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Linfangiectasia: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 05.07.2025
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La linfangiectasia puede ser local, afectando la submucosa y la membrana serosa, junto con la dilatación de los capilares linfáticos de otros órganos. Debido al aporte insuficiente de aminoácidos, se altera la síntesis de albúmina y, posteriormente, de gammaglobulinas en el hígado. Debido a la pérdida de linfocitos, se desarrolla linfopenia.
La linfangiectasia primaria se hereda con mayor frecuencia de forma autosómica recesiva. Puede manifestarse a diferentes edades, dependiendo del tiempo que las reservas de función sintética del hígado puedan compensar las pérdidas.
Código CIE-10
K55.8. Otras enfermedades vasculares del intestino.
Síntomas
A menudo, predomina el síndrome edematoso, aunque puede no presentarse diarrea. Es posible que se presente hipocalcemia, lo que provoca convulsiones. La debilidad, la fatiga y la pérdida de peso se asocian con hipopotasemia. Solo en algunos pacientes la enfermedad se acompaña de diarrea persistente, polifecalia, distensión abdominal, esteatorrea y ascitis. Es frecuente el edema linfático unilateral de las extremidades y los genitales.
Diagnóstico
El diagnóstico se realiza mediante examen endoscópico (la mucosa del intestino delgado está hipertrofiada y presenta una apariencia similar a un boucle) con toma de muestra para biopsia. La linfografía de contraste permite detectar capilares linfáticos dilatados. La radiografía abdominal a veces revela signos de hipotensión, niveles elevados de líquido y engrosamiento de las paredes intestinales. El coprograma presenta una reacción positiva a las proteínas plasmáticas.
Tratamiento
El tratamiento consiste en una dieta con mayor contenido proteico y menor ingesta de grasas. En caso de síndrome de edema grave, se prescriben antagonistas de la aldosterona (veroshpiron).
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