Hipertensión pulmonar persistente en recién nacidos

La hipertensión pulmonar persistente del recién nacido se caracteriza por la persistencia o reaparición de la constricción arteriolar pulmonar, lo que provoca una reducción significativa del flujo sanguíneo pulmonar y un cortocircuito derecha-izquierda. Los síntomas y signos incluyen taquipnea, retracciones de la pared torácica y cianosis marcada o disminución de la saturación de oxígeno que no responde a la oxigenoterapia. El diagnóstico se basa en la anamnesis, la exploración física, la radiografía de tórax y la respuesta a la suplementación de oxígeno. El tratamiento incluye oxigenoterapia para contrarrestar la acidosis, óxido nítrico o, si la farmacoterapia resulta ineficaz, oxigenación por membrana extracorpórea.

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¿Qué causa la hipertensión pulmonar persistente del recién nacido?

La hipertensión pulmonar persistente del recién nacido (HPPRN) es un trastorno de la vascularización pulmonar que se presenta en lactantes a término y postérmino. Las causas más comunes son la asfixia o hipoxia perinatal (a menudo con antecedentes de tinción meconial del líquido amniótico o meconio en la tráquea); la hipoxia provoca el retorno o la persistencia de una constricción grave de las arteriolas pulmonares, lo cual es normal en el feto. Otras causas incluyen el cierre prematuro del conducto arterioso o del foramen oval, que aumenta el flujo sanguíneo pulmonar en el feto y puede ser provocado por el uso materno de AINE; la policitemia, que altera el flujo sanguíneo; la hernia diafragmática congénita, en la que el pulmón izquierdo es significativamente hipoplásico, lo que provoca que la mayor parte de la sangre se dirija al pulmón derecho; y la sepsis neonatal, aparentemente debida a la producción de prostaglandinas vasoconstrictoras por los fosfolípidos bacterianos mediante la activación de la vía de la ciclooxigenasa. Cualquiera que sea la causa, la presión arterial pulmonar elevada provoca un desarrollo anormal e hipertrofia del músculo liso de las pequeñas arterias y arteriolas pulmonares, así como una derivación de sangre de derecha a izquierda a través del conducto arterial o el foramen oval, lo que conduce a una hipoxemia sistémica persistente.

Síntomas de hipertensión pulmonar persistente del recién nacido

Los síntomas y signos incluyen taquipnea, retracciones de la pared torácica y cianosis marcada o disminución de la saturación de oxígeno que no responde a la oxigenoterapia. En lactantes con un cortocircuito del conducto permeable de derecha a izquierda, la oxigenación en la arteria braquial derecha es mayor que en la aorta descendente; por lo tanto, la cianosis puede ser variable, con una saturación de oxígeno en las extremidades inferiores aproximadamente un 5 % menor que en la extremidad superior derecha.

Diagnóstico de la hipertensión pulmonar persistente del recién nacido

El diagnóstico debe sospecharse en cualquier lactante nacido a término o cercano al término que presente hipoxemia arterial o cianosis, especialmente con antecedentes compatibles, y que no presente un aumento de la saturación de oxígeno con oxígeno al 100 %. El diagnóstico se confirma mediante ecocardiografía Doppler, que permite confirmar la presión arterial pulmonar elevada y, al mismo tiempo, descartar cardiopatías congénitas. La radiografía de tórax puede mostrar campos pulmonares normales o anomalías compatibles con la causa (síndrome de aspiración de meconio, neumonía neonatal, hernia diafragmática congénita).

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Tratamiento de la hipertensión pulmonar persistente del recién nacido

Un índice de oxigenación [presión media en las vías respiratorias (cm H₂O), fracción inspirada de oxígeno 100/PaO₂] superior a 40 se asocia con una tasa de mortalidad superior al 50 %. La mortalidad general varía entre el 10 % y el 80 %, está directamente relacionada con el índice de oxigenación y también depende de la causa. Muchos pacientes (aproximadamente un tercio) con hipertensión pulmonar persistente del recién nacido presentan retraso en el desarrollo, pérdida auditiva o deterioro funcional. La incidencia de estos deterioros puede no ser diferente a la observada en otras enfermedades graves.

La oxigenoterapia, un potente vasodilatador pulmonar, se inicia de inmediato para prevenir la progresión de la enfermedad. El oxígeno se administra mediante bolsa y mascarilla o ventilación mecánica; el estiramiento mecánico de los alvéolos promueve la vasodilatación. La FiO2 debe ser inicialmente de 1, pero debe reducirse gradualmente para mantener la Pa entre 50 y 90 mmHg para minimizar la lesión pulmonar. Cuando la PaO2 se haya estabilizado, se puede intentar retirar gradualmente al niño del respirador reduciendo la FiO2 en un 2 a 3% cada vez y luego disminuyendo la presión inspiratoria; los cambios deben ser graduales, ya que una gran reducción en la PaO2 puede volver a contraer la arteria pulmonar. La ventilación oscilatoria de alta frecuencia expande y ventila los pulmones a la vez que minimiza el barotrauma y debe considerarse para niños con enfermedad pulmonar como causa de hipertensión pulmonar persistente del recién nacido, en quienes la atelectasia y el desajuste ventilación/perfusión (V/P) pueden exacerbar la hipoxemia.

El óxido nítrico, al inhalarse, relaja el músculo liso vascular, dilatando las arteriolas pulmonares, lo que aumenta el flujo sanguíneo pulmonar y mejora rápidamente la oxigenación en la mitad de los pacientes. La dosis inicial es de 20 ppm, que posteriormente se reduce a la necesaria para mantener el efecto deseado.

La oxigenación por membrana extracorpórea se puede utilizar en pacientes con insuficiencia respiratoria hipóxica grave, que se define como un índice de oxigenación superior a 35-40 a pesar del soporte respiratorio máximo.

Se deben mantener los niveles de líquidos, electrolitos, glucosa y calcio. Los niños deben mantenerse en un ambiente con temperatura óptima y recibir antibióticos hasta que se disponga de los resultados del cultivo, debido a la posibilidad de sepsis.