Mioglobinuria

Cuando se detecta mioglobina en la orina, los médicos diagnostican mioglobinuria. Para la gran mayoría de los pacientes, este término resulta incomprensible e incluso sospechoso. ¿Qué esconde la mioglobinuria y debemos temerle?

La mioglobina es una sustancia proteica pigmentaria que forma parte de la estructura celular de los músculos. Se considera un componente pigmentario respiratorio común, responsable de la reserva temporal de oxígeno en el tejido muscular. Participa en el transporte intracelular de oxígeno.

Antes de la aparición de la mioglobinuria, generalmente se detecta otra enfermedad: la mioglobinemia.

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Epidemiología

La mioglobinuria se considera una afección relativamente rara. De cada cien mil personas, el riesgo de desarrollarla es de entre seis y ocho.

La mioglobinuria hereditaria afecta principalmente a jóvenes. Si la enfermedad afecta a personas mayores de 30 años, es necesario buscar otras causas, que en algunos casos no se pueden identificar.

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Causas mioglobinuria

Patologías familiares hereditarias:

1. con un mecanismo identificado de la anomalía (síndrome de McArdle, síndrome de Tarui, deficiencia de carnitina palmitiltransferasa);
2. con anomalía primaria desconocida (hipertermia maligna, trastorno de la síntesis de ácido láctico, oxidación anormal de ácidos grasos);
3. Variante congénita de la miopatía en el contexto de un factor adicional: la anestesia (distrofia muscular congénita de Shi y Medzhi, miopatía de Duchenne, miotonía condrodistrófica).

Patologías adquiridas:

1. cambios asociados a alteraciones mecánicas (traumatismo, infarto, isquemia);
2. hiperesfuerzo muscular (sobrecarga de músculos no entrenados, levantamiento de objetos pesados, estado epiléptico, psicosis, descarga eléctrica);
3. estados febriles (intoxicaciones, infecciones, etc.);
4. infecciones sin fiebre (gripe, tétanos, enfermedades acompañadas de acidosis y desequilibrio electrolítico);
5. procesos inflamatorios, envenenamientos, intoxicaciones.

Enfermedad de causa desconocida.

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Factores de riesgo

Los factores que provocan la mioglobinuria pueden incluir:

• hiperesfuerzos físicos;
• tensión muscular excesiva;
• ingesta limitada de carbohidratos en el cuerpo;
• enfermedades inflamatorias del tejido muscular;
• daño mecánico al tejido muscular (lesiones, síndrome de aplastamiento, síndrome de compresión posicional);
• sobreentrenamiento;
• impacto actual;
• intoxicación (medicinal, alcohólica, etc.).

La mioglobinuria puede desarrollarse en personas con adicción al alcohol, así como en quienes fuman más de un paquete de cigarrillos al día. En tal situación, la patología se produce como resultado de los efectos tóxicos del alcohol etílico, el monóxido de carbono y las resinas de nicotina.

La enfermedad suele afectar a consumidores de cocaína, heroína y anfetaminas, y también se observa después de mordeduras de serpientes, escorpiones, arañas venenosas e intoxicación por hongos.

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Patogenesia

La patogénesis de los diferentes tipos de mioglobinuria tiene mucho en común. Los procesos destructivos musculares, independientemente de la causa subyacente de la enfermedad, provocan la liberación de mioglobina. En comparación, un músculo pierde aproximadamente el 75 % de pigmento y el 65 % de potasio.

La mioglobina tiene un peso molecular bajo, a diferencia de la hemoglobina (respectivamente, 16-20 mil y 64,5 mil). Debido a esto, la mioglobina supera el sistema de filtrado 25 veces más rápido y termina en la orina durante el primer día después de ser eliminada de los tejidos. En un ambiente ácido, la mioglobina puede precipitar con la formación de hematina ácida, lo que causa la obstrucción del segmento ascendente de las asas renales (Henle).

La mioglobina es tóxica: al acumularse en zonas distantes de las unidades estructurales renales, provoca nefrosis mioglobinúrica y, como consecuencia, un proceso necrótico tubular agudo. Los riñones también se ven afectados por la influencia de otros productos metabólicos tóxicos, además del potasio: el contenido plasmático de potasio aumenta a 7-11 mmol cuando se dañan los tejidos blandos. Los procesos hemodinámicos renales se ven alterados y aumenta la reabsorción tubular de agua y sodio, debido a la liberación masiva de hormona antidiurética junto con aldosterona. La combinación de estos factores influye en el desarrollo posterior de la insuficiencia renal aguda.

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Síntomas mioglobinuria

Los síntomas de la mioglobinuria varían según la concentración de mioglobina y la presencia de trastornos patológicos concomitantes. La mayoría de los pacientes se quejan de debilidad repentina e intensa, dolor muscular, pesadez en la región lumbar y episodios de náuseas. El volumen de orina excretada disminuye de forma drástica y significativa, pudiendo incluso desarrollar anuria. Cabe destacar el cambio de color de la orina. Así, los primeros signos de mioglobinuria son un cambio de color de la orina, que va del rojo intenso al marrón intenso, llegando incluso a un tono negro.

La prueba de bencidina es positiva. La densidad urinaria disminuye gradualmente y se detecta proteinuria. El sedimento urinario contiene cilindros, hematina y eritrocitos.

Si más tarde se desarrolla insuficiencia renal aguda, aumentan los signos de intoxicación general, se observan azoemia, hipercalemia y acidosis.

Etapa

Se distingue la etapa I, que se presenta hasta dos días después de finalizar la compresión. Esta etapa se denomina período de cambios locales e intoxicación interna. Se caracteriza por dolor en la extremidad lesionada, deterioro de la función motora, aumento del edema, petrificación muscular, piel azulada, debilidad, náuseas, descenso de la presión arterial y mareos. Otros síntomas típicos son mioglobinemia, aumento de la coagulación sanguínea, aumento de los niveles de potasio y fósforo, y disminución del volumen de orina. Se detectan proteínas y cilindros en la orina, cuyo color cambia a marrón oscuro. Si se proporciona atención médica de alta calidad en esta etapa (incluida la cirugía), se observa una breve mejoría en los síntomas. Sin embargo, posteriormente se produce un empeoramiento brusco, que corresponde a la etapa II de la mioglobinuria, que se conoce como insuficiencia renal aguda y puede durar de 3 a 12 días.

Durante la etapa II, la inflamación progresa y aparecen ampollas intradérmicas y hematomas. La licuefacción de la sangre da paso a la hemodilución, la anemia aumenta y la excreción de orina se detiene por completo. Este período suele ser mortal, en aproximadamente el 35 % de los casos.

Etapa III (recuperación): comienza con un resultado favorable de la etapa anterior, cuando la función renal se estabiliza y el nivel de proteínas y electrolitos en sangre se normaliza. Este período no es menos peligroso: no se descarta el desarrollo de complicaciones infecciosas ni de enfermedades sépticas.

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Formas

La mioglobinuria se divide en varios tipos:

• Mioglobinuria paroxística, que se caracteriza por mialgia, debilidad muscular y general repentina, parálisis muscular, fiebre, dolor abdominal y color marrón rojizo intenso de la orina.
• Mioglobinuria idiopática, que se caracteriza por el desarrollo de procesos necróticos en los músculos, nefronecrosis, función renal insuficiente, miositis mioglobinúrica aguda y porfiria muscular (debido a una violación de los procesos metabólicos de las porfirinas).
• Mioglobinuria traumática, típica del síndrome de aplastamiento. Comienza con un oscurecimiento repentino de la orina (en un plazo de 2 a 3 horas desde la lesión), en el contexto de aplastamiento y necrosis de los músculos dañados (el llamado aspecto de "carne de pescado").
• La mioglobinuria post-quemadura es una consecuencia de quemaduras térmicas o eléctricas grandes y profundas (en términos de síntomas, tiene mucho en común con la patología de tipo traumático).
• La mioglobinuria obstructiva se asocia con obstrucción arterial aguda, obstrucción vascular y, como consecuencia, isquemia muscular aguda.
• La mioglobinuria alimentaria tóxica se produce al consumir productos de pescado de ciertos cuerpos de agua (por ejemplo, el lago Yuksovskoye).
• La mioglobinuria de marzo se desarrolla tras un esfuerzo físico excesivo. Esto ocurre con especial frecuencia durante la práctica deportiva, como al caminar o correr intensamente, durante ascensos largos, al esquiar o al andar en bicicleta, o al nadar. Se observa el desarrollo de miositis traumática, con daño en las membranas celulares. La mioglobinuria en deportistas se manifiesta con dolor muscular intenso, inflamación en la zona afectada, calambres, fiebre, aumento de la VSG, leucocitosis y deterioro de la función hepática y renal.

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Complicaciones y consecuencias

Las complicaciones de la mioglobinuria son frecuentes si el paciente no recibe la atención médica necesaria o si su consulta médica se realiza demasiado tarde. En tal situación, la única consecuencia posible es la insuficiencia renal grave, que puede provocar un estado comatoso y la muerte.

Para evitar las consecuencias mencionadas, la asistencia médica se proporciona lo antes posible, es decir, de inmediato.

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Diagnostico mioglobinuria

El médico establece el diagnóstico considerando el cuadro clínico característico, considerando la presencia de traumatismos o patología que puedan provocar mioglobinuria. Además, se realizan pruebas para detectar la presencia de mioglobina en sangre y orina. Para identificar la mioglobina, se utilizan diversos métodos, como la electroforesis capilar (prueba de almidón en gel o papel), la prueba de Blondheim y la espectrofotometría.

La mioglobina es un pigmento muscular y su estructura química es similar a la de la hemoglobina. Las pruebas químicas estándar para sangre no ayudan a distinguir una proteína de otra. Por lo tanto, se utilizan diagnósticos instrumentales específicos para su identificación. La electroforesis en papel se utiliza para determinar los pigmentos musculares en suero y orina. Se utilizan como reactivos ácido sulfosalicílico al 3% y sulfato de amonio cristalino. Tome 1 ml de orina, agregue 3 ml de ácido sulfosalicílico, filtre y centrifugue. Si se forma un sedimento marrón rojizo, significa que la orina contiene uno de los pigmentos proteicos. Para aclarar de qué pigmento se trata, se diluyen 2,8 g de sulfato de amonio en 5 ml de orina. Se dice que ocurre una reacción positiva si la concentración de mioglobina es de al menos 30-40 mg%.

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Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial se realiza entre mioglobinuria y hemoglobinuria:

	Mioglobinuria	Hemoglobinuria
Tinción de plasma	No pintado	Esta siendo pintado
Apariencia en la orina	Casi inmediatamente	Más tarde
Coloración de la orina	Color marrón parduzco	Color rojo cereza ("residuos de carne")
Sedimento urinario el día 1	No contiene ningún elemento formado	Desde el primer día contiene eritrocitos, cilindros pigmentarios, hemosiderina.
Presencia de hemosiderina	Ausente	Presente

Tratamiento mioglobinuria

El tratamiento de la mioglobinuria lo realizan únicamente especialistas cualificados en un entorno hospitalario, con un control constante del equilibrio electrolítico.

El objetivo principal de la terapia es depurar la sangre del paciente lo más rápido posible de las sustancias tóxicas que se forman como resultado de la degradación de los miocitos. Esta depuración se lleva a cabo mientras se estabiliza la función del sistema urinario.

Las principales medidas de tratamiento son:

1. Reposo estricto en cama.
2. Introducción de soluciones de rehidratación para eliminar sustancias tóxicas.
3. Administración de diuréticos para aliviar la hinchazón (Furosemida, Manitol).
4. Realización de transfusión sanguínea (en caso de síndrome de coagulación intravascular).
5. Realización de diálisis en el desarrollo de insuficiencia renal aguda (para prevenir el coma).
6. Si es necesario, tratamiento quirúrgico (si hay necrosis de las fibras musculares).
7. Administración de analgésicos del grupo del opio (no se utilizan bajo ningún concepto antiinflamatorios no esteroideos).
8. Nutrición dietética (a veces parenteral) con énfasis en proteínas y potasio.
9. Asegurarse de que el cuerpo reciba cantidades suficientes de líquido.

Una vez estabilizada la condición del paciente, éste puede ser transferido a tratamiento ambulatorio.

Medicamentos

La terapia de infusión se realiza para estabilizar la circulación sanguínea y prevenir el desarrollo de shock e insuficiencia renal aguda en casos de mioglobinuria. La diuresis y los indicadores de presión venosa central se monitorizan de forma simultánea y constante.

Para la desintoxicación y la aceleración de la recuperación, se administran preparaciones salinas, solución de glucosa al 5%, solución isotónica de cloruro de sodio, albúmina y plasma congelado. Se utilizan reopoliglucina y heparina (5000 U) para optimizar los procesos microcirculatorios.

Para compensar la acidosis metabólica, se administra una solución de bicarbonato de sodio al 4 % por vía intravenosa. Si es necesario, se administran antibacterianos mediante inyecciones intramusculares.

También se presta mucha atención al tratamiento sintomático de la mioglobinuria, que puede incluir la toma de diuréticos, analgésicos, antihistamínicos y medicamentos para el corazón.

En caso de síndrome de aplastamiento, es adecuado realizar hemocorrección extracorpórea temprana: hemodiálisis, hemosorción, plasmasorción, plasmaféresis.

Vitaminas

En la etapa de recuperación, las vitaminas se agregan necesariamente al tratamiento general.

• Cianocobalamina (B ₁₂ ): mejora el metabolismo de los carbohidratos, apoya el sistema nervioso, estimula la recuperación muscular, asegura la contracción, el desarrollo y la coordinación adecuados de los músculos.
• Biotina: participa en el metabolismo de los aminoácidos y proporciona potencial energético.
• Riboflavina (B ₂ ) – participa en el metabolismo de las proteínas, la oxidación de los ácidos grasos y el metabolismo de la glucosa.
• Retinol (A) – participa en la síntesis de proteínas y la producción de glucógeno, asegurando el crecimiento muscular normal.
• El tocoferol (E) es un antioxidante que protege las membranas celulares, promueve el crecimiento de los miocitos y restaura el tejido muscular.
• La vitamina D es necesaria para la absorción de fósforo y calcio, que son necesarios para garantizar la contractilidad muscular normal.
• Piridoxina (B ₆ ): asegura el metabolismo normal de las proteínas y la utilización de carbohidratos.
• Ácido ascórbico – acelera la regeneración y el crecimiento de los miocitos, participa en la formación de colágeno, mejora la absorción de hierro.

Tratamiento de fisioterapia

La fisioterapia no se utiliza para la mioglobinuria.

Después de la cirugía, se prescribe una terapia de rehabilitación en una etapa tardía, que incluye procedimientos de masajes y ejercicios terapéuticos, principalmente para restaurar la función de los músculos dañados y eliminar las contracturas.

Remedios populares

No se recomienda el tratamiento con remedios caseros durante los síntomas agudos de mioglobinuria, ya que puede agravar la enfermedad y acelerar la aparición de complicaciones. Este tratamiento solo se permite en la fase de rehabilitación para recuperar el cuerpo tras la mioglobinuria, pero solo en combinación con otras prescripciones médicas.

Se permite el uso de las siguientes recetas populares:

• Tome una cucharadita de cáscara de granada finamente picada y 200 ml de agua hirviendo. Vierta el agua hirviendo sobre la cáscara y deje reposar un par de horas. Luego, fíltrela. Beba una cucharada tres veces al día antes de las comidas.
• Tome medio kilo de manzanas verdes, 100 g de pulpa de calabaza, un par de ramitas de menta, 2 cucharadas de azúcar granulado y agua hirviendo. Lave y pele las manzanas, córtelas en cubos y colóquelas en un recipiente. Vierta 1 cucharada de azúcar granulado, añada la menta, añada 500 ml de agua hirviendo y deje hervir a fuego lento durante 45 minutos. Escurra el líquido resultante en otro recipiente y machaque las manzanas hervidas hasta obtener un puré. Pele y pique la calabaza, añada 1 cucharada de azúcar granulado, vierta 1 litro de agua hirviendo y deje hervir a fuego lento durante una hora. Luego, escurra el agua y prepare el puré de calabaza.

Combine los dos tipos de puré, vierta el líquido de las manzanas y mezcle bien. Consérvelo en el refrigerador, tomando 3 cucharadas tres veces al día media hora antes de las comidas.

• Prepare una compota con bayas de espino amarillo, escaramujos y unas rodajas de limón. Puede añadir limón al producto final, así como miel para endulzarlo. Beba 100 ml de compota tres veces al día, 20 minutos antes de las comidas.
• Verter un litro de agua hirviendo sobre 500 g de avena, dejar reposar 40 minutos y filtrar. Tomar 100 ml de la infusión tres veces al día antes de las comidas.

Lamentablemente, los remedios caseros no sustituyen las recetas médicas. Es importante recordar que la mioglobinuria es una afección que requiere atención médica inmediata, por lo que cualquier intento de automedicación puede tener consecuencias extremadamente negativas.

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Tratamiento a base de hierbas

En la etapa de rehabilitación, previa consulta con un médico, se puede utilizar un tratamiento con plantas medicinales.

• Prepare una infusión con 1 cucharada de flores de violeta, 1 cucharada de flores de celidonia, 1 cucharadita de hipérico, 1 cucharada de rizoma de diente de león y 500 ml de agua. Vierta agua hirviendo sobre el remedio y deje reposar durante una hora. Filtre y tome un cuarto de vaso tres veces al día 30 minutos antes de las comidas. La duración del tratamiento es de 4 semanas.
• Vierta 1 cucharada de frutos de cerezo silvestre en 200 ml de agua hirviendo, cocine a fuego lento durante 20 minutos y luego filtre. Beba un cuarto de vaso hasta 4 veces al día, independientemente de las comidas.
• Prepare una infusión con 200 g de hojas de perejil, 100 g de orégano, 50 g de siempreviva y 1,5 l de agua hirviendo. Después de 40 minutos, filtre la infusión, añada 1 cucharadita de sal y remueva. Beba un cuarto de vaso después de cada comida.

Homeopatía

En la etapa de rehabilitación después de la mioglobinuria, se permite el uso de remedios homeopáticos individuales:

• Adrenalina – estabiliza la presión arterial, reduce la severidad del dolor;
• Aurum muriaticum – mejora la diuresis y desencadena mecanismos de adaptación en el organismo;
• Chamomilla – mejora la función motora, elimina espasmos y calambres, normaliza el sueño;
• Gelsemium – elimina náuseas, temblores en las extremidades, convulsiones, normaliza la actividad motora;
• Kali muriaticum – ayuda con los trastornos delirantes, normaliza la excreción de orina;
• Opio – normaliza el sueño, reduce la excitabilidad refleja, mejora la micción;
• Solidago – limpia la sangre de sustancias tóxicas.

No debe tomar remedios homeopáticos por su cuenta; es mejor consultar a un médico homeópata que le ayudará a elegir el medicamento adecuado y su dosis.

Tratamiento quirúrgico

El tratamiento quirúrgico puede incluir:

• fasciotomía, que ayuda a eliminar la compresión severa del tejido;
• corrección de fracturas que puedan agravar la situación;
• operaciones para eliminar tejido muerto.

La necesidad de tratamiento quirúrgico, así como la escala de la operación, la determina el médico tratante de forma individual.

Se realiza una fasciotomía si se preserva la viabilidad muscular, pero existe un edema subfascial pronunciado debido a una alteración del flujo sanguíneo local. La intervención incluye la revisión y escisión de los haces musculares muertos. En ausencia de secreción purulenta, la herida se sutura entre el tercer y cuarto día. Esto es posible si la inflamación disminuye y el bienestar general del paciente tiende a mejorar.

Si hay isquemia persistente, la única solución es la amputación de la extremidad por encima del área del torniquete aplicado.

En otras situaciones, se realiza la escisión del tejido muerto con reconstrucción de músculos viables. La viabilidad solo puede evaluarse durante la cirugía. Si el músculo presenta un color normal, puede sangrar y contraerse, se considera que puede seguir existiendo. La escisión se completa mediante un lavado minucioso del tejido con soluciones antisépticas. No es necesario aplicar suturas: la superficie de la herida se tensa por segunda intención.

Prevención

Las medidas preventivas para prevenir el desarrollo de insuficiencia renal aguda en el contexto de un tipo traumático de mioglobinuria consisten en la eliminación oportuna del tejido muerto (a veces, la extremidad dañada se elimina por completo).

Al brindar primeros auxilios, los procedimientos de enfriamiento local son de gran importancia preventiva. En caso de daño en las extremidades, es necesario aplicar un torniquete.

Para prevenir la mioglobinuria no traumática, es necesario tratar adecuadamente la patología subyacente; los pacientes con mioglobinuria de marcha deben limitar el tiempo de caminata y evitar la actividad física.

Las recomendaciones generales para la prevención de la patología pueden ser las siguientes:

• Cualquier lesión que implique daño muscular no debe ignorarse;
• Durante la actividad física, durante el tratamiento de enfermedades infecciosas, después de recibir lesiones, debe prestar suficiente atención al mantenimiento de un régimen de bebida, es decir, beber agua limpia en los volúmenes necesarios para el cuerpo;
• La intensidad de la carga deportiva debe mantenerse bajo control y ajustada, evitando la sobrecarga;
• Deberías dejar el alcohol, el tabaco y las drogas;
• En ningún caso se debe permitir el autotratamiento de lesiones y enfermedades infecciosas.

Si el paciente no puede moverse durante un tiempo debido a circunstancias (por ejemplo, después de una lesión), debe realizar ejercicios específicos con dosis específicas para prevenir el estancamiento de la sangre en los tejidos. Estos ejercicios son desarrollados y supervisados por el médico tratante.

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Pronóstico

El pronóstico depende completamente de la evolución de la patología subyacente y del grado de daño a las estructuras renales. Si el paciente desarrolla insuficiencia renal y anuria, la probabilidad de un desenlace fatal es alta.

La mioglobinuria no traumática tiene un pronóstico relativamente favorable, pero con el desarrollo de miositis mioglobinúrica es difícil hablar de un resultado positivo.

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Enlaces útiles

• Mioglobinuria https://en.wikipedia.org/wiki/Myoglobinuria
• Mioglobinuria: antecedentes, fisiopatología y epidemiología https://emedicine.medscape.com/article/982711-overview
• Mioglobinuria https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10658177
• Mioglobinuria, hemoglobinuria e insuficiencia renal aguda https://pdfs.semanticscholar.org/ffae/3570df6a4117b5877e0a585fbaceda4b756a.pdf

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