Diagnóstico del feocromocitoma (cromafinoma)

La diversidad de manifestaciones clínicas del phecromocitoma nos ha obligado a buscar los síntomas más característicos, cuya presencia nos permitiría hacer un diagnóstico con la mayor probabilidad. En la última década, se ha propuesto una tríada de signos: taquicardia, sudoración y cefalea. De hecho, la detección de estos síntomas resultó ser muy específica para el cromafinoma (92,8 %), pero la presencia de los tres signos en un paciente ocurre solo en el 6,6 % de los casos. La mayor probabilidad de phecromocitoma existe en pacientes delgados o delgados con extremidades frías y un tinte rojo púrpura de la piel en las manos, antebrazos, pies, espinillas, en el área de las articulaciones de las rodillas, con sudoración pronunciada y un curso de crisis de hipertensión arterial, especialmente si su historia incluye episodios a corto plazo de un aumento de la presión arterial por encima de 200/100 mm Hg. Art., acompañado de fuerte dolor de cabeza, palidez pronunciada, sudoración, taquicardia (raramente bradicardia), náuseas y vómitos, debilidad (los síntomas se dan en orden descendente).

Actualmente, no hay duda sobre el valor diagnóstico de la determinación cuantitativa de catecolaminas en sangre y orina, pero el debate sobre qué es más concluyente: el estudio de los precursores de catecolaminas o los productos de su metabolismo, continúa. Creemos que el método más preciso para el diagnóstico y el diagnóstico diferencial del cromafinoma es el estudio de la excreción de adrenalina (A), noradrenalina (NA) y su principal metabolito, el ácido vanilmandélico (VMA), en un período de 3 horas tras una crisis hipertensiva espontánea o provocada. La determinación únicamente de la excreción diaria de catecolaminas y ácido vanilmandélico conduce a conclusiones falsas negativas en casi el 25% de los casos, lo que constituye una de las principales fuentes de errores diagnósticos.

Cabe destacar que no se debe realizar un estudio de catecolaminas en pacientes que toman dopegit. Por lo general, en estos casos se detecta un aumento significativo (a veces decenas de veces) en la excreción de catecolaminas, mientras que la excreción de ácido vanililmandélico se mantiene dentro de los límites normales.

Con el tratamiento prolongado con dopegit, especialmente en dosis altas, el aumento de la excreción de adrenalina y noradrenalina puede persistir durante un mes o más. De 3 a 5 días antes del estudio, no se recomienda a los pacientes consumir cítricos, plátanos ni productos que contengan vainillina (chocolate y algunos productos de confitería). Tampoco se recomienda tomar analgin ni otros medicamentos que la contengan. Con el método fluorométrico para la determinación del ácido vanililmandélico, analgin distorsiona significativamente los resultados del estudio, dando lugar a un diagnóstico falso positivo.

Las pruebas farmacológicas para el diagnóstico y diagnóstico diferencial del feocromocitoma se basan en la capacidad de los fármacos para estimular la secreción de catecolaminas por el tumor o para bloquear su acción vasopresora periférica. El riesgo de realizar pruebas reside en la imprevisibilidad de la magnitud de la respuesta hipertensiva o hipotensora. En la literatura de años anteriores, se han descrito consecuencias graves de las pruebas farmacológicas, en ocasiones con desenlace fatal. La realización de pruebas de provocación ante la sospecha de cromafinoma está indicada en pacientes con cualquier forma de hipertensión, con una presión arterial sistólica inicial no superior a 150 mmHg y una excreción diaria normal o ligeramente aumentada de catecolaminas y ácido vanililmandélico. Una prueba, por ejemplo, con histamina se realiza mediante la administración intravenosa rápida de 0,1-0,2 ml de una solución al 0,1 % en 2 ml de solución fisiológica de cloruro de sodio. La presión arterial se mide cada 30 s durante los primeros 5 min y cada dos minutos durante los 5 min siguientes. Como regla general, 30 segundos después de la introducción de histamina, se observa una disminución de la presión arterial sistólica y diastólica inicial de 5-15 mm Hg. El mayor aumento de la presión arterial se observa entre 60 y 120 s. En pacientes con un tumor de tejido cromafín, el aumento de la presión arterial sistólica es de (82 ± 14) mm Hg, y la diastólica - (51 + 14) mm Hg, mientras que en pacientes con hipertensión de otra etiología este valor no excede, respectivamente, (31 ± 12) y (20 ± 10) mm Hg. Considerando la posibilidad de una reacción hipertensiva pronunciada durante una prueba de provocación, los medicamentos alfabloqueantes siempre deben estar listos. Una condición obligatoria para realizar pruebas es un estudio de la excreción de catecolaminas y ácido vanililmandélico de 3 horas después de ellas, independientemente de la naturaleza del cambio en la presión arterial durante la prueba.

Además de la histamina, fármacos como la tiramina y el glucagón tienen una propiedad estimulante similar, pero esta última, a diferencia de la histamina, no provoca reacciones vegetativas en forma de sofocos y sudoración, y por tanto es mucho más fácil de tolerar.

Las pruebas farmacológicas más comunes que bloquean la acción vasopresora periférica de las catecolaminas incluyen pruebas con rezhitina y tropafeno. La administración intravenosa de 10-20 mg de tropafeno a un paciente con cromafinoma en el momento de un ataque reduce la presión arterial en al menos 68/40 mmHg en 2-3 minutos, mientras que en pacientes con hipertensión de otras génesis, la reduce en no más de 60/37 mmHg. Por lo tanto, el tropafeno, además de su valor diagnóstico, se utiliza en el tratamiento sintomático de las crisis de catecolaminas causadas por el proceso tumoral.

Diagnóstico tópico del feocromocitoma. La presencia de una neoplasia productora de catecolaminas, comprobada mediante estudios clínicos y de laboratorio, constituye la base para la siguiente etapa del diagnóstico: identificar la ubicación del tumor o tumores, teniendo en cuenta que en el 10 % de los casos, es posible la localización bilateral o extrasuprarrenal del cromafinoma. Para el diagnóstico tópico, la mayor dificultad reside en la localización extrasuprarrenal de las neoplasias. Se sabe que en el 96 % de los casos, el cromafinoma se localiza en la cavidad abdominal y el espacio retroperitoneal: desde el diafragma hasta la pelvis pequeña (glándulas suprarrenales, paraaórticas, órgano de Zuckerkandl, bifurcación aórtica, vejiga, ligamentos uterinos y ovarios). En el 4 % restante, los cromafinomas pueden localizarse en la cavidad torácica, el cuello, el pericardio, el cráneo y el conducto raquídeo.

La palpación de la cavidad abdominal bajo el control de la presión arterial con el fin de localizar el fecromocitoma ha sido abandonada desde hace mucho tiempo por considerarse el método de diagnóstico más inexacto y peligroso.

La radiografía convencional o la fluoroscopia de los órganos del tórax en proyecciones directas y, si es necesario, laterales y oblicuas permiten identificar o excluir la localización intratorácica del phecromocitoma.

Entre los métodos invasivos, la tomografía suprarrenal con gas (oxígeno, óxido nitroso, dióxido de carbono) introducido presacralmente en el espacio retroperitoneal se utilizó ampliamente hasta hace relativamente poco tiempo. Actualmente, ha perdido casi su importancia, principalmente debido a su naturaleza traumática, así como a la introducción de métodos de investigación más avanzados y seguros en la práctica clínica. Otra desventaja de la retroneumoperitoneografía es su limitación para establecer el proceso metastásico e identificar neoplasias de localización extrasuprarrenal. La urografía excretora puede ser un complemento significativo de este método, permitiendo diferenciar la sombra del riñón de la sombra del tumor, así como detectar el cromafinoma del órgano de Zuckerkandl por su desviación característica del uréter izquierdo.

Los métodos arteriográficos (aortografía, arteriografía selectiva de las arterias renales y, si es posible, suprarrenales) no han encontrado una amplia aplicación debido a la baja vascularización de la mayoría de las neoplasias.

La cateterización venosa se utiliza principalmente para determinar los niveles de catecolaminas en muestras de sangre a lo largo de diversas vías de salida de la vena cava inferior y superior. Su concentración máxima en sangre puede indicar indirectamente la localización aproximada de un tumor funcional. La venografía suprarrenal retrógrada, por su parte, suele realizarse en el lado izquierdo y presenta gran dificultad en el derecho. Además, la inyección retrógrada de contraste en el tumor puede provocar una crisis hipertensiva grave durante el examen.

Entre los métodos no invasivos de diagnóstico tópico del phecromocitoma, los más reconocidos son la ecografía y la tomografía computarizada. Su uso simultáneo permite determinar la localización, el tamaño, la prevalencia y la malignidad (metástasis) del tumor en casi todos los pacientes antes de la cirugía. La ecografía presenta algunas dificultades en pacientes con phecromocitoma recurrente y neoplasias de hasta 2 cm de diámetro, localizadas en la región de la glándula suprarrenal izquierda, y los errores se deben principalmente a falsos positivos.

Recientemente, entre los métodos radiológicos para el estudio de las glándulas suprarrenales (colesterol, galio), la gammatopografía con metilbencilguanidina se ha introducido ampliamente en la práctica diaria. Esta última, como demuestran numerosos estudios, es una sustancia con tropismo para el tejido cromafín, lo que permite, junto con los tumores suprarrenales, identificar neoplasias de localización extrasuprarrenal, así como metástasis a distancia.

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