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Linfedema: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 23.04.2024
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Linfedema: edema de la extremidad debido a hipoplasia de los vasos linfáticos (linfedema primario) o su obstrucción o destrucción (secundaria). Los síntomas de linfedema incluyen el color marrón de la piel y la hinchazón firme (al presionar un dedo no deja una impresión) de una o más extremidades. El diagnóstico se establece durante un examen físico. El tratamiento del linfedema consiste en ejercicios físicos, uso de medias / medias de compresión, masaje y (a veces) intervención quirúrgica. Por lo general, no se produce una curación completa, pero el tratamiento puede reducir los síntomas y disminuir o detener la progresión de la enfermedad. Los pacientes tienen riesgo de desarrollar paniculitis, linfangitis y (raramente) linfangiosarcoma.
El linfedema puede ser primario (que surge de la hipoplasia del vaso linfático) o secundario (que se desarrolla como resultado de la obstrucción o destrucción de los vasos linfáticos).
[Linfedema primario
El linfedema primario es de naturaleza hereditaria y es raro. Son diferentes en las manifestaciones fenotípicas y en la edad, en las que aparecen las primeras manifestaciones.
Linfedema congénito aparece antes de la edad de 2 años y se produce debido a la hipoplasia o aplasia de los vasos linfáticos. Enfermedad de Milroy - forma hereditaria autosómica dominante de linfedema congénito atribuido a mutaciones VEGF3 y a veces asociada con ictericia colestática y diarrea o edema debido a la enteropatía con pérdida de proteínas causada por la congestión en los tejidos linfáticos intestinales.
La cantidad principal de linfedema aparece en el rango de edad de 2 a 35 años, las mujeres suelen debutar en el establecimiento de la menstruación o la aparición del embarazo. Meije Enfermedades - autosómica forma hereditaria dominante de linfedema temprano atribuido a mutaciones del gen de factor de transcripción {F0XC2) y asociado con la presencia de la segunda fila de pestañas (Distiquiasis), paladar hendido y piernas edema, los brazos y algunas veces cara.
El debut del linfedema tardío ocurre después de 35 años. Existen formas familiares y esporádicas, se desconocen los aspectos genéticos. Los hallazgos clínicos son similares a aquellos con linfedema temprano, pero pueden ser menos pronunciados.
El linfedema se produce cuando diferentes síndromes genéticos incluyendo el síndrome de Turner, "uñas amarillas" (derrame pleural caracterizado y el color amarillo de la uña) y el síndrome Hennekama, un síndrome congénito raro caracterizado por la presencia de la intestinal (u otro lugar) lifmangiektazy, anormalidades faciales craneales y retraso mental.
Linfedema secundario
El linfedema secundario es una patología mucho más común que la primaria. Sus causas son por lo general la cirugía (especialmente la eliminación de los ganglios linfáticos, característico para la cirugía de mama para el cáncer), la terapia de radiación (en particular de la axilar o la región inguinal), trauma, linfático obstrucción del vaso tumoral y (en los países en vías de desarrollo) filariasis vaso linfático. El linfedema moderado también puede desarrollarse con flujo linfático a las estructuras intersticiales en pacientes con insuficiencia venosa crónica.
Los síntomas del linfedema secundario incluyen molestias dolorosas y una sensación de pesadez o desbordamiento en la extremidad afectada.
El síntoma cardinal es la hinchazón de los tejidos blandos, subdividida por la etapa de sodio.
- En la etapa I, después de presionar en el área del edema, los hoyos permanecen y el área dañada vuelve a la normalidad por la mañana.
- En la etapa II de los hoyos después de presionar con un dedo no se mantiene, y la inflamación crónica de los tejidos blandos causa fibrosis temprana.
- En la tercera etapa, la piel sobre el área afectada se vuelve marrón y el edema es irreversible, en gran parte debido a la fibrosis de los tejidos blandos.
La hinchazón suele ser unilateral y puede aumentar en climas cálidos, antes del sangrado menstrual y después de una larga permanencia de la extremidad en una posición forzada. El proceso puede afectar cualquier parte de la extremidad (linfedema proximal o distal aislado) o toda la extremidad. Los límites del rango de movimientos son posibles si el edema se localiza alrededor de la articulación. La violación de las funciones y el estrés emocional puede ser importante, especialmente si ha surgido un linfedema como resultado de un tratamiento médico o quirúrgico.
Los cambios frecuentes en la piel incluyen hiperqueratosis, hiperpigmentación, verrugas, papilomas e infecciones fúngicas.
La linfangitis generalmente se desarrolla cuando las bacterias ingresan a través de las grietas de la piel entre los dedos del pie como resultado de micosis o por cortes en las manos. La linfangitis casi siempre es estreptocócica y causa una cara, a veces detectan estafilococos.
La extremidad dañada se vuelve hiperémica y caliente, las bandas rojas pueden extenderse proximalmente al foco. La linfadenopatía es posible. A veces aparecen grietas en la piel.
Diagnóstico de linfedema
El diagnóstico generalmente es obvio en un examen físico. Se recetan estudios adicionales para sospechar linfedema secundario. Con CT y MRI, es posible identificar sitios de obstrucción del vaso linfático. La linfogammagrafía de radionúclidos ayuda a detectar hipoplasia linfática o una disminución del flujo linfático. La dinámica negativa se puede detectar midiendo la circunferencia de una extremidad, determinando el volumen de fluido desplazado cuando la extremidad se sumerge en agua, o usando tejido blando dérmico o tonométrico; estas pruebas no fueron aprobadas En los países en desarrollo, se necesita investigación sobre la filariasis linfática.
¿Qué es necesario examinar?
Cómo examinar?
Pronóstico y tratamiento del linfedema
La curación completa no es característica si se desarrolla linfedema. El tratamiento óptimo y (posiblemente) las medidas preventivas pueden nivelar los síntomas y ralentizar o detener la progresión de la enfermedad. A veces, el linfedema prolongado conduce a linfangiosarcoma (síndrome de Stewart-Trivs), generalmente en mujeres después de la mastectomía y en pacientes con filariasis.
El tratamiento del linfedema primario puede incluir la extirpación de los tejidos blandos y la reconstrucción de los vasos linfáticos, si esto conduce a una mejora significativa en la calidad de vida.
El tratamiento del linfedema secundario implica la posible eliminación de su causa. Para eliminar los síntomas del linfedema, se pueden usar varias técnicas para eliminar el exceso de líquido de los tejidos (terapia compleja contra el edema). Estos incluyen drenaje linfático manual, en el que la extremidad se eleva, y la presión arterial se dirige hacia el corazón; el gradiente de presión se mantiene mediante el vendaje de las extremidades, la realización de ejercicios, el masaje de las extremidades, incluida la compresión neumática periódica. A veces, la resección quirúrgica de los tejidos blandos, la creación de anastomosis adicionales de los vasos linfáticos y la formación de canales de drenaje, pero los métodos no se han estudiado a fondo.
Prevención del linfedema
Las medidas preventivas incluyen la exclusión de la exposición a altas temperaturas, el ejercicio vigoroso y el apretar prendas de vestir (incluidos los puños neumáticos) que se usan en la extremidad lesionada. Una atención especial requiere cuidado para la condición de la piel y las uñas. Se debe evitar la vacunación, la venotomía y el cateterismo de las venas de la extremidad lesionada.
Con la linfangitis, se prescriben antibióticos que son resistentes a la b-lactamasa y son eficaces contra los agentes infecciosos gram-positivos (por ejemplo, oxacilina, cloxacilina, dicloxacilina).