Estesioneuroblastoma

El estesioneuroblastoma es la neoplasia maligna no epitelial más frecuente. Se desarrolla a partir del epitelio olfatorio.

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Síntomas del estesioneuroblastoma

El tumor se localiza en la zona de la fosa nasal superior, en las celdas del laberinto etmoidal. Se trata de un pólipo de tejido blando que, a menudo, ocupa la mitad de la nariz. Por lo tanto, sus primeros signos clínicos son dificultad para respirar por la mitad correspondiente de la nariz, secreción nasal seropurulenta y, a menudo, sanguinolenta. El tumor crece rápidamente hacia los senos paranasales, la órbita, la base del cráneo y el lóbulo frontal del cerebro, y metastatiza a los ganglios linfáticos del cuello, el mediastino, los pulmones, la pleura y los huesos.

Dependiendo de las vías de propagación del estesioneuroblastoma se distinguen variantes clínicas y anatómicas:

• variante rinológica: propagación del tumor a las células anteriores y medias del laberinto etmoidal, a la órbita, al seno maxilar y a la cavidad nasal;
• nasofaríngeo: tumor diseminado a las células posteriores del laberinto etmoidal, hacia las coanas y la nasofaringe;
• neurológico: el tumor se diseminó a la base del cráneo.

Diagnóstico diferencial del estesioneuroblastoma

En las etapas iniciales, el diagnóstico tumoral es difícil, y en este caso se diferencia de la etmoiditis crónica. Cuando un tumor aparece en la fosa nasal superior, se diferencia de un pólipo y otras neoplasias benignas. En un proceso generalizado, cuando se produce destrucción de las estructuras óseas adyacentes, se realiza el diagnóstico diferencial con otras neoplasias malignas en esta zona.

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Tratamiento del estesioneuroblastoma

Durante mucho tiempo se creyó que el estesioneuroblastoma no era sensible a la radioterapia ni a los tratamientos farmacológicos. El desarrollo de nuevos regímenes de quimioterapia en combinación con radioterapia ha permitido obtener un efecto clínico significativo en el tratamiento del estesioneuroblastoma, en ocasiones con la regresión completa del proceso tumoral.

El régimen principal de quimioterapia es ASOR + cisplatino, que se lleva a cabo de la siguiente manera: 1.er día: doxorrubicina 40 mg/ml, vincristina 2 mg, ciclofosfamida 600 mg/m² ^por vía intravenosa (jet); el 4.º día, se administra cisplatino a una dosis de 100 mg/m² ^con una carga de solución de cloruro de sodio al 0,9 % (2000 ml); del 1.er al 5.º día, se administra prednisolona a una dosis de 1 mg/kg por vía oral. Tras el primer ciclo de quimioterapia, se conecta la radioterapia sin interrupción, que se realiza en dos etapas según el programa radical. Durante el descanso entre las dos etapas de radioterapia, se administra un nuevo ciclo de quimioterapia.

El tratamiento quirúrgico se realiza con el mismo volumen que para el cáncer diseminado del seno maxilar y la cavidad nasal, y presenta características propias solo en caso de diseminación intracraneal. Dado que la lámina cribiforme del hueso etmoides es bastante delgada, el tumor suele extenderse a la cavidad craneal. En estos casos, en los últimos años se han realizado resecciones craneofaciales, en las que el volumen de tejido extirpado incluye no solo los huesos faciales, sino también la parte cerebral del cráneo. El acceso durante las operaciones es combinado: externo (a través del tejido facial) e intracraneal. El colgajo pericraneal, protegido durante esta incisión, separa el cerebro del defecto en la zona de la nariz y los senos paranasales.

Pronóstico

El estesioneuroblastoma tiene un pronóstico desfavorable. La supervivencia a los cinco años no supera el 20-25 %. En los últimos años, gracias al desarrollo de la quimiorradioterapia, se ha logrado aumentar la tasa de supervivencia a los cinco años al 50-60 %.

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