Médico experto del artículo.
Nuevos artículos
Enteropatía autoinmune
Último revisado: 07.07.2025
Todo el contenido de iLive se revisa médicamente o se verifica para asegurar la mayor precisión posible.
Tenemos pautas de abastecimiento estrictas y solo estamos vinculados a sitios de medios acreditados, instituciones de investigación académica y, siempre que sea posible, estudios con revisión médica. Tenga en cuenta que los números entre paréntesis ([1], [2], etc.) son enlaces a estos estudios en los que se puede hacer clic.
Si considera que alguno de nuestros contenidos es incorrecto, está desactualizado o es cuestionable, selecciónelo y presione Ctrl + Intro.
La enteropatía autoinmune es una diarrea persistente con pérdida de proteínas, acompañada de la producción de autoanticuerpos, un signo de inflamación activa de células T autoinmunes. Morfológicamente, se acompaña de atrofia de las vellosidades e infiltración mononuclear masiva de la lámina propia de la mucosa del intestino delgado.
Existen 3 tipos de enteropatía autoinmune:
- Tipo I - Síndrome /PEX (desregulación inmunitaria, poliendocrinopatía, enteropatía, herencia ligada al cromosoma X): la variante más grave, sólo los niños se enferman;
- Tipo II - Síndrome tipo PEX: un curso más leve, enferman tanto niños como niñas;
- Tipo III: daño aislado del tracto gastrointestinal.
Código CIE-10
D89.8 Otros trastornos especificados que afectan el mecanismo inmune, no clasificados en otra parte.
Síntomas
La enteropatía autoinmune se manifiesta entre la primera y la tercera semana de vida, acompañada de diarrea intensa. La diarrea no es el único síntoma, a diferencia de las enfermedades asociadas con la patología enterocitaria. El síndrome /PEX se caracteriza por el desarrollo de diabetes mellitus, glomerulonefritis y anemia hemolítica con una reacción de Coombs positiva. Son características las heces con mezcla de sangre, la excreción de proteínas plasmáticas y su excreción en heces, la disminución del contenido de albúmina sérica y el aumento del aclaramiento de α1-antitripsina. Se detectan signos de una reacción inflamatoria sistémica; según los resultados de un análisis de sangre bioquímico y los datos del examen coprológico, se presenta un síndrome inflamatorio. Durante un estudio inmunohistoquímico, se encuentran anticuerpos contra antígenos enterocitarios en la superficie de los enterocitos. En la mayoría de los casos, los niños fallecen durante el primer año de vida.
Tratamiento
La interrupción completa de la nutrición enteral a veces produce mejoría, pero en casos graves la diarrea persiste. El tratamiento complejo también incluye glucocorticosteroides sistémicos y citostáticos. En algunos casos, se observa un efecto positivo tras el trasplante de médula ósea.
[ ¿Qué te molesta?
¿Qué es necesario examinar?
¿Qué pruebas son necesarias?
Использованная литература