Hermafroditismo y hermafroditas

Hermafroditismo en griego significa bisexualidad. Existen dos tipos de hermafroditismo: verdadero y falso (pseudohermafroditismo).

El hermafroditismo es causado por anomalías congénitas tanto de las gónadas como de los genitales externos de una persona y se forma en el período hasta la decimoctava semana de desarrollo embrionario.

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Epidemiología

En las enfermedades ginecológicas y urológicas, el hermafroditismo se presenta en un 2-6% de los casos. Es posible que su frecuencia sea mucho mayor. Actualmente no existen estadísticas geográficas oficiales sobre esta enfermedad. Los pacientes con hermafroditismo, ya sea verdadero o falso, se someten a exámenes y tratamiento en centros de planificación familiar y reproducción, hospitales ginecológicos y urológicos, y se ocultan bajo los diagnósticos de "síndrome adrenogenital", "feminización testicular", "disgenesia gonadal", "ovotestis", "hipospadias escroto-perineal con criptorquidia inguinal" o "abdominal".

Además, los pacientes con hermafroditismo suelen ser tratados en clínicas psiquiátricas, ya que los síntomas del hermafroditismo, tanto verdadero como falso, en forma de transexualidad, homosexualidad y bisexualidad (alternancia sexual), se consideran erróneamente enfermedades de los "centros sexuales" del cerebro. Por lo tanto, el problema del diagnóstico y el tratamiento del hermafroditismo, tanto verdadero como falso, es de carácter social y especialmente relevante en la sociedad moderna.

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Formas

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Falso hermafroditismo masculino

El falso hermafroditismo (pseudohermafroditismo) es una enfermedad en la que una persona tiene gónadas de un sexo, pero los genitales externos, debido a un defecto del desarrollo, se asemejan a los órganos del sexo opuesto. Es necesario distinguir entre el pseudohermafroditismo masculino y el femenino. Un falso hermafrodita masculino es un hombre, pero con genitales externos femeninos y pasaporte femenino. Una falsa hermafrodita femenina es una mujer, pero con genitales externos masculinos y pasaporte masculino.

El falso hermafroditismo masculino es una afección en la que el hombre presenta anomalías en los genitales externos. Los genitales externos del hombre son similares a los de la mujer. Estas anomalías se conocen y estudian a fondo desde hace tiempo, ya que se presentan en uno de cada 300 a 400 recién nacidos varones. Generalmente, se trata de una combinación de dos anomalías: una es el desarrollo anormal de la uretra masculina y la otra, la posición anormal de los testículos.

Los testículos del embrión se ubican en la región lumbar y luego descienden, atraviesan los canales inguinales y descienden al escroto. Debido a una embriogénesis deficiente, los testículos pueden permanecer en la cavidad abdominal o en los canales inguinales y no descender al escroto. Esta anomalía se denomina criptorquidia. Existen dos formas de criptorquidia: abdominal e inguinal. En esta anomalía, el escroto está vacío o existe aplasia completa.

Otra anomalía del falso hermafroditismo masculino es el hipospadias. Se trata de un subdesarrollo de las secciones periféricas de la uretra masculina, con la sustitución de la sección faltante de este canal por una densa cicatriz y la deformación del pene. Se distinguen varias formas de esta anomalía según la ubicación de la abertura externa de la uretra.

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Hipospadias del glande del pene

La abertura externa de la uretra se encuentra en la base del glande. Los pacientes no perciben esta anomalía y creen que, en todos los casos, la abertura externa de la uretra no se encuentra en el polo del glande, sino en la base. Esta anomalía no interfiere con la micción ni con las relaciones sexuales y no requiere tratamiento.

La forma troncal del hipospadias se caracteriza por la abertura externa de la uretra en la superficie posterior del cuerpo del pene. Desde esta abertura hasta el glande existe una corta cicatriz que empuja el glande hacia la abertura externa de la uretra, curvando así el pene en forma de gancho. Esta forma de la enfermedad causa molestias a los pacientes. Un niño orina en aerosol al orinar. En los adultos, las relaciones sexuales son imposibles porque el pene, curvado y fijo hacia abajo, no puede insertarse en la vagina.

Forma escrotal del hipospadias

La abertura externa de la uretra se abre en la raíz del pene, donde comienza el escroto. Se observa hipoplasia del pene, que también presenta una curvatura en gancho. La micción se realiza de forma femenina, en cuclillas. Las relaciones sexuales son imposibles.

Hipospadias escrotal

En esta anomalía, el escroto se divide en dos mitades, similares a los labios mayores en las mujeres. La abertura externa de la uretra se abre entre las mitades del escroto dividido. El pene está poco desarrollado y se asemeja a un clítoris femenino. La micción es propia de la mujer.

Hipospadias perineal

La uretra es corta, como la de la mujer, y desemboca en el perineo. El escroto está dividido o ausente. El pene se proyecta hacia la abertura externa de la uretra y se asemeja a un clítoris. Por lo general, en la hipospadias escrotal y perineal también se observa criptorquidia, es decir, los testículos se localizan en la cavidad abdominal o en los conductos inguinales.

Los recién nacidos varones con hipospadias escrotal y perineal suelen registrarse como niñas en las maternidades. Estas niñas presentan genitales externos de tipo femenino: labios vaginales (escroto dividido) y clítoris (pene poco desarrollado y curvado). A menudo, estos pacientes conservan el llamado seno urogenital, la cavidad por la que fluye la uretra en el embrión (durante el período de desarrollo embrionario) y se abre la vagina. La abertura de este seno urogenital se asemeja a la entrada de la vagina. En ocasiones, en estos pacientes, el seno urogenital se convierte en un rudimento de la vagina. Estas niñas orinan de forma femenina, en cuclillas, y son criadas como niñas.

Cuando llega la pubertad surge un conflicto entre el sexo biológico y el social.

Pseudohermafroditismo femenino

El pseudohermafroditismo femenino se produce cuando una mujer con sexo genético (cromosómico) femenino y una estructura normal de genitales internos (útero con trompas y ovarios) presenta genitales externos que se asemejan a los masculinos. Al nacer, a estas pacientes se les suele asignar erróneamente el sexo de pasaporte masculino. Al llegar a la pubertad, este "hombre" se comporta como una mujer y se convierte en un homosexual pasivo.

Hay cinco grados de virilización (masculinización, es decir, apariencia masculina) de los genitales externos en los falsos hermafroditas femeninos.

• Grado I: agrandamiento aislado del clítoris.
• Grado II: los labios menores están subdesarrollados. Se observa un estrechamiento de la entrada a la vagina y un agrandamiento del clítoris.
• Grado III: agrandamiento del clítoris. Ausencia de labios menores. Subdesarrollo de labios mayores. Se preserva el seno urogenital. La abertura del seno urogenital preservado se encuentra en la base del clítoris agrandado.
• Grado IV: el clítoris es grande y se asemeja a un pene hipospádico. Tiene glande y prepucio. En la base de dicho clítoris se abre el seno urogenital, en el que desembocan la uretra y la vagina. Los labios mayores adoptan la apariencia de un escroto dividido. Los labios menores están ausentes. Por lo tanto, los genitales externos en el grado IV de falso hermafroditismo femenino son exactamente iguales a los genitales externos de un falso hermafrodita masculino con hipospadias escroto-perineal. Sin embargo, un falso hermafrodita femenino tiene útero y ovarios, mientras que un falso hermafrodita masculino tiene próstata y testículos.
• El grado V de masculinización de los genitales externos en el falso hermafroditismo femenino se manifiesta por la presencia de un pene masculino con desarrollo normal y uretra masculina. La vagina se abre en la raíz del pene o en la sección posterior de la uretra masculina. La uretra masculina se forma a partir del seno urogenital. Esto explica que la vagina pueda abrirse en la sección posterior de la uretra. El escroto puede estar dividido o tener un desarrollo normal, pero sin testículos. En estos pacientes, la micción se realiza de pie, según el tipo masculino. En el grado V de falso hermafroditismo femenino, el sexo masculino siempre se determina erróneamente al nacer, y los pacientes acuden a la consulta de urólogos.

Tanto los hombres como las mujeres hermafroditas poseen un "pene clítoris" que contiene dos cuerpos cavernosos. Este pene siempre está curvado hacia abajo y, en erección, adquiere una forma arqueada debido a los restos cicatriciales de la uretra subdesarrollada, que empujan el glande hacia la abertura externa de la uretra (en los hombres) o hacia la abertura del seno urogenital (en las mujeres).

El seno urogenital en hermafroditas falsos y verdaderos es una cavidad que se abre en la raíz del clítoris o el pene, en la cual desembocan la uretra y la vagina o el rudimento vaginal. En ocasiones, la profundidad del seno urogenital alcanza los 10-14 cm. Por lo tanto, recalcamos una vez más que, en el hermafroditismo falso femenino y falso masculino, los genitales externos pueden parecer absolutamente idénticos. Los pacientes con pseudohermafroditismo deben someterse a una corrección quirúrgica de los genitales y cambiar su sexo legal si este se determinó incorrectamente al nacer. El falso hermafroditismo se manifiesta clínicamente mediante la homosexualidad y el travestismo.

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Hermafroditismo verdadero y hermafroditas verdaderos

El verdadero hermafroditismo parece un fenómeno biológico asombroso. Pero toda la vida en la Tierra se originó a partir del hermafroditismo. Los virus, las bacterias y los protozoos no tienen sexo. Un solo individuo es suficiente para la reproducción. El hermafroditismo se observa no solo en organismos animales primitivos. También es la norma en animales altamente organizados. Por ejemplo, los gusanos poseen un conjunto completo de órganos reproductores femeninos y masculinos, y un solo individuo es suficiente para la reproducción.

El hermafroditismo está muy extendido entre insectos y plantas. Es común en peces, sanguijuelas, camarones e incluso lagartos. Dado que una persona, en su desarrollo embrionario intrauterino, repite en aproximadamente uno o dos meses todo el proceso evolutivo del mundo animal en el planeta Tierra, el hermafroditismo, de una u otra forma, siempre ha sido, es y será una anomalía (deformidad) en los humanos.

Los verdaderos hermafroditas son personas que poseen gónadas masculinas y femeninas en el cuerpo y, por lo tanto, hormonas sexuales masculinas y femeninas en la sangre. El hermafroditismo verdadero se caracteriza por anomalías en las gónadas, ya sea en forma de gónadas masculinas y femeninas separadas, o en forma de ovotestículos.

Es necesario distinguir dos variantes del verdadero hermafroditismo.

• Hermafroditas verdaderos con anomalías de los genitales externos.
• Hermafroditas verdaderos sin anomalías de los genitales externos.

Si existen anomalías en el desarrollo de los genitales externos, el hermafroditismo verdadero puede diagnosticarse en la infancia. Si no existen anomalías en los genitales externos, el hermafroditismo verdadero solo puede diagnosticarse después de la pubertad. Los hermafroditas verdaderos también suelen presentar síntomas clínicos como travestismo y homosexualidad cuando el sexo legal no se corresponde con el sexo hormonal, en casos en que predominan en la sangre hormonas sexuales opuestas al sexo legal.

En los casos en que los hermafroditas verdaderos han desarrollado correctamente genitales externos de tipo masculino o femenino y las características sexuales secundarias corresponden a la estructura de dichos genitales, el diagnóstico de hermafroditismo verdadero solo es posible después de la pubertad por la presencia de dos síntomas que se observan únicamente en el hermafroditismo verdadero: la transexualidad y la bisexualidad (alternancia sexual). La transexualidad consiste en que un hombre con un desarrollo normal se considera mujer y solicita a los médicos un cambio de sexo; no puede vivir en un cuerpo masculino.

O una mujer con un desarrollo normal (que a veces incluso tiene hijos) se considera hombre e insiste en un cambio de sexo legal y quirúrgico. Por lo general, la transexualidad se desarrolla gradualmente, en el sentido de que la autoidentificación del sexo opuesto al estado físico de la persona se hace cada vez más profunda, pudiendo incluso llevar al suicidio. Esto se explica porque en la gónada opuesta al estado fenotípico del paciente, con frecuencia se desarrolla un tumor (generalmente un adenoma), que produce una gran cantidad de hormonas del sexo opuesto al estado somático de la persona.

Un hermafrodita masculino puede tener hijos, pero luego desarrolla travestismo, luego homosexualidad y, finalmente, se convierte en transexual. O una mujer hermafrodita también puede tener hijos, pero luego desarrolla travestismo, homosexualidad y, finalmente, transexualidad. El segundo síntoma, que solo se observa en el hermafroditismo verdadero, es la bisexualidad o alternancia de sexos. Una persona, en diferentes etapas de su vida, presenta un comportamiento sexual masculino o femenino. El comportamiento sexual depende del predominio de andrógenos o estrógenos en la sangre.

Por lo tanto, no suele haber una distinción clara entre travestismo, homosexualidad, transexualidad y bisexualidad, y estos cuatro síntomas pueden combinarse en un hermafroditismo verdadero. Actualmente, estas afecciones sexuales se tratan mediante la intervención cerebral, incluyendo neurocirugía. La intervención cerebral no puede curar los síntomas clínicos del hermafroditismo. Es necesario asegurar que las hormonas de un solo sexo (masculino o femenino) entren al cerebro a través de la sangre.

Desde un punto de vista clínico, el hermafroditismo verdadero se puede dividir en dos categorías:

• verdadero hermafroditismo combinado con anomalías de los genitales externos;
• hermafroditismo verdadero sin anomalías de los genitales externos y sin caracteres sexuales secundarios del sexo contralateral.

Hermafroditismo verdadero combinado con anomalías de los genitales externos. Estas anomalías suelen incluir hipospadias penoescrotal, escrotal o perineal. A menudo, el seno urogenital se conserva en combinación con criptorquidia. En ocasiones, se presentan caracteres sexuales secundarios del sexo opuesto al sexo pasaporte. El clítoris puede estar muy agrandado, dando lugar a un pene hipospádico.

Estas personas acuden a urólogos, andrólogos y ginecólogos, y en ocasiones se les diagnostica hermafroditismo verdadero. Sin embargo, por lo general, los genitales externos se reconstruyen quirúrgicamente y se ajustan al género legal, y el hermafroditismo (verdadero) no se diagnostica.

Los verdaderos hermafroditas, que no presentan anomalías en los genitales externos ni inversión de las características sexuales secundarias, suelen tener genitales completos, ya sean masculinos o femeninos, y una gónada o tejido gonadal del sexo contralateral. El hermafroditismo casi nunca se diagnostica en estos pacientes, aunque presentan síntomas claros de hermafroditismo, como travestismo, homosexualidad, transexualidad y bisexualidad. Si estas personas consultan a un urólogo, andrólogo, ginecólogo o endocrinólogo, estos médicos confirman el correcto desarrollo de los genitales externos y los derivan a un sexólogo para psicoterapia. Los sexólogos no pueden diagnosticar ni curar el hermafroditismo.

Los travestis, homosexuales y bisexuales suelen aceptar su anomalía de género. Y los transexuales, por las buenas o por las malas, logran un cambio de género legal. El síndrome de transexualidad se presenta en hermafroditas verdaderos que poseen todos los genitales de un sexo, lo que les permite ser padres o madres. Sin embargo, poseen una gónada del sexo opuesto. La transexualidad comienza a aumentar a medida que aparece un tumor productor de hormonas del sexo opuesto, en forma de adenoma, en la gónada del sexo opuesto. El tratamiento radical de la transexualidad consiste en encontrar y extirpar la gónada del sexo opuesto con el tumor. Existen tres variantes de anomalías gonadales en el hermafroditismo verdadero:

• una persona tiene una o dos gónadas, testículos y también tiene uno o dos ovarios;
• En los humanos, se construyen una o dos gónadas según el tipo de ovotestículo;
• En los humanos, una o dos gónadas presentan una estructura en mosaico. En la gónada, los tejidos del testículo y el ovario se entrelazan en mosaico.

Los sexólogos creen que si los genitales externos (masculinos o femeninos) se desarrollan con normalidad y no presentan anomalías, no puede haber hermafroditismo. En el hermafroditismo verdadero, los genitales externos pueden desarrollarse con absoluta normalidad. El hermafroditismo verdadero no se caracteriza por anomalías en los genitales externos, sino en las gónadas.

Existen tres variantes morfológicas principales del hermafroditismo verdadero:

• La primera opción: una persona tiene un conjunto completo de genitales de un sexo (masculino o femenino) y también una o dos gónadas del sexo opuesto en el cuerpo sin ninguna anomalía de los genitales externos.
• Segunda opción: una persona tiene genitales completos de un sexo (masculino o femenino), una o dos gónadas del sexo opuesto y otros genitales (excepto las gónadas) del sexo opuesto. En los hombres (por genitales completos): vagina, útero o glándulas mamarias. En las mujeres (por genitales completos): escroto, pene y próstata.
• La tercera variante del hermafroditismo verdadero: una persona posee gónadas de ambos sexos y conjuntos incompletos de otros órganos sexuales en diversas combinaciones. Esta variante se caracteriza por diversas anomalías de los genitales externos y, por lo tanto, es diagnosticada con mayor frecuencia por urólogos, andrólogos y ginecólogos.

Sin duda, existe una cuarta variante morfológica del hermafroditismo verdadero, cuando una persona posee genitales completos, tanto masculinos como femeninos. Estos hermafroditas tienen escroto y testículos en el escroto, epidídimo, conducto deferente, vesículas seminales, próstata y pene con uretra masculina. Sin embargo, esta misma persona tiene acceso a la vagina, el cérvix, el útero, las trompas de Falopio y los ovarios entre la raíz del pene y el inicio del escroto. Aún no se ha descrito una variante de este hermafroditismo verdadero en humanos en la literatura médica rusa.

El hermafroditismo puede desarrollarse en cualquier sexo genético y cromosómico. Con un campo cromosómico masculino de 46XY, el hermafroditismo suele ir acompañado de hipospadias escrotoperineal con criptorquidia y presencia o ausencia de seno urogenital. Con un campo cromosómico femenino de 46XX, el hermafroditismo se observa con mayor frecuencia en presencia de hipertrofia del clítoris y ectopia vaginal de la uretra, con o sin presencia de seno urogenital.

El hermafroditismo es mucho menos frecuente con una estructura cromosómica en mosaico: XX/XY; XX/XXYY; XX/XXY. También son posibles otras variantes del conjunto de cromosomas sexuales.

Basándose en observaciones clínicas, se ha desarrollado una clasificación de trabajo de las formas y variantes del hermafroditismo.

Clasificación de las formas y variantes del hermafroditismo

• Falso hermafroditismo
  • Falso hermafroditismo masculino.
  • Falso hermafroditismo femenino.
• Hermafroditismo verdadero
  • Presencia de gónadas de ambos sexos.
  • Ovotestículo.
  • Estructura en mosaico de las gónadas.
• Hermafroditismo verdadero sin anomalías de los genitales externos
  • Con caracteres sexuales secundarios masculinos.
  • Con caracteres sexuales secundarios femeninos.
  • Con características sexuales secundarias de ambos sexos.
  • Conjunto completo de órganos genitales de un sexo (masculino o femenino) y una gónada (o tejido gonadal) del sexo opuesto con un tumor productor de hormonas en su interior, que se manifiesta por transexualidad.
• Hermafroditismo verdadero con presencia de anomalías de los órganos reproductores externos.
  • Conjunto completo de órganos genitales de un sexo (masculino o femenino) y la presencia de órganos del sexo opuesto.
  • Conjuntos incompletos de órganos genitales de ambos sexos en diversas combinaciones.
  • Conjuntos completos de órganos genitales de ambos sexos, masculino y femenino.

Diagnostico hermafroditismo

El género es una característica muy importante de absolutamente todas las personas. En todos los documentos que acompañan a una persona desde su nacimiento hasta su fallecimiento, la segunda columna, después del apellido, el nombre y el patronímico, indica el género. El género se indica en el certificado de nacimiento, en todos los cuestionarios completados en vida y en el certificado de defunción.

El diagnóstico de género en el hermafroditismo se basa en la determinación de seis criterios principales de género. Por ello, a veces se afirma y se escribe que cada persona tiene no uno, sino hasta seis géneros, que pueden coincidir o no. Cada persona tiene un género genético, un género gonadal, un género hormonal, un género fenotípico, un género psicológico (mental) y un género legal (de pasaporte).

El sexo genético se determina en el momento de la fecundación. También se denomina sexo cromosómico.

El conjunto cromosómico humano normal contiene 22 pares de cromosomas. Además, hay dos cromosomas sexuales. Una persona tiene 46 cromosomas en total. Los cromosomas sexuales femeninos se designan con el símbolo X. Las mujeres tienen dos de ellos. El genotipo cromosómico femenino se designa 46XX. Las células sexuales (gametos) contienen medio conjunto de cromosomas, que incluye solo un cromosoma sexual. Los óvulos se forman en la gónada femenina (ovario) y contienen 22 cromosomas (autosomas) y un cromosoma sexual X. Los espermatozoides (espermina) se forman en la gónada masculina (testículo), contienen 22 autosomas y un cromosoma sexual (el cromosoma X o el cromosoma Y). Y es la designación del cromosoma que determina el sexo masculino. Si, como resultado de la fertilización del óvulo por el espermatozoide, el conjunto resultante de cromosomas sexuales es XX, el embrión desarrolla genitales femeninos. Si el conjunto resultante de cromosomas sexuales es XY, el embrión desarrollará genitales masculinos. Así lo dispuso la naturaleza, pero se producen desviaciones. El cariotipo masculino se denomina 46XY. Si la fecundación da como resultado un conjunto de cromosomas sexuales en mosaico (XX/XY; XX/XXYY; XXX/XY; XX/XXY, etc.), el embrión desarrollará genitales femeninos y masculinos; es decir, se desarrollará un organismo bisexual, ya sea hermafrodita o hermafrodita. Sin embargo, el hermafroditismo puede desarrollarse tanto con un cariotipo femenino normal (46XX) como con un cariotipo masculino normal (46XY).

El diagnóstico de sexo genético, cromosómico, genotipo y cariotipo se realiza mediante el estudio de los cromosomas, pero requiere equipo y cualificaciones especiales. Un método generalizado para diagnosticar el genotipo es la determinación de la cromatina sexual de los núcleos celulares. Para ello, se realiza una sección de piel, un raspado de la mucosa oral o un frotis de sangre. La preparación se somete a una tinción especial. La ubicación de las partes teñidas en los núcleos celulares es diferente en hombres y mujeres. El método para determinar el sexo genético mediante la cromatina sexual es imperfecto porque la ubicación típica de la cromatina sexual femenina se encuentra en las mujeres solo en el 70-90% de todas las células, mientras que dicha ubicación de la cromatina sexual se encuentra en el 5-6% de las células del cuerpo masculino.

El sexo cromosómico en sí mismo (de forma aislada) no determina con precisión el género de una persona. Con un genotipo masculino normal (46XY), una persona no puede ser mujer, pero puede ser hermafrodita (bisexual) o eunuco (asexual). Así, con anorquismo (agenesia gonadal) o aplasia de ambos testículos, el cariotipo puede ser masculino (46XY) y los genitales se desarrollan según el tipo femenino o presentan una estructura rudimentaria. Este es el eunucoidismo clásico con genotipo masculino.

El segundo sexo (criterio sexual) que posee cada persona es el gonadal. Este sexo también se denomina sexo verdadero o sexo biológico. Existen cuatro sexos gonadales en los seres humanos:

• género femenino - el cuerpo tiene ovarios:
• género masculino - hay testículos en el cuerpo;
• bisexualidad (hermafroditismo verdadero): el cuerpo contiene tanto tejido ovárico como tejido testicular:
• asexualidad (eunucoidismo) - no hay glándulas sexuales (gónadas) en el cuerpo.

El sexo gonadal se determina mediante biopsia y examen histológico. Se toman muestras para el examen histológico de ambas glándulas, ya que una puede ser un testículo y la otra, un ovario. Es necesario examinar la gónada de ambos polos, ya que una mitad de la glándula puede ser un ovario y la otra, un testículo. Esta gónada se denomina ovotestículo. La glándula también puede tener una estructura en mosaico (existen áreas de tejido testicular en el tejido ovárico o, a la inversa, áreas de tejido ovárico en el tejido testicular). Para tomar una muestra de la gónada para su examen, es necesario encontrarla y exponerla. En los seres humanos, las gónadas se encuentran normalmente en el escroto en los hombres y en la cavidad abdominal, a los lados del útero en las mujeres. En el hermafroditismo, el testículo puede estar en la cavidad abdominal y el ovario en el escroto. Por cierto, el útero también puede estar en el escroto. Las gónadas también se pueden encontrar en los labios mayores, los conductos inguinales, el perineo y en las hernias inguinales. Se pueden palpar las glándulas sexuales en el escroto, los conductos inguinales y los labios. Para determinar la presencia de gónadas en la cavidad abdominal, se realizan ecografías y laparoscopias, que pueden combinarse con una biopsia. Normalmente, el sexo genético debería coincidir con el sexo gonadal, pero puede que no coincidan, y entonces se observan diferentes variantes de anomalías sexuales.

El tercer sexo (criterio sexual) es hormonal. También se denomina sexo biológico o verdadero. Parecería que el sexo gonadal siempre debería coincidir con el sexo hormonal, ya que las hormonas sexuales son producidas por las gónadas. El ovario siempre produce estrógenos y el testículo siempre debe producir andrógenos.

El sexo hormonal se diagnostica determinando el nivel de andrógenos y estrógenos en sangre. Existen cuatro sexos hormonales en los seres humanos:

• masculino - nivel normal de andrógenos en la sangre;
• mujer - nivel normal de estrógeno en la sangre;
• hermafroditismo en la sangre altos niveles tanto de andrógenos como de estrógenos (la cantidad de hormonas sexuales masculinas y femeninas en la sangre varía ampliamente);
• asexualidad: no hay o casi no hay hormonas sexuales femeninas o masculinas en la sangre.

Normalmente, los sexos genéticos, gonadales y hormonales deberían coincidir, es decir, todos deberían ser masculinos o todos deberían ser femeninos. Si no coinciden, se produce una anomalía sexual.

El cuarto sexo (criterio sexual) de cada persona es el sexo somático o fenotípico. Este abarca la apariencia general de una persona, la estructura de los genitales externos, las características sexuales secundarias, la vestimenta y el calzado, el peinado y las joyas. Todas estas características dependen de la influencia de las hormonas sexuales y pueden cambiar con la edad y la aparición de tumores en el tejido gonadal. Los cambios en el cuadro fenotípico siempre se deben a cambios en la actividad hormonal de las glándulas sexuales. Existen cuatro sexos fenotípicos en los seres humanos:

• género masculino: una persona parece un hombre;
• mujer - una persona parece una mujer;
• bisexualidad en la apariencia de una persona hay rasgos tanto masculinos como femeninos;
• Eunucoidismo: una persona no presenta rasgos masculinos ni femeninos en su apariencia externa. Tiene un aspecto infantil y parece un niño.

El sexo fenotípico siempre coincide con el sexo gonadal y hormonal, pero puede no coincidir con el sexo genético. El sexo fenotípico solo se puede diagnosticar en personas sexualmente maduras por su apariencia. Los niños no tienen caracteres sexuales secundarios, y el sexo somático se diagnostica únicamente por la estructura de los genitales externos. Al diagnosticarlo, es frecuente cometer errores, ya que la estructura de los genitales externos puede no corresponder con el sexo gonadal y hormonal. El sexo somático puede cambiar bajo la influencia del tratamiento hormonal de algunas enfermedades.

El quinto sexo (criterio sexual) de una persona es psicológico o mental. Este sexo está completamente determinado por la presencia o ausencia de hormonas sexuales en la sangre. Los niños no tienen hormonas sexuales en la sangre ni presentan conducta sexual.

El sexo mental de los niños está determinado por la psicoorientación sexual que reciben de sus padres y de su entorno. En personas sexualmente maduras, el sexo psicológico se determina por la autoidentificación sexual: si una persona se siente como hombre o como mujer. Existen cuatro sexos mentales:

• género masculino - comportamiento sexual masculino;
• género femenino - comportamiento sexual femenino;
• La bisexualidad se manifiesta por un comportamiento sexual alternado entre masculino y femenino (sexo alternado; bisexualidad);
• asexualidad - no hay comportamiento sexual.

El sexto sexo (criterio sexual) de una persona es el sexo legal, métrico, civil, social y de pasaporte. Este es el sexo que se indica en los documentos personales de una persona. Solo hay dos sexos legales: masculino y femenino. El sexo del pasaporte puede no coincidir con el sexo genético, ni con el sexo gonadal, ni con el sexo hormonal, ni con el sexo somático, ni con el sexo psicológico. Los hermafroditas y los eunucos tienen documentos masculinos o femeninos. En los primeros días después del nacimiento de un niño, se registra oficialmente el sexo de un hombre o una mujer. En este caso, el sexo puede determinarse incorrectamente. La determinación incorrecta del sexo ocurre no solo en casos de anomalías de los genitales externos. Con genitales externos típicamente femeninos o masculinos, el sexo puede determinarse incorrectamente, ya que el niño puede ser un hermafrodita falso o verdadero.

El conjunto de estudios descritos constituye un algoritmo diagnóstico del hermafroditismo. Solo mediante la determinación de los seis criterios sexuales, así como un análisis minucioso de las quejas y síntomas clínicos del paciente, se puede establecer el diagnóstico y la forma morfológica del hermafroditismo.

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Tratamiento hermafroditismo

En adultos, las cuestiones de diagnóstico, corrección de género y tratamiento del hermafroditismo surgen no solo ante la presencia de anomalías en los genitales externos. Con mayor frecuencia, en adultos, estos problemas surgen con genitales masculinos o femeninos con un desarrollo normal. En estas personas, las anomalías de género se manifiestan con síntomas clínicos como travestismo, homosexualidad, transexualidad y bisexualidad. En adultos, la dirección de la corrección o transformación de género la decide el propio paciente según su autoidentificación sexual. La reasignación de género en adultos debe comenzar con terapia hormonal y luego someterse a una reasignación de género quirúrgica y legal. La elección y el cambio de género después de la pubertad dependen únicamente del deseo y la insistencia del paciente.

Así, urólogos y ginecólogos pueden ahora, mediante el tratamiento quirúrgico del hermafroditismo, crear genitales externos masculinos y femeninos. En el caso de los hombres, se endereza el cuerpo deformado del pene y se crea una uretra masculina artificial con tejidos del propio paciente, así como mediante el descenso quirúrgico u hormonal (con gonadotropina coriónica humana) de los testículos al escroto. El escroto, a su vez, se crea a partir de la piel del perineo o de los labios del paciente.

La corrección de los genitales externos femeninos consiste en la reducción quirúrgica del tamaño del "clítoris-pene", así como en la creación de una vagina utilizando tejidos y la cavidad del seno urogenital, materiales aloplásticos o un fragmento del peritoneo. Además, ahora existe la posibilidad de crear gónadas sexuales quirúrgicamente mediante el trasplante de una gónada masculina o femenina en un pedículo vascular, lo que garantiza el sexo gonadal y hormonal adecuado. El sexo hormonal también puede lograrse mediante la implantación de cultivos de células embrionarias productoras de hormonas sexuales. Estos métodos evitan que los pacientes tengan que administrarse diariamente hormonas sexuales sintéticas.

Los niños no presentan manifestaciones clínicas de hermafroditismo, ya sea verdadero o falso, como travestismo, homosexualidad, transexualidad o bisexualidad, pero la prevención de estos fenómenos depende enteramente de los pediatras. Estos deben comprender las anomalías de los genitales externos y todos estos niños deben ser derivados a clínicas urológicas, ginecológicas o de cirugía pediátrica.

El hermafroditismo verdadero puede curarse si se encuentra y se extirpa una gónada (o tejido gonadal) del sexo opuesto. La gónada debe buscarse en el fondo de saco de Douglas, el escroto, los conductos inguinales y los labios mayores. Si no se encuentra una gónada separada, se debe realizar una biopsia gonadal y, en casos de ovotestículo, una resección gonadal. En casos de estructura gonadal en mosaico, se debe considerar la castración con terapia hormonal posterior o el trasplante de gónada de donante y la corrección de los genitales externos.

El tratamiento del hermafroditismo es muy eficaz y consiste en extirpar las gónadas de un sexo y conservar las del otro. La orientación de la corrección sexual, masculina o femenina, depende del desarrollo y las anomalías de otros órganos genitales, excepto las gónadas. Los pacientes sexualmente maduros suelen elegir ellos mismos la orientación de la corrección sexual. Se sienten hombres o mujeres. Esta autopercepción sexual depende únicamente de qué hormonas sexuales (masculinas o femeninas) predominen en el cuerpo.

El seguimiento dinámico de pacientes con hermafroditismo falso y verdadero consiste en la determinación periódica de la concentración de hormonas hipofisario-gonadales en sangre y la ecografía de genitales y gónadas. Es necesario controlar la estabilidad de la autoidentificación sexual del paciente y sus caracteres sexuales secundarios fenotípicos.

Prevención

Prevención del hermafroditismo: minimización de la influencia de los factores que causan la disembriogénesis, incluyendo el uso correcto de anticonceptivos hormonales con estrógenos por parte de las mujeres que planean un embarazo. Se ha demostrado que cuando un feto se concibe en un contexto de hiperestrogenización prolongada del cuerpo femenino, aumenta el riesgo de desarrollar anomalías de los genitales externos y las glándulas sexuales, en particular diversas formas de hipospadias en los fetos masculinos.

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Pronóstico

El pronóstico de vida para los pacientes con hermafroditismo suele ser favorable, pero no debe olvidarse la posibilidad de malignidad de la gónada anormal, incluido el ovotestículo. En este caso, el pronóstico de la enfermedad depende de la forma histológica de la neoplasia gonadal. Para la prevención y el diagnóstico temprano de la enfermedad, es recomendable realizar una ecografía de la estructura del tejido gonadal aproximadamente cada seis meses. Si se detecta una neoplasia, es fundamental realizar una biopsia y un examen histológico de la formación para determinar la necesidad de una cirugía radical.

Lamentablemente, en la actualidad, los pacientes con hermafroditismo, tanto falso como verdadero, especialmente aquellos que no presentan anomalías externas en los genitales externos, no siempre reciben atención especializada oportuna. Esto se debe a dos factores: la insuficiente cobertura de este problema en la literatura médica (el hermafroditismo no se incluye en los planes de estudio de las universidades de medicina) y la reticencia de los propios pacientes a dar a conocer su condición, dadas las manifestaciones clínicas específicas de esta enfermedad, como la homosexualidad, la transexualidad y la bisexualidad, y la actitud de la sociedad hacia ellos.

Por lo tanto, la mayoría de estos pacientes pertenecen a minorías sexuales. Parece absurdo, pero los pacientes con hermafroditismo, que presentan anomalías en los genitales externos, se encuentran en mejor situación. Por lo general, acuden a urólogos o ginecólogos, quienes se someten a un examen especial, en el que a menudo se detectan anomalías gonadales.

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