Las causas y la patogénesis del panhipopituitarismo

Sistema de insuficiencia adenogipofizarnoy Hormone-hipotalámica se desarrolla sobre la base de infecciosa, tóxica, vascular (por ejemplo, enfermedades del colágeno sistémico), trauma, cáncer y lesiones alérgicas (autoinmunes) del lóbulo anterior de la pituitaria y / o hipotálamo.

También se produce un síndrome clínico similar como resultado de la radiación y la hipofisectomía quirúrgica. Cualquier infección e intoxicación puede provocar una alteración de la función del sistema hipotalámico-adenohipofisario. La tuberculosis, la malaria, la sífilis en el pasado reciente a menudo causaban procesos destructivos en el hipotálamo y la glándula pituitaria con el desarrollo posterior del síndrome de Simmonds. La reducción de la incidencia global de estas infecciones crónicas ha reducido su papel en la aparición de insuficiencia hipotalámica-hipofisaria.

La enfermedad puede estar precedida por la gripe, encefalitis, el tifus, la disentería, procesos purulentas en diferentes órganos y tejidos con complicaciones tromboembólicas y necrosis pituitaria, lesión cerebral traumática, acompañado por hemorragias intracerebrales en el hipotálamo o pituitaria quistes para formar como resultado de hematoma reabsorción. En el corazón del desarrollo de hipopituitarismo puede ser fúngica, la hemocromatosis, la sarcoidosis, primaria y tumores metastásicos.

Una de las causas más frecuentes de enfermedad en las mujeres son el aborto y sobre todo el trabajo, la eclampsia complican los últimos meses del embarazo, sepsis, tromboembolismo, masiva (700-1000 ml), la pérdida de sangre, lo que lleva a la interrupción de la circulación en la glándula pituitaria, la vasoconstricción, la hipoxia y necrosis. Los embarazos y nacimientos repetidos y frecuentes, como factores de la tensión funcional de la hipófisis, pueden contribuir al desarrollo del hipopituitarismo. En los últimos años, la insuficiencia hipotálamo-hipófisis en mujeres con severa intoxicación segunda mitad del embarazo, en algunos casos asociados con el desarrollo de procesos autoinmunes (auto-agresión). Prueba de esto es la detección de autoanticuerpos contra el extracto del lóbulo anterior de la glándula pituitaria.

Cambios isquémicos en él, aunque raros, pero pueden ocurrir en hombres después de una hemorragia nasal gastrointestinal y como resultado de una donación sistemática a largo plazo.

En varios pacientes, las causas del hipopituitarismo no se pueden detectar (hipopituitarismo idiopático).

Independientemente de la naturaleza de los factores perjudiciales y la naturaleza del proceso destructivo, lo que conduce finalmente a la atrofia, reducir y esclerosis de la pituitaria, la base patogénica de la enfermedad en todas las variantes clínicas de la insuficiencia hipotálamo-pituitaria es la reducción o la supresión completa de las hormonas trópicas adenogipofizarnyh producción. Como resultado, llega un hipofunción secundaria de la glándula adrenal, tiroides y las gónadas. En raros casos, la participación simultánea en el proceso patológico del lóbulo posterior de la hipófisis o el tallo puede reducir el nivel de la vasopresina con el desarrollo de la diabetes insípida. Se apreciará que la reducción simultánea de corticosteroides y ACTH, vasopresina antagonista contra el intercambio de agua puede neutralizar y mitigar las manifestaciones clínicas de deficiencia de vasopresina. Sin embargo, la reducción de su actividad en respuesta a la carga osmolar se observa en pacientes con síndrome de Skien y en la ausencia de signos clínicos de la diabetes insípida. En el contexto de la terapia de reemplazo con corticosteroides es probable una manifestación de la diabetes insípida. Dependiendo de la ubicación, la intensidad y la amplitud puede procesar incluso destructiva, completa (panhipopituitarismo) o parcialmente, cuando los productos retenidas de una o más hormonas, pérdida o reducción de la hormona en la pituitaria. En muy raras ocasiones, sobre todo cuando el síndrome de la silla turca vacía, se pueden aislar de la hipofunción de las hormonas tróficas.

La disminución de la producción de la hormona del crecimiento y, en consecuencia, su efecto universal sobre la síntesis de proteínas, conduce a la atrofia progresiva de los músculos lisos y esqueléticos y los órganos internos (esplenectomia). Existe la percepción de que es la participación de los núcleos del hipotálamo en el proceso patológico la que determina la rapidez del desarrollo y la gravedad del agotamiento.

El defecto en la síntesis de prolactina conduce a la agalaxia. Además, el panhipopituitarismo hipotalámico postraumático con el factor inhibidor de la prolactina se puede combinar con un alto nivel de prolactina. Hiper-pro-tinemia e hipopituitarismo se observan en los prolactinomas malignos.

El hipopituitarismo transitorio o persistente, parcial o completo, puede complicar el tratamiento quirúrgico o radiológico de los tumores pituitarios e hipotalámicos. La operación de hipofisectomía también se realiza a veces con el propósito de suprimir las hormonas contráctiles en pacientes con retinopatía diabética progresiva severa con la amenaza de pérdida de visión.

Necropsia

El pangipopituitarismo se desarrolla cuando el daño no es inferior al 90-95% del tejido hipofisario. En raras ocasiones, se debe a la aplasia de la glándula pituitaria debido a la ausencia congénita del órgano o al defecto en la formación del bolsillo de Ratka. Algunas veces solo hay un lóbulo anterior de la glándula. La atrofia congénita generalmente ocurre sobre la base de la compresión de la glándula pituitaria en el bolsillo de Ratke.

La inflamación aguda de la glándula pituitaria (purulenta hipofisitis) como la causa de la septicemia se produce debido panhipopituitarismo o la penetración de la infección de las regiones vecinas. En estos casos, pueden comenzar los abscesos que destruyen la glándula pituitaria. Una de las raras causas panhipopituitarismo - hipofisitis linfoide con infiltración linfoide masiva de la glándula pituitaria y la sustitución del tejido linfoide, que puede estar asociado con otras enfermedades autoinmunes de los órganos endocrinos.

Las lesiones granulomatosas de la glándula pituitaria de diversas etiologías suelen ir acompañadas de hipopituitarismo debido a la destrucción del tejido hipofisario. La tuberculosis de este órgano endocrino se produce cuando el proceso se disemina, y los cambios patológicos en él son típicos para la tuberculosis de cualquier localización. La sífilis de la glándula pituitaria se desarrolla como un proceso de cicatrización difusa, o como un proceso gomoso que destruye el tejido glandular.

La insuficiencia hipotalámica debida a daño sifilítico, sarcoidosis, granulomas de células gigantes, metástasis supraselar (germinoma pineal y otros tumores) son posibles causas del panhipopituitarismo.

En generalizada y hemocromatosis se produce deposición de hierro gemosideroze en las células parenquimatosas del hipotálamo y la hipófisis, seguido de la destrucción de las células y el desarrollo de fibrosis a menudo en la pituitaria anterior. En la histiocitosis, los depósitos X-xantomales y los infiltrados de células histiocíticas a menudo se encuentran en ambas partes de la glándula pituitaria. Causan la destrucción de las células glandulares.

Insuficiencia hipofisaria crónica puede ser causada por adenoma funcionalmente inactivo cromófobo de la hipófisis, quistes intrasellyarnymi y ekstrasellyarnymi, tumores :. Craneofaringioma, el hipotálamo glioma o intersección meningioma supraselar visual, piernas angioma pituitaria, etc. En todos estos casos la trombosis vasos portales pueden ser la causa principal de la pituitaria destrucción tejido. La destrucción del embudo conduce a la muerte completa del lóbulo anterior de la glándula pituitaria. Causa necrosis de la adenohipófisis con el síndrome es Skien arteriolas oclusiva espasmo en el lugar de su ocurrencia en la fracción frontal; dura de 2 a 3 horas, durante el cual ocurre la necrosis de la glándula pituitaria. La reanudación del flujo sanguíneo a través de los vasos del embudo no restaura la circulación a través de los vasos portales afectados por la isquemia. Posparto acompaña frecuentes hemorragia coagulación intravascular conduce a la trombosis vasos pasivamente estirados y a la necrosis de grandes partes de la pituitaria, principalmente centrales. En este lugar aparece una cicatriz, calcificante e incluso osificante.

Hipopituitarismo familia síndrome, combinado con el aumento de asiento y el síndrome de turco "síndrome de la silla vacía", se produce las secuelas de tumores de la hipófisis de la infancia sometidos a finalmente desaparecer espontáneamente, pero causar la compresión irreversible y atrofia de la pituitaria anterior.

Las personas que murieron por insuficiencia hipofisaria, encontraron de 1-2 a 10-12% del tejido pituitario preservado. En la neurohipófisis, se observa una marcada atrofia subcapsular y cambios en la cicatriz. En el hipotálamo (en los núcleos posterior, supraóptico y paraventricular), se desarrollan cambios atróficos con el tiempo y en los núcleos subventriculares, la hipertrofia de las neuronas. En los órganos internos (en el corazón, hígado, bazo, riñones, glándula tiroides, gónadas y glándulas suprarrenales) hay cambios atróficos, a veces con fibrosis severa.