Enfermedades plaquetarias

Los trombocitos, o plaquetas sanguíneas, desempeñan un papel clave en los procesos de hemostasia vascular-plaquetaria, la etapa inicial de la formación de trombos.

Las plaquetas son elementos celulares no nucleares de la sangre, con un tamaño de 1 a 4 µm (las plaquetas jóvenes son más grandes) y una vida útil de 7 a 10 días. Un tercio de las plaquetas se encuentran en el bazo y dos tercios en el torrente sanguíneo. El número de plaquetas en la sangre periférica humana varía entre 150.000 y 400.000/mm³ ^. El volumen plaquetario promedio es de 7,1 femtolitros (1 x 10¹⁻¹ ^l ).

Cuando el número de plaquetas disminuye o su función se ve afectada, pueden producirse hemorragias. Las hemorragias más comunes provienen de lesiones en la piel y las mucosas: petequias, púrpura, equimosis, hemorragias nasales, uterinas y gastrointestinales, y hematuria. Las hemorragias intracraneales son bastante raras.

La causa más común de trombocitopenia es la destrucción inmunitaria de las plaquetas bajo la influencia de anticuerpos autoinducidos, aloinducidos o inducidos por fármacos.

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Clasificación fisiopatológica de las enfermedades trombocitopénicas

Aumento de la destrucción de plaquetas (con un número normal o aumentado de megacariocitos en la médula ósea - trombocitopenia megacariocítica).

Trombocitopenia inmunitaria

• Idiopático:
  • PTI.
• ♦ Secundario:
  • inducida por infecciones, incluidas las virales (VIH, citomegalovirus [CMV], virus de Epstein-Barr, herpes, rubéola, sarampión, paperas, parvovirus B19) y bacterianas (tuberculosis, fiebre tifoidea);
  • inducido por fármacos;
  • púrpura postransfusional;
  • anemia hemolítica autoinmune (síndrome de Fischer-Evans).
  • lupus eritematoso sistémico;
  • hipertiroidismo;
  • enfermedades linfoproliferativas;
  • alergia, anafilaxia.
• Trombocitopenias inmunes congénitas:
  • trombocitopenia transinmune congénita;
  • trombocitopenia aloinmune congénita;
  • eritroblastosis fetal - incompatibilidad Rh.

Trombocitopenia no inmunitaria

• Causada por el aumento del consumo de plaquetas:
  • anemia hemolítica microangiopática;
  • Síndrome DIC;
  • anemia hemolítica esquizocítica crónica recurrente;
  • síndrome hemolítico urémico;
  • TTP;
  • Síndrome de Kasabach-Merritt (hemangioma gigante);
  • Defectos cardíacos "azules".
• Causada por el aumento de la destrucción de plaquetas:
  • medicinales (ristocetina, sulfato de protamina, bleomicina, etc.);
  • estenosis aórtica;
  • infecciones;
  • cardiacas (válvulas artificiales, reparación de defectos intracardíacos, etc.);
  • hipertensión maligna.

Alteración de la distribución y deposición de plaquetas

• Hiperesplenismo (hipertensión portal, enfermedad de Gaucher, cardiopatías congénitas “azules”, neoplasias, infecciones, etc.)
• Hipotermia.

Disminución de la producción de plaquetas (disminución o ausencia de megacariocitos en la médula ósea - trombocitopenia amegacariocítica)

Hipoplasia o supresión de megacariocitos 1

• Medicinales (clorotiazidas, estrógenos, etanol, tolbutamida, etc.).
• Constitucional:
  • trombocitopenia en el síndrome TAR (ausencia congénita de los huesos del radio);
  • hipoplasia plaquetaria congénita sin anomalías;
  • trombocitopenia hipoplásica congénita con microcefalia;
  • embriofetopatía por rubéola;
  • trisomía 13.18;
  • Anemia de Fanconi.
• Trombopoyesis ineficaz:
  • anemia megaloblástica (deficiencia de vitamina B ₁₂ y ácido fólico);
  • anemia ferropénica grave;
  • trombocitopenia hereditaria;
  • hemoglobinuria paroxística nocturna.
• Trastornos de la regulación de la trombocitopoyesis:
  • deficiencia de trombopoyetina;
  • disgenesia plaquetaria intermitente;
  • trombocitopenia cíclica.
• Trastornos metabólicos:
  • acidemia metilmalónica;
  • glicinemia cetónica;
  • deficiencia de carboxil sintetasa;
  • acidemia isovalérica;
  • hiperglicinemia idiopática;
  • Recién nacidos de madres con hipotiroidismo.
• Trastornos plaquetarios hereditarios 2:
  • Síndrome de Bernard-Soulier;
  • Anomalía de May-Hegglin;
  • Síndrome de Wiskott-Aldrich;
  • trombocitopenia ligada al sexo;
  • Trombocitopenia mediterránea.
• Enfermedades aplásicas adquiridas:
  • idiopático;
  • inducida por fármacos (sobredosis de fármacos antitumorales, arsénico orgánico e inorgánico, mesantoína, trimetina, antitiroideos, antidiabéticos, antihistamínicos, butadión, insecticidas, preparados de oro, idiosincrasia al cloranfenicol);
  • radiación;
  • inducida por virus (hepatitis, VIH, virus de Epstein-Barr, etc.).

Procesos infiltrativos en la médula ósea

• Benigno:
  • osteopetrosis;
  • enfermedades de almacenamiento.
• Maligno:
  • Neoplasias: leucemia, mielofibrosis, histiocitosis de células de Langerhans.
  • secundarias: linfomas, neuroblastoma, metástasis de tumores sólidos.

En caso de disminución del recuento de megacariocitos en la médula ósea, además de la aspiración, es imprescindible realizar una biopsia de médula ósea para prevenir errores típicos. Estas afecciones se asocian con un recuento normal o elevado de megacariocitos en la médula ósea.