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Enteropatía autoinmune
Último revisado: 23.04.2024
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La enteropatía autoinmune es una diarrea perdedora de proteína persistente acompañada de producción de autoanticuerpos, un signo de inflamación activa de células T autoinmunes. Morfológicamente acompañado de atrofia de vellosidades e infiltración mononuclear masiva de la lámina propia de la mucosa del intestino delgado.
Hay 3 tipos de enteropatía autoinmune:
- Escribo - / REX-síndrome (desregulación inmune, poliendocrinopatía, enteropatía, tipo de herencia ligada a X) - la variante más difícil, solo los niños están enfermos;
- Tipo II - / síndrome similar a REX - un curso más suave, niños y niñas enfermos;
- Tipo III - lesión gastrointestinal aislada.
Código ICD-10
D89.8. Otros trastornos especificados que involucran el mecanismo inmune, no clasificados en otra parte.
Síntomas
La enteropatía autoinmune se manifiesta en la 1-3ª semana de vida, acompañada de diarrea severa. La diarrea no es el único síntoma, a diferencia de las enfermedades asociadas con la patología de los enterocitos. Para el síndrome / REX, el desarrollo de diabetes mellitus, glomerulonefritis, anemia hemolítica con una reacción positiva de Coombs es típico. Caracterizado por una silla con la sangre, la excreción de proteínas del plasma y la eliminación de ellos en las heces, la reducción de la albúmina sérica, aumento del aclaramiento de a1-antitripsina. Hay signos de una reacción inflamatoria sistémica, según los resultados de una prueba de sangre bioquímica y los datos de un estudio coprológico, hay un síndrome inflamatorio. Cuando se realizan estudios inmunohistoquímicos en la superficie de los enterocitos, se detectan anticuerpos contra los antígenos de los enterocitos. En la mayoría de los casos, los niños mueren en el primer año de vida.
Tratamiento
La cancelación completa de la nutrición enteral a veces conduce a una mejoría, pero con una corriente intensa, la diarrea persiste. También en el tratamiento complejo incluyen glucocorticosteroides sistémicos y fármacos citotóxicos. En algunos casos, se observa un efecto positivo después de la operación del trasplante de médula ósea.
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