Factor XIII (factor de estabilización de la fibrina)
Último revisado: 11.04.2020
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El valor de referencia (norma) de actividad del factor XIII en el plasma sanguíneo es del 100%.
El factor XIII (factor de estabilización de la fibrina, fibrinasa) se refiere a β2 - glicoproteínas. Está presente en la pared vascular, las plaquetas, los eritrocitos, los riñones, los pulmones, los músculos, la placenta. En plasma está en forma de una proenzima, conectada con fibrinógeno.
El factor XIII bajo la influencia de la trombina se convierte en la forma activa de XIIIa, que durante la formación del coágulo de fibrina asegura la formación de formas de fibrina reticuladas. Los trombos formados en presencia de fibrinasa se lisan muy lentamente. Con una disminución en la actividad del factor XIII, los coágulos disminuyen muy rápidamente, incluso si la actividad fibrinolítica de la sangre es normal. Si la pared del vaso sanguíneo está dañada, el factor XIII está involucrado en el proceso de agregación y adhesión de las plaquetas sanguíneas. Se ha establecido que una disminución en la actividad de la fibrinasa se acompaña de una disminución en la adhesividad y la agregación de las plaquetas, y cuando aumenta la actividad de la fibrinasa, estas propiedades de las plaquetas, por el contrario, aumentan.
El factor XIII caracteriza la fase III de la coagulación sanguínea: una disminución o un aumento en la actividad de la fibrinasa se considera un factor de riesgo hemorrágico o trombótico.
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Deficiencia congénita del factor XIII
Se hereda por tipo autosómico recesivo principalmente por hombres. El primer signo clínico de una deficiencia de fibrinasa en el 80% de los pacientes es una hemorragia prolongada (durante días, a veces semanas) de la herida umbilical. El sangrado del tipo petequial es característico. Posibles hemorragias en el cerebro. Se nota la cicatrización lenta de las heridas, a menudo se forma hernia postoperatoria, las fracturas están mal fusionadas. Todos los parámetros en el coagulograma, además de reducir la concentración del factor XIII en el plasma sanguíneo, se mantienen dentro de los límites normales.
En esta enfermedad, la coagulación de la sangre (coagulación de acuerdo con) el producto normalmente, pero el coágulo de fibrina es estructuralmente inestable debido a la deficiencia de factor XIII. El primero llama la atención sobre el sangrado de la herida umbilical después de caer o escisión de la cuerda, la hemorragia puede ser leve, pero no necesariamente a largo plazo, durante 2-5 semanas, por lo que más deficiencia de factor XIII se llama "sangrado estomacal." Además, son posibles hemorragias gastrointestinales e intracraneales a largo plazo.
El diagnóstico se confirma determinando el contenido del factor XIII (disminución significativa). Otros indicadores de coagulograma, así como el número de plaquetas no cambian.
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Tratamiento
El tratamiento se basa en medicamentos de terapia de reemplazo de factor de coagulación VIII: plasma antihemofílico a razón de 10-20 ml / kg por vía intravenosa o crioprecipitado (1 dosis contiene 75 unidades de factor XIII) cálculo de la dosis de 0,3 / kg de peso corporal por vía intravenosa niño.
Deficiencia adquirida del factor XIII
Detectado en pacientes con avitaminosis C, enfermedad por radiación, leucemia, cirrosis, hepatitis, cáncer con metástasis en el hígado, linfoma, con DIC, sufrimos adrenalectomía, después de la recepción de los anticoagulantes indirectos. La reducción del factor XIII en la sangre para estas enfermedades se debe a una violación de su síntesis o gasto en el proceso del síndrome DIC.
En el caso de heridas y fracturas largas y de escasa cicatrización, se recomienda realizar un estudio de la actividad del factor XIII, ya que en algunos casos dichos fenómenos pueden asociarse a su deficiencia (el factor XIII estimula el desarrollo de fibroblastos).
El mínimo nivel hemostático de actividad del factor XIII en la sangre para detener el sangrado es de 1-2%, con un menor contenido de hemorragia que se detenga sin la introducción de un factor XIII. El paciente es imposible.
Los pacientes con complicaciones tromboembólicas, aterosclerosis, después de la cirugía, el parto, después de la administración de epinefrina, corticosteroides, fibrina pituitrina estabilización de la actividad del factor se aumenta a menudo.