La enfermedad de Behcet en adultos

Enfermedad (sinónimos: gran aftosis Touraine, síndrome de Behçet, síndrome de Behcet triple) - enfermedad multiorgánica, inflamatoria de etiología desconocida, cuadro clínico que se compone de las aftas y lesiones de los órganos genitales, ojos y piel.

La enfermedad fue descrita por primera vez por el dermatólogo turco Behcet en 1937. La más común es en Japón (1: 10.000), en los países del sudeste de Asia y Medio Oriente. La enfermedad de Behcet es más común entre los hombres y más a menudo afecta a personas entre las edades de 20 y 40.

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Las causas y la patogénesis de la enfermedad de Behcet

Las causas y la patogénesis de la enfermedad de Behcet no se conocen por completo. Supongamos la naturaleza viral de la enfermedad. La detección de anticuerpos en el suero sanguíneo, la mucosa oral indica la participación de mecanismos inmunes (autoinmunes) en la patogénesis de la dermatosis. Los casos familiares de la enfermedad, la presencia de la enfermedad de Behcet en varias generaciones en una familia, sugieren la participación de factores genéticos en el desarrollo de la enfermedad. Asume naturaleza viral, se muestra el papel de los trastornos infecciosos-alérgicos e inmunes (autoinmunes). No se descarta la importancia de los factores genéticos, como tampoco las descripciones de los casos familiares de la enfermedad, incluidos los gemelos. Hay una asociación con el grupo sanguíneo antígenos HLA-B5, HLA-B12, HLA-B27, HLA-BW51, HLA-DR-2, HLA-DR-7, HIA-Cw2. Algunos creen que la enfermedad se basa en la vasculitis.

Pathomorfología de la enfermedad de Behcet

En el corazón de las lesiones se encuentra la vasculitis alérgica que involucra capilares, vénulas y arteriolas, cuyas paredes están infiltradas por linfocitos y células plasmáticas. Esto va acompañado de la proliferación de los entolleocitos, la deposición de fibrina en las paredes de los vasos y en el tejido circundante. En la fase activa del proceso, aumenta el número de basófilos tisulares en las partes superiores de la dermis y en la capa podepitelial de las membranas mucosas que liberan histamina, lo que aumenta la permeabilidad del tejido. En la piel con lesiones del tipo de pseudofoliculitis necrótica, se encuentran áreas de necrosis superficial cubiertas por la corteza, capilares dilatados con un endotelio hinchado y hemorragias subepidérmicas. Alrededor de los folículos capilares epiteliales se desarrolla un infiltrado de linfocitos, plasmocitos y basófilos tisulares. En lesiones del tipo de eritema nodoso, infiltrados profundos y pequeñas hemorragias, localizadas en la dermis y en el tejido subcutáneo, se encuentran. En los lugares de infiltración, se detectan la homogeneización y la fragmentación de las fibras de colágeno. En las úlceras aftosas, se encuentran linfocitos, células mononucleares y granulocitos neutrófilos que contactan las células epiteliales en los bordes de las úlceras. Los infiltrados histiocíticos de células epitelioides en forma de estructuras tuberculoides a veces se encuentran alrededor de áreas de necrosis.

La histogénesis de la enfermedad de Behcet no se ha estudiado. El papel principal en la patogénesis de la enfermedad pertenece a las reacciones dependientes de anticuerpos al epitelio de la mucosa oral. T. Capeko et al. (1985) encontrado en las lesiones como aftosa y se asemeja a eritema nodoso, los depósitos de IgM, y la fluorescencia con sueros contra el antígeno estreptocócico en las paredes de los vasos sanguíneos y células en el infiltrado inflamatorio. Parte de la investigación indica una etiología viral de la enfermedad, en particular la asociación con el virus de la inactividad de gerpeca. Por el método de inmunofluorescencia directa, se encuentran depósitos de los componentes del complemento IgM y C3, localizados difusamente entre las células infiltradas y en las paredes de los vasos de lesiones profundas. Los depósitos de IgG e IgA se encuentran solo en la superficie de las úlceras aftosas. En el suero sanguíneo de los pacientes hay complejos inmunes. Los científicos han encontrado deposición en las paredes vasculares de IgM, IgG e IgA, asociadas con los componentes C3 y C9 del complemento, lo que indica un mecanismo inmunocomplejo del desarrollo de esta enfermedad. La reacción con el uso de anticuerpos monoclonales reveló un defecto de los linfocitos T. En la etapa temprana de la enfermedad hubo una disminución en el número de OKT4 + y un aumento en las células OCT + en la sangre periférica. Al mismo tiempo, parte de los pacientes notaron la activación del enlace de inmunidad de las células B: existen datos sobre la detección en el suero de pacientes con anticuerpos anti-cardiolipina.

Síntomas de la enfermedad de Behcet

El síntoma más común es una tríada de síntomas: estomatitis aftosa, una erosión-lesión ulcerosa del área anogenital, cambios en los ojos. Cambios en la piel de naturaleza polimorfa: tipo eritema nodoso, piogenes, elementos nodulares, erupciones acneiformes, hemorrágicas que se desarrollan en un contexto de fiebre y malestar general. Tromboflebitis menos común, meningoencefalitis, daño al sistema cardiovascular y otros órganos viscerales. La enfermedad se desarrolla bruscamente, se desarrolla paroxísticamente, con el paso del tiempo disminuye la frecuencia de las agudizaciones. El pronóstico depende del grado de afectación de los órganos internos.

La manifestación clínica de la enfermedad de Behcet incluye úlceras orogenitales, lesiones cutáneas, uveítis anterior o posterior, artralgias, lesiones neurológicas y trombosis vascular. Los principales síntomas de su frecuencia divididas de la siguiente manera: estomatitis aftosa (en el 90-100% de los pacientes), úlceras genitales (en el 80-90% de los pacientes), síntomas oftálmicos (60-1 a 85% de los pacientes). A continuación, la tromboflebitis seguimiento de frecuencia, artritis, erupciones en la piel, daño nervioso, etc .. Lesiones de la mucosa oral se caracterizan por la formación de úlceras aftosas y erosiones molochnitsepodobnyh que tienen diferentes contornos. Aparecen en la lengua, el paladar blando y duro, los arcos palatinos, las amígdalas, las mejillas, las encías y los labios y se acompañan de dolor intenso. Por lo general, las erupciones comienzan con una compactación dolorosa limitada de la mucosa, en la que se forma una capa fibrosa superficial, y luego una úlcera similar a un cráter con una ligera hiperemia alrededor. La úlcera puede crecer en tamaño hasta 2-3 cm de diámetro. A veces la enfermedad comienza como una afta de superficie, pero después de 5-10 días en la base de dicha aftas aparece infiltrado, y la afta se convierte en una úlcera profunda. Después de la cicatrización, quedan cicatrices suaves, superficiales y lisas. Al mismo tiempo, puede haber 3-5 lesiones. Tales focos aftosos se producen en la membrana mucosa de la nariz, la laringe, el esófago y el tracto gastrointestinal. Las lesiones en los genitales consisten en pequeñas ampollas, erosiones superficiales y úlceras. En los genitales de los hombres, las úlceras se localizan en el escroto, cerca de la raíz del pene, la superficie interna de los muslos. Los contornos de las úlceras están mal, el fondo es desigual, cubierto con un revestimiento seroso-purulento, dolor pronunciado pronunciado. Las mujeres en los labios grandes y pequeños en grandes cantidades encuentran una dolorosa palpación de una úlcera del tamaño de un guisante 10 monedas de cinco kopeks.

El daño en los ojos comienza con dolor periorbital y fotofobia. El signo principal es el daño a los vasos de la retina, que termina en ceguera. En el comienzo de la enfermedad, hay fenómenos de conjuntivitis, y más tarde - hipopión. Además, hay iridociclitis. Si no se trata marcada atrofia del nervio óptico, glaucoma o cataratas, que conducen a la ceguera. Con la enfermedad de Behcet, ambos ojos se ven afectados. En la piel del tronco y las extremidades aparece erupción en forma de nodosum y multiforme ekssudativnoi eritema, nódulos, pústulas y elementos hemorrágicas, etc., en 15-25% de los pacientes con la enfermedad de Behçet ocurre tromboflebitis recurrente superficial y el 46% -. Las complicaciones cardiovasculares. En este sentido, se sugiere que la enfermedad de Behcet - una enfermedad sistémica, que se basa en la vasculitis.

Típicamente, la enfermedad se acompaña de condición severa general del paciente, fiebre, dolor de cabeza grave, debilidad general, enfermedades de las articulaciones, meningoencefalitis, parálisis de los nervios craneales y otros. Periódicamente viene mejora e incluso la remisión espontánea, que se sustituye por una recaída.

Diagnóstico diferencial

La enfermedad de Behcet que se distingue de la estomatitis aftosa, úlcera aguda Chapin-Lipschutz, faringitis aftosa y ulcerosa, oculo-genito-uretral síndrome de Reiter, la forma exudativa eritema multiforme ampolloso.

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Tratamiento de la enfermedad de Behcet

Dependiendo de la gravedad de la enfermedad, se recomiendan corticosteroides, citostáticos, antibióticos solos o en combinación. El efecto pronunciado se observa desde la administración de colchicina (0,5 mg dos veces al día durante 4-6 semanas), ciclofosfamida, dapsona. Aplica soluciones desinfectantes externas, ungüentos con corticosteroides.