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Linfedema: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 07.07.2025
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El linfedema es la inflamación de una extremidad debido a la hipoplasia de los vasos linfáticos (linfedema primario) o a su obstrucción o destrucción (linfedema secundario). Los síntomas del linfedema incluyen piel morena e inflamación firme (sin marcas al presionarla con un dedo) en una o más extremidades. El diagnóstico se realiza mediante exploración física. El tratamiento del linfedema incluye ejercicio, medias de compresión, masajes y, en ocasiones, cirugía. Generalmente no se logra la curación, pero el tratamiento puede reducir los síntomas y ralentizar o detener la progresión de la enfermedad. Los pacientes corren el riesgo de desarrollar paniculitis, linfangitis y, en raras ocasiones, linfangiosarcoma.
El linfedema puede ser primario (que surge de la hipoplasia de los vasos linfáticos) o secundario (que se desarrolla como resultado de la obstrucción o destrucción de los vasos linfáticos).
[ Linfedema primario
Los linfedemas primarios son hereditarios y poco frecuentes. Varían en sus manifestaciones fenotípicas y en la edad de aparición de las primeras.
El linfedema congénito aparece antes de los 2 años de edad y se debe a hipoplasia o aplasia de los vasos linfáticos. La enfermedad de Milroy es una forma hereditaria autosómica dominante de linfedema congénito, atribuida a mutaciones del VEGF3 y que en ocasiones se asocia con ictericia colestásica y edema o diarrea debido a una enteropatía perdedora de proteínas causada por la congestión linfática en los tejidos intestinales.
La mayoría de los linfedemas aparecen entre los 2 y los 35 años; en las mujeres, es típico el inicio de la menstruación o el embarazo. La enfermedad de Meige es una forma hereditaria autosómica dominante de linfedema precoz, atribuida a mutaciones en el gen del factor de transcripción (F0XC2) y asociada con la presencia de una segunda fila de pestañas (distiquiasis), paladar hendido e hinchazón en piernas, brazos y, en ocasiones, cara.
El linfedema tardío aparece después de los 35 años. Existen formas familiares y esporádicas, y se desconocen sus características genéticas. Los hallazgos clínicos son similares a los del linfedema temprano, pero pueden ser menos pronunciados.
El linfedema se presenta en una variedad de síndromes genéticos, entre ellos el síndrome de Turner, el síndrome de las uñas amarillas (caracterizado por derrame pleural y uñas amarillas) y el síndrome de Hennekam, un síndrome congénito poco común caracterizado por linfangiectasias intestinales (u otras localizadas), anomalías craneales faciales y retraso mental.
Linfedema secundario
El linfedema secundario es una patología mucho más frecuente que el linfedema primario. Sus causas suelen ser la cirugía (especialmente la extirpación de ganglios linfáticos, típica en operaciones de cáncer de mama), la radioterapia (sobre todo en la región axilar o inguinal), los traumatismos, la obstrucción de un vaso linfático por un tumor y (en países en desarrollo) la filariasis linfática. El linfedema moderado también puede desarrollarse cuando la linfa se filtra hacia las estructuras intersticiales en pacientes con insuficiencia venosa crónica.
Los síntomas del linfedema secundario incluyen malestar doloroso y una sensación de pesadez o plenitud en la extremidad afectada.
El signo cardinal es el edema de tejidos blandos, que se divide en tres etapas.
- En la etapa I, después de presionar, quedan hoyuelos en el área del edema y el área dañada vuelve a la normalidad por la mañana.
- En la etapa II, no quedan hoyuelos después de la presión con los dedos y la inflamación crónica de los tejidos blandos provoca fibrosis temprana.
- En el estadio III, la piel sobre la zona afectada se vuelve marrón y la hinchazón es irreversible, debido en gran medida a la fibrosis de los tejidos blandos.
La hinchazón suele ser unilateral y puede aumentar con el calor, antes del sangrado menstrual y tras una inmovilización prolongada de la extremidad. El proceso puede afectar cualquier parte de la extremidad (linfedema proximal o distal aislado) o la extremidad completa. Si la hinchazón se localiza alrededor de una articulación, puede haber limitaciones en la amplitud de movimiento. La discapacidad y el estrés emocional pueden ser significativos, especialmente si el linfedema es consecuencia de un tratamiento médico o quirúrgico.
Los cambios comunes en la piel incluyen hiperqueratosis, hiperpigmentación, verrugas, papilomas y micosis.
La linfangitis se desarrolla con mayor frecuencia cuando las bacterias penetran a través de grietas en la piel entre los dedos de los pies, como resultado de una micosis, o a través de cortes en las manos. La linfangitis casi siempre es estreptocócica y causa erisipela; en ocasiones, se encuentran estafilococos.
La extremidad afectada se vuelve hiperémica y caliente, y pueden aparecer estrías rojas proximales a la lesión. Puede producirse agrandamiento de los ganglios linfáticos. En ocasiones, aparecen grietas en la piel.
Diagnóstico del linfedema
El diagnóstico suele ser evidente en la exploración física. Se indican pruebas adicionales si se sospecha linfedema secundario. La tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM) pueden identificar áreas de obstrucción de los vasos linfáticos. La linfogammagrafía con radionúclidos puede detectar hipoplasia de los vasos linfáticos o disminución de la velocidad del flujo linfático. Los cambios negativos pueden detectarse midiendo la circunferencia de la extremidad, determinando el volumen de líquido desplazado por inmersión o mediante tonometría cutánea o de tejidos blandos; estas pruebas no han sido validadas. En países en desarrollo, es necesario realizar pruebas para la filariasis linfática.
¿Qué es necesario examinar?
Cómo examinar?
Pronóstico y tratamiento del linfedema
La recuperación completa no es habitual si se desarrolla linfedema. Un tratamiento óptimo y (posiblemente) medidas preventivas pueden aliviar en cierta medida los síntomas y ralentizar o detener la progresión de la enfermedad. En ocasiones, el linfedema crónico deriva en linfangiosarcoma (síndrome de Stewart-Treves), generalmente en mujeres tras una mastectomía y en pacientes con filariasis.
El tratamiento del linfedema primario puede incluir la escisión de tejidos blandos y la reconstrucción de los vasos linfáticos si esto produce una mejora significativa en la calidad de vida.
El tratamiento del linfedema secundario implica la posible eliminación de su causa. Se pueden utilizar diversas técnicas para eliminar los síntomas del linfedema y eliminar el exceso de líquido de los tejidos (terapia descongestionante compleja). Estas incluyen el drenaje linfático manual, en el que se eleva la extremidad y se dirige la sangre hacia el corazón con movimientos de presión. El gradiente de presión se mantiene mediante el vendaje de la extremidad, la realización de ejercicios, el masaje de la extremidad y la compresión neumática intermitente. En ocasiones se utiliza la resección quirúrgica de tejidos blandos, la creación de anastomosis adicionales de vasos linfáticos y la formación de canales de drenaje, pero estos métodos no se han estudiado a fondo.
Prevención del linfedema
Las medidas preventivas incluyen evitar la exposición a altas temperaturas, el ejercicio intenso y el uso de ropa ajustada (incluidos los manguitos de aire) en la extremidad lesionada. Se debe prestar especial atención al cuidado de la piel y las uñas. Se deben evitar las vacunas, la flebotomía y la cateterización venosa en la extremidad lesionada.
En caso de linfangitis se prescriben antibióticos resistentes a la b-lactamasa y eficaces contra agentes infecciosos grampositivos (por ejemplo, oxacilina, cloxacilina, dicloxacilina).