los testículos al escroto, a partir de la correcta colocación del sexo, está determinado por el conjunto de cromosomas, las hormonas de las glándulas sexuales fetales, la gonadotropina coriónica materna y la hormona luteinizante del feto. Todo el proceso se completa en el período comprendido entre los 6 meses de vida intrauterina y la 6.ª semana de vida posnatal.

A medida que se acumula experiencia clínica, aparecen cada vez más datos que indican la posibilidad de una combinación de diversas enfermedades con criptorquidia. Actualmente, se conocen más de 36 síndromes (como el síndrome de Kallman) y enfermedades que la acompañan. Solo en los casos en que esta (o la ectopia testicular) sea el único defecto del desarrollo, es válido el diagnóstico de criptorquidia como enfermedad independiente.

Numerosos informes que han aparecido en los últimos años indican que la enfermedad se caracteriza no sólo por una posición anormal de los testículos, sino que también se expresa en alteraciones significativas en la función del complejo hipófisis-gonadal.

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Síntomas criptorquidia

La criptorquidia se divide en congénita y adquirida, unilateral y bilateral; según la ubicación de los testículos, en formas abdominal e inguinal. La criptorquidia verdadera siempre se acompaña de un subdesarrollo de la mitad o de todo el escroto. Este síntoma fue descrito en 1937 por Hamilton. El testículo se atasca al descender y puede localizarse en la cavidad abdominal (criptorquidia abdominal) o, más común, en el canal inguinal (criptorquidia inguinal). El monorquismo y el anorquismo se presentan en el 1-3% de las personas con criptorquidia.

En la criptorquidia unilateral, las funciones reproductivas y hormonales las realiza un solo testículo, que se encuentra descendido hasta el escroto.

La criptorquidia verdadera en su forma inguinal debe distinguirse de la pseudocriptorquidia (testículo migratorio), en la que un testículo con un descenso normal puede quedar periódicamente fuera del escroto debido a una fuerte contracción del músculo que lo eleva (reflejo cremastérico intenso). Al palparlo, dicho testículo desciende fácilmente al escroto. Una afección similar a la criptorquidia es la ectopia testicular. Si su migración incompleta provoca criptorquidia, la desviación de la trayectoria de descenso provoca ectopia, es decir, su ubicación inusual. Tras atravesar el canal inguinal, el testículo no desciende al escroto, sino que se localiza bajo la piel en una de las zonas adyacentes.

Esta patología se ve facilitada por defectos congénitos del ligamento guía. Se distingue entre ectopia inguinal prefascial (reflujo testicular) y superficial. En este caso, el cordón tiene una longitud normal, pero el testículo se desplaza hacia la zona anterior al canal inguinal. El diagnóstico diferencial entre criptorquidia y ectopia es importante a la hora de elegir el tratamiento. Si se utiliza tratamiento hormonal para la primera, solo se requiere tratamiento quirúrgico para la segunda. A menudo, sin la liberación quirúrgica del testículo, es imposible diagnosticar y distinguir la ectopia de la criptorquidia verdadera. La ectopia intermedia, femoral y cruzada son poco frecuentes. También es infrecuente que ambos testículos se localicen en la misma mitad del escroto.

Tanto en la criptorquidia congénita como en la experimental, se obtuvieron resultados que indican que en los testículos distópicos, los procesos degenerativos del epitelio espermatogénico ocurren con una disminución en el diámetro de los túbulos, el número de espermatogonias y la masa del testículo. Se observaron cambios en todas las células de la serie espermatogenética. Los mayores defectos se encontraron en las células germinales en etapas más altas de diferenciación. Mediante análisis histomorfométrico, fue posible demostrar que con la criptorquidia, no se producen trastornos del desarrollo en los testículos hasta el final del segundo año de vida del niño. Sin embargo, a partir de este punto, se puede notar un cambio claro en el número de espermatogonias, así como un estrechamiento de los túbulos seminíferos en comparación con los tamaños normales. Por lo tanto, con la criptorquidia y la ectopia, el daño testicular aparece después de los 2 años de vida del niño.

La espermatogénesis normal ocurre solo a una temperatura específica, que en los hombres, en el escroto, es entre 1,5 y 2 °C inferior a la temperatura corporal. El epitelio germinal es muy sensible a esta temperatura. Un aumento de la temperatura de los testículos puede provocar el cese de la espermatogénesis e infertilidad. Su desplazamiento al abdomen o al canal inguinal, los baños calientes, las enfermedades febriles o las temperaturas ambientales muy altas pueden causar cambios degenerativos en el epitelio germinal. El mantenimiento de la temperatura óptima de los testículos solo se garantiza mediante su ubicación en el escroto, que desempeña una función termorreguladora. El grado de cambios degenerativos en el epitelio germinal aumenta con la duración del sobrecalentamiento.

De acuerdo con lo anterior, se propuso iniciar el tratamiento de la criptorquidia antes del segundo año de vida. Se observó un buen pronóstico incluso en casos de criptorquidia persistente hasta el séptimo año de vida. Los mecanismos que conducen a la reducción o desaparición de la capacidad reproductiva del epitelio germinal aún no están claros. Se presume que, junto con el efecto perjudicial del sobrecalentamiento sobre la capacidad mitótica de las espermatogonias para dividirse en los testículos en la criptorquidia, los procesos autoinmunológicos conducen a daño degenerativo del epitelio.

Los estudios de A. Attanasio et al. se dedicaron al estudio de los trastornos de la regulación hormonal de la espermatogénesis. Se estudió la función hormonal de los testículos en el período prepuberal bajo la influencia de la hCG (gonadotropina coriónica humana). Se comparó la secreción de T en testículos normales y en criptorquidia. Se reveló la posibilidad de estimular la secreción de T por los testículos en la criptorquidia bajo la influencia de la hCG. La función endocrina normal de los testículos es una condición para su descendencia normal. Cuando la patología se eliminó mediante tratamiento con hCG, los testículos tuvieron una mejor capacidad de fertilización en comparación con los testículos cuya criptorquidia se eliminó quirúrgicamente. Hasta la fecha, no se ha determinado definitivamente cuánto tiempo puede continuar la posición anormal de uno o ambos testículos hasta que se produzcan trastornos irreversibles en ellos.

La criptorquidia conlleva el riesgo de desarrollar diversas complicaciones que requieren intervención quirúrgica urgente: estrangulación de la hernia asociada a la criptorquidia; torsión del testículo no descendido. La distopía testicular a largo plazo contribuye no solo a la alteración de sus funciones, sino también a la aparición de degeneración maligna. La criptorquidia suele ir acompañada de un subdesarrollo de los caracteres sexuales secundarios.

Los síntomas de criptorquidia son la ausencia de uno o dos testículos en el escroto. Se observa hipoplasia (o la mitad) y ausencia del reflejo cremastérico. En adolescentes y hombres, pueden observarse síntomas de hipogonadismo, trastornos de la espermatogénesis e infertilidad.

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Formas

Dependiendo del grado de cambios en los testículos, existen 4 tipos de testículos no descendidos en niños prepúberes:

• I - con cambios mínimos; el diámetro de los túbulos corresponde a la edad, contiene un número normal de espermatogonias; el número de células de Sertoli, su morfología y ultraestructura no cambian, rara vez se observa hipoplasia leve de los túbulos; después de la pubertad, se produce una espermatogénesis y espermiogénesis normales;
• Tipo II - se caracteriza por una disminución en el número de espermatogonias, hipoplasia tubular leve o moderada con un índice de células de Sertoli normal (el número de células de Sertoli por sección tubular); después de la pubertad, se observa un retraso en la espermatogénesis en la etapa de espermatocitos de primer y segundo orden;
• Tipo III - hipoplasia pronunciada de los túbulos: disminución de su diámetro a 140-200 µm, reducción del número de espermatogonias y del índice de células de Sertoli; después de la pubertad, solo se encuentran células de Sertoli maduras en los túbulos;
• Tipo IV: se caracteriza por hiperplasia difusa de células de Sertoli, diámetro tubular normal y pocas células germinales; después de la pubertad, las células germinales no se desarrollan y las células de Sertoli permanecen indiferenciadas; la membrana basal y la túnica propia se engrosan.

En la criptorquidia unilateral, la estructura del testículo opuesto permanece normal en el 75% de los pacientes. En otros casos, los cambios son iguales a los del testículo no descendido. Su naturaleza depende de la ubicación del testículo: cuanto más bajo y cercano al escroto se encuentre, más se acercará su estructura a la normal, y viceversa. Los cambios más pronunciados se observan en los testículos ubicados en la ubicación habitual.

El número de células de Leydig suele estar aumentado en personas en edad puberal y adolescente. Existen cuatro tipos de células:

• Tipo I – normal;
• Tipo II - con núcleos redondos, gran cantidad de lípidos citoplasmáticos y GER reducido; constituyen hasta el 20-40% del número total de células de Leydig en el testículo;
• Tipo III: células patológicamente diferenciadas con inclusiones paracristalinas y
• Tipo IV: células inmaduras. Generalmente predominan las células de Leydig de tipo I.

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Tratamiento criptorquidia

El tratamiento de la criptorquidia con gonadotropinas, administrado antes de la pubertad, tiene una eficacia del 50 %. El pronóstico de la función reproductiva depende de la edad de inicio del tratamiento.

En una conferencia sobre criptorquidia convocada por la OMS en 1973, se recomendó el tratamiento temprano de los testículos distópicos. Este debe completarse al final del segundo año de vida del niño. El período óptimo de tratamiento es del sexto al vigésimo cuarto mes.

Durante el primer año de vida, los niños reciben 250 UI de hCG dos veces por semana durante 5 semanas. Durante el segundo año, se administran 500 UI del fármaco dos veces por semana durante 5 semanas. Si se pierde el tiempo para el tratamiento temprano, la terapia continúa en las mismas dosis hasta la edad de 6 años. A partir de los 7 años, se administra hCG a 1000 UI dos veces por semana durante 5 semanas. El tratamiento con el fármaco está contraindicado si aparecen caracteres sexuales secundarios. Un ciclo repetido de tratamiento con hCG es aconsejable solo si se observa un éxito obvio pero insuficiente después del primer ciclo. Se lleva a cabo 8 semanas después del final del primer ciclo. A los hombres adultos se les administran 1500 UI de hCG dos veces por semana en ciclos mensuales con descansos mensuales.

Si el tratamiento conservador resulta ineficaz, se indica tratamiento quirúrgico. El momento más favorable para esto es entre los 18 y los 24 meses de vida del niño.

La operación es necesaria en casos de ectopia testicular con hernia o criptorquidia concomitante tras una herniotomía. Cabe destacar que la probabilidad de degeneración maligna de un testículo distópico es 35 veces mayor que en su posición normal.

En la última década, ha sido posible tratar la criptorquidia a una edad temprana con cryptocur. El principio activo de cryptocur es la gonadorelina (hormona liberadora de gonadotropinas). Esta hormona liberadora fisiológica (que induce la secreción de ambas gonadotropinas hipofisarias: LH y FSH) estimula no solo la formación de LH y FSH en la hipófisis, sino también su secreción. La ingesta diaria múltiple de cryptocur imita su secreción fisiológica por el hipotálamo, lo que crea un ciclo regulado: hipotálamo-hipófisis-gónadas, específico según la edad y el sexo, y cuyo equilibrio es regulado por los centros suprahipotalámicos.

La concentración de testosterona en sangre se mantiene dentro del rango normal típico de la infancia. El tratamiento con Cryptocur debe iniciarse lo antes posible, preferiblemente entre los 12 y los 24 meses de vida. La terapia puede realizarse en niños mayores. No existen contraindicaciones. El medicamento se administra por vía intranasal: se inyecta en cada fosa nasal 3 veces al día durante 4 semanas. Después de 3 meses, se puede repetir el tratamiento. La rinorrea no impide el uso de Cryptocur.

Un vial de Cryptocure contiene 20 mg de gonadorelina sintética como principio activo en 10 g de solución acuosa. El contenido del vial equivale aproximadamente a 100 dosis de aerosol (una dosis contiene 0,2 mg de gonadorelina). En ocasiones, durante el tratamiento, la excitabilidad en los niños aumenta. No se debe administrar simultáneamente gonadorelina y gonadotropinas o andrógenos.