Fotodermatosis polimórfica: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

La fotodermatosis polimórfica combina clínicamente las características del prurigo solar y el eccema causado por la exposición solar. La enfermedad se desarrolla principalmente bajo la influencia de los rayos UVB, y en ocasiones, de los rayos UVA. El término "fotodermatosis polimórfica" fue propuesto en 1900 por el dermatólogo danés Rash. Observó a dos pacientes cuyas manifestaciones clínicas eran muy similares a las del eccema solar y el prurigo solar. Sin embargo, algunos científicos consideran que estas enfermedades son independientes.

El término "fotodermatosis polimórfica" tiene diversas interpretaciones entre los científicos. Por ejemplo, los dermatólogos ingleses la entienden como una enfermedad que se presenta en niños pequeños, quienes desarrollan pápulas rojo-rosadas de forma hemisférica, de consistencia dura y con una vesícula amarillenta en la superficie (la erupción se localiza en zonas abiertas y cerradas). La erupción experimenta una ligera regresión en invierno, pero no desaparece por completo. En la literatura científica sudamericana, la dermatosis polimórfica se incluye entre las enfermedades hereditarias. Se presenta principalmente en familias de la India (el 80% de los pacientes son niñas) y se manifiesta por una alta sensibilidad a la luz solar.

Patogenia de la fotodermatosis polimórfica. La patogénesis de la enfermedad no se ha estudiado completamente. Según algunos científicos, los trastornos del sistema inmunitario son fundamentales para su desarrollo. Se observó un aumento en el recuento total de linfocitos T y de células T auxiliares en la piel, en comparación con otras células, en la sangre de los pacientes. También se observó un aumento en el recuento de linfocitos B e inmunoglobulinas IgG, así como una mayor sensibilización de los neutrófilos a las proteínas. Los sistemas endocrino y gastrointestinal son cruciales para el desarrollo de la enfermedad. La acción simultánea de los factores mencionados y la alta sensibilidad del paciente a la luz solar aceleran el desarrollo de la enfermedad.

Síntomas de la fotodermatosis polimórfica. La enfermedad se presenta entre los 10 y los 30 años, con mayor frecuencia en mujeres. Suele comenzar en primavera. Entre 7 y 10 días después de la exposición a la radiación, aparecen los síntomas característicos. Uno de los signos es la aparición de erupciones pruriginosas o vesiculares en zonas expuestas de la piel (cara, cuello, manos), acompañadas de picazón. Se observan conjuntivitis y queilitis. La enfermedad es estacional; la erupción aparece en primavera y verano, y disminuye en otoño. Se localizan pápulas de 0,2 a 1 cm, de color rosa rojizo, sobre la piel eritematosa. Al fusionarse, forman placas. Como resultado de la intensa picazón, se forman excoriaciones y costras hemorrágicas en la piel. En un tercio de los pacientes, se observa erupción papulovesicular y piel supurante, y la manifestación clínica de la enfermedad se asemeja más a un eccema agudo.

La enfermedad se caracteriza por la transformación de una erupción papular en vesiculosis. Sin embargo, si la enfermedad recurre y se manifiesta con elementos morfológicos como eritema, pápulas liquenoides-pruriginosas, excoriación y costras, se puede diagnosticar prurigo solar. Con una evolución prolongada de la enfermedad, pueden observarse cicatrices superficiales dipigmentadas en la piel. En un paciente, se observaron lesiones pruriginosas y eccematosas.

Al mismo tiempo, pueden presentarse erupciones urticariales y granulomatosas en la piel del paciente. A medida que la enfermedad progresa, la erupción puede extenderse a zonas del cuerpo no expuestas a la luz solar.

En el diagnóstico y diagnóstico diferencial es importante determinar la dosis eritematosa mínima, que es alta en la fotodermatosis polimórfica.

Histopatología. Los cambios morfológicos no son específicos. Se detecta acantosis y espongiosis en la epidermis, y un infiltrado leucocítico en la dermis.

Diagnóstico diferencial. La dermatosis debe distinguirse del lupus eritematoso, la protoporfiria eritropoyética, la sarcoidosis y la hidroa estival.

La erupción lumínica polimórfica hereditaria de los indígenas americanos fue descrita por AR Birt y RA Davis en 1975. La enfermedad se presenta en indígenas de América del Norte y del Sur; comienza en la infancia. La proporción de mujeres afectadas por cada hombre es de 2:1. Los casos familiares representan el 75% de la enfermedad y se asume que se transmite predominantemente por herencia.

La dermatosis comienza en los meses de primavera y la erupción se localiza únicamente en las zonas expuestas a la luz solar. En niños pequeños, la enfermedad se presenta como un eccema agudo en la piel del rostro y suele asociarse con queilitis (comienza simultáneamente).

Un estudio epidemiológico en indios americanos mostró que esta dermatosis puede contribuir al desarrollo de enfermedades como la pioderma estreptocócica y la glomerulonefritis postestreptocócica.

El prurigo de Hutchinson estival es una forma clínica de fotodermatosis polimórfica y es muy poco frecuente. Esta dermatosis comienza en la adolescencia y se manifiesta por una erupción de nódulos con vesículas superficiales. La erupción se observa no solo en las zonas expuestas del cuerpo, sino también en la piel de los glúteos y las espinillas. En invierno, los elementos morfológicos no desaparecen por completo. Al realizar un fototest con rayos UVB, el 50% de los pacientes mostraron la aparición de nódulos propios de la fotodermatosis polimórfica. Algunos dermatólogos señalan que el prurigo de Hutchinson estival es una forma de hidroa estival, mientras que otros lo atribuyen a la fotodermatosis polimórfica. Sin embargo, la frecuente aparición a temprana edad de elementos vesiculares en la superficie de los nódulos, la escasa relación entre la erupción y la acción de la luz solar, su desaparición incompleta en invierno y la presencia de elementos morfológicos en zonas no expuestas a la luz solar la distinguen de la fotodermatosis polimórfica.

Tratamiento. Se recomienda proteger a los pacientes de la luz solar, usar ungüentos y otros protectores solares. Se recomienda la terapia con vitaminas (grupos B, C, PP), antioxidantes (alfa-tocoferol), metionina y tionicol. El uso de antipiréticos (delagyl, 0,25 g una vez al día durante 5 días) da buenos resultados. El uso de betacaroteno junto con xantaxantina aumenta la eficacia del tratamiento. Para prevenir la fotodermatosis polimórfica a principios de la primavera y durante la remisión, se realiza terapia PUVA o fototerapia con rayos UVB, con resultados positivos. El uso de terapia PUVA preventiva junto con betacaroteno aumenta la eficacia del tratamiento.

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