Diagnóstico de miocardiopatía dilatada en niños

El diagnóstico de miocardiopatía dilatada en un niño es difícil, ya que la enfermedad no tiene un criterio específico. El diagnóstico final de la miocardiopatía dilatada se establece mediante la eliminación de todas las enfermedades que pueden provocar un aumento de las cavidades cardíacas y la insuficiencia circulatoria. El elemento más importante del cuadro clínico en pacientes con miocardiopatía dilatada son los episodios de embolia, que a menudo llevan a los pacientes a la muerte.

El plan de encuesta es el siguiente.

• Colección de anamnesis de la vida, antecedentes familiares, anamnesis de la enfermedad.
• Examen clínico
• Investigación de laboratorio
• Estudios instrumentales (Ecocardiografía, ECG, monitoreo Holter, radiografía de tórax, ultrasonido [ultrasonido] de los órganos abdominales y los riñones).

El médico debe tener en cuenta que los niños rara vez presentan quejas. Sin embargo, cuando se les preguntó, los padres notaron un retraso en el aumento del peso corporal y el desarrollo físico. Resulta que es difícil para los niños participar en juegos móviles, subir escaleras, los niños de temprana edad se cansan rápidamente durante la alimentación, notan aumento de la sudoración y ansiedad. Con frecuencia, los cambios en los pulmones y la tos se interpretan incorrectamente como "neumonía frecuente", anorexia, dolor abdominal, vómitos, dispepsia y afecciones sincopales. Se debe aclarar si hubo casos de muerte súbita o muerte a una edad temprana en la familia, si existen defectos cardíacos u otras enfermedades del sistema cardiovascular por parte de los familiares. Es importante cómo se desarrolló el niño, de lo que duele.

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Examen clínico en miocardiopatía dilatada

El cuadro clínico de la miocardiopatía dilatada es variable y depende de la gravedad de la insuficiencia circulatoria. Trastornos hemodinámicos causados por una disminución en la contractilidad miocárdica y la función de bombeo cardiaco. Esto conduce a aumento de la presión en las cavidades del corazón, especialmente en la izquierda, luego a la derecha. Cuando se ven los síntomas clínicos de exhibición de la insuficiencia cardíaca congestiva. Los signos de diagnóstico más importantes y permanentes de la miocardiopatía dilatada incluyen:, cambio cardiomegalia izquierda y el debilitamiento del impulso apical, la deformación del pecho en la forma de una joroba corazón, debilidad, piel pálida, el desarrollo físico retardado (caquexia), distensión venosa yugular, cianosis, akrozianoz , agrandamiento del hígado (en niños menores de 1 año - y bazo), ascitis, edema de las extremidades inferiores. La auscultación punto de debilitamiento de 1 tono en la parte superior, soplo sistólico de mitral relativa y / o la válvula tricúspide, la intensidad de los cuales puede ser diferente; tono II de la arteria pulmonar acentuado y bifurcada. Caracterizado por taquicardia, arritmia, rara vez - bradicardia.

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Diagnóstico de laboratorio de la miocardiopatía dilatada

Con la cardiomegalia recientemente diagnosticada, es recomendable realizar un análisis de sangre completo serológico, inmunológico y bioquímico para excluir la miocarditis aguda.

• Llevar a cabo estudios inmunológicos revela disminución de la actividad de las células asesinas naturales, los niveles elevados de factor de necrosis tumoral, la presencia de anticuerpos circulantes específicos (antimiozinovye anticuerpos a la A y beta-miosina cadenas pesadas, anticuerpos antimitocondriales, beta-adrenoceptores) - marcadores importantes miocardiopatía dilatada.
• La detección de actividad aumentada de CK y CK-MB puede ser indicativa de miocarditis aguda y enfermedad neuromuscular.
• Un aumento en el contenido de hierro y transferrina en la sangre puede indicar que la hemocromatosis es la causa de la miocardiopatía dilatada.
• La hiponatremia combinado con aumento de la creatinina, urea (signos de disfunción renal), reduciendo la cantidad de fibrinógeno, albúmina, colinesterasa, aumento de las transaminasas, bilirrubina (signos de insuficiencia hepática) reflejan trastornos hemodinámicos expresadas.

Diagnóstico instrumental de miocardiopatía dilatada

Electrocardiografía

Los resultados del ECG son muy importantes, sin embargo, no son específicos y reflejan la gravedad del daño miocárdico y el grado de su sobrecarga hemodinámica. Datos de ECG:

• alteraciones del ritmo (taquicardia sinusal, arritmia ventricular, supraventricular y extrasistolia ventricular);
• anomalías de la conducción (bloqueo de rama izquierda, rama del haz derecho, anomalías de la conducción AV distal);
• signos de hipertrofia, más a menudo ventrículo izquierdo, con menos frecuencia ventrículos y sobrecarga auricular izquierda;
• QRS de bajo voltaje en cables estándar;
• cambios inespecíficos en el diente T.

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Radiografía de los órganos del tórax

Cuando se realiza un examen de rayos X en todos los casos, aumente el tamaño del corazón (índice cardiotorácico mayor a 0.60). La forma del corazón es más a menudo esférica, mitral o trapezoidal. Del lado de los vasos del pequeño círculo de circulación de la sangre, los fenómenos de estasis venosa son más frecuentes en los niños y, con menor frecuencia, son signos moderados de hipertensión pulmonar.

Ecocardiografía

La ecocardiografía es la herramienta de diagnóstico no invasiva más importante para la miocardiopatía dilatada. Con la ayuda del ecocardiograma se excluyen enfermedades cardíacas, pericarditis exudativa y otras causas de cardiomegalia. En la miocardiopatía dilatada, el examen ecocardiográfico revela un ensanchamiento agudo de las cavidades del corazón, especialmente el ventrículo izquierdo, a menudo en combinación con la dilatación auricular. Determinar las válvulas del corazón intactos, reduciendo la amplitud valvas de la válvula mitral divulgación debido a una violación de cumplimiento dilatadas ventrículo izquierdo y aumento de la presión diastólica final en su cavidad. En el análisis cuantitativo de la situación funcional del ventrículo izquierdo que se caracteriza por un aumento significativo en los valores de su diámetro telediastólico y sistólica, y la disminución de la contractilidad del ventrículo izquierdo (fracción de eyección ventricular por debajo de 30-40%). La ecocardiografía Doppler permite identificar regurgitación mitral y tricúspide. Con este método reconocer violación ventricular diastólica izquierda (fase se alarga su relajación isométrica y aumento de la presión diastólica final en su cavidad). Es posible detectar trombos intracavitarios y signos de hipertensión pulmonar.

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Métodos de investigación de radionúclidos

• Con la ventriculografía con radionúclidos, se determinan los siguientes cambios:
  • expansión de las cavidades del corazón;
  • violación de la contractilidad local en el contexto de una disminución difusa en la contractilidad del miocardio;
  • una disminución significativa en la fracción de eyección del ventrículo izquierdo y del ventrículo derecho.
• Cuando se revela la gammagrafía del miocardio con talio-201, se revelan defectos difusos y focales en la acumulación del fármaco.
• En la gammagrafía miocárdica con galio-67, el isótopo se acumula en los focos inflamatorios de la miocarditis y no se acumula durante la miocardiopatía dilatada.

Biopsia de punción (catéter, endomiocardio)

En nuestro país, con miocardiopatía dilatada en niños, este método no se utiliza debido a su naturaleza invasiva, el riesgo de complicaciones y los altos costos. Además, el valor diagnóstico de la biopsia endomiocárdica en la miocardiopatía dilatada está limitado por la ausencia de criterios morfológicos patognomónicos para esta enfermedad. Sin embargo, el estudio permite excluir un diagnóstico clínico de miocardiopatía dilatada en caso de cambios histopatológicos que son específicos a aquellas enfermedades de miocardio, tales como miocarditis, amiloidosis, sarcoidosis, y el corazón hemocromatosis.

Diagnóstico diferencial de miocardiopatía dilatada en niños

El diagnóstico diferencial de la miocardiopatía dilatada en niños debe realizarse con cardiopatía congénita, miocarditis crónica, disfunción cardíaca arritmogénica, cardiopatía reumática, pericarditis exudativa y la miocardiopatía específica.

El diagnóstico diferencial con cardiopatía reumática recurrente (en medio mitral formada y la enfermedad cardíaca aórtica) basada en la ausencia de la característica en la miocardiopatía dilatada, manifestaciones anamnesis cardiaca reumáticas de la fiebre reumática, aumento de la temperatura corporal y la actividad humoral, y más resistente a reumática ruido intenso. Reumatismo muchos años se lleva a cabo sin ningún signo de insuficiencia cardíaca congestiva y tiene una dinámica positiva durante el tratamiento, mientras que la manifestación clínica de miocardiopatía dilatada se muestra signos marcados de la insuficiencia cardíaca, a menudo refractaria al tratamiento.

Diagnóstico diferencial de defectos congénitos del corazón (coartación aórtica, secreción anormal de las arterias coronarias del tronco pulmonar, insuficiencia de la válvula mitral, etc.), pericarditis y otras enfermedades, acompañados por el desarrollo de la insuficiencia cardíaca se realiza mediante ecocardiografía.

El diagnóstico diferencial con la miocarditis crónica es difícil y en la práctica mundial se basa en los resultados de la biopsia endomiocárdica. Debido al hecho de que en nuestro país en los niños, no se utiliza este método, se debe tener en cuenta los datos de la anamnesis (la conexión con la infección pospuesto viral, fiebre, la actividad humoral), la eficacia de la terapia anti-inflamatoria y sintomático, en contra de lo que a la miocarditis crónica observó una dinámica positiva .

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