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Fibrosis hepática congénita: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 07.07.2025
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Las características histológicas de la fibrosis hepática congénita son bandas fibrosas de colágeno anchas y densas que rodean los lobulillos hepáticos normales. Estas bandas contienen una gran cantidad de conductos biliares microscópicos completamente formados, algunos de los cuales contienen bilis. Las ramas arteriales presentan una estructura normal o hipoplásica, mientras que las venas presentan un tamaño reducido. No se observa infiltración inflamatoria. Es posible una combinación con el síndrome de Caroli y un quiste del colédoco.
Se observan formas esporádicas y familiares de fibrosis hepática congénita, que se hereda de forma autosómica recesiva. Se cree que su patogenia se asocia con una alteración en la formación de la placa ductal de los conductos biliares interlobulillares.
La hipertensión portal generalmente se desarrolla, a veces debido a defectos en las ramas principales de la vena porta, pero más a menudo debido a hipoplasia o compresión del tejido fibroso de las ramas de la vena porta dentro de las bandas fibrosas que rodean los nódulos.
Las lesiones renales asociadas incluyen displasia renal, enfermedad renal poliquística del adulto y del adulto mayor, y nefronoptisis (riñón esponjoso medular).
Síntomas de la fibrosis hepática congénita
La fibrosis hepática congénita a menudo se confunde con cirrosis. El diagnóstico suele realizarse entre los 3 y los 10 años de edad, aunque a veces se realiza mucho más tarde, en adultos. Afecta por igual a hombres y mujeres. Las primeras manifestaciones pueden ser sangrado por varices esofágicas, hepatomegalia asintomática pronunciada con un borde hepático muy denso y esplenomegalia.
Primeras manifestaciones clínicas de fibrosis hepática congénita en 16 pacientes
Manifestación |
Número de pacientes |
Edad de los pacientes, años |
Agrandamiento abdominal |
9 |
2.5-9 |
Vómitos con sangre o melena |
5 |
3-6 |
Ictericia |
1 |
10 |
Anemia |
1 |
16 |
Es posible combinar la enfermedad poliquística con otras anomalías congénitas, especialmente de la vía biliar, acompañadas de colangitis.
La enfermedad puede complicarse con carcinoma, tanto hepatocelular como colangiocelular, así como hiperplasia glandular.
Diagnóstico de la fibrosis hepática congénita
Los niveles de proteínas séricas, bilirrubina y transaminasas suelen ser normales, pero la actividad de la fosfatasa alcalina sérica puede estar elevada en algunos casos.
Una biopsia de hígado es necesaria para establecer un diagnóstico y puede ser difícil de realizar debido a la consistencia densa del hígado.
La ecografía revela áreas con una ecogenicidad significativamente aumentada, correspondientes a densas hebras de tejido fibroso. La colangiografía percutánea o endoscópica revela un estrechamiento de los conductos biliares intrahepáticos, lo que sugiere la presencia de fibrosis .
La venografía portal revela circulación colateral y ramas de la vena porta intrahepática normales o anormales.
La ecografía , la TC y la pielografía intravenosa revelan cambios quísticos en los riñones o riñón en esponja medular.
Pronóstico y tratamiento de la fibrosis hepática congénita
La fibrosis hepática congénita debe diferenciarse de la cirrosis hepática, ya que en la fibrosis hepática la función de los hepatocitos no se altera y el pronóstico es significativamente mejor.
En pacientes de este grupo, en caso de sangrado, la aplicación de una anastomosis portocava da un buen efecto.
La causa de muerte del paciente podría ser insuficiencia renal. Es posible un trasplante de riñón exitoso.
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