Diagnóstico del feocromocitoma (cromafinomas)

La variedad de manifestaciones clínicas fehromotsitomy obligado a buscar los síntomas más característicos, la presencia de lo que lo más probable diagnóstico. En la última década se ha propuesto triada de síntomas - una taquicardia, sudoración y dolor de cabeza. En efecto, la identificación de estos síntomas ha sido muy específico para cromafinoma - 92,8%, pero la presencia de las tres señales en un paciente se encuentra solamente en 6,6% de los casos. La mayoría fehromotsitomy probable que existe en pacientes delgados o magras con extremidades frías y un color rojo-púrpura de la piel de las manos, brazos, pies, piernas, en la articulación de la rodilla, con sudoración severa y por supuesto la crisis de hipertensión, especialmente si existen antecedentes de ellas marcada episodios cortos aumento en la presión arterial por encima de 200/100 mm Hg. Art., Acompañada de un dolor de cabeza agudo, palidez severa, sudoración, taquicardia (raramente bradicardia), náuseas y vómitos, debilidad (síntomas se dan en orden descendente).

Actualmente, no hay duda de la utilidad diagnóstica de la determinación cuantitativa de las catecolaminas en sangre y orina, pero aún no se detiene la disputa que es la más concluyente - el precursor estudio de catecolaminas y sus metabolitos. El método más exacto de diagnóstico y diferencial estudio diagnóstico cromafinoma creemos que la excreción de 3 horas de adrenalina (A), la noradrenalina (NA) y su metabolito principal - ácido vanililmandélico (ICH) después de crisis hipertensiva espontáneo o provocado. Definición de solamente la excreción diaria de catecolaminas y los resultados de ácido vanililmandélico en casi 25% de los resultados de falsos negativos, es una de las principales fuentes de errores de diagnóstico.

Cabe destacar especialmente que el estudio de las catecolaminas no debe realizarse en el contexto de los pacientes que reciben dopegit. Como regla, en tales casos se detecta un aumento significativo (a veces decenas de veces) en el nivel de excreción de catecolaminas, mientras que la excreción de ácido vanililmandélico se mantiene dentro del rango normal.

Con el tratamiento prolongado con dopegit, especialmente en grandes dosis, la excreción aumentada de epinefrina y norepinefrina puede permanecer durante un mes o más. 3-5 días antes del estudio, a los pacientes no se les recomienda el uso de frutas cítricas, plátanos, productos que contengan vainillina (chocolate y algunos productos de confitería), no es deseable tomar analgin u otras drogas que incluya. Con el método fluorométrico para determinar el ácido vanililmandélico, el analgin distorsiona significativamente los resultados del estudio en la dirección del diagnóstico falso positivo.

Las pruebas farmacológicas para el diagnóstico y el diagnóstico diferencial de los feocromocitomas se basan en la capacidad de los fármacos para estimular la secreción tumoral de catecolaminas o para bloquear el efecto vasopresor periférico de estos últimos. El peligro de llevar a cabo las pruebas es la imprevisibilidad de la magnitud de la reacción hiper o hipotensora. En la literatura de años anteriores, hay informes de graves consecuencias de las pruebas farmacológicas y, en ocasiones, resultados letales. La realización de muestras provocativas con sospecha de cromafina está indicada en pacientes con cualquier forma de hipertensión con una presión arterial sistólica inicial que no exceda 150 mm Hg. Art. Y excreción diaria normal o ligeramente elevada de catecolaminas y ácido vanililmandélico. La muestra, por ejemplo, con histamina se lleva a cabo mediante inyección intravenosa rápida de 0,1-0,2 ml de una solución al 0,1% en 2 ml de solución fisiológica de cloruro de sodio. La presión arterial se mide cada 30 segundos en los primeros 5 minutos y un minuto más tarde durante los siguientes 5 minutos. Como regla general, en el trigésimo segundo después de la administración de histamina, hay una disminución de la presión arterial sistólica y diastólica inicial de 5-15 mm Hg. Art. El mayor aumento en la presión arterial se observa entre 60 y 120 segundos. En pacientes con un tumor de tejido cromafín, el aumento en la presión arterial sistólica es (82 ± 14) mm Hg. St, y diastólica - (51 + 14) mm Hg. , mientras que en pacientes con hipertensión de diferente etiología este valor no supera, respectivamente, (31 ± 12) y (20 ± 10) mm Hg. Art. Dada la posibilidad de una reacción hipertensiva pronunciada durante una prueba de provocación, las preparaciones de acción de bloqueo alfa siempre deben estar listas. Una condición obligatoria para realizar las pruebas es estudiar la excreción de 3 horas de catecolaminas y ácido vanililmandélico después de ellas, independientemente de la naturaleza del cambio en la presión arterial durante la prueba.

Además de la histamina, propiedades estimulantes tienen los mismos fármacos tales como tiramina y el glucagón, pero a diferencia de éste no causa reacciones autonómicas de histamina de sofocos y sudoración, sin embargo tolerado significativamente más fácil.

Las muestras farmacológicas más comunes que bloquean el efecto vasopresor periférico de las catecolaminas incluyen pruebas con régimen y tropafen. La inyección intravenosa de 10-20 mg de tropafeno en un paciente con cromininoma en el momento de un ataque reduce la presión arterial durante al menos 2-3 minutos por al menos 68/40 mm Hg. St., mientras que en pacientes con hipertensión de otra génesis - no más de 60/37 mm Hg. Por lo tanto, además del valor diagnóstico, el tropafeno se usa en el tratamiento sintomático de las crisis de catecolaminas debido al proceso tumoral.

Diagnóstico tópico de feocromocitoma. Demostrado por los resultados de estudios clínicos y de laboratorio presencia kateholaminprodutsiruyuschego neoplasia es una base para la siguiente etapa de diagnóstico - la identificación de la localización del tumor o tumores, dado que el 10% de la cromafinoma de doble cara o extraadrenal localización disponible. Para el diagnóstico tópico, los casos más difíciles son los casos de neoplasia de la glándula suprarrenal. Se sabe que en el 96% cromafinoma localiza dentro de la cavidad peritoneal y el espacio retroperitoneal desde el diafragma hasta la pelvis (adrenales, para-aórtico, órgano Zuckerkandl bifurcación de la aorta, la vejiga, los ligamentos uterinos, ovarios). En el 4% de los casos cromafinoma restante puede estar situada en la cavidad torácica, el cuello, el pericardio, el cráneo, canal espinal.

La palpación de la cavidad abdominal bajo el control de la presión arterial con el propósito de localizar el ferrocitoma se ha dejado por mucho tiempo como el método de diagnóstico más inexacto y peligroso.

La radiografía ordinaria o la fluoroscopia de los órganos torácicos en línea recta, y si es necesario en las proyecciones laterales y oblicuas permiten identificar o excluir la ubicación intratorácica del fehromocitoma.

Entre los métodos invasivos, la tomografía de las glándulas suprarrenales se ha utilizado recientemente ampliamente en el contexto de un gas (oxígeno, óxido nitroso, dióxido de carbono) preestablecido en el espacio retroperitoneal. En la actualidad, casi ha perdido su importancia principalmente debido a su naturaleza traumática, y también como resultado de la introducción de métodos más avanzados y seguros de investigación en la práctica clínica. Otra desventaja de la retropneumoperitonografía es la naturaleza limitada del establecimiento de un proceso metastásico y la detección de neoplasmas de localización adrenal-suprarrenal. Un complemento esencial de este método puede servir como urografía excretora, que permite diferenciar tumor de la sombra del riñón, así como la detección de cuerpo de cromafina Zuckerkandl por su desviación característica de la uréter izquierdo.

Los métodos arteriográficos (aortografía, arteriografía selectiva de arterias renales y posiblemente suprarrenales) no se han utilizado ampliamente debido a la baja vascularización de la mayoría de los tumores.

Cateterización venosa se utiliza principalmente para la determinación de las muestras de sangre en diversas formas de flujo de salida a lo largo de los niveles de catecolaminas venosos huecos superior e inferior, basado en el contenido máximo en la sangre se puede juzgar indirectamente la localización aproximada funcionamiento neoplasmas. En cuanto a la venografía suprarrenal retrógrada, a continuación, se puede hacer, por regla general, a la izquierda y una derecha dura a la misma administración retrógrada de medio de contraste en el tumor puede conducir a una crisis hipertensiva severa durante el estudio.

Entre los métodos no invasivos de mayor reconocimiento diagnóstico tópica fehromotsitomy ganamos ecografía y la tomografía computarizada, que permite el uso paralelo en casi todos los pacientes antes de la cirugía para determinar el cáncer (metastásico) ubicación, el tamaño, la prevalencia y la malignidad. Surgen algunas dificultades en la ecografía en pacientes con recaída del fecromocitoma y en neoplasmas de hasta 2 cm de diámetro, localizados en la glándula suprarrenal izquierda, con errores principalmente falsos positivos.

Recientemente, entre los métodos radiológicos para el estudio de las glándulas suprarrenales (colesterol, galio), la gamma-matografía con la ayuda de metilbencilguanidina se ha introducido ampliamente en la práctica diaria. Por último, como se muestra por numerosos estudios, es la sustancia a hromaffinnoi tejidos trópico, lo que permite, junto con tumores adrenales secretan neoplasia localización extraadrenal, así como metástasis a distancia.

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