Leucemias

Las leucemias son tumores malignos de la estirpe leucocitaria con afectación de la médula ósea, leucocitos circulantes y órganos como el bazo y los ganglios linfáticos en el proceso patológico.

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Causa y fisiopatología de la leucemia

La transformación maligna suele ocurrir en células madre pluripotentes, aunque a veces se produce en células madre comprometidas con una capacidad de diferenciación más limitada. La proliferación anormal, la expansión clonal y la inhibición de la apoptosis (muerte celular programada) provocan la sustitución de células sanguíneas normales por células malignas.

El riesgo de desarrollar la mayoría de las leucemias aumenta por antecedentes de exposición a radiación ionizante (p. ej., después de los bombardeos atómicos de Nagasaki e Hiroshima), productos químicos (p. ej., benceno); tratamiento con ciertos medicamentos contra el cáncer, incluyendo procarbazina, nitrosoureas (ciclofosfamida, melfalán) y epipodofilotoxinas (etopósido, tenipósido); infecciones virales (p. ej., virus linfotrópico T humano tipos 1 y 2, virus de Epstein-Barr); translocaciones cromosómicas; y una serie de enfermedades, como estados de inmunodeficiencia, trastornos mieloproliferativos crónicos y enfermedades cromosómicas (p. ej., anemia de Fanconi, síndrome de Bloom, ataxia-telangiectasia, síndrome de Down, agammaglobulinemia ligada al cromosoma X infantil).

Las manifestaciones clínicas de la leucemia se deben a la supresión de los mecanismos de formación de elementos celulares normales y a la infiltración de células leucémicas en los órganos. Estas células producen inhibidores y reemplazan los elementos celulares normales en la médula ósea, lo que provoca la supresión de la hematopoyesis normal, con el desarrollo de anemia, trombocitopenia y granulocitopenia. La infiltración de órganos provoca el agrandamiento del hígado, el bazo y los ganglios linfáticos, y en ocasiones afecta a los riñones y las gónadas. La infiltración de las meninges provoca manifestaciones clínicas causadas por el aumento de la presión intracraneal (por ejemplo, parálisis de los nervios craneales).

Clasificación de la leucemia

Originalmente, los términos leucemia aguda y crónica se referían a la esperanza de vida de los pacientes, pero ahora las leucemias se clasifican según el grado de madurez celular. Las leucemias agudas se componen predominantemente de células inmaduras y poco diferenciadas (generalmente blastos); las leucemias crónicas se caracterizan por células más maduras. Las leucemias agudas se dividen en linfoblásticas (LLA) y mieloblásticas (LMA), que a su vez se subdividen según la clasificación franco-americana-británica (FAB). Las leucemias crónicas se dividen en linfocíticas (LLC) y mielocíticas (LMC).

Los síndromes mielodisplásicos incluyen afecciones con insuficiencia progresiva de la médula ósea pero con una proporción insuficiente de células blásticas (<30%) para cumplir claramente con el diagnóstico de leucemia mieloide aguda; entre el 40 y el 60% de los casos de síndrome mielodisplásico evolucionan a leucemia mieloide aguda.

Una reacción leucemoide es una leucocitosis granulocítica marcada (es decir, un recuento de leucocitos >30.000/μL) producida por la médula ósea normal en respuesta a una infección sistémica o cáncer. Aunque no se trata de un trastorno neoplásico, una reacción leucemoide con leucocitosis muy alta puede requerir un diagnóstico diferencial con la leucemia mieloide crónica.

Clasificación franco-estadounidense-británica de la leucemia aguda (clasificación FAB)

Leucemia linfoblástica aguda

L1	Linfoblastos monomórficos con núcleos redondos y un pequeño volumen de citoplasma.
L2	Linfoblastos polimórficos con núcleos de diversas formas y un mayor volumen de citoplasma que en L1
L3	Linfoblastos con pequeñas partículas de cromatina en el núcleo y citoplasma azul o azul oscuro con vacuolización.

Leucemia mieloide aguda

M1	Leucemia mieloide indiferenciada; sin gránulos en el citoplasma
M2	Leucemia mieloblástica con diferenciación celular; se puede registrar escasa granulación tanto en células individuales como en grandes cantidades de ellas.
MZ	Leucemia promielocítica; los gránulos son típicos de los promielocitos.
M4	Leucemia mielomonoblástica; morfología mixta mieloblástica y monocitoide
M5	Leucemia monoblástica, morfología monoblástica
Megabyte	Eritroleucemia; morfología predominantemente eritroblastos inmaduros, a veces megaloblastos
M7	Leucemia megacarioblástica; células con procesos, se puede observar gemación.

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