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Feocromocitoma (cromafinoma): descripción general de la información
Último revisado: 23.04.2024
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Cromafinoma (benignos y malignos), feocromocitoma, feohromoblastomy - sinónimos tumor en crecimiento a partir de células especiales ubicadas en la médula adrenal, ganglios simpáticos y paraganglios.
El feocromocitoma es un tumor secretor de catecolaminas de las células cromafines, generalmente localizado en la glándula suprarrenal. Causa hipertensión permanente o paroxística. El diagnóstico se basa en medir los productos de las catecolaminas en la sangre o la orina. La visualización, especialmente CT o MRI, ayuda a localizar tumores. El tratamiento es eliminar el tumor tanto como sea posible. El tratamiento farmacológico para controlar la presión arterial incluye a-bloqueantes, posiblemente en combinación con bloqueadores beta.
Las células y los tumores emergentes derivan su nombre de la capacidad de teñir en el color marrón (phaios) al procesar secciones histológicas con sales de cromo (cromos). Los tumores vnenadococos del tejido cromafín a veces se llaman paragangliomas, y las formaciones que no funcionan de la misma génesis, independientemente de su ubicación, son quimiodectomas. En la mayoría de los casos, los tumores de tejido cromafín secretan catecolaminas, lo que determina su curso clínico.
El feocromocitoma se encuentra en aproximadamente 0.3-0.7% de los pacientes con hipertensión arterial. Según otros datos, se esperan 20 pacientes por 1 millón de personas, y según los resultados de la autopsia de los pacientes que murieron por hipertensión, el cromininoma ocurre en el 0.08% de los casos.
El feocromocitoma se describe en todos los grupos de edad, desde los recién nacidos hasta los ancianos, pero con mayor frecuencia se encuentra entre las edades de 25 y 50 años. Entre los casi 400 pacientes con cromafinoma operados en el Instituto de Endocrinología Experimental y Química de RAMS hormonas, niños de 5 a 15 años representaron el 10% de los pacientes de 25 a 55 años - 70%, más de 55 años - 15%. Más del 60% de los pacientes adultos son mujeres. Entre los niños de 5 a 10 años predominan los varones, mientras que entre los niños mayores, las niñas.
[¿Qué causa el feocromocitoma?
Para catecolaminas secretadas son norepinefrina, epinefrina, dopamina y dopa en diversas proporciones. Alrededor del 90% de los feocromocitomas están en la médula suprarrenal, pero también puede estar situado en otros tejidos, derivados de células nerviosas; los posibles lugares incluyen cadena paraganglios simpático situado retroperitoneal lo largo de la aorta, en los cuerpos carotídeos (cuerpo Tsukkerkandlya), en el lugar de la bifurcación aórtica en el sistema urogenital, en el cerebro, en la bolsa pericárdica en quistes dermoides.
El feocromocitoma en la médula suprarrenal es igualmente común en hombres y mujeres, el 10% de los casos es bilateral (20% en niños) y maligno en más del 10% de los casos. De los tumores extradrenales, el 30% son malignos. Aunque los feocromocitomas ocurren a cualquier edad, la mayoría de las veces ocurren en 20-40 años.
El feocromocitoma varía en tamaño, pero en promedio tiene un diámetro de 5-6 cm. Pesan 50-200 g, pero también se notaron tumores que pesan varios kilogramos. En raras ocasiones, son lo suficientemente grandes como para ser accesibles por palpación o causar síntomas de constricción u obstrucción. Independientemente de la estructura histológica, el tumor se considera benigno si la cápsula no ha germinado y metástasis, aunque hay excepciones.
El feocromocitoma puede formar parte del síndrome de neoplasia endocrina múltiple (MEN), IIA y IIB de la familia, en el que otros tumores endocrinos pueden coexistir o desarrollarse secuencialmente. El feocromocitoma se produce en el 1% de los pacientes con neurofibromatosis (enfermedad de Recklinghausen), y se puede observar en hemangiomas y celulares renal carcinomas, como en la enfermedad Hippel-Lindau. Los feocromocitomas familiares y los tumores de los cuerpos carotídeos pueden asociarse a una mutación de la enzima succinato deshidrogenasa.
Las causas y la patogénesis del feocromocitoma (cromafinoma)
Síntomas de feocromocitoma
La hipertensión, que es paroxística en el 45% de los pacientes, es un síntoma principal. El feocromocitoma ocurre en 1 de cada 1000 pacientes con hipertensión. Por síntomas y signos comunes incluyen taquicardia, aumento de la sudoración, hipotensión postural, taquipnea, piel fría y pegajosa, fuertes dolores de cabeza, aleteo del corazón, náuseas, vómitos, dolor epigástrico, alteraciones visuales, disnea, parestesias, estreñimiento, ansiedad. Ataques paroxísticos pueden ser desencadenados por palpación del tumor, el cambio en la postura, la compresión abdominal o masaje, introducción de la anestesia, trauma emocional, el bloqueo (que, paradójicamente, aumenta la presión mediante el bloqueo de la vasodilatación mediada), micción (si el tumor está localizado en la vejiga). En pacientes de edad avanzada, la pérdida de peso severa con hipertensión persistente puede indicar feocromocitoma.
En un examen físico, si se lleva a cabo fuera del ataque paroxístico, generalmente no hay desviación, salvo la presencia de hipertensión. La retinopatía y la cardiomegalia a menudo son menos graves de lo que cabría esperar con un determinado grado de hipertensión, pero puede desarrollar una miocardiopatía de catecolaminas específica.
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Diagnóstico de fecromocitoma
El feocromocitoma puede sospecharse en pacientes con síntomas típicos o en presencia de hipertensión severa súbita inexplicada. El diagnóstico implica la determinación de altos niveles de productos de catecolaminas en suero u orina.
Examen de sangre
El plasma de metanefrina libre tiene una sensibilidad de hasta 99%. Este estudio es más sensible que la definición de adrenalina circulante y norepinefrina, ya que la metanefrina plasmática aumenta de forma continua, y la epinefrina y la norepinefrina se secretan de forma intermitente. Sin embargo, un nivel de norepinefrina plasmática significativamente elevado hace que el diagnóstico sea altamente probable.
Examen de orina
La determinación de metanefrina en la orina es menos específica que la metanefrina plasmática libre, la sensibilidad es de alrededor del 95%. Dos o tres resultados normales hacen que el diagnóstico sea poco probable. La definición de epinefrina y norepinefrina en la orina es casi tan confiable. Los principales productos del metabolismo de la epinefrina y la norepinefrina en la orina son metanefrinas de Vanillilmindal (VMC) y homovanilina (HVA). En personas sanas, cantidades muy pequeñas de estas sustancias se excretan. Datos normales para las 24 horas siguientes: epinefrina y norepinefrina libre <100 g (<582 nM), metanefrina total de <1,3 mg (<7,1 pmol) ICH <10 mg (<50 mM), HVA <15 mg de ( <82,4 μmol). Con el feocromocitoma y el neuroblastoma, aumenta la excreción renal de epinefrina y norepinefrina. Sin embargo, una mayor liberación de estas sustancias puede ocurrir con otros trastornos (p. Ej., Coma, deshidratación, apnea del sueño) o estrés severo; en pacientes que toman alcaloides rauwolfia, metildopa, catecolaminas; después del consumo de alimentos que contienen grandes cantidades de vainilla (especialmente en presencia de insuficiencia renal).
Otros estudios
El volumen de sangre es limitado, puede haber un aumento falso en los niveles de hemoglobina y hematocrito. Puede haber hiperglucemia, glucosuria, diabetes mellitus manifiesta, niveles elevados de ácidos grasos libres y glicerina plasmática libres de músculo. El nivel de insulina en plasma es muy bajo en relación con el nivel de glucosa. Después de la eliminación del feocromocitoma, puede producirse hipoglucemia, especialmente en pacientes que toman medicamentos antihiperglucemiantes orales.
Las pruebas de provocación con histamina y tiramina son peligrosas y no deben usarse. La histamina (0,51 mg, inyectada rápidamente por vía intravenosa) causa un aumento en la presión arterial de más de 35/25 mm Hg. Art. Dentro de 2 minutos de normotónica con feocromocitomas, pero en este momento no es necesario. Para el alivio de la crisis hipertensiva, es necesaria la presencia de mesilato de fentolamina.
El enfoque principal es usar la excreción de catecolaminas en la orina durante 24 horas como prueba de detección y evitar el uso de pruebas de provocación. En pacientes con niveles elevados de catecolaminas plasmáticas, se puede usar una prueba supresiva que use clonidina o fenotamina por vía intravenosa, pero rara vez es necesaria.
La visualización de la localización del tumor es necesaria en pacientes con resultados anormales de detección. Se debe usar CT o MRI del tórax y la cavidad abdominal con o sin contraste. Cuando se usan agentes de contraste isotónicos, no hay necesidad de bloqueo de receptores a-dreno. El PET también se usa con bastante éxito. Determinación de las concentraciones de catecolaminas en las muestras de plasma de la sangre repetida durante pared cava cateterización de la vena en varios lugares, incluyendo las venas suprarrenales, ayudando a localizar el tumor: en la vena de drenaje del tumor, será determinado por el aumento de los niveles de noradrenalina. La proporción de niveles de norepinefrina a adrenalina en la vena suprarrenal puede ayudar a encontrar una fuente adrenal de catecolaminas en un volumen pequeño. En la localización del feocromocitoma, el uso de radiofármacos con imágenes nucleares también es efectivo. 123-1-metayodobenzylguanidine (MIBH) es el más comúnmente utilizado fuera de los Estados Unidos; 0.5 mCy se administra por vía intravenosa, el paciente se explora en el día 1,2,3. El tejido suprarrenal normal prácticamente no acumula la droga, y los feocromocitomas se acumulan en el 90% de los casos. La imagen suele ser positiva sólo si el centro lo suficientemente grande como para detectar CT o MRI, pero puede ayudar a confirmar que la masa suprarrenal es probablemente la fuente de las catecolaminas. 131-1-MIBG es una alternativa menos sensible.
Es necesario buscar trastornos genéticos asociados (por ejemplo, "manchas de café con leche" en la neurofibromatosis). Los pacientes deben someterse a un examen de detección de NER del suero (y, posiblemente, de la calcitonina) y de otros estudios que se muestren con datos clínicos.
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Tratamiento de fecromocitoma
El método de elección es la extirpación quirúrgica. La operación generalmente se retrasa hasta que se logra el control de la hipertensión con una combinación de bloqueadores beta (generalmente fenoxibenzamina 20-40 mg por vía oral 3 veces al día y propranolol 20-40 mg por vía oral 3 veces al día).
Los bloqueadores no deben usarse hasta que se logre un bloqueo adecuado. Algunos bloqueadores, como la doxazosina, pueden ser bastante efectivos, pero son mejor tolerados. El bloqueo más eficaz y seguro es la fenoxibenzamina 0,5 mg / kg por vía intravenosa en solución salina fisiológica al 0,9% durante 2 horas en cada uno de los 3 días previos a la cirugía. El nitroprusiato sódico puede administrarse en crisis hipertensivas antes o durante la cirugía. En la identificación o sospecha de tumor bilateral (como en pacientes con MEN) requiere la introducción de una dosis suficiente de hidrocortisona (100 mg por vía intravenosa 2 veces al día), antes y durante la cirugía para prevenir la deficiencia de glucocorticoides aguda debido a la adrenalectomía bilateral.
La mayoría de los feocromocitomas se pueden extirpar por vía laparoscópica. Debe realizarse un control continuo de la presión arterial a través del catéter intraarterial, así como el control de la CCO. La introducción a la anestesia debe realizarse con un medicamento no arritmogénico (p. Ej., Tiobarbiturato) y luego continuar con enflurano. Durante la cirugía, la hipertensión paroxística debe controlarse inyecciones de 15 mg de fentolamina por vía intravenosa o infusiones de nitroprusiato de sodio [24 g / (kghmin)] y 0,52 mg de taquiarritmia propranolol por vía intravenosa. Si se necesita un relajante muscular, es preferible usar un medicamento que no libere histamina. Se debe evitar el uso preoperatorio de atropina. Para evitar la pérdida de sangre, se debe realizar una transfusión de sangre (12 unidades) antes de extirpar el tumor. Si la presión arterial estaba bien controlada antes de la cirugía, se recomienda una dieta alta en sal para aumentar el BCC. Si se desarrolla hipotensión, es necesario comenzar la infusión de una solución de dextrosa que contenga norepinefrina 412 mg / l. En algunos pacientes con hipotensión en ausencia de efecto sobre Levarterenol, la hidrocortisona 100 mg por vía intravenosa puede ser efectiva.
El feocromocitoma metastásico maligno se trata con betabloqueantes y beta. El tumor puede ser indoloro y existir por un largo tiempo. Es necesario controlar la presión arterial. El uso de 1311metoyodobenzylguanidine (MIBG) para el tratamiento de fenómenos de enfermedad residual prolonga la supervivencia. La radioterapia puede reducir el dolor óseo, la quimioterapia rara vez es efectiva, pero se puede usar en caso de ineficacia de otros métodos.