Daño ocular en niños y adolescentes con enfermedades sistémicas: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

El daño ocular en niños y adolescentes con enfermedades sistémicas y sindrómicas ocurre en 2-82% de los casos e incluye principalmente uveítis y escleritos. El espectro de enfermedades sistémicas, acompañado de lesiones oculares, es extremadamente amplio, pero sobre todo es una enfermedad del rumbo reumatológico. Además, según la clasificación internacional y nacional de enfermedades reumáticas, este grupo incluye enfermedades sistémicas de génesis no reumática.

Enfermedades sistémicas, combinadas con daño ocular

• Artritis reumatoidea juvenil.
• Espondilitis anquilosante juvenil.
• Artritis psoriásica juvenil.
• Síndrome de Reiter.
• La enfermedad de Behcet.
• Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada.
• Sarcoidosis
• Lupus eritematoso sistémico.
• Enfermedad de Lyme.
• Síndromes raros (CINCA, Kogan, etc.).

La mayoría de las enfermedades sistémicas con daño ocular incluyen artritis y artropatías, por lo que este grupo incluye artritis reactiva con daño ocular, así como algunos síndromes raros.

Clasificación

Basado en frente distinguir clínica (en la iridociclitis tipo), periférica (que implica la parte plana y la periferia de la retina del cuerpo ciliar), posterior (retinovaskulit, neyrohorioretinit) uveítis y panuveit (que implica todas las partes del ojo).

Por la naturaleza de la corriente, se distinguen las lesiones agudas, subagudas, crónicas y recurrentes.

En el signo etiológico de uveítis en enfermedades sistémicas en niños y adolescentes se clasifican según el tipo de enfermedad sistémica.

Artritis reumatoide juvenil

La frecuencia de uveítis en la artritis reumatoide juvenil varía del 6 al 18%, alcanzando el 78% para la mono y la oligoartritis. En la mayoría de los casos (hasta 86.6%) la uveítis precede enfermedades articulares.

La uveítis, más a menudo bilateral (hasta 80%), es externamente asintomática, lo que conduce a un diagnóstico tardío. Como regla, la uveítis tiene el carácter de anterior, iridoclítico, pero también hay periféricos y panoveitas menos característicos.

El proceso en el ojo en ausencia de exámenes preventivos por parte de un oftalmólogo se detecta más a menudo en la etapa de desarrollo de complicaciones (distrofia lectósica, infección de la pupila, catarata complicada) con una disminución significativa de la visión.

La ciclitis puede acompañar no solo la hipotensión y la formación de precipitados corneales, sino también la exudación en el humor vítreo de intensidad variable, lo que conduce al desarrollo en el cuerpo vítreo de opacidades flotantes y semifijas. La parte posterior del ojo está involucrada en el proceso muy raramente, sin embargo, son posibles signos de papilitis, pequeños focos amarillentos en la periferia media del fondo y maculodistrofia racemosa.

Cuando la organización de exámenes preventivos oftalmólogo debe tener en cuenta que los factores de riesgo para el desarrollo de uveítis en la artritis reumatoide juvenil - mono- o oligoartritis, pacientes de sexo femenino, el debut precoz de la artritis, la presencia del factor antinuclear. La uveítis puede ocurrir en diferentes momentos desde el inicio de una enfermedad sistémica, por lo tanto, son necesarios exámenes oftalmológicos sistemáticos (cada 6 meses en ausencia de quejas).

Espondilitis seronegativa

Espondilitis anquilosante juvenil

La espondilitis anquilosante juvenil es una enfermedad inflamatoria crónica caracterizada por una combinación de uveítis con artritis periférica. Rara vez se reconoce en el debut.

La mayoría de los niños menores de 15 años están enfermos. Sin embargo, se conocen muchos casos de inicio temprano. Por lo general, la uveítis procede como bilateral aguda y relativamente benigna (de acuerdo con el tipo de uveítis anterior, se detiene rápidamente con tratamiento local). Iritis aguda con espondilitis anquilosante juvenil puede acompañar dolor, fotofobia, enrojecimiento de los ojos. Cambiar el segmento posterior del ojo es raro.

La mayoría de los pacientes son seropositivos según HLA-B27 y seronegativos para RF.

Artritis psoriásica juvenil

La uveítis con artritis psoriásica es clínicamente similar a la reumatoide, procede de acuerdo con el tipo de enfermedad anterior, crónica o aguda. El curso es a menudo favorable, muy adecuado para el tratamiento estándar. Se debe enfatizar que la uveítis, por lo general, ocurre en pacientes con una combinación de daño en la piel y en las articulaciones, y casi no ocurre con la psoriasis cutánea aislada.

Síndrome de Reiter (síndrome uretrookulosinovial)

El síndrome de Reiter con daño ocular en los niños es relativamente raro. Los niños a la edad de 5-12 años pueden estar enfermos, un desarrollo más típico del proceso en adolescentes y hombres jóvenes de 19-40 años.

Por lo general, las enfermedades oculares con síndrome de Reiter se presentan en forma de conjuntivitis o queratitis subepitelial con daño en las capas anteriores del estroma. Posible desarrollo de iridociclitis recurrente no granulomatosa. Significativamente menos uveítis puede ser de la naturaleza de panoveitis severa con el desarrollo de cataratas complicadas, edema macular, focos coriorretinianos, desprendimiento de retina, una disminución aguda de la visión.

Lupus eritematoso sistémico

El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune multisistémica con lesiones cutáneas (erupciones cutáneas, incluso en la cara en forma de "mariposa"); articulaciones (artritis no erosiva); riñones (nefritis); corazón y pulmones (membranas serosas).

El daño en los ojos puede ocurrir como epiescleritis o escleritis. Más característico es el desarrollo de una retinovasculitis grave de naturaleza difusa con oclusión de la vena central de la retina y otros vasos, edema retiniano, hemorragia y, en casos graves, hemoftalmia recurrente.

Enfermedad de Behcet

El daño ocular en la enfermedad de Behcet es una de las manifestaciones más graves y pronósticamente desfavorables.

La uveítis con enfermedad de Behcet es bilateral y puede continuar tanto en el tipo de uveítis anterior como posterior. Muy a menudo se desarrolla 2-3 años después de los primeros signos de la enfermedad. Cabe señalar que la uveítis en la enfermedad de Behcet es recurrente, con la duración de las exacerbaciones que varían de 2-4 semanas a varios meses.

Un signo distintivo de uveítis en la enfermedad de Behcet es hipopión de gravedad variable en un tercio de los pacientes. Con oblicuidad anterior, el pronóstico para la visión es predominantemente favorable. Cuando panuveite y la participación del proceso posterior del ojo generado complicaciones graves, dando lugar a cambios irreversibles en el ojo (atrofia del nervio óptico, degeneración, desprendimiento de retina, hemophthalmus recurrente). Caracterizado por la presencia de retinovasculitis con oclusión de vasos retinianos.

Sarcoidosis

La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa crónica multisistémica de etiología poco clara.

En niños mayores de 8-10 años, la sarcoidosis se produce con una lesión característica de los pulmones, la piel y los ojos, a la edad inferior a 5 años, tenga en cuenta la tríada - uveítis, artropatía, erupción cutánea. Cabe señalar que la artritis en la sarcoidosis ocurre solo en niños, en adultos las articulaciones no están involucradas en el proceso patológico.

La uveítis, como regla, procede externamente con poca señal. Pero es difícil, de acuerdo con el tipo de uveítis anterior granulomatosa crónica, con la formación de grandes precipitados "sebáceos" y la formación de nódulos en el iris. Cuando participa en el proceso del segmento posterior, el ojo en el fondo revela pequeños focos amarillentos de 1 / 8-1 / 4 RD (granulomas coroideos), el fenómeno de periphoebitis, edema macular. Característica es el rápido desarrollo de complicaciones con visión reducida.

Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (síndrome uveamenegal)

El síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada es una enfermedad sistémica que involucra analizadores auditivos y visuales, piel y meninges.

El diagnóstico se basa en la identificación del complejo sintomático: cambios en la piel y el cabello: alopecia, poliosis, vitiligo; simtomatika neurológica leve (parestesia, dolor de cabeza, etc.). En forma de uveanmenitis severa en niños, la enfermedad es rara.

Uveítis el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada fluye a través del tipo bilateral de panuveita granulomatosa crónica o recurrente grave para formar numerosos precipitados grandes nódulos en el iris y su engrosamiento, la neovascularización del iris y el ángulo de la cámara anterior, lo que conduce a un aumento en la presión intraocular. Los fenómenos de vitriate se expresan. Características del edema del nervio óptico, la mácula y, a veces, el desprendimiento de retina exudativo en la zona central. En la periferia (más a menudo en la sección inferior) se identifican focos amarillentos con límites claros. Las complicaciones del desarrollo rápido del tipo de glaucoma secundario, surgen las membranas vítreas. El pronóstico para la visión es desfavorable.

Lemo-Borriello

La borreliosis de Lyme ( borreliosis de Lyme) se transmite al morder las garrapatas ixodídicas infectadas con Borrelia burgdorferi, que se desarrolla en etapas:

• Etapa I: eritema anular migratorio, linfadenopatía regional;
• Etapa II - diseminación hematógena en varios órganos, incluidos los ojos y las articulaciones.

La derrota de los ojos puede ser de naturaleza variada, fluyendo como conjuntivitis, epiescleritis, uveítis anterior. Significativamente, ocurre retinovascular o panoveítis. La uveítis responde bien al tratamiento, un pronóstico de la visión generalmente es favorable.

Síndrome de CINCA

Para el síndrome CINCA (articular cutánea neurológico infantil crónica) caracterizados migran cambios en la piel (urticaria), la artropatía con epifisaria y metaepiphyseal cambia CNS, sordera, ronquera.

La uveítis se desarrolla en el 90% de los pacientes con síndrome CINCA, principalmente del tipo anterior, con menor frecuencia de la uveítis posterior, pero con el rápido desarrollo de cataratas complicadas. Característica de papilitis, atrofia del nervio óptico, que conduce a una disminución significativa de la visión.

Síndrome de Cogan

El síndrome de Cogan se acompaña de fiebre, artritis, dolor abdominal, hepatoesplenomegalia, linfadenopatía. Hay una disminución de la audición, mareos, zumbidos y dolor en los oídos, aortitis, falla de la válvula aórtica, vasculitis de arterias pequeñas y medianas. Cuando participan en el proceso del ojo hay queratitis intersticial, conjuntivitis, epiescleritis / escleritis, con menos frecuencia - vitriate. Retinovascular.

Enfermedad de Kawasaki

Los signos típicos de la enfermedad de Kawasaki son fiebre, vasculitis cutánea (erupción polimórfica), lengua "carmesí", descamación; linfadenopatía, pérdida de audición. La derrota del ojo principalmente como una conjuntivitis aguda bilateral. Significativamente, hay uveítis, que avanza suavemente, de forma asintomática como bilateral anterior, con mayor frecuencia en niños mayores de 2 años.

Granulomatosis de Wegener

Típico para la granulomatosis de Wegener son fiebre, artritis, infección del tracto respiratorio superior, pulmón; estomatitis, otitis media, vasculitis cutánea; daño renal Para la afectación ocular son características la conjuntivitis, la epiescleritis y, raramente, la queratitis con formación de úlceras corneales. La uveítis procede según el tipo de retinovascular.

Medicación

Hay medicamentos locales y sistémicos.

El tratamiento local incluye el uso de glucocorticoides, AINE, midriáticos, etc. La intensidad y duración del mismo varía y depende de la gravedad de la enfermedad ocular. El papel principal en el tratamiento local es desempeñado por los fármacos glucocorticoides, que se utilizan en forma de gotas, ungüentos, películas medicinales oftálmicas, inyecciones parabulbar, phono y electroforesis. Para la introducción de parabulbar o debajo de la conjuntiva, es posible utilizar medicamentos prolongados, lo que permite reducir el número de inyecciones.

En ausencia de un efecto positivo en el uso de medicamentos locales y en caso de uveítis severa, se prescribe un tratamiento sistémico (junto con un reumatólogo).

Los más efectivos en el tratamiento de la uveítis en el contexto de enfermedades sistémicas son los glucocorticoides, el metrotrescate y la ciclosporina A. Estos medicamentos a menudo se usan en varias combinaciones, lo que permite reducir la dosis de trabajo de cada uno de ellos.

Los datos sobre la eficacia y la idoneidad del uso de inhibidores del TNF-a en la uveítis son muy controvertidos. Infliximab (remicade) es un agente biológico, anticuerpos solubles para TNF-a. Aplique goteo intravenoso en una dosis de 3-5 mg / kg: una administración a intervalos de 2-6 semanas cada 8 semanas.

Etanercept (enbrel) es un agente biológico, receptores solubles para TNF-a. Aplicar en una dosis de 0.4 mg / kg o 25 mg por vía subcutánea 2 veces por semana.

Recientemente, tanto los reumatólogos como los oftalmólogos prefieren no monoterapia con uno de los medicamentos, sino su combinación en dosis más bajas.

Debe enfatizarse que el tratamiento sistémico bastante frecuentemente prescrito, que tiene un efecto positivo pronunciado en el curso de la enfermedad subyacente, no nos permite detener la uveítis. Además, a menudo se observa un curso particularmente severo de enfermedad ocular durante la remisión del proceso articular (sistémico), cuando los reumatólogos reducen drásticamente la intensidad del tratamiento, dejando solo dosis de mantenimiento de medicamentos o limitando el uso de AINE.

Es por eso que siempre es necesario recordar la posible disociación de la gravedad y la gravedad de la enfermedad ocular y sistémica, cuando la solución a la cuestión de las tácticas de tratamiento sistémico presenta grandes dificultades.

Tratamiento quirurgico

Dada la gran gravedad del curso de la uveítis en enfermedades sistémicas en niños con el desarrollo de una amplia gama de complicaciones, un lugar importante en el tratamiento de la uveítis está ocupado por intervenciones quirúrgicas:

• tratamiento quirúrgico en violación de la transparencia de los medios ópticos (córnea, lente, cuerpo vítreo); eliminación de cataratas, vitrectomía;
• intervenciones antiglaucomatosas de varios tipos;
• tratamiento de desprendimientos retinianos secundarios (láser e instrumental).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]