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Salud

Diagnóstico de la acromegalia y el gigantismo

, Editor medico
Último revisado: 03.07.2025
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Al diagnosticar la acromegalia, se debe considerar el estadio de la enfermedad, su fase de actividad, así como la forma y las características del proceso patológico. Es recomendable utilizar datos radiográficos y métodos de diagnóstico funcional.

La radiografía de los huesos esqueléticos revela hiperostosis perióstica con signos de osteoporosis. Los huesos de las manos y los pies están engrosados, y su estructura suele estar preservada. Las falanges ungueales de los dedos tienen forma de pagoda y están engrosadas; las uñas presentan una superficie rugosa e irregular. Entre los otros cambios óseos de la acromegalia, el crecimiento de espolones en los huesos del talón es constante, y algo menos frecuente en los codos.

La radiografía de cráneo revela prognatismo verdadero, divergencia dentaria, agrandamiento de la protuberancia occipital y engrosamiento de la bóveda craneal. Con frecuencia se detecta hiperostosis interna del hueso frontal. Se observa calcificación de la duramadre. Los senos paranasales, especialmente los frontales y esfenoidales, presentan una fuerte neumatización, lo que también se observa en los huesos etmoides y temporales. Se observa proliferación de las celdillas aéreas de los procesos mamilares. En el 70-90% de los casos, aumenta el tamaño de la silla turca. El tamaño del tumor hipofisario en la acromegalia depende no tanto de la duración de la enfermedad como de la naturaleza y actividad del proceso patológico, así como de la edad de inicio. Se observa una correlación directa entre el tamaño de la silla turca y el nivel de hormona somatotropa en sangre, y una correlación inversa con la edad de los pacientes. Debido al crecimiento del tumor, se observa destrucción de las paredes de la silla turca. La ausencia de signos radiológicos y oftalmológicos de un tumor hipofisario no descarta su presencia en casos de acromegalia y requiere el uso de métodos tomográficos especiales.

La caja torácica presenta una deformación en forma de barril, con espacios intercostales ensanchados. Se desarrolla cifoescoliosis. La columna vertebral se caracteriza por la desaparición de la cintura en las secciones ventrales de las vértebras torácicas, con múltiples contornos y la superposición de hueso neoformado sobre las protuberancias aguileñas antiguas, y se observa artrosis paravertebral. Las articulaciones suelen presentar deformación, con limitación funcional. La artrosis deformante es más pronunciada en las articulaciones grandes.

El grosor de los tejidos blandos en la superficie plantar de los pies de los pacientes supera los 22 mm y se correlaciona directamente con los niveles de STH e IGF-1. Esta prueba permite determinar la actividad de la acromegalia y evaluar dinámicamente la eficacia del tratamiento.

Los métodos de laboratorio de investigación en la acromegalia revelan los siguientes cambios en la función somatotrópica: alteración de la secreción fisiológica de la hormona somatotrópica, que se manifiesta por un aumento paradójico del contenido de la hormona del crecimiento en respuesta a la carga de glucosa, administración intravenosa de tiroliberina, luliberina, no se observa aumento en el nivel de la hormona somatotrópica durante el sueño; se revela una disminución paradójica en el nivel de la hormona somatotrópica durante la prueba de hipoglucemia de insulina, la administración de arginina, L-dopa, dopamina, bromocriptina (parlodel), así como durante la actividad física.

Las pruebas más comunes que permiten evaluar el estado del sistema hipotálamo-hipofisario en la acromegalia y la integridad de los mecanismos de retroalimentación incluyen la prueba de tolerancia oral a la glucosa y la prueba de hipoglucemia insulínica. Si, en condiciones normales, la ingesta de 1,75 g de glucosa por kg de peso corporal produce una disminución significativa del nivel de hormona somatotrópica en sangre, en la acromegalia no se observa reacción o se observa una disminución del nivel de hormona somatotrópica por debajo de 2 ng/ml durante 2-3 horas, o bien un aumento paradójico del nivel de hormona del crecimiento.

La administración de insulina a una dosis de 0,25 U por kg de peso corporal, que normalmente provoca hipoglucemia, contribuye a un aumento del nivel sérico de hormona del crecimiento, con un máximo a los 30-60 minutos. En la acromegalia, dependiendo del nivel inicial de hormona somatotrópica, se detectan reacciones hiporreactivas, arreactivas y paradójicas. Estas últimas se manifiestan por una disminución del nivel sérico de hormona somatotrópica.

Los cambios más característicos que permiten su uso con fines diagnósticos se manifiestan a nivel hipofisario. La formación de un adenoma hipofisario promueve la formación de células somatotropas menos diferenciadas con un aparato receptor alterado. Como resultado, las células tumorales adquieren la capacidad de responder aumentando la secreción somatotrópica ante la acción de estímulos inespecíficos para un tipo celular determinado. Así, los factores liberadores hipotalámicos (luliberina, tiroliberina), sin afectar normalmente la producción de hormona somatotrópica, activan la secreción somatotrópica en aproximadamente el 20-60% de los pacientes con acromegalia.

Para establecer este fenómeno, se administra tiroliberina por vía intravenosa a una dosis de 200 mcg, seguida de un muestreo de sangre cada 15 minutos durante 90-120 minutos. La presencia de una sensibilidad alterada a la tiroliberina, determinada por un aumento en el nivel de hormona somatotrópica del 100% o más desde el nivel inicial, es un signo que indica una violación de la actividad del receptor de somatotropos y patognomónico para un tumor hipofisario. Sin embargo, al establecer finalmente un diagnóstico, debe tenerse en cuenta que un aumento inespecífico similar en el nivel de STH en respuesta a la administración de tiroliberina también puede observarse en algunas condiciones patológicas (síndrome depresivo, anorexia nerviosa, hipotiroidismo primario, insuficiencia renal). En el diagnóstico de un proceso tumoral en la glándula pituitaria, un estudio adicional de la secreción de prolactina y TSH en respuesta a la administración de tiroliberina puede ser de cierto valor. Una respuesta bloqueada o retardada de estas hormonas puede indicar indirectamente un tumor hipofisario.

En la práctica clínica, se ha generalizado la prueba funcional con L-dopa, un estimulador de los receptores dopaminérgicos. La administración oral de 0,5 g del fármaco durante la fase activa de la acromegalia no produce un aumento, como se observa en la norma, sino una actividad paradójica del sistema hipotálamo-hipofisario. La normalización de esta reacción durante el tratamiento es un criterio para la racionalidad de la terapia.

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Diagnóstico diferencial

La acromegalia debe diferenciarse de la paquidermoperiostosis, la enfermedad de Paget y el síndrome de Bamberger-Marie.

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