Gastrosquisis

La gastrosquisis es un defecto en el desarrollo de la pared abdominal anterior, en el cual los órganos de la cavidad abdominal están equipados a través del defecto de la pared abdominal anterior, generalmente ubicado a la derecha del cordón normalmente formado.

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Epidemiología

La gastrosquisis ocurre aproximadamente con la misma frecuencia en niños y niñas con un ligero predominio en la primera, con una frecuencia de 3-4 por cada 10 000 nacidos vivos. Más del 70% de los niños nacen prematuramente y tienen hipotrofia prenatal.

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Causas de gastrosquisis

Hasta el momento no se ha revelado ningún factor que definitivamente causar el desarrollo de gastrosquisis. Según la hipótesis, involución prematura vena umbilical derecha puede conducir a la isquemia (como resultado) para los defectos ectodérmica mesodérmicas, y la formación del segmento distal violación omfalomezenterialnoy arteria - área laraumbilikalkoy isquemia de la derecha y, en consecuencia, aumentar defecto periomphalic. Proceso isquémico en estructuras suministrados con la arteria mezenterialkoy superior puede ser la causa no sólo del defecto de la pared abdominal anterior, sino también para el agotamiento del suministro de sangre a dicho buque, como resultado de la resorción es posible formar las paredes de la atresia intestinal, lo que explica combinación gastrosquisis con malformaciones tubo intestinal. Extremadamente raro con anomalías gastrosquisis sochetanni de otros órganos y sistemas, y anormalidades cromosómicas.

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Síntomas de gastrosquisis

La ecografía de mujeres embarazadas permite la detección temprana de defectos del desarrollo, ya en la semana 12-15 de embarazo. Determine los bucles del intestino, que se encuentran fuera de la cavidad abdominal. En el diagnóstico precoz de la gastrosquisis, una mujer en el futuro debe ser cuidadosamente examinada a menudo: en el segundo trimestre del embarazo, el ultrasonido se lleva a cabo una vez al mes, en el tercer trimestre, semanalmente.

Manifestaciones Gastroschisis son obvias, y después del examen inicial del diagnóstico recién nacido no requiere métodos adicionales de investigación. Eventrirovaknymi son generalmente bucles intestino delgado y grueso, estómago, por lo menos - la parte inferior de la vejiga, en las niñas - apéndices y el útero, entre los niños en algunos casos - los testículos, si en el momento del nacimiento, que no descienden al escroto. El hígado es siempre en la cavidad abdominal se forma correctamente. Eventrirovannye cuerpos tienen una forma expandida característica estómago y los intestinos, atónico, infiltrado en las paredes del conducto intestinal, intestino delgado y colon están dispuestos en un mesenterio común que tiene raíz estrecho - su anchura se corresponde aproximadamente con el diámetro del defecto de la pared abdominal anterior - de 2 a 6 cm). Todas las autoridades eventrirovannye cubiertos capa.

Intestino con gastrosquisis es algo más corto, su longitud se reduce en comparación con la norma en un 10-25%. El líquido amniótico, que es un "compresor" químico para las membranas serosas de los órganos eutéreos, causa su daño, la denominada peritonitis química. El color del revestimiento de fibrina de los órganos convencionales depende de las características del entorno intrauterino: desde el rojo oscuro hasta el amarillo verdoso. Debe recordarse que este coágulo de fibrina, como regla, oculta órganos absolutamente viables. El protocolo de examen quirúrgico de un recién nacido con gastrosquisis incluye ECO-cardiografía, neurosonografía. Para aclarar la cuestión de la permeabilidad mecánica del tubo intestinal en niños con gastrosquisis antes de la cirugía, es necesario realizar un lavado intenso del colon evolucionado: la presencia de meconio en el intestino grueso indica permeabilidad intestinal.

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Formas

Recientemente, se ha adoptado la siguiente clasificación funcional de la gastrosquisis, que permite elegir la forma óptima de llevar a cabo el embarazo y el parto, así como la corrección quirúrgica del defecto.

• Una forma simple de gastrosquisis.
• Forma complicada de gastrosquisis, con o sin desproporción visceral-abdominal.

Los pacientes con una forma complicada, como regla general, necesitan un tratamiento quirúrgico en etapa.

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Tratamiento de gastrosquisis

Estadio prehospitalario

Para evitar cuerpos eventrirovannye niño enfriamiento revestidas inmediatamente después de la exposición de vendaje de gasa de algodón estéril seco o prevenir cuerpos en una bolsa de plástico estéril y luego cubrir su vendaje de gasa de algodón. El mantenimiento de la temperatura corporal se asegura colocando un recién nacido en un Kuvez con una temperatura de 37 ° C y una humedad cercana al 100%. Inmediatamente, debe colocar una sonda nasogástrica u orogástrica permanente para evitar la aspiración del contenido gástrico y la descompresión del estómago. La sonda debe permanecer abierta durante todo el tiempo de transporte. La intubación de la tráquea debe realizarse solo en indicaciones individuales.

El transporte de un paciente con gastrosquisis es realizado por un reanimador en un reanimóvil especializado equipado con un equipo kouvez, respiratorio y un aparato para monitorear las funciones de los órganos vitales. La transferencia de un niño a un hospital quirúrgico debe llevarse a cabo tan pronto como sea posible después del nacimiento.

Etapa del hospital

Preparación preoperatoria

Las tareas principales de las funciones de mantenimiento preoperatorios hospital especializado son órganos vitales, llenando el volumen de sangre circulante, reduciendo corrección hemoconcentración gemoreolicheskih trastornos de refrigeración AVISO grado víscero-abdominal desequilibrios de descompresión de reducción de niño por gastrointestinal (sonda gástrica, de alta lavado del colon).

La preparación preoperatoria depende del grado de descompensación del paciente, pero por lo general tarda 2-3 horas. Se considera eficaz si la temperatura del cuerpo del niño se eleva por encima de 36 ° C parámetros y de laboratorio mejoradas (disminución de hematocrito compensados acidosis).

Tratamiento quirurgico

La gastrosquisis se trata solo quirúrgicamente. En la actualidad, los métodos de tratamiento quirúrgico de la gastrosquisis se pueden dividir en tres grupos.

Plástico radical primario de la pared abdominal anterior:

• tradicional;
• Movimiento no narcótico de los órganos eutivados en la cavidad abdominal (procedimiento de Bianchun).

Mastique radical tardío de la pared abdominal anterior:

• siloplastia - plástico de la pared abdominal anterior:
• Alloplastía: el uso de parches hechos de materiales sintéticos y biológicos.

Tratamiento por etapas con obstrucción intestinal concomitante - enterocollectomía con cierre del estoma y plástico de la pared abdominal anterior.

La elección del método de tratamiento depende del grado de desequilibrio visceral-abdominal y de la presencia o ausencia de una combinación de malformaciones del tubo intestinal.

La cirugía radical primaria es el método preferido. Se realiza en niños que no tienen una desproporción visceral-abdominal pronunciada. La técnica de la terapia no tiene ninguna característica específica y consiste en sumergir los órganos equilibrados en la cavidad abdominal, seguido de la sutura capa por capa de la herida operatoria. Se recomienda el resto del cordón para dejar el ombligo deformado.

En 2002, el cirujano inglés A. Bianchi propuso un método para la corrección no vesicular del intestino eutenérico, determinó las indicaciones estrictas y demostró sus ventajas.

Indicaciones

Beznarkoznomu reposicionar eventrirovainoy Asuntos sujetos intestinal: la forma aislada de gastrosquisis sin desequilibrios vistsero-abdominal y con buen estado intestinal (en ausencia de una vaina de fibrina densa).

Beneficios

No hay necesidad de ventilación mecánica. Narcosis, la terapia de alto volumen de líquido, restablece rápidamente el paso del tubo digestivo (presidente independiente - 4-6 días), redujo el número de días-cama, será capaz de obtener un buen resultado kosmeticheskny. El procedimiento se realiza directamente en la sala de cuidados intensivos (en las condiciones del centro perinatal o el departamento de reanimación del hospital quirúrgico).

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Técnica de operación

Tracto para el resto umbilical e inmersión de las asas intestinales en la cavidad abdominal sin ensanchar el defecto de la pared abdominal anterior. En los bordes del defecto, se aplican suturas separadas o intradérmicas.

Cuando metodología expresado vistseroabdominalioy desproporción emplea el uso como un receptáculo temporal para una porción del intestino, no se coloca en la cavidad abdominal, teflonavy bolsa con revestimiento silastic, que se sutura o fijado al borde del defecto de la pared abdominal fastsialiomu anterior. La bolsa se retira después de 7-9 días. Realizando el plástico de la pared abdominal anterior. Además, el tratamiento con un alto grado de los desequilibrios víscero-abdominal gastroschisis utilizando diferentes parche de placas xenopericardial tejido de colágeno-vicryl tratados duramadre. Desde estas telas llaman: tormentoso propia proliferación niño de tejido conectivo, en la mayoría de los casos, el defecto de la pared abdominal se cerró sin formar una hernia ventral.

El tratamiento de niños con gastrosquisis y anomalías combinadas del tubo intestinal presenta dificultades significativas. En la atresia intestinal en un niño con gastrosquisis, la imposición de un doble entero o colostomía en el nivel de atresia seguido de su cierre (en el día 28-30).

En el período postoperatorio, el tratamiento se lleva a cabo en varias direcciones: mantener las funciones de los órganos y sistemas vitales, restaurar las funciones del tracto gastrointestinal. El programa para el manejo postoperatorio de pacientes incluye las siguientes actividades.

• Soporte de reanimación (IVL, IT, terapia antibacteriana, inmunoterapia, nutrición parenteral completa desde 4 días postoperatorios).
• Descompresión del estómago y los intestinos.
• Estimulación de peristalsis.
• El comienzo de la nutrición enteral.
• Fermentoterapia y eubiotics.

En el contexto de un presidente independiente de la terapia suele ser el niño comienza a alejarse durante 4-6 días después de la cirugía, y al 12-15 días del paso por el tracto gastrointestinal está completamente restaurada, lo que permite iniciar la nutrición enteral y rápidamente llevarlo al volumen fisiológico .

Complicaciones

Las complicaciones del período postoperatorio se pueden dividir condicionalmente en tres grupos:

• trombosis de los vasos del mesenterio, necrosis intestinal debido al aumento excesivo de la presión de la sangre:
• obstrucción intestinal adhesiva en el contexto de las funciones no restauradas del tracto gastrointestinal:
• infección secundaria, enterocolitis necrosante, sepsis.

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Pronóstico

La supervivencia de los niños con gastrosquisis en los grandes centros de cirugía neonatal, donde se ha acumulado una amplia experiencia en el tratamiento de esta patología, se aproxima al 100%. Los niños no se quedan atrás de sus pares en el desarrollo psicomotor, estudian en la escuela en un programa general o incluso en un programa con un estudio en profundidad de las asignaturas, participan en secciones deportivas.

Por lo tanto, la gastrosquisis es un defecto absolutamente correctivo, y la terapia restaurativa racional lleva en la abrumadora mayoría de los casos a una recuperación completa y proporciona una alta calidad de vida.

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