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Espina dorsal hendida (espina bífida, espina bífida)
Último revisado: 07.07.2025
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La espina bífida es un defecto en el cierre de la columna vertebral. Aunque se desconoce su causa, los niveles bajos de folato durante el embarazo aumentan el riesgo de padecerlo. Algunos casos son asintomáticos, mientras que otros provocan un deterioro neurológico grave por debajo de la lesión. La espina bífida abierta puede diagnosticarse prenatalmente mediante ecografía o sospecharse por los niveles elevados de alfafetoproteína en el suero y el líquido amniótico de la madre. Tras el nacimiento, el defecto suele ser visible en la espalda del bebé. El tratamiento de la espina bífida suele ser quirúrgico.
La espina bífida es uno de los defectos del tubo neural más graves compatibles con la prolongación de la vida. Con mayor frecuencia, el defecto se localiza en la columna torácica inferior, lumbar o sacra y, por lo general, afecta de 3 a 6 vértebras. La gravedad de la lesión varía desde oculta, sin cambios evidentes, hasta protrusión quística (espina bífida quística, hernia espinal), e incluso una raquisquisis completa con deterioro neurológico grave y muerte.
En la espina bífida oculta, se presentan anomalías en la piel que recubre la zona lumbar (generalmente en la región lumbosacra); estas incluyen trayectos sinusales sin fondo aparente, ubicados por encima de la región sacra inferior o fuera de la línea media; áreas de hiperpigmentación; y mechones de pelo. Estos niños suelen presentar anomalías en la médula espinal por debajo del defecto, como lipomas y anclajes anormales de la médula espinal.
En la espina bífida quística, la protuberancia puede contener meninges (meningocele), médula espinal (mielocele) o ambas (meningomielocele). En el meningomielocele, la protuberancia suele estar formada por meninges con tejido nervioso en el centro. Si el defecto no está completamente cubierto por piel, la protuberancia puede romperse fácilmente, aumentando el riesgo de infección y meningitis.
La hidrocefalia es común en la espina bífida y puede estar asociada con la malformación de Chiari II o la estenosis acueductal. También pueden presentarse otras anomalías congénitas, como alteración de la migración neuronal cerebral, siringomielia y masas de tejidos blandos.
[ Síntomas de la espina bífida
Muchos niños con espina bífida mínima son asintomáticos. Cuando la médula espinal y las raíces nerviosas raquídeas de la región lumbosacra están afectadas, lo cual suele ocurrir, se desarrollan diversos grados de parálisis en los músculos por debajo del nivel de la lesión. La ausencia o reducción de la inervación muscular también provoca atrofia de las piernas y disminución del tono muscular rectal. Dado que la parálisis se desarrolla en el feto, pueden presentarse problemas ortopédicos desde el nacimiento (p. ej., pie zambo, artrogriposis de las piernas, luxación de la cadera). En ocasiones, se presenta cifosis, lo que impide el cierre quirúrgico del defecto e impide que el paciente se recueste boca arriba.
La función de la vejiga urinaria también se altera, lo que conduce a la aparición de reflujo de orina y al desarrollo de hidronefrosis, infecciones urinarias frecuentes y, en última instancia, daño renal.
Diagnóstico de la espina bífida
Las imágenes de la médula espinal, como la ecografía o la resonancia magnética, son esenciales; incluso los niños con hallazgos cutáneos mínimos pueden presentar anomalías espinales subyacentes. Se deben obtener radiografías simples de columna, caderas y, si está indicado, de extremidades inferiores, junto con la ecografía, la tomografía computarizada o la resonancia magnética cerebral.
Una vez diagnosticado el diagnóstico de espina bífida, se debe examinar el tracto urinario del niño, incluyendo un análisis de orina, un urocultivo, una bioquímica sanguínea con niveles de urea y creatinina, y una ecografía. La medición de la capacidad vesical y la presión a la que la orina entra en la uretra puede determinar el pronóstico y la estrategia de tratamiento. La necesidad de realizar pruebas adicionales, como urodinámica y cistografía miccional, depende de los resultados obtenidos y de las anomalías del desarrollo asociadas.
Tratamiento de la espina bífida
Sin un tratamiento quirúrgico oportuno, el daño a la médula espinal y a los nervios raquídeos puede progresar. El tratamiento requiere un esfuerzo conjunto de varias disciplinas; es importante realizar inicialmente exámenes neuroquirúrgicos, urológicos, ortopédicos y pediátricos, e invitar a un trabajador social. Es fundamental evaluar el tipo de defecto, su ubicación y extensión, así como la salud del niño y las anomalías del desarrollo asociadas. Antes de la cirugía, es necesario hablar con los familiares sobre sus fortalezas, deseos y capacidades, así como sobre la posibilidad de atención y tratamiento continuos.
Los meningomieloceles detectados al nacer se cubren inmediatamente con un paño estéril. Si se produce una fuga de líquido cefalorraquídeo por el bulto, se inicia un tratamiento antibiótico para prevenir la meningitis. La reparación neuroquirúrgica de los meningomieloceles o la espina bífida suele realizarse dentro de las primeras 72 horas después del nacimiento para reducir el riesgo de infección de las meninges o los ventrículos cerebrales. Si el defecto es grande o se encuentra en una zona de difícil acceso, se puede consultar a cirujanos plásticos para asegurar un cierre adecuado.
La hidrocefalia puede requerir una derivación ventricular en el período neonatal. Se debe controlar la función renal regularmente y tratar las infecciones urinarias adecuadamente. La uropatía obstructiva causada por la obstrucción del flujo urinario desde la vejiga o a nivel ureteral debe tratarse de forma intensiva para prevenir las infecciones urinarias. El tratamiento ortopédico de la espina bífida debe iniciarse de forma temprana. El pie zambo debe tratarse con una escayola. Se deben examinar las articulaciones de la cadera para detectar luxaciones. Se debe examinar a los pacientes regularmente para detectar la aparición de escoliosis, fracturas patológicas, úlceras por presión, debilidad y espasmos musculares.
La suplementación con folato en las mujeres durante los tres meses anteriores a la concepción y durante el primer trimestre del embarazo reduce el riesgo de defectos del tubo neural.
¿Cuál es el pronóstico de la espina bífida?
La espina bífida tiene un pronóstico variable, que varía según el grado de afectación medular y el número y la gravedad de las malformaciones asociadas. El pronóstico es peor cuando el defecto se localiza en zonas altas (p. ej., columna torácica) o cuando existe cifosis, hidrocefalia, hidronefrosis temprana o malformaciones congénitas asociadas. Con el tratamiento y la atención adecuados, muchos niños evolucionan favorablemente. El deterioro de la función renal y las complicaciones de la derivación ventricular son causas frecuentes de muerte en pacientes mayores.
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