Hemoglobinuria

Hemoglobinuria - una forma de anemia hemolítica (hemoglobinemia), o bien un síntoma de daño intravascular patológico a las células rojas de la sangre (glóbulos rojos) cuando el rendimiento de masa de hemoglobina en el medio ambiente perivascular y la orina. La presencia de hemoglobina en la orina - esto es evidencia directa de una desintegración intensivo de las células rojas de la sangre, que puede convertirse en una causa de la enfermedad tanto interna (gripe, neumonía, infección aguda), y el factor externo - hipotermia, actividad física excesiva, lesión, intoxicación.

En un estado saludable, el plasma sanguíneo también puede contener una pequeña cantidad de hemoglobina: no más del 5% del volumen total de plasma. Un aumento de la hemoglobina al 20-25% puede indicar un trastorno congénito de la estructura de la proteína (hemoglobinopatía) - beta-talasemia, anemia drepanocítica. La hemoglobinuria se caracteriza por un exceso significativo de todas las normas permisibles, cuando el nivel de hemoglobina alcanza el 200%. Tal volumen del pigmento sanguíneo no puede ser procesado adecuadamente por un sistema de macrófagos (RES) y la hemoglobina comienza a ingresar en la orina.

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Causas de hemoglobinuria

Hemoglobinuria se observa en ciertas enfermedades envenenamiento de la sangre inogruppnoy transfusión de sangre algunos colorantes (anilina) y toxinas (ácido carbólico, bertoletova sal), quemaduras extensas, cuando la mayoría de la hemoglobina está en un estado ligado, y su pequeña fracción libre se forma por la destrucción de la pared de los eritrocitos . Hemoglobinuria verdaderos no existen sin hemoglobinemia e ictericia relacionada. Hemoglobinuria también se observa durante el estrés prolongado física, correr, caminar, etc.

Se deben mencionar las observaciones más raras cuando el color de la orina puede ser causado por la ingesta de ciertos medicamentos o alimentos (por ejemplo, remolacha). La orina puede adquirir un tono rojo oscuro como resultado de la hemoglobinuria causada por la hemólisis intravascular y la posterior liberación de hemoglobina libre por los riñones.

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Síntomas de hemoglobinuria

La primera señal obvia de que la hemoglobinuria se manifiesta es la coloración de la orina en un color rojo oscuro, que se explica por la presencia de una gran cantidad de oxihemoglobina en la orina. La orina recogida para el análisis se divide en capas a lo largo del tiempo, la parte superior se vuelve transparente, pero conserva el color, las partículas de materia orgánica muerta (detritus) son claramente visibles en la capa inferior. La hemoglobinuria sintomática se desarrolla rápidamente, acompañada de dolores y dolores en las articulaciones, una afección febril, un aumento brusco de la temperatura corporal, náuseas y vómitos, dolor en la cabeza.

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Formas

• Hemoglobinuria paroxística nocturna Marchiafava-Micheli (o Shtryubinga Marchiafava-enfermedad) - Adquirida patología hemolítica, en el que un decaimiento intravascular permanentes eritrocitos defectuosos. 
• La hemoglobinuria tóxica es una hemólisis de masa patológica que se desarrolla como resultado de una intoxicación grave con sustancias venenosas químicas o naturales (sulfonamidas, hongos, picaduras de animales venenosos e insectos). 
• Marcar la hemoglobinuria, que se llama enfermedad de "soldado", ya que la hemólisis mecánica de los glóbulos rojos se asocia con una tensión excesiva e intensa en los pies. 
• La hemoglobinuria paroxística fría es la forma más rara de hemólisis autoinmune.
• Hemoglobinuria, los principales signos y síntomas

Hemoglobinuria paroxística nocturna de Marietaafa-Mikeli

Hemoglobinuria nocturna fue descrita por primera vez por el médico Marchiafawa italiano y sus dos colegas - Micheli y Shtryubingom, ya que este raro síndrome dio a conocer en diferentes países de forma variable - hemoglobinuria nocturna, hemoglobinuria nocturna enfermedad de Marchiafava-Micheli paroxística y Shtryubinga - Marchiafava.

La hemoglobinuria paroxística nocturna es una forma de anemia adquirida, que es extremadamente rara. Este síntoma hemolítico se caracteriza por una hemólisis permanente de los eritrocitos, que se manifiesta paroxísticamente (paroxísticamente), se acompaña de trombosis y conduce a hipoplasia de la médula ósea. La hemoglobinuria de este tipo se diagnostica en jóvenes de ambos sexos a la edad de 20 a 40 años, con menor frecuencia en pacientes de edad avanzada.

Los síntomas que muestran hemoglobinuria nocturna pueden ser multivariantes y con mayor frecuencia manifestarse temprano en la mañana o en la noche. Esto se debe a la característica del síndrome: la descomposición de los eritrocitos por la noche, cuando el pH de la sangre se reduce algo. Los síntomas son afección febril, dolor y dolor en las articulaciones, debilidad general, letargo y apatía. También es posible colorear la piel en color ictérico, ya que la hemoglobinuria nocturna paroxística de Marietaafa-Micheli se acompaña de un aumento significativo en el hígado (esplenomegalia). Los paroxismos hemolíticos pueden estar asociados con un esfuerzo físico excesivo e intenso, infección grave, transfusión sanguínea incorrecta y operación quirúrgica. Además, una de las razones puede ser la introducción de medicamentos que contienen hierro, en cuyo caso la hemoglobinuria paroxística se considera un síntoma transitorio temporal.

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Hemoglobinuria nocturna, tratamiento

La principal forma de detener la intensidad de la hemólisis de los glóbulos rojos es una transfusión de glóbulos rojos descongelados (transfusión) que, a diferencia de la transfusión de sangre fresca, da un resultado positivo y estable. La frecuencia de las transfusiones depende de la gravedad de la hemoglobinuria, de los indicadores del estado del paciente, se cree que las transfusiones no deben ser menores de cinco.

También la hemoglobinuria paroxística nocturna se trata con una droga anabólica: nerobol, que es un remedio sintomático temporal. Después de suspender el medicamento, la hemólisis puede reaparecer.

Como medidas adicionales se muestran medicamentos que contienen hierro, anticoagulantes y hepatoprotectores.

La profilaxis de la hemoglobinuria en esta forma no existe, el pronóstico se considera desfavorable: con la terapia de mantenimiento constante, la esperanza de vida del paciente no supera los cinco años. 

Marcha de la hemoglobinuria

Por primera vez fue descrito por el médico alemán Fleischer a finales del siglo XIX, quien llamó la atención sobre el color inusualmente oscuro y rojizo de la orina del soldado. Después de él, su colega Voigl comenzó a estudiar la conexión de la carga en forma de una caminata de muchos kilómetros y la aparición de rastros de hemoglobina en la orina de los soldados durante la Primera Guerra Mundial. Es interesante que cuando se camina por un largo tiempo o se corre a lo largo de suelos blandos o hierba no se observan síntomas de la hemoglobinuria en marcha, este síndrome es característico solo de aquellos que se mueven sobre una superficie dura, pedregosa o de madera.

La hemoglobinuria en marcha siempre se diagnostica en personas físicamente fuertes y físicamente fuertes, sujetas a cargas de carrera prolongadas: deportistas, soldados, viajeros. El síndrome permanece inexplorado hasta el final, porque no hay una explicación inteligible de por qué es exactamente la carga sobre los pies lo que provoca la hemólisis de eritrocitos, mientras que casi todos los músculos del cuerpo están expuestos a la tensión. Según una versión, la agresión mecánica intensiva en la piel del pie provoca la destrucción de los glóbulos rojos en la rejilla capilar de la planta del pie, luego este proceso se extiende a todo el sistema hematopoyético.

La hemoglobinuria en marcha se desarrolla gradualmente y rara vez se acompaña de escalofríos, fiebre y fiebre. Hay una ligera debilidad que, sin embargo, puede explicarse por la fatiga física general de una caminata larga. El síntoma principal es la hemoglobina liberada en la orina y el color característico de la orina. Tan pronto como la carga de marcha se detiene, la sintomatología disminuye, la orina se vuelve gradualmente más clara. Los análisis de sangre de laboratorio tampoco muestran desviaciones significativas de las normas del ROE o de los leucocitos, solo es posible un aumento del nivel de neutrófilos y una aceleración del ROE. La hemoglobinuria en marcha no se diagnostica con frecuencia, debido a que los síntomas desaparecen junto con el estrés físico. El síndrome es 100% favorable y se considera benigno. 

Hemoglobinuria paroxística fría

La forma más rara de hemoglobinuria, que se describió por primera vez a principios del siglo XIX como uno de los tipos de hemólisis de eritrocitos. Inicialmente se pensó que el síndrome era una consecuencia de la hemólisis renal, mientras que la mente inquisitiva del Dr. Rosenbach no probó un tipo de diagnóstico completamente exótico: enfriar la mano o el pie en agua helada. Posteriormente, la prueba de Rosenbach se usó de forma suave: solo se enfrió un dedo. También se encontró que la hemoglobinuria paroxística fría puede ser una consecuencia de la enfermedad subyacente, la sífilis, que luego fue confirmada por dos médicos: Landsteiner y Donat.

La hemoglobinuria paroxística por frío es extremadamente rara, el número de casos diagnosticados no supera la tasa de 1 / 100.000 de todos los pacientes. Sin embargo, esta forma de síndrome hemolítico mucho detectado con mayor frecuencia entre el número total de pacientes es la hemoglobinuria, entre los pacientes con hemoglobinuria fría está dominado por las personas diagnosticadas con la enfermedad sifilítica. En los últimos veinte años, el interés en el UGS (hemoglobinuria paroxística fría) ha crecido de manera significativa en el proceso de estudio del síndrome reveló que tiene forma idiopática, que no está asociada con la sífilis, ni con cualquier otra enfermedad.

Si el UGS es agudo, entonces, por regla general, los síntomas graves se deben a una enfermedad viral o bacteriana, como la gripe, el sarampión, las paperas y la mononucleosis infecciosa. La reacción de Wasserman en tales casos también puede ser positiva, pero debido a su baja especificidad, este método no puede ser un criterio de diagnóstico en el contexto de la hemoglobinuria paroxística en frío.

Las razones para el desarrollo de hemoglobinuria paroxística en frío no se han estudiado completamente, pero se ha establecido que la disolución intensiva de eritrocitos provoca el frío. Al mismo tiempo, en el plasma sanguíneo hay autohemolisinas bifásicas patológicas, nombradas en honor a los autores del descubrimiento: Donat y Landsteiner. El enfriamiento puede ser cualquiera: fuerte o débil, a veces basta que un paciente se lave las manos con agua corriente para comenzar la hemólisis patológica de los glóbulos rojos después de un ligero cambio de temperatura en la dirección del calentamiento. Los síntomas que son típicos de UGS son similares a los de otras enfermedades que se presentan en forma aguda, por lo que con frecuencia la hemoglobinuria paroxística por frío se diagnostica en etapas posteriores del desarrollo. La hipertermia, dolor en la parte abdominal del abdomen, escalofríos, color de piel amarillento y esclerótica, hepatomegalia y esplenomegalia son síntomas de vesícula biliar, hepatitis, etc.

El síntoma principal de UGS era y sigue siendo el color característico de la orina y su estructura - las capas, en la más baja de la cual la metahemoglobina, los cilindros de hemoglobina se detectan. El tratamiento de la hemoglobinuria paroxística en frío consiste en la exclusión del contacto con los provocadores del frío y el tratamiento de la enfermedad subyacente, especialmente si se trata de sífilis. UGS, que se desarrolla en el contexto de infecciones virales agudas (influenza), no necesita tratamiento específico y se transmite junto con una recuperación general. La forma crónica de la hemoglobinuria fría tiene un curso más grave, a menudo requiere transfusión de sangre, la administración de antiespasmódicos. En general, la hemoglobinuria paroxística en frío se caracteriza por una recuperación clínica completa y tiene un pronóstico favorable.

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Diagnostico de hemoglobinuria

La hemoglobinuria debe diferenciarse de otro síndrome hemolítico: hematuria (flujo de sangre a la orina).

A pesar de los signos evidentes de color (coloración de la orina), objetivos y subjetivos síntomas hemoglobinuria clínicos confirmaron utilizando muestras de sulfato de amonio, detritus y detección hemosiderina en sedimento de orina son también informativo "papel" de prueba con la electroforesis y la inmunoelectroforesis determinar la presencia de proteína en la orina.

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Tratamiento de hemoglobinuria

• En formas graves, como la hemoglobinuria paroxística fría o la hemoglobinuria paroxística nocturna, está indicada la transfusión de sangre (eritrocitos). 
• Propósito de las drogas anabolizantes (acción anticomplementaria). 
• Un curso prolongado de tratamiento con antioxidantes para reducir la actividad de oxidación con peróxido de grasas y sus derivados. 
• La terapia antianémica, incluidos los medicamentos que contienen hierro. 
• Terapia antitrombótica, el nombramiento de anticoagulantes acción directa e indirecta.