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Factor XIII (factor estabilizador de la fibrina)
Último revisado: 04.07.2025
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El valor de referencia (norma) de la actividad del factor XIII en el plasma sanguíneo es del 100%.
El factor XIII (factor estabilizador de la fibrina, fibrinasa) es una β2 glicoproteína. Está presente en la pared vascular, plaquetas, eritrocitos, riñones, pulmones, músculos y placenta. En el plasma, se encuentra como una proenzima asociada al fibrinógeno.
El factor XIII, bajo la influencia de la trombina, se convierte en la forma activa XIIIa, que, al formar un coágulo de fibrina, asegura la formación de formas reticuladas de fibrina. Los trombos formados en presencia de fibrinasa se lisan muy lentamente. Con una disminución de la actividad del factor XIII, los coágulos se desintegran muy rápidamente, incluso con una actividad fibrinolítica sanguínea normal. Cuando la pared de un vaso sanguíneo se daña, el factor XIII participa en el proceso de agregación y adhesión de las plaquetas. Se ha establecido que una disminución de la actividad de la fibrinasa se acompaña de una disminución de la adhesividad y agregación plaquetaria, mientras que con un aumento de la actividad de la fibrinasa, estas propiedades plaquetarias, por el contrario, aumentan.
El factor XIII caracteriza la fase III de la coagulación sanguínea: una disminución o aumento de la actividad de la fibrinasa se considera un factor de riesgo hemorrágico o trombótico.
Deficiencia congénita del factor XIII
Se hereda de forma autosómica recesiva, principalmente en varones. El primer signo clínico de deficiencia de fibrinasa en el 80% de los pacientes es un sangrado prolongado (durante días, a veces semanas) de la herida umbilical. El sangrado petequial es típico. Es posible que se presenten hemorragias cerebrales. Se observa una cicatrización lenta de las heridas, a menudo se forman hernias postoperatorias y las fracturas consolidan mal. Todos los parámetros del coagulograma, salvo una disminución de la concentración plasmática de factor XIII, se mantienen dentro de los límites normales.
En esta enfermedad, la coagulación sanguínea (según el coagulograma) es normal, pero el coágulo de fibrina presenta una estructura inestable debido a una deficiencia de factor XIII. En primer lugar, llama la atención el sangrado de la herida umbilical tras el desprendimiento o la extirpación del remanente del cordón umbilical. Este sangrado puede ser moderado, pero necesariamente prolongado, durante 2 a 5 semanas, razón por la cual la deficiencia de factor XIII también se denomina "hemorragia umbilical". Además, es posible que se presenten hemorragias gastrointestinales e intracraneales prolongadas.
El diagnóstico se confirma mediante la determinación del factor XIII (disminución significativa). Los demás parámetros del coagulograma, así como el recuento de plaquetas, permanecen inalterados.
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Tratamiento
El tratamiento se basa en una terapia sustitutiva con preparados de factor VIII de coagulación sanguínea: plasma antihemofílico a razón de 10-20 ml/kg por vía intravenosa por goteo o crioprecipitado (1 dosis contiene 75 U de factor XIII) a razón de 0,3 dosis/kg de peso corporal del niño por vía intravenosa.
Deficiencia adquirida del factor XIII
Se detecta en pacientes con deficiencia de vitamina C, enfermedad por radiación, leucemia, cirrosis, hepatitis, cáncer con metástasis hepáticas, linfoma, síndromes de CID, en pacientes sometidos a adrenalectomía tras tomar anticoagulantes indirectos. La disminución del factor XIII en sangre en estas enfermedades se debe a una alteración de su síntesis o a su consumo durante el síndrome de CID.
En caso de heridas y fracturas de larga duración y de mala cicatrización, se recomienda realizar un estudio de la actividad del factor XIII, ya que en algunos casos dichos fenómenos pueden estar asociados a su deficiencia (el factor XIII estimula el desarrollo de fibroblastos).
El nivel hemostático mínimo de actividad del factor XIII en la sangre para detener el sangrado es del 1-2%; con un contenido menor, es imposible detener el sangrado sin administrar factor XIII al paciente.
En pacientes con complicaciones tromboembólicas, aterosclerosis, después de cirugía, parto, después de la administración de adrenalina, glucocorticosteroides, pituitrina, la actividad de la fibrinasa suele estar aumentada.