Microangiopatía trombótica: diagnóstico

Diagnóstico de laboratorio de microangiopatía trombótica

El diagnóstico de la microangiopatía trombótica es identificar los principales marcadores de esta enfermedad: anemia hemolítica y trombocitopenia.

La anemia se desarrolla en el período de 1 a 3 semanas desde el inicio de la enfermedad, en la mayoría de los pacientes se expresa significativamente y en el 75% de los casos requiere transfusiones de sangre. En pacientes con síndrome urémico hemolítico, el nivel de hemoglobina promedio es de 70-90 g / l, aunque es posible reducirlo rápidamente a 30 g / l. La gravedad de la anemia no se correlaciona con el grado de insuficiencia renal aguda. La reticulocitosis alta, un aumento en el nivel de bilirrubina no conjugada, una disminución en la haptoglobina de la sangre indican la presencia de hemólisis. El marcador de hemólisis más sensible, directamente correlacionado con su gravedad, es un aumento en los niveles de LDH. Sin embargo, con la microangiopatía trombótica, el aumento en la actividad de LDH se debe no solo a la liberación de la enzima de los eritrocitos, sino también al daño de los órganos isquémicos. Naturaleza hemólisis microangiopática en SHU / PTT confirmó reacción negativa Coombs y detección en frotis de sangre periférica deformada, los eritrocitos modificados (shizotsitov).

La trombocitopenia es más pronunciado con púrpura trombocitopénica trombótica que con el síndrome urémico hemolítico. El inicio de la púrpura trombocitopénica trombótica, el número de plaquetas reduce a menudo a 20 000 en 1 mm, cuando síndrome urémico hemolítico - típicamente hasta 30 000 000-100 1 L, aunque es posible en una cantidad normal de plaquetas de la sangre. Trombocitopenia persiste durante 7-20 días, pero la severidad y duración de la misma no se correlaciona con la severidad de la enfermedad. Estudio de la función de plaquetas revela violaciónes de adhesión y agregación in vitro, la reducción de la longitud de sus vidas, así como señales de activación in vivo: un aumento en los niveles plasmáticos de 4-plaquetas tromboglobulina factor beta, la serotonina. La disfunción plaquetaria puede persistir incluso después de la normalización de su número.

En pacientes con un síndrome hemolítico-urémico típico, se observa leucocitosis con un desplazamiento de la fórmula hacia la izquierda, cuya gravedad es un factor pronóstico desfavorable.

En HUS / TTP revelan cambios en el sistema de coagulación de la sangre - aumento en productos de degradación de fibrina, alargamiento del tiempo de trombina. La concentración de fibrinógeno se reduce solo ligeramente en el inicio de la enfermedad (lo que indica un menor consumo de trombocitos en comparación con las plaquetas), y luego se normaliza e incluso aumenta. El tiempo de tromboplastina parcial activada y el tiempo de protrombina permanecen dentro de los límites normales, lo que confirma la rareza del desarrollo del síndrome de DIC en la microangiopatía trombótica.

Diagnóstico diferencial de microangiopatía trombótica

Los niños enfermos con síndrome hemolítico-urémico postdiareynym para aclarar el diagnóstico de la biopsia renal microangiopatía trombótica no se muestra en conexión con el cuadro clínico típico y la posibilidad de una recuperación completa. Cuando púrpura trombocitopénica trombótica y el síndrome de formas atípicas de examen morfológico hemolítico-urémico de tejido renal necesario para verificar el diagnóstico diagnóstico y diferencial con otras nefropatías que ocurren con deterioro progresivo de la función renal. El síndrome urémico hemolítico y la púrpura trombocitopénica trombótica deben diferenciarse entre sí. Además, microangiopatía trombótica debe diferenciarse de la glomerulonefritis rápidamente progresiva, sepsis con falla múltiple de órganos, hipertensión maligna, lupus eritematoso sistémico, esclerodermia nefropatía aguda, síndrome antifosfolípido catastrófico.

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