Fotodermatosis polimórfica: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento.

La fotodermatosis polimórfica combina clínicamente las características del prurigo solar y el eccema que surgen de la exposición al sol. La enfermedad, en general, se desarrolla bajo la influencia de los rayos UVB, a veces los rayos UVA. El término "fotodermatosis polimórfica" en 1900 fue propuesto por el dermatólogo danés Rash. Observó a 2 pacientes en quienes las manifestaciones clínicas de la enfermedad eran muy similares al eccema solar y al prurigo solar. Sin embargo, algunos científicos consideran que estas enfermedades son independientes.

El término "fotodermatosis polimórfica" es interpretado por científicos de diferentes maneras. Por ejemplo, los dermatólogos británicos entienden esta enfermedad como una enfermedad que ocurre en los niños pequeños, que aparecen pápulas rojas atractivas forma hemisférica que tiene una consistencia sólida, que contiene en la superficie de la burbuja de color amarillo (erupción situado en las áreas abiertas y cerradas). La erupción en el invierno está sujeta a una ligera regresión, pero no desaparece en absoluto. En la literatura científica de América del Sur, la dermatosis polimórfica se incluye en el número de enfermedades hereditarias. Ocurre principalmente en familias indias (el 80% de los pacientes son niñas) y es muy sensible a la luz solar.

Patogénesis de fotodermatosis polimórfica. La patogénesis de la enfermedad no se entiende completamente. Según algunos científicos, la aparición de la enfermedad es de gran importancia para las violaciones en el sistema inmune. La sangre de los pacientes reveló un aumento en el contenido total de linfocitos T, un aumento en la piel de los T-helpers en comparación con otras células. Hubo un aumento en la sangre de pacientes con contenido de linfocitos B e IgG-inmunoglobulina y un aumento en la sensibilización de los neutrófilos con respecto a la proteína. En la aparición de la enfermedad, el sistema endocrino y gastrointestinal es de gran importancia. La acción simultánea de los factores anteriores y la alta sensibilidad del paciente a la luz solar aceleran el desarrollo de la enfermedad.

Síntomas de la fotodermatosis polimórfica. La enfermedad ocurre entre 10-30 años y más a menudo en mujeres. Por lo general, comienza en los meses de primavera. Después de 7-10 días después de la acción de los rayos, aparecen los síntomas característicos de esta enfermedad. Uno de los signos es la aparición en las áreas abiertas de la piel (cara, cuello, manos) de erupciones pruriginosas o vesiculares acompañadas de picazón. Hay conjuntivitis y queilitis. La enfermedad ocurre estacionalmente, la erupción aparece en los meses de primavera y verano, disminuye en otoño. Las pápulas de 0.2-1 cm de tamaño, rosa y rojo, se encuentran en la piel eritematosa. Fusionando, forman placas. Como resultado de picazón severa en la piel hay excoriaciones y costras hemorrágicas. En 1/3 de los pacientes, existe erupción de papuloveziculosis, mococulación de la piel y la manifestación clínica de la enfermedad se parece más al eccema agudo.

La enfermedad se caracteriza por un cambio en la erupción papular con vesículas. Sin embargo, si la enfermedad reaparece y se manifiesta con tales elementos morfológicos, tales como eritema, pápulas liquenoide-pruriginosas, excoriación, corteza, es posible diagnosticar "prurigo solar". Con un curso prolongado de la enfermedad, se pueden observar cicatrices dipigmentarias superficiales en la piel. Un paciente puede ver lesiones pruriginosas y eccematosas.

Al mismo tiempo, en la piel de un paciente puede haber una erupción urticarial y granulomatosa. Con la progresión de la enfermedad, la erupción puede extenderse a aquellas partes del cuerpo donde los rayos del sol no llegan.

En el diagnóstico y el diagnóstico diferencial, es importante determinar la dosis mínima de eritema, que es alta para la fotodermatosis polimórfica.

Histopatología. Los cambios morfológicos no son específicos. La acantosis y la espongiosis se detectan en la epidermis y en la dermis, un infiltrado formado por leucocitos.

Diagnóstico diferencial La dermatosis debe distinguirse del lupus eritematoso, la protoporfiria eritropoyética, la sarcoidosis y la hidroa estivalis.

La fotodermatosis polimórfica hereditaria de los indios americanos describió a AR Birt, R. A. Davis en 1975. La enfermedad se encuentra entre los indios en las Américas; comienza en la infancia La relación de mujeres enfermas a hombres es de 2: 1. Los casos familiares de la enfermedad representan el 75% y se supone que se transmite de manera dominante por herencia.

La dermatosis comienza en los meses de primavera, la erupción se localiza solo en áreas propensas a la luz solar. En los niños pequeños, la enfermedad procede como un eccema agudo en la piel de la cara y a menudo se asocia con queilitis (comienza simultáneamente).

Una encuesta epidemiológica de los indios americanos ha demostrado que esta dermatosis puede contribuir al desarrollo de enfermedades como la pioderma estreptocócica y la glomerulonefritis posestreptocócica.

Summer Prurigo Getschinson es una forma clínica de fotodermatosis polimórfica y es muy rara. Dermatosis comienza en niños y adolescentes aparece la erupción de nódulos, que son las burbujas de la superficie. La erupción se observa no solo en áreas abiertas del cuerpo, sino también en la piel de las nalgas y la parte inferior de las piernas. En invierno, los elementos morfológicos no desaparecen por completo. Al llevar a cabo fototest con rayos UVB en el 50% de los pacientes mostraron la aparición de nódulos observados en la fotodermatosis polimorfa. Algunos dermatólogos dicen que el prurigo verano Hutchinson es una forma aestivale hidroa, otros lo atribuyeron a la fotodermatosis polimorfa. Sin embargo, un fenómeno frecuente en edad temprana, en la superficie de los nódulos de los elementos de la burbuja expresa débilmente conexión entre la acción precipitada de la luz solar, la desaparición incompleta de erupciones en el invierno, la presencia de elementos morfológicos en las zonas no sometido a la influencia de la luz solar, distinguirla de la fotodermatosis polimorfa.

Tratamiento Se recomienda proteger a los pacientes de la luz solar, el uso de ungüentos y otros agentes fotoprotectores. Recomiende vitaminas (grupos B, C, PP), antioxidantes (alfa-tocoferol), metionina, tionicol. El uso de medicamentos antiplaquetarios (delagil, una vez al día por 0.25 g por 5 días) da buenos resultados. El uso de betacaroteno junto con xantaxantina aumenta la efectividad del tratamiento. Con el fin de prevenir la fotodermatosis polimórfica a comienzos de la primavera y durante la remisión, se realiza terapia de PUV o fototerapia con rayos UVB, que dan resultados positivos. El uso de terapia PUVA preventiva junto con betacaroteno aumenta la efectividad del tratamiento.

[1], [2], [3], [4], [5]