Enfermedades de plaquetas

Las plaquetas, o plaquetas de la sangre, desempeñan un papel clave en los procesos de la hemostasia vascular-plaquetaria, la etapa inicial de la formación del trombo.

Las plaquetas son células sanguíneas desnuclearizadas de 1-4 μm de tamaño (las formas jóvenes de plaquetas son más grandes) y tienen una vida útil de 7-10 días. 1/3 de las plaquetas está en el bazo y 2/3 en el torrente sanguíneo. El número de plaquetas en la sangre periférica humana varía entre 150 000-400 000 / mm ³. El volumen promedio de la plaqueta es 7.1 femolitros (1x10 ¹⁵ l).

Con una disminución en el número de plaquetas o una violación de su función, puede ocurrir una hemorragia. La hemorragia más típica de la piel dañada y las membranas mucosas: petequias, púrpura, equimosis, hemorragia nasal, uterina, gastrointestinal, hematuria. Las hemorragias intracraneales son raras.

La causa más común de trombocitopenia es la destrucción inmune de las plaquetas sanguíneas por anticuerpos autoinmunes o inducidos por fármacos.

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Clasificación fisiopatológica de las condiciones trombocitopénicas

Mayor destrucción de plaquetas (con un número normal o mayor de megacariocitos en la médula ósea - trombocitopenia megacariocítica).

Trombocitopenia inmune

• Idiopático:
  • ITP.
• ♦ Secundario:
  • infecciones inducidas, incluyendo virales (VIH, citomegalovirus [CMV], Epstein-Barr, herpes, sarampión, rubéola, sarampión, paperas, parvovirus B19) y bacteriana (tuberculosis, la fiebre tifoidea);
  • inducido por drogas;
  • púrpura postransfusión;
  • anemia hemolítica autoinmune (síndrome de Fischer-Evans).
  • lupus eritematoso sistémico;
  • hipertiroidismo;
  • enfermedades linfoproliferativas;
  • alergia, anafilaxis.
• Trombocitopenia inmune congénita:
  • trombocitopenia transluminal virogena;
  • trombocitopenia alinommune virogena;
  • eritroblastosis fetal - incompatibilidad Rh.

Trombocitopenia no inmune

• Causado por un mayor consumo de plaquetas:
  • anemia hemolítica microangiopática;
  • Síndrome DIC;
  • anemia hemolítica esquizocítica crónica recurrente;
  • síndrome hemolítico-urémico;
  • TPP;
  • el síndrome de Kazabaha-Merritt (hemangioma gigante);
  • Defectos cardíacos "azules".
• Causado por una mayor destrucción de plaquetas:
  • medicinal (ristocetina, sulfato de protamina, bleomicina, etc.);
  • estenosis de la aorta;
  • infección;
  • cardial (válvulas artificiales, reparación de defectos intracardíacos, etc.);
  • hipertensión maligna

Violación de la distribución y deposición de plaquetas

• Hiperplenismo (hipertensión portal, enfermedad de Gaucher, defectos cardíacos congénitos "azules", neoplasias, infecciones, etc.)
• Hipotermia

Disminución de la producción de plaquetas (disminución o ausencia de megacariocitos en la médula ósea - trombocitopenia amicogacítica)

Hipoplasia o depresión de megacariocitos 1

• Medicinal (clorotiazidas, estrógenos, etanol, tolbutamida, etc.).
• Constitucional:
  • trombocitopenia con síndrome TAR (ausencia congénita de huesos radiales);
  • hipoplasia congénita de las plaquetas sin anormalidades;
  • trombocitopenia giroscópica virogena con microcefalia;
  • embriofetopatía por rubéola;
  • trisomía 13,18;
  • Anemia de Fanconi.
• Trombocitopoyesis ineficaz:
  • anemia megaloblástica (deficiencia de vitamina B ₁₂ y ácido fólico);
  • anemia severa por deficiencia de hierro;
  • trombocitopenia hereditaria;
  • hemoglobinuria paroxística nocturna.
• Trastornos de la regulación de la trombocitopoyesis:
  • insuficiencia de trombopoyetina;
  • disgenesia intermitente de plaquetas;
  • trombocitopenia cíclica
• Trastornos metabólicos:
  • acidemia metilmalónica;
  • cetona glicia;
  • deficiencia de carboxil sintetasa;
  • acidemia isovalérica;
  • gingivitis idiopática;
  • Recién nacidos de madres con hipotiroidismo.
• Enfermedades hereditarias de plaquetas 2:
  • el síndrome de Bernard-Soulier;
  • la anomalía de May-Heglin;
  • Síndrome de Wiskott-Aldrich;
  • vinculado al sexo de la trombocitopenia;
  • Trombocitopenia mediterránea
• Enfermedades aplásicas adquiridas:
  • idiopático;
  • inducidas por fármacos (medicamentos contra el cáncer sobredosis, mezantoin arsénico orgánico e inorgánico, trimetadiona, antitiroideos, antidiabéticos, antihistamínicos, fenilbutazona, insecticidas, preparaciones de oro, idiosincrasia a cloranfenicol);
  • radiación;
  • inducido por virus (hepatitis, VIH, virus de Epstein-Barr, etc.).

Procesos infiltrativos en la médula ósea

• Benigno:
  • osteopetrosis;
  • enfermedades de acumulación.
• Maligno:
  • neoplasmas: leucemia, mielofibrosis, histiocitosis de células Langer.
  • secundario: linfomas, neuroblastoma, metástasis de tumores sólidos.

Con una disminución en el número de megacariocitos en la médula ósea, además de la aspiración, se requiere una biopsia de médula ósea para evitar errores típicos. Estas afecciones se asocian con una cantidad normal o aumentada de megacariocitos en la médula ósea.