Debilidad muscular proximal: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

La mayoría de las enfermedades descritas en este documento conducen a una debilidad de doble cara y la atrofia de la naturaleza simétrica proximal (excepto polineiropatii proximal diabético, amiotrofia neurálgica y la esclerosis lateral amiotrófica parcialmente) en las manos y los pies. Aquí, los síndromes de lesiones del húmero y el plexo lumbosacro (plexopatía), que son más comunes en un lado, no se discuten.

La debilidad muscular proximal se puede observar principalmente en las manos, principalmente en las piernas o se puede generalizar (tanto en los brazos como en las piernas).

Principalmente en manos de la debilidad muscular proximal a veces puede ser una manifestación del síndrome lateral amiotrófico; algunas formas de miopatías (incluidas las inflamatorias); primeras etapas del síndrome de Guillain-Barre; síndrome Personerson-Turner (a menudo unilateral); polineuropatía asociada con hipoglucemia; polineuropatía amiloide y algunas otras formas de polineuropatía.

La debilidad muscular proximal principalmente en las piernas puede ser causada por casi las mismas enfermedades; algunas formas de miopatías; polineuropatía (diabética, algunas formas tóxicas y metabólicas), polimiositis, dermatomiositis, algunas formas de amiotrofia espinal progresiva. Algunas de estas enfermedades pueden causar simultáneamente o consistentemente debilidad proximal en ambas manos y pies.

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Las principales causas de debilidad muscular proximal son:

1. Miopatía (varias opciones).
2. Polimiositis (dermatomiositis).
3. Polineuropatía diabética proximal.
4. Amiotrofia neurálgica.
5. Mielitis
6. Síndrome de Guillain-Barre y otras polineuropatías.
7. Esclerosis lateral amiotrófica.
8. Formas proximales de amiotrofia espinal progresiva
9. Enfermedad paraneoplásica de la neurona motora

Miopatía

Con el desarrollo gradual de debilidad muscular proximal bilateral en las partes proximales de las extremidades, antes que nada, uno debe pensar en la miopatía. La etapa inicial de la enfermedad se caracteriza por la presencia de debilidad muscular, cuyo grado excede significativamente la atrofia ligeramente expresada de los músculos correspondientes. Las fasciculaciones están ausentes, los reflejos profundos de las extremidades se conservan o se reducen ligeramente. En la esfera sensible, no hay cambio. Durante el ejercicio el paciente puede experimentar dolor que indica una participación bastante generalizado de los grupos musculares relevantes en el proceso patológico y constituye una violación del funcionamiento normal del mecanismo girar alternativamente en el trabajo y el descanso partes de los músculos (músculos).

El principal fenómeno clínico puede registrarse claramente mediante examen electromiográfico: un rasgo característico es la inclusión temprana de un gran número de fibras musculares, que se refleja en la forma de un patrón "denso" característico del potencial de acción de la unidad motora. Dado que en la miopatía casi todas las fibras musculares del músculo afectado están involucradas en el proceso patológico, la amplitud del potencial de acción de las unidades motoras se reduce significativamente.

La miopatía no es un diagnóstico; este término solo indica el nivel muscular de la lesión. No todas las miopatías son de naturaleza degenerativa. La clarificación de la naturaleza de la miopatía permite el desarrollo de tácticas de tratamiento apropiadas. Algunas miopatías son una manifestación de enfermedades potencialmente curables, por ejemplo, trastornos metabólicos o enfermedades autoinmunes.

Información bastante valiosa sobre la posible causa de la miopatía puede ser proporcionada por estudios de laboratorio. El más informativo es el estudio de biopsias musculares. Además del estudio de miobióticos mediante microscopía óptica o electrónica, es absolutamente necesario utilizar modernos estudios enzimáticos histoquímicos e inmunoquímicos.

La primera de las miopatías "degenerativas" se debe considerar distrofia muscular. La variante clínica más frecuente, manifestada en forma de debilidad muscular proximal, es la forma de distrofia muscular del "cinturón de extremidades". Los primeros signos de la enfermedad se encuentran, por regla general, en la segunda década de la vida; la enfermedad se caracteriza por un curso relativamente benigno. Se manifiesta con debilidad muscular y luego con atrofia de los músculos de la cintura pélvica y las partes proximales de las piernas; con menos frecuencia, los músculos de la cintura escapular también sufren. El paciente comienza a utilizar las técnicas características "miopáticas" en el proceso de autoservicio. El desarrollo de habitus específico con "pato" hiperlordosis de la marcha, "alas cuchillas" y disbaziey característica suficiente diagnostica fácilmente otra forma de distrofia muscular - psevdogipertroficheskaya miodistorfiya Duchenne, de las que, por el contrario, se caracteriza por una rápida progresión y el debut a la edad de 5 a 6 años, sólo en los varones. Distrofia muscular de Becker por la naturaleza de la participación de los músculos similares a distrofia muscular de Duchenne, pero difiere curso benigno. Las partes proximales de las manos están involucradas en el proceso patológico de la distrofia muscular cara-escapulo-braquial.

A la cabeza de la lista de caracteres miopatía nedegenerativnogo (que, por supuesto, no es completa y se presenta solamente formas básicas) debe ser puesto crónica miopatía tirotóxica (miopatía y otra endocrina). En general, cualquier patología endocrina puede conducir al desarrollo de miopatía crónica. Una característica de la miopatía en el lupus eritematoso sistémico es el dolor de las contracciones musculares. La miopatía paraneoplásica a menudo precede a la aparición de síntomas de neoplasia maligna. Es necesario recordar la posibilidad de desarrollo de miopatía esteroide iatrogénica con debilidad proximal (en las piernas). El diagnóstico de "miopatía menopáusica" debe hacerse solo después de excluir todas las otras causas de miopatía. La miopatía en los trastornos del metabolismo del glucógeno se desarrolla principalmente en la infancia y se caracteriza por dolor en los músculos durante el ejercicio. En términos generales, la combinación de debilidad muscular proximal con dolor durante el ejercicio siempre debe dirigirse al médico a los posibles trastornos metabólicos que subyacen al daño muscular y debe ser la base para realizar pruebas de laboratorio y biopsia de tejido muscular.

Poliomiositis

En la mayoría de los casos, el término "polimiositis" se refiere a una enfermedad autoinmune que ocurre con la participación predominante de los músculos de las partes proximales de las extremidades y los músculos de la cintura pélvica (y los músculos del cuello). La edad y la naturaleza del inicio de la enfermedad son muy variables. Más característico es el inicio gradual y el curso con recaídas y el aumento periódico de los síntomas, la aparición temprana de trastornos de la deglución, el dolor de los músculos afectados y los datos de laboratorio que confirman la presencia de un proceso inflamatorio agudo. Los reflejos tendinosos se conservan. Como regla general, el nivel de creatina fosfoquinasa de la sangre aumenta, lo que indica la rápida destrucción de las fibras musculares. La mioglobinuria es posible, y la obturación de los túbulos renales con mioglobina puede conducir al desarrollo de insuficiencia renal aguda (como en el síndrome de "compresión", "síndrome de choque"). En la formulación del diagnóstico, la presencia de eritema en la cara y el tórax ("dermatomiositis") ayuda. En los hombres, la polimiositis es a menudo paraneoplásica.

Con EMG, se revelan los "cambios miopáticos" descritos anteriormente y la actividad espontánea que indica daño a las ramas terminales de los nervios. En la etapa aguda de la enfermedad, una biopsia casi siempre permite confirmar el diagnóstico si se detecta una infiltración perivascular de linfocitos y células plasmáticas durante el estudio de la biopsia. Sin embargo, en la etapa crónica, no es fácil diferenciar la polimiositis de la distrofia muscular.

Separado del grupo principal de polimiositis hay procesos inflamatorios en los músculos causados por microorganismos específicos. Un ejemplo puede ser una miositis de naturaleza viral, que se caracteriza por un inicio agudo con dolor intenso y tasas muy elevadas de ESR. Las manifestaciones severas del dolor también son características de la miositis limitada en la sarcoidosis y la triquinosis. Esto también es característico de la polimialgia reumática (polimialgia reumática), una enfermedad muscular que se produce en la vejez y la vejez y se desarrolla con el síndrome de dolor severo. La verdadera debilidad muscular, como regla general, está ausente o se expresa mínimamente: los movimientos se ven obstaculizados por un dolor intenso, especialmente en los músculos del hombro y la cintura pélvica. La EMG y la biopsia no revelan signos de daño a las fibras musculares. La VSG aumenta significativamente (50-100 mm por hora), los indicadores de laboratorio indican un proceso inflamatorio subagudo, la CK es con más frecuencia normal. La anemia ligeramente expresada es posible. Un efecto rápido de los corticosteroides es característico. En algunos pacientes, la arteritis de localización craneal (arteritis temporal) aparece más tarde.

Polineuropatía diabética proximal (amiotrofia diabética)

La debilidad muscular proximal puede ser una manifestación de la patología del sistema nervioso periférico, la mayoría de las veces neuropatía diabética. Esta variante polineuropatía diabética clínico que incluyó grupos de músculos proximales es mucho menos conocido médicos en contraste con las formas conocidas de la neuropatía diabética, en las que hay un defecto sensoriomotora simétrica distal bilateral. Algunos de los pacientes ancianos con diabetes desarrollan debilidad proximal de las extremidades, generalmente asimétrica, a menudo con dolor, pero el defecto motor más obvio es la debilidad y la atrofia proximal. Dificultad es el ascenso y descenso de las escaleras, levantarse desde la posición de sentado, la transición a una posición sentada desde la posición supina. Los reflejos de Aquiles pueden permanecer conservados, pero los reflejos de la rodilla, como regla, están ausentes; el músculo cuádriceps del muslo es doloroso a la palpación, parético e hipotrófico. Debilidad en m. Ileopsoas. (Una imagen similar de debilidad y atrofia proximal asimétrica está dada por enfermedades como la radiculopatía carcinomatosa o linfomatosa).

Para el desarrollo de la polineuropatía diabética proximal (así como para el desarrollo de todas las demás formas de neuropatía diabética) no es necesariamente la presencia de trastornos metabólicos graves: a veces pueden ser identificados por primera vez durante la prueba de tolerancia a la glucosa (diabetes latente).

Amiotrofia neurálgica (cintura escapular, cintura pélvica)

Polineuropatía diabética proximal asimétrica en las extremidades inferiores debe distinguirse de lesiones unilaterales del plexo lumbar - la enfermedad, similar a la conocida manguito de los rotadores amiotrofia neurálgica. Las observaciones clínicas de los últimos 10 años han demostrado que un proceso patológico similar puede afectar el plexo lumbar. El cuadro clínico está representado por los síntomas de la derrota unilateral aguda del nervio femoral con el desarrollo de la parálisis de los músculos inervados. Un examen completo, que incluye EMG y un estudio de la velocidad de conducción nerviosa, también puede revelar la participación de la luz de los nervios vecinos, por ejemplo, el nervio oclusal, que se manifiesta en la debilidad de los isquiotibiales principales. La enfermedad tiene un carácter benigno, la recuperación llega en unas pocas semanas o meses.

Es extremadamente importante asegurarse de que el paciente no tenga otras dos enfermedades posibles que requieran un enfoque y tratamiento de diagnóstico específico. Los primeros - este daño tercera o cuarta lumbares raíces espinales: no deteriorados sudoración en la superficie frontal de la parte superior del muslo en este caso, ya que las fibras autonómicas salen de la médula composición raíces adventicias no inferior a la segunda lumbar.

La sudoración se altera en los tumores malignos de la pelvis, que afectan el plexo lumbar, a través del cual pasan las fibras vegetativas. Otra causa de compresión del plexo lumbar, que debe tenerse en cuenta, es el hematoma retroperitoneal espontáneo en pacientes que reciben anticoagulantes. En esta situación, el paciente tiene dolor debido a la compresión inicial del hematoma del nervio femoral; para aliviar el dolor, el paciente toma analgésicos, los analgésicos aumentan el efecto de los anticoagulantes, lo que conduce a un mayor aumento en el volumen de hematoma y la presión sobre el nervio femoral, seguido por el desarrollo de parálisis.

Mielitis

Los casos de mielitis con el desarrollo de paresia proximal se han vuelto raros ya que la poliomielitis prácticamente desapareció de la práctica clínica. Otras infecciones virales causadas, por ejemplo, por el virus Coxsackie tipo A, pueden simular el síndrome neurológico poliomielítico, lo que lleva al desarrollo de una paresia proximal asimétrica sin reflejos con una sensibilidad segura. En el líquido cefalorraquídeo, se detectan citosis aumentada, un ligero aumento en el nivel de proteína y un nivel relativamente bajo de lactato.

Síndrome de Guillain-Barre y otras polineuropatías

La mielitis descrita anteriormente debe diferenciarse del síndrome de Guillain-Barre, que en los primeros días de la enfermedad es una tarea muy difícil. Las manifestaciones neurológicas son muy similares, incluso la lesión del nervio facial se puede observar en ambas enfermedades. Las tasas de conducción a lo largo de los nervios en los primeros días pueden permanecer normales, lo mismo se aplica al nivel de proteína en el líquido cefalorraquídeo. A favor de mielitis muestra pleocitosis, aunque se encuentra y el síndrome de Guillain-Barre, en particular - (. Por ejemplo, causada por el virus de Epstein-Barr) con el síndrome de Guillain-Barré viral. La participación del sistema nervioso autónomo es un criterio de diagnóstico importante, testificando a favor de síndrome de Guillain-Barre, si se demuestra la frecuencia cardíaca falta de respuesta a la estimulación del nervio vago o identificado otros síntomas de fallo autonómico periférico. La disfunción de la vejiga se observa en ambas condiciones patológicas, lo mismo se aplica a la parálisis de los músculos respiratorios. A veces, solo el seguimiento del curso de la enfermedad con una reevaluación del estado neurológico y la velocidad de los nervios permite diagnosticar correctamente el diagnóstico. Para algunas otras formas también se caracterizan polineuropatía predominantemente proceso de acentuación proximal (vincristina polineuropatía en el tratamiento, la piel en contacto con el mercurio, polineuropatía con arteritis de células gigantes). HVDP a veces manifiesta una imagen similar.

Esclerosis lateral amiotrófica

El debut de la esclerosis lateral amiotrófica en las partes proximales de la mano no es un fenómeno frecuente, pero es bastante posible. La amiotrofia asimétrica (al comienzo de la enfermedad) con hiperreflexia (y fasciculaciones) es un marcador clínico característico de la esclerosis lateral amiotrófica. EMG revela el interés previo al bombo incluso en músculos clínicamente preservados. La enfermedad está progresando constantemente.

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Amiotrofas espinales progresivas

Algunas formas de amiotrofia espinal progresiva (Verdniga Hoffmann-amiotrofia, Kugelberg-Welander amiotrofia) son proximal naturaleza hereditaria amitorofiyam vertebral. Las fasciculaciones no siempre están disponibles. Las funciones del esfínter se conservan. Para el diagnóstico, el más importante es EMG. Los sistemas de conducción de la médula espinal, como regla general, no están involucrados.

Síndrome paraneoplásico

La enfermedad de la neurona motora paraneoplásica (lesión de la médula espinal) a veces puede simular una amiotrofia espinal progresiva.

¿Cómo se reconoce la debilidad muscular proximal?

Análisis de sangre general y bioquímico; análisis de orina; EMG; biopsia muscular; examen del nivel de CK en la sangre; determinación de la tasa de excitación a lo largo del nervio; investigación de fluido cerebroespinal; consulta del terapeuta; si es necesario - búsqueda oncológica y otros estudios (de acuerdo con el testimonio).