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Trastorno del metabolismo de los carbohidratos en niños

Alexey Kryvenko , Editor medico
Último revisado: 07.07.2025

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Los trastornos del metabolismo de los carbohidratos son un grupo de trastornos metabólicos hereditarios comunes. Los carbohidratos son una de las principales fuentes de energía metabólica en la célula, y entre ellos ocupan un lugar especial los monosacáridos (galactosa, glucosa, fructosa) y el polisacárido (glucógeno). El sustrato clave del metabolismo energético es la glucosa. Como resultado de la glucólisis (conversión de glucosa y glucógeno en piruvato) y la fosforilación oxidativa en las mitocondrias, se forma ATP. Se mantiene una concentración constante de glucosa gracias a la ingesta de alimentos, la síntesis de novo en el proceso de gluconeogénesis y glucogenólisis (disociación del glucógeno). Las fuentes dietéticas de glucosa son los polisacáridos y disacáridos (lactosa, maltosa, sacarosa). La glucosa se puede sintetizar a partir de aminoácidos, principalmente de la alanina (gluconeogénesis), pero este proceso es prolongado. El glucógeno hepático es una forma de reserva de glucosa y, al descomponerse, los niveles de glucosa en sangre aumentan rápidamente. El glucógeno muscular es necesario para mantener la contracción muscular durante la actividad física intensa.

La galactosa se forma a partir de la lactosa (un disacárido presente en los productos lácteos); es la fuente de energía más importante en los niños pequeños. Las principales fuentes alimentarias de fructosa son la sacarosa y la fructosa (frutas, verduras, miel).

Los trastornos del metabolismo de los carbohidratos se dividen en grupos según la vía metabólica afectada: trastornos del metabolismo del glucógeno, de la fructosa y de la galactosa. Los defectos en el transporte de glucosa y otros carbohidratos se clasifican como un grupo aparte.

CÓDIGO CIE-10

E74.0 Enfermedades por almacenamiento de glucógeno.
E74.1 Trastornos del metabolismo de la fructosa.
E74.2 Trastornos del metabolismo de la galactosa.
E74.3 Otros trastornos de la absorción intestinal de carbohidratos.
E74.4 Trastornos del metabolismo del piruvato y de la gluconeogénesis.
E74.8 Otros trastornos especificados del metabolismo de los carbohidratos.
E74.9 Trastorno del metabolismo de los carbohidratos, no especificado.

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