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La infracción del cambio de los hidratos de carbono a los niños
Último revisado: 18.10.2021
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Los trastornos del metabolismo de los carbohidratos son un grupo de trastornos metabólicos hereditarios comunes. Los hidratos de carbono - una de las principales fuentes de energía metabólica en la célula, entre ellos un lugar especial está ocupado por monosugars - galactosa, glucosa, fructosa y polisacárido - glucógeno. El sustrato clave del metabolismo energético es la glucosa. Como resultado de la glucólisis (conversión de glucosa y glucógeno en piruvato) y la fosforilación oxidativa en las mitocondrias, se forma ATP. La concentración constante de glucosa se mantiene mediante la ingesta de alimentos, la síntesis de novo en el proceso de gluconeogénesis y la glucogenólisis (escisión del glucógeno). Las fuentes alimenticias de glucosa son polisacáridos y disacáridos (lactosa, maltosa, sacarosa). La glucosa se puede sintetizar a partir de aminoácidos, principalmente de la alanina (gluconeogénesis), pero este proceso requiere mucho tiempo. El glucógeno del hígado es una forma de reserva de la glucosa, cuando se rompe, el nivel de glucosa en la sangre aumenta rápidamente. El glucógeno del tejido muscular es necesario para mantener la contracción muscular durante un período de actividad física intensa.
La galactosa se forma a partir de lactosa (disacárido presente en productos lácteos); esta es la fuente de energía más importante en los niños pequeños. Las principales fuentes de fructosa son la sacarosa y la fructosa (frutas, verduras, miel).
Los trastornos del metabolismo de los hidratos de carbono se dividen en grupos según la vía metabólica afectada del metabolismo del glucógeno, el metabolismo de la fructosa y el metabolismo de la galactosa. Las deficiencias en el transporte de glucosa y otros carbohidratos se han señalado como un grupo separado.
CÓDIGO ICD-10
- E74.0 Enfermedades de acumulación de glucógeno.
- E74.1 Violaciones del metabolismo de la fructosa.
- E74.2 Alteraciones en el metabolismo de la galactosa.
- E74.3 Otros trastornos de absorción de carbohidratos en el intestino.
- E74.4 Desórdenes de piruvato y gluconeogénesis.
- E74.8 Otros trastornos especificados del metabolismo de carbohidratos.
- E74.9 Violación del metabolismo de carbohidratos, no especificado.
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