Neurinoma del cerebro y la médula espinal.

Un proceso tumoral benigno, el neurinoma del cerebro y la médula espinal, se origina en lemmocitos. Estas son las llamadas estructuras de Schwann, células nerviosas auxiliares formadas a lo largo de los axones de los nervios periféricos. Otro nombre para el tumor es el schwannoma. Se caracteriza por un crecimiento lento pero estable, a veces alcanzando tamaños bastante grandes (más de 1-2 kg). Puede aparecer en pacientes de cualquier edad, lo que perjudica significativamente la calidad de vida. [1]

Epidemiología

El neurinoma del cerebro y la médula espinal ocurre en aproximadamente el 1,5% de todos los procesos tumorales. La incidencia aumenta con la edad. El mayor número de pacientes con neurinomas diagnosticados tiene entre 45 y 65 años de edad.

Los hombres obtienen la enfermedad aproximadamente al mismo ritmo que las mujeres. Por cada diez neurinomas del cerebro, hay uno con afectación de la médula espinal.

La mayoría de los neurinomas primarios ocurren sin una causa clara y distinta.

El porcentaje de osificación de tales procesos tumorales es pequeño, pero no está completamente excluido. El método de tratamiento preferido es quirúrgico. [2]

Causas Neurinomas del cerebro y la médula espinal.

Los científicos aún no han identificado causas claras de la formación de neurinoma en el cerebro y la médula espinal. Varias teorías apuntan a los trastornos inmunes y la predisposición hereditaria.

Un gran porcentaje de probabilidad pertenece a la predisposición genética: ya hay muchos casos en que el neurinoma del cerebro y la médula espinal fue literalmente "heredada". Si uno de los padres tiene una herencia agravada o tiene un neurinoma, en el 50% de los casos los niños también tendrán esta enfermedad.

La segunda causa posible se considera un sistema inmune débil, que puede ser causado por casi cualquier factor, como:

• Ecología desfavorable, gassiness, intoxicación;
• Estrés;
• Hipodinamia;
• Trauma y sobrecarga.

Finalmente, cualquiera de las causas mencionadas puede conducir a la formación de un neurinoma. [3]

Factores de riesgo

Los principales factores de riesgo incluyen:

• Edades mayores de 35 a 45 años y hasta 65 años.
• Historia de la neurofibromatosis tipo 2 (para neurinomas bilaterales).
• Una historia hereditaria desfavorable.

Pertenecer a cualquiera de los grupos de riesgos es una señal de que una persona debe estar particularmente atenta a su propia salud. Es importante visitar a los médicos regularmente y realizar las medidas de diagnóstico necesarias para detectar el neurinoma del cerebro y la médula espinal en una etapa temprana de desarrollo.

Patogenesia

Cada tipo de neurinoma tiene sus propias características, incluidas las características patogenéticas, etiológicas y clínicas. Consideremos los tipos más comunes de tales neoplasias:

• El neurinoma de la columna espinal (cervical, torácica o lumbar) de acuerdo con la clasificación generalmente aceptada pertenece a la serie extracerebral, toma su desarrollo de las raíces espinales y ejerce presión desde el exterior en la médula espinal. A medida que el enfoque tumoral crece, la imagen clínica se expande y empeora, el dolor aumenta.
• Un neurinoma cerebral es una neoplasia que afecta los nervios craneales dentro del cráneo. El trigémino y los nervios auditivos se ven predominantemente afectados. En la gran mayoría de los casos, la lesión es unilateral. El neurinoma del nervio auditivo se caracteriza por un aumento rápidamente de la compresión de las estructuras circundantes del cerebro: la parte coclear del nervio, la extracción y los nervios faciales pueden verse afectados.

Hasta la fecha, el mecanismo patogenético del desarrollo del neurinoma del cerebro y la médula espinal permanece entendido de manera incompleta. El proceso está asociado con el sobrecrecimiento patológico de las células de Schwann, que es la razón del segundo nombre de la enfermedad: Schwannoma. Según algunos informes, la patología tiene que ver con la mutación de genes del cromosoma 22. Dichos genes son responsables de codificar la síntesis de una proteína que inhibe el crecimiento celular en la vaina de la mielina. La falla en la síntesis de esta proteína conduce a un crecimiento excesivo de las células de Schwann.

Con el neurinoma del cerebro y la médula espinal se asocia con una patología como la neurofibromatosis, en la que existe una mayor propensión a desarrollar neoplasias benignas en diversos órganos y estructuras. La enfermedad se transmite por herencia autosómica dominante. [4]

Síntomas Neurinomas del cerebro y la médula espinal.

El neurinoma del cerebro y la médula espinal puede no darse a conocer durante mucho tiempo, solo después de algún tiempo, manifestado por signos individuales, a los que es importante prestar atención a tiempo:

• Dolor por tipo de síndrome radicular, con parálisis parcial, alteración sensorial;
• Trastorno del sistema digestivo, órganos pélvicos (dependiendo de la ubicación del neurinoma), disfunción eréctil;
• Mal funcionamiento del corazón;
• Disminución de la calidad de vida debido al deterioro de la función motora, dificultad para caminar y realizar tareas diarias normales.

Los primeros signos también dependen de la localización del proceso de la enfermedad y pueden ser los siguientes:

• Mareos, dolor de cabeza;
• Dolor en la espalda (cuello, pecho, lumbar o sacro, con irradiación a las extremidades, hombros, omóplatos);
• Entumecimiento en las extremidades, paresis y parálisis;
• Discapacidad motora;
• Tinnitus, discapacidad visual.

La imagen clínica inicial no aparece hasta algún tiempo, a menudo varios años, después del desarrollo del neurinoma del cerebro y la médula espinal. [5]

El neurinoma espinal se caracteriza por:

• Síndrome de rodilla (dolor a lo largo de la columna vertebral, a veces - parálisis flácida y alteraciones sensoriales en el área de inervación).
• Trastornos autónomos (disfunción pélvica, trastornos digestivos, trastornos cardíacos).
• Síndrome de compresión de la médula espinal (síndrome de Broun-Sekar, manifestado por paresia espástica, parálisis flácida a nivel de neurinoma, pérdida de sensación en el lado afectado, pérdida de temperatura y sensibilidad al dolor en el lado opuesto).
• Sensación incómoda en la región interscapular, dolor, pérdida de sensación.

En el neurinoma cerebral, síntomas como estos son predominantes:

• Aumento de la presión intracraneal;
• Discapacidades mentales e intelectuales;
• Ataxia;
• Muscle Twitches;
• Trastornos del tono muscular en las extremidades;
• Insuficiencia cardíaca y respiratoria;
• Perturbación visual.

Se observa el neurinoma del nervio auditivo:

• Ruido del oído, sonando en el lado afectado;
• Deterioro gradual de la función auditiva;
• Atrofia de los músculos masticatorios, dolor de dientes;
• Disfunción de la glándula salival, pérdida de percepción del sabor, pérdida de sensación de la mitad de la cara, estrabismo, doble visión;
• Mareos, trastornos vestibulares.

Neurinoma radicular de la médula espinal.

Los procesos tumorales de la raíz nerviosa son en su mayoría benignos, se desarrollan a partir de las células de tejido nervioso o vaina nerviosa. Tales neurinomas a menudo afectan la columna torácica, pero se pueden encontrar en otras partes de la columna vertebral. Tales focos aumentan lentamente, con mayor frecuencia tienen un tamaño pequeño, llenan gradualmente el canal óseo de la raíz de la médula espinal y comienza a presionar sobre estructuras cercanas. Esto implica la aparición de dolor espinal intenso, similar a un ataque de ciática. Cuando el proceso patológico penetra en el canal espinal, se desarrolla la paresis, se altera la función de los órganos digestivos y pélvicos.

La complejidad del problema una vez más demuestra que el dolor de espalda es una señal importante que no debe ignorarse. Es necesario contactar a los especialistas a tiempo para descubrir la causa del síndrome del dolor.

Complicaciones y consecuencias

El neurinoma del cerebro y la médula espinal es una neoplasia benigna que a menudo causa paresis y parálisis unilaterales, discapacidad auditiva unilateral, trastornos de temperatura y sensibilidad al dolor, funcionamiento mental y equilibrio deteriorados.

En ausencia de intervención quirúrgica oportuna, el neurinoma comprime las estructuras cercanas del cerebro y la médula espinal, lo que puede provocar el desarrollo de condiciones potencialmente mortales. Incluso con el lento crecimiento tumoral, la discapacidad e incluso la muerte son posibles. La malignización de una masa previamente benigna no está excluida.

Las complicaciones más comunes del neurinoma del cerebro y la médula espinal son:

• Pérdida de la función de las extremidades (similar a los efectos posteriores al accidente cerebrovascular);
• Pérdida de visión o audición (unilateral y bilateral);
• Dolores de cabeza y dolor en la columna, hasta la incapacidad de realizar actividades diarias;
• Cambios de personalidad y comportamiento;
• Convulsiones causadas por la irritación de las estructuras cerebrales;
• Coma cerebral (complicación final de los procesos intracerebrales tumorales).

Las medidas de tratamiento y rehabilitación son necesarias en cualquier caso, dado que el neuroma puede afectar los nervios que controlan las funciones vitales del cuerpo. La recuperación adecuada basada en el tratamiento oportuno ayuda al paciente a regresar a su forma de vida habitual. [6]

Diagnostico Neurinomas del cerebro y la médula espinal.

Las pruebas de diagnóstico son adecuadas para detectar el neurinoma del cerebro y la médula espinal se decide por un neurocirujano o neurólogo individualmente para cada caso específico. En general, el diagnóstico comienza con la exclusión de patologías que son similares en manifestaciones clínicas. Es obligatorio realizar un examen físico, escuchar las quejas del paciente.

El diagnóstico instrumental generalmente está representado por las siguientes medidas:

• En caso de neurinoma intracraneal, se remite al paciente a MRI o tomografía computarizada del cerebro. La tomografía computarizada en esta situación es mucho menos informativa, principalmente porque no visualiza pequeñas neoplasias con tamaños de menos de 20 mm. Si el paciente no puede someterse a una resonancia magnética, se puede administrar una tomografía computarizada con contraste como alternativa.
• Una resonancia magnética o tomografía computarizada de la columna vertebral puede ayudar a identificar neurinoma u otras neoplasias que presionan sobre estructuras espinales y terminaciones nerviosas.
• La audiometría es apropiada como parte de medidas de diagnóstico complejas para detectar el neuroma auditivo. El procedimiento proporciona información sobre el grado de pérdida de la función auditiva y las causas de la patología.
• La ecografía o la resonancia magnética se considera informativa cuando el proceso tumoral se localiza en el área de los nervios periféricos. La ecografía visualiza el engrosamiento del neurilemma protector, mientras que la resonancia magnética ayuda a determinar la ubicación exacta del NIDUS, su estructura y la extensión del daño nervioso.
• La electroneuromiografía evalúa el transporte de impulsos eléctricos a lo largo de la fibra nerviosa, lo que permite evaluar el grado de alteración en la estructura nerviosa.
• La biopsia con análisis citológico adicional se asocia con la intervención quirúrgica y permite determinar la malignidad o la benignidad del neurinoma.

Las pruebas se prescriben como parte de la preparación del paciente para la hospitalización y la cirugía. El paciente toma sangre para el análisis general y bioquímico, así como un análisis de orina general. Si se indica, es posible prescribir otros tipos de pruebas de laboratorio a discreción del médico. [7]

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial de neurinoma del cerebro y la médula espinal debe llevarse a cabo con otros procesos tumorales (incluida la metastásica), así como con abscesos, linfoma del sistema nervioso central, patologías inflamatorias y desmielinizantes.

La resonancia magnética con mejora del contraste es obligatoria. Si se indica, también se utilizan otros métodos de diagnóstico:

• Electroencefalografía;
• Radiografías;
• Examen de ultrasonido de los órganos pélvicos y abdominales, así como los ganglios linfáticos periféricos;
• Camisma del hueso esquelético.

Si se detecta un enfoque patológico primario, se lleva a cabo un diagnóstico completo.

Tratamiento Neurinomas del cerebro y la médula espinal.

Tres tácticas de tratamiento se usan comúnmente para el neurinoma del cerebro y la médula espinal: observación de la neoplasia, la cirugía y la radioterapia. La elección de la dirección del tratamiento se deja al médico tratante.

Las tácticas de espera de observación se usan cuando el neurinoma se detecta accidentalmente en el contexto de la ausencia completa de cualquier manifestación clínica y signos de progresión tumoral. Tal estado "tranquilo" puede durar varios años. Sin embargo, durante este tiempo es importante observar regularmente la dinámica del crecimiento de la neoplasia, y en caso de deterioro de la situación, reaccionar con urgencia mediante la realización de cirugía.

La radioterapia implica la irradiación local del enfoque patológico en caso de que no sea posible realizar una intervención quirúrgica completa. Este método ayuda a "dormir" la neoplasia, pero se acompaña de muchos efectos secundarios: trastornos digestivos, reacciones de la piel, etc.

La eliminación quirúrgica del neurinoma del cerebro y la médula espinal es un método complejo pero radical que permite una mayor eliminación completa de la enfermedad, con un riesgo mínimo de recurrencia. La cirugía siempre es preferible a otros métodos de tratamiento del neurinoma. [8]

Medicamentos

La terapia farmacológica puede incluir el uso de los siguientes medicamentos:

• Manitol (manitol) es un diurético osmótico que elimina el edema cerebral y normaliza la presión intracraneal. Se administra por vía intravenosa por goteo, utilizando una solución al 20%, durante 10-15 minutos. Se puede combinar con glucocorticosteroides. Durante el tratamiento, el control de la diuresis y el equilibrio de electrolitos de agua es obligatorio. El medicamento se prescribe para un curso corto, porque con el uso prolongado en sí mismo puede conducir a una hipertensión secundaria.
• Glucocorticosteroides por vía oral o parenteral (dexametasona, prednisolona) en una dosis prescrita individualmente. Después de la cirugía, la dosis se revisa y se reduce gradualmente.
• Medicamentos que mejoran la circulación sanguínea cerebral (Kavinton, tomada por vía oral, después de las comidas, 5-10 mg tres veces al día, o nicergolina - 5-10 mg tres veces al día entre comidas).

Los sedantes fuertes y los neurolépticos, por regla general, no se prescriben, porque en muchos casos "ocultan" el deterioro de la condición del paciente.

Tratamiento quirúrgico

La intervención quirúrgica - La eliminación del neoplasia - es el tipo más común de tratamiento para pacientes con neurinoma del cerebro y la médula espinal. La elección del acceso quirúrgico y el alcance de la cirugía están determinados por el tamaño del enfoque patológico, la posibilidad de preservar y restaurar funciones cerebrales.

La intervención es realizada por un neurocirujano y se usa anestesia general. Las principales dificultades de la cirugía en la región del cerebro son la separación de la neoplasia de los nervios y el tronco encefálico. El neurinoma de tamaños grandes a menudo "engaña" a otras fibras nerviosas, por lo que la eliminación de estas fibras requiere un enfoque altamente calificado y un monitoreo neurofisiológico simultáneo, permitiendo una detección oportuna de uno u otro nervio.

La eliminación completa del neurinoma es posible en el 95% de los casos. En el 5% restante de los pacientes, pueden surgir dificultades, por ejemplo, si parte del tumor se "fusiona" con otras estructuras nerviosas o el vástago cerebral.

La quimioterapia generalmente no se usa después de la cirugía. Cuando el neurinoma se elimina por completo, la radioterapia y la radiocirugía tampoco están justificadas. Se estima que la probabilidad de recurrencia es de aproximadamente el 5%.

El método radiosquirúrgico de cuchillo gamma implica la exposición focal a la radiación al enfoque patológico. El procedimiento se utiliza para neurinomas de tamaño pequeño (hasta 3 cm) y en ausencia de presión sobre el tronco encefálico. La principal dirección de la radiocirugía no está en la eliminación, sino en la prevención de la posterior progresión tumoral. A veces es posible reducir ligeramente el tamaño de la masa de esta manera.

Los métodos de cuchillo gamma, ciberdina y pedal lineal implican el uso del principio de introducir una cierta cantidad de radiación ionizante en la neoplasia, lo que implica la destrucción del enfoque sin dañar los tejidos biológicos. No todos estos métodos no son invasivos. Por lo tanto, el uso de un cuchillo gamma requiere una fijación rígida del marco de metal con dispositivos de tornillo a los huesos craneales. Además, el uso de un cuchillo gamma no siempre es efectivo, porque a veces no es posible formar una dosis uniforme de radiación, lo que conduce a la eliminación incompleta del enfoque o la entrega de dosis altas a las áreas normales del cerebro. Por estas razones, la radioterapia y la radiocirugía cibernética se usan más comúnmente en la práctica del tratamiento. [9]

Prevención

Las medidas preventivas son inespecíficas, ya que las causas exactas del neurinoma del cerebro y la médula espinal no se han determinado hasta la fecha. Los médicos sugieren prestar atención a las recomendaciones generales:

• Proporcionar el sueño y el descanso saludables necesarios para restaurar regularmente el estado funcional del cerebro;
• Evitar el alcohol, las drogas, el tabaquismo y la comida chatarra;
• Desarrollo de resistencia al estrés, evitación de conflictos, estrés y preocupaciones;
• Consumo de una cantidad suficiente de alimentos vegetales, observancia de un régimen de agua adecuado;
• Evitando lesiones de espalda y cabeza;
• Un estilo de vida activo, caminatas regulares en el aire fresco;
• Ausencia de sobrecarga física y mental;
• Visitas regulares al médico en presencia de factores de riesgo, en caso de síntomas sospechosos, así como para diagnósticos preventivos de rutina.

Pronóstico

El pronóstico general del neurinoma del cerebro y la médula espinal se considera positiva, en las condiciones de referencia oportuna a los médicos y el cumplimiento de todas las recomendaciones médicas. Dado que la neoplasia se desarrolla lentamente durante un período de tiempo, se puede emplear una táctica prolongada de esperar y ver. Sin embargo, si el enfoque patológico se encuentra en un lugar conveniente para la cirugía, los expertos recomiendan eliminarlo si es posible, lo que generalmente no se acompaña de la aparición de ningún efecto adverso en el cuerpo. [10]

Si se ignora el tratamiento o si el proceso tumoral se diagnostica tarde, pueden ocurrir trastornos sensoriales, paresis y parálisis, así como otras afecciones peligrosas. Por lo tanto, es importante comprender que el neurinoma del cerebro y la médula espinal es un tumor bastante complejo, aunque benigno, y debe ser tratado radicalmente y oportunamente. De lo contrario, no se excluye la apariencia de problemas graves con la salud y la calidad de vida, también existe la posibilidad de malignización del neurinoma.