Daños oculares en niños y adolescentes con enfermedades sistémicas: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

El daño ocular en niños y adolescentes con enfermedades sistémicas y sindrómicas se presenta en el 2-82% de los casos e incluye principalmente uveítis y escleritis. El espectro de enfermedades sistémicas1 con daño ocular es muy amplio, pero principalmente se trata de enfermedades de la categoría reumatológica. Además, según la clasificación internacional y nacional de enfermedades reumáticas, este grupo incluye enfermedades sistémicas de génesis no reumática.

Enfermedades sistémicas asociadas con daño ocular

• Artritis reumatoide juvenil.
• Espondilitis anquilosante juvenil.
• Artritis psoriásica juvenil.
• Síndrome de Reiter.
• Enfermedad de Behçet.
• Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada.
• Sarcoidosis.
• Lupus eritematoso sistémico.
• Enfermedad de Lyme.
• Síndromes raros (CINCA, Kogan, etc.).

La mayoría de las enfermedades sistémicas con daño ocular incluyen artritis y artropatías, por lo que este grupo incluye la artritis reactiva con daño ocular, así como algunos síndromes raros.

Clasificación

Según el cuadro clínico se distingue entre uveítis anterior (como la iridociclitis), periférica (que afecta la parte plana y la periferia de la retina del cuerpo ciliar), posterior (retinovasculitis, neurocoriorretinitis) y panuveítis (que afecta todas las partes del ojo).

Dependiendo de la naturaleza de su evolución existen lesiones agudas, subagudas, crónicas y recurrentes.

Según las características etiológicas, la uveítis en enfermedades sistémicas en niños y adolescentes se clasifica según el tipo de enfermedad sistémica.

Artritis reumatoide juvenil

La incidencia de uveítis en la artritis reumatoide juvenil varía del 6 al 18 %, alcanzando el 78 % en la monoartritis y la oligoartritis. En la mayoría de los casos (hasta el 86,6 %), la uveítis está precedida por enfermedades articulares.

La uveítis, a menudo bilateral (hasta un 80%), es aparentemente asintomática, lo que lleva a un diagnóstico tardío. Por lo general, la uveítis presenta características de iridocistitis anterior, pero también se presentan uveítis periféricas y panuveítis menos características.

En ausencia de exámenes preventivos por parte de un oftalmólogo, el proceso en el ojo a menudo se detecta en la etapa de desarrollo de complicaciones (distrofia lectoide, cierre pupilar, cataratas complicadas) con una disminución significativa de la visión.

La ciclitis puede ir acompañada no solo de hipotonía y la formación de precipitados corneales, sino también de exudación al cuerpo vítreo de intensidad variable, lo que conduce al desarrollo de opacidades flotantes y semifijas en el vítreo. El segmento posterior del ojo rara vez se ve afectado, pero son posibles signos de papilitis, pequeños focos amarillentos en la periferia media del fondo de ojo y degeneración macular quística.

Al programar exámenes preventivos con un oftalmólogo, es necesario recordar que los factores de riesgo para el desarrollo de uveítis en la artritis reumatoide juvenil son la monoartritis u oligoartritis, el sexo femenino, la aparición temprana de la artritis y la presencia de factor antinuclear. La uveítis puede presentarse en diferentes momentos desde el inicio de una enfermedad sistémica, por lo que son necesarios exámenes oftalmológicos sistemáticos (cada 6 meses si no hay síntomas).

Espondiloartritis seronegativa

Espondilitis anquilosante juvenil

La espondilitis anquilosante juvenil es una enfermedad inflamatoria crónica que se caracteriza por una combinación de uveítis y artritis periférica. Rara vez se diagnostica al inicio.

Afecta principalmente a niños menores de 15 años. Sin embargo, se conocen muchos casos de inicio temprano. La uveítis suele cursar de forma aguda bilateral y relativamente benigna (como la uveítis anterior, que se alivia rápidamente con tratamiento local). La iritis aguda en la espondilitis anquilosante juvenil puede acompañarse de dolor, fotofobia y enrojecimiento ocular. Las alteraciones en el segmento posterior del ojo son poco frecuentes.

La mayoría de los pacientes son seropositivos para HLA-B27 y seronegativos para RF.

Artritis psoriásica juvenil

La uveítis en la artritis psoriásica es clínicamente similar a la artritis reumatoide y se presenta como anterior, crónica o aguda. La evolución suele ser favorable y responde bien al tratamiento estándar. Cabe destacar que la uveítis suele presentarse en pacientes con una combinación de lesiones cutáneas y articulares y casi nunca se observa en la psoriasis cutánea aislada.

Síndrome de Reiter (síndrome uretrooculosinovial)

El síndrome de Reiter con daño ocular en niños es relativamente poco frecuente. Puede presentarse en niños de 5 a 12 años; el desarrollo del proceso es más común en adolescentes y hombres jóvenes de 19 a 40 años.

Las enfermedades oculares en el síndrome de Reiter suelen presentarse en forma de conjuntivitis o queratitis subepitelial con daño a las capas estromales anteriores. Puede desarrollarse iridociclitis no granulomatosa recurrente. Con mucha menos frecuencia, la uveítis puede presentar características de panuveítis grave con desarrollo de cataratas complicadas, edema macular, focos coriorretinianos, desprendimiento de retina y una marcada disminución de la visión.

Lupus eritematoso sistémico

El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune multisistémica con lesiones en la piel (erupciones, incluso en la cara en forma de "mariposa"); articulaciones (artritis no erosiva); riñones (nefritis); corazón y pulmones (membranas serosas).

El daño ocular puede presentarse como epiescleritis o escleritis. Es más común el desarrollo de retinovasculitis difusa grave con oclusión de la vena central de la retina y otros vasos, edema retiniano, hemorragias y, en casos graves, hemoftalmos recurrente.

Enfermedad de Behçet

El daño ocular en la enfermedad de Behçet es una de las manifestaciones más graves y pronósticamente desfavorables.

La uveítis en la enfermedad de Behçet es bilateral y puede presentarse como uveítis anterior o posterior. Suele desarrollarse entre 2 y 3 años después de la aparición de los primeros signos de la enfermedad. Cabe destacar que la uveítis en la enfermedad de Behçet es recurrente, con exacerbaciones que duran de 2 a 4 semanas a varios meses.

Una característica distintiva de la uveítis en la enfermedad de Behçet es el hipopión, de diversa gravedad, en un tercio de los pacientes. En la uveítis anterior, el pronóstico visual suele ser favorable. En la panuveítis y la afectación de la parte posterior del ojo, se presentan complicaciones graves que provocan cambios irreversibles en los ojos (atrofia del nervio óptico, distrofia, desprendimiento de retina, hemoftalmos recurrente). Es característica la presencia de retinovasculitis con oclusión de los vasos retinianos.

Sarcoidosis

La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa crónica multisistémica de etiología desconocida.

En niños mayores de 8 a 10 años, la sarcoidosis se presenta con lesiones características en pulmones, piel y ojos. A los 5 años, se observa una tríada: uveítis, artropatía y exantema. Cabe destacar que la artritis en la sarcoidosis se presenta solo en niños; en los adultos, las articulaciones no se ven afectadas por el proceso patológico.

La uveítis, por lo general, se presenta externamente con pocos síntomas. Sin embargo, es grave, como la uveítis anterior granulomatosa crónica, con la formación de grandes precipitados grasos y nódulos en el iris. Cuando el segmento posterior del ojo se ve afectado, se detectan pequeños focos amarillentos de 18-14 RD (granulomas coroideos), periflebitis y edema macular en el fondo de ojo. Es característico el rápido desarrollo de complicaciones con disminución de la visión.

Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (síndrome uveamíngeo)

El síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada es una enfermedad sistémica que afecta los analizadores auditivos y visuales, la piel y las meninges.

El diagnóstico se basa en la identificación de un complejo sintomático: alteraciones en la piel y el cabello (alopecia, poliosis, vitíligo); síntomas neurológicos leves (parestesias, cefalea, etc.). En niños, la uveameningitis grave es poco frecuente.

La uveítis en el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada se presenta como una panuveítis granulomatosa crónica o recurrente bilateral grave con formación de numerosos precipitados grandes, nódulos en el iris y su engrosamiento, neovascularización del iris y del ángulo de la cámara anterior, lo que conlleva un aumento de la presión intraocular. Se manifiestan fenómenos de vitritis. Son característicos el edema de la cabeza del nervio óptico y la mácula, y en ocasiones, el desprendimiento de retina exudativo en la zona central. Se detectan focos amarillentos con límites definidos en la periferia (con mayor frecuencia en la sección inferior). Se desarrollan rápidamente complicaciones como el glaucoma secundario y la aparición de vítreo. El pronóstico para la visión es desfavorable.

Lyme-Borreliosis

La borreliosis de Lyme se transmite por la picadura de garrapatas ixódidas infectadas con Borrelia burgdorferi y se presenta en etapas:

• Estadio I: eritema anular migratorio, linfadenopatía regional;
• Estadio II: diseminación hematógena a diversos órganos, incluidos los ojos y las articulaciones.

El daño ocular puede ser de diversa índole, presentándose como conjuntivitis, epiescleritis y uveítis anterior. La retinovasculitis o la panuveítis son mucho menos frecuentes. La uveítis responde bien al tratamiento y el pronóstico visual suele ser favorable.

Síndrome CINCA

El síndrome CINCA (síndrome articular cutáneo neurológico infantil crónico) se caracteriza por cambios cutáneos migratorios (urticaria), artropatía con cambios epifisarios y metaepifisarios, lesiones del SNC, sordera y ronquera.

La uveítis se presenta en el 90% de los pacientes con síndrome CINCA. Se presenta principalmente como uveítis anterior, con menor frecuencia posterior, pero con el rápido desarrollo de cataratas complicadas. La papilitis y la atrofia del nervio óptico son características, lo que conlleva una disminución significativa de la visión.

Síndrome de Cogan

El síndrome de Cogan se acompaña de fiebre, artritis, dolor abdominal, hepatoesplenomegalia y linfadenopatía. Se observan pérdida de audición, mareos, zumbido y dolor de oídos, así como aortitis, insuficiencia valvular aórtica y vasculitis de arterias pequeñas y medianas. Si hay afectación ocular, se presentan queratitis intersticial, conjuntivitis, epiescleritis/escleritis y, con menor frecuencia, vitriitis y retinovasculitis.

Enfermedad de Kawasaki

Los signos característicos de la enfermedad de Kawasaki son fiebre, vasculitis cutánea (erupción polimórfica), lengua en "frambuesa", descamación, linfadenopatía y pérdida auditiva. La lesión ocular se presenta principalmente como conjuntivitis aguda bilateral. Mucho menos frecuente es la uveítis, que es leve, asintomática, bilateral anterior y más frecuente en niños mayores de 2 años.

Granulomatosis de Wegener

La granulomatosis de Wegener se caracteriza por fiebre, artritis, daño a las vías respiratorias superiores y pulmones; estomatitis, otitis, vasculitis cutánea; daño renal. El daño ocular se caracteriza por conjuntivitis, epiescleritis y, con menor frecuencia, queratitis con formación de úlcera corneal. La uveítis se presenta como retinovasculitis.

Tratamiento farmacológico

Se hace una distinción entre tratamiento farmacológico local y sistémico.

El tratamiento local incluye el uso de glucocorticoides, AINE, midriáticos, etc. Su intensidad y duración varían según la gravedad de la enfermedad ocular. Los glucocorticoides son fundamentales en el tratamiento local, y se utilizan en forma de gotas, ungüentos, películas oftálmicas, inyecciones parabulbares, fonoforesis y electroforesis. Para la administración parabulbar o subconjuntival, se pueden utilizar fármacos de acción prolongada, lo que reduce el número de inyecciones.

Si no hay un efecto positivo del tratamiento farmacológico local y en caso de uveítis grave, se prescribe un tratamiento sistémico (en colaboración con un reumatólogo).

Los más eficaces en el tratamiento de la uveítis en el contexto de enfermedades sistémicas son los glucocorticoides, el metotrexato y la ciclosporina A. Estos fármacos se utilizan a menudo en varias combinaciones, lo que permite reducir la dosis de trabajo de cada uno de ellos.

Los datos sobre la eficacia y la pertinencia del uso de inhibidores del TNF-α en la uveítis son muy contradictorios. Infliximab (Remicade) es un agente biológico, anticuerpos solubles contra el TNF-α. Se administra por vía intravenosa por goteo a una dosis de 3-5 mg/kg: una administración con intervalos de 2 a 6 semanas cada 8 semanas.

Etanercept (Enbrel) es un agente biológico con receptores solubles del TNF-α. Se administra en dosis de 0,4 mg/kg o 25 mg por vía subcutánea dos veces por semana.

Recientemente, tanto los reumatólogos como los oftalmólogos dan preferencia no a la monoterapia con uno de los fármacos, sino a su combinación en dosis más bajas.

Cabe destacar que el tratamiento sistémico, prescrito con frecuencia, si bien tiene un efecto positivo notable en la evolución de la enfermedad subyacente, no permite detener la uveítis. Además, a menudo se observa una evolución particularmente grave de la enfermedad ocular durante el período de remisión del proceso articular (sistémico), cuando los reumatólogos reducen drásticamente la intensidad del tratamiento, dejando solo dosis de mantenimiento de los fármacos o limitándose al uso de AINE.

Por eso es necesario recordar siempre la posible disociación de la gravedad y expresión de la enfermedad ocular y sistémica, cuando la decisión sobre la táctica del tratamiento sistémico presenta grandes dificultades.

Tratamiento quirúrgico

Considerando la alta gravedad de la uveítis en las enfermedades sistémicas en niños con el desarrollo de una amplia gama de complicaciones, las intervenciones quirúrgicas juegan un papel importante en el tratamiento de la uveítis:

• Tratamiento quirúrgico de las violaciones de la transparencia de los medios ópticos (córnea, cristalino, cuerpo vítreo); eliminación de cataratas, vitrectomía;
• intervenciones antiglaucomatosas de diversos tipos;
• Tratamiento de desprendimientos de retina secundarios (láser e instrumental).

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