Diagnóstico de la miocardiopatía dilatada en niños

El diagnóstico de miocardiopatía dilatada en niños es difícil, ya que la enfermedad no tiene criterios específicos. El diagnóstico definitivo se establece descartando todas las enfermedades que pueden provocar dilatación de las cavidades cardíacas e insuficiencia circulatoria. El elemento más importante del cuadro clínico en pacientes con miocardiopatía dilatada son los episodios de embolia, que con frecuencia provocan la muerte.

El plan de la encuesta es el siguiente:

• Recopilación de historia de vida, historia familiar e historia de enfermedades.
• Examen clínico.
• Investigación de laboratorio.
• Estudios instrumentales (ecocardiografía, ECG, Holter, radiografía de tórax, ecografía de órganos abdominales y riñones).

El médico debe tener en cuenta que los niños rara vez se quejan. Sin embargo, al ser interrogados, los padres notan un retraso en el aumento de peso y el desarrollo físico. Resulta que los niños tienen dificultad para participar en juegos activos y subir escaleras, se cansan rápidamente al comer y presentan aumento de sudoración y ansiedad. A menudo, los cambios en los pulmones y la tos se interpretan incorrectamente como "neumonía frecuente". Es posible que se presente anorexia, dolor abdominal, vómitos, dispepsia y síncope. Es necesario aclarar si hubo casos de muerte súbita o fallecimiento a temprana edad en la familia, si existen defectos cardíacos u otras enfermedades cardiovasculares en familiares cercanos. Es importante saber cómo se desarrolló el niño y qué enfermedades padeció.

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Examen clínico en la miocardiopatía dilatada

El cuadro clínico de la miocardiopatía dilatada es variable y depende de la gravedad de la insuficiencia circulatoria. Los trastornos hemodinámicos son causados por la disminución de la contractilidad miocárdica y la función de bombeo del corazón. Esto conduce a un aumento de la presión en las cavidades del corazón, principalmente en la izquierda, luego en la derecha. Durante el examen, se detectan manifestaciones clínicas de insuficiencia cardíaca congestiva. Los signos diagnósticos más importantes y constantes de la miocardiopatía dilatada incluyen: cardiomegalia, desplazamiento a la izquierda y debilitamiento del impulso apical, deformación del tórax en forma de una giba cardíaca, letargo, piel pálida, retraso en el desarrollo físico (caquexia), hinchazón de las venas yugulares, cianosis, acrocianosis, hígado agrandado (en niños menores de 1 año - y bazo), ascitis, edema en las extremidades inferiores. La auscultación revela debilitamiento del primer tono en el ápice, soplo sistólico de insuficiencia relativa de la válvula mitral y/o tricúspide, cuya intensidad varía; El segundo tono sobre la arteria pulmonar se acentúa y se bifurca. Son características la taquicardia, la extrasístole y, en raras ocasiones, la bradicardia.

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Diagnóstico de laboratorio de la miocardiopatía dilatada

Cuando se detecta por primera vez una cardiomegalia, es aconsejable realizar un análisis de sangre serológico, inmunológico y bioquímico completo para descartar una miocarditis aguda.

• La realización de estudios inmunológicos nos permite identificar una disminución en la actividad de los asesinos naturales, un aumento en el contenido del factor de necrosis tumoral, la presencia de anticuerpos circulantes específicos (anticuerpos anti-miosina a las cadenas pesadas a y beta de la miosina, anticuerpos anti-mitocondriales, anticuerpos a los receptores beta-adrenérgicos) - marcadores importantes de la miocardiopatía dilatada.
• La detección de actividad elevada de CPK y CPK-MB puede indicar miocarditis aguda y enfermedad neuromuscular.
• Los niveles elevados de hierro y transferrina en la sangre pueden indicar hemocromatosis como causa de miocardiopatía dilatada.
• La hiponatremia en combinación con niveles elevados de creatinina y urea (signos de deterioro de la función renal), disminución de los niveles de fibrinógeno, albúmina y colinesterasa, aumento de la actividad de las transaminasas y concentraciones de bilirrubina (signos de deterioro de la función hepática) reflejan alteraciones hemodinámicas graves.

Diagnóstico instrumental de la miocardiopatía dilatada

Electrocardiografía

Los resultados del ECG son muy importantes, pero no son específicos y reflejan la gravedad del daño miocárdico y el grado de sobrecarga hemodinámica. Datos del ECG:

• alteraciones del ritmo (taquicardia sinusal, arritmia ventricular, extrasístole supraventricular y ventricular);
• trastornos de la conducción (bloqueo de rama izquierda, bloqueo de rama derecha, trastornos de la conducción AV distal);
• signos de hipertrofia, más a menudo del ventrículo izquierdo, menos a menudo de ambos ventrículos, y sobrecarga de la aurícula izquierda;
• bajo voltaje QRS en derivaciones estándar;
• cambios no específicos en la onda T.

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Radiografía de tórax

En todos los casos, la radiografía revela un aumento del tamaño del corazón (índice cardiotorácico superior a 0,60). La forma del corazón suele ser esférica, mitral o trapezoidal. En la circulación pulmonar, los niños suelen presentar signos de congestión venosa y, con menor frecuencia, signos moderados de hipertensión pulmonar.

Ecocardiografía

La ecocardiografía computarizada (ECOCG) es el método diagnóstico no invasivo más importante para la miocardiopatía dilatada. La ecocardiografía computarizada ayuda a excluir cardiopatías, derrame pericárdico y otras causas de cardiomegalia. En la miocardiopatía dilatada, el examen ecocardiográfico revela una dilatación pronunciada de las cavidades cardíacas, especialmente del ventrículo izquierdo, a menudo en combinación con dilatación de las aurículas. Se determinan las válvulas cardíacas intactas, una disminución en la amplitud de la apertura de la válvula mitral debido a la distensibilidad alterada del ventrículo izquierdo dilatado y un aumento de la presión telediastólica en su cavidad. Un análisis cuantitativo del estado funcional del ventrículo izquierdo se caracteriza por un aumento significativo en sus diámetros telediastólico y sistólico, así como una disminución de la contractilidad ventricular izquierda (fracción de eyección ventricular izquierda por debajo del 30-40%). La ecocardiografía Doppler ayuda a detectar la insuficiencia mitral y tricúspide. Este método ayuda a identificar una alteración de la función diastólica del ventrículo izquierdo (su fase de relajación isométrica se prolonga y la presión diastólica final en su cavidad aumenta). Es posible detectar un trombo intracavitario y signos de hipertensión pulmonar.

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Métodos de investigación de radionúclidos

• La ventriculografía con radionúclidos revela los siguientes cambios:
  • dilatación de las cavidades del corazón;
  • violación de la contractilidad local en el contexto de una disminución difusa de la contractilidad miocárdica;
  • Disminución significativa de la fracción de eyección de los ventrículos izquierdo y derecho.
• La gammagrafía miocárdica con talio-201 revela defectos difusos y focales en la acumulación del fármaco.
• En la gammagrafía miocárdica con galio-67, el isótopo se acumula en focos inflamatorios en la miocarditis y no se acumula en la miocardiopatía dilatada.

Biopsia por punción (catéter, endomiocárdica)

En nuestro país, este método no se utiliza para la miocardiopatía dilatada en niños debido a su naturaleza invasiva, el riesgo de complicaciones y su alto costo. Además, el valor diagnóstico de la biopsia endomiocárdica para la miocardiopatía dilatada es limitado por la falta de criterios morfológicos patognomónicos para esta enfermedad. Sin embargo, el estudio permite descartar el diagnóstico clínico de miocardiopatía dilatada en caso de detectar cambios histopatológicos específicos de enfermedades miocárdicas como la miocarditis, la amiloidosis, la sarcoidosis y la hemocromatosis cardíaca.

Diagnóstico diferencial de la miocardiopatía dilatada en niños

El diagnóstico diferencial de la miocardiopatía dilatada en niños debe realizarse con cardiopatías congénitas, miocarditis crónica, disfunción miocárdica arritmogénica, carditis reumática, pericarditis exudativa y miocardiopatías específicas.

El diagnóstico diferencial con la carditis reumática recurrente (en el contexto de cardiopatías mitrales y aórticas formadas) se basa en la ausencia de una anamnesis reumática característica, manifestaciones extracardíacas de reumatismo, aumento de la temperatura corporal y de la actividad humoral, y soplo persistente e intenso de defectos reumáticos en la miocardiopatía dilatada. El reumatismo persiste durante muchos años sin signos de insuficiencia cardíaca congestiva y presenta una evolución positiva con el tratamiento, mientras que la manifestación clínica de la miocardiopatía dilatada se manifiesta por signos pronunciados de insuficiencia cardíaca, a menudo refractaria al tratamiento.

El diagnóstico diferencial con defectos cardíacos congénitos (coartación de la aorta, origen anormal de la arteria coronaria desde el tronco pulmonar, insuficiencia de la válvula mitral, etc.), pericarditis y otras enfermedades acompañadas del desarrollo de insuficiencia cardíaca se realiza mediante ecocardiografía.

El diagnóstico diferencial con la miocarditis crónica es difícil y, en la práctica médica mundial, se basa en los resultados de la biopsia endomiocárdica. Dado que en nuestro país este método no se utiliza en niños, es necesario considerar la anamnesis (relación con una infección viral previa, aumento de la temperatura corporal, actividad humoral) y la eficacia del tratamiento antiinflamatorio y sintomático, en cuyo contexto se observa una dinámica positiva en la miocarditis crónica.

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