Neurinoma cerebral y medular

Un proceso tumoral benigno, el neurinoma del cerebro y la médula espinal, se origina en los lemocitos. Estas son las llamadas estructuras de Schwann, células nerviosas auxiliares que se forman a lo largo de los axones de los nervios periféricos. Este tumor también se conoce como schwannoma. Se caracteriza por un crecimiento lento pero constante, alcanzando en ocasiones tamaños considerables (más de 1-2 kg). Puede aparecer en pacientes de cualquier edad, lo que afecta significativamente la calidad de vida. [ 1 ]

Epidemiología

El neurinoma del cerebro y la médula espinal se presenta en aproximadamente el 1,5 % de todos los procesos tumorales. Su incidencia aumenta con la edad. El mayor número de pacientes con neurinomas diagnosticados se encuentra entre los 45 y los 65 años.

Los hombres contraen la enfermedad con una frecuencia similar a la de las mujeres. Por cada diez neurinomas cerebrales, hay uno con afectación de la médula espinal.

La mayoría de los neurinomas primarios ocurren sin una causa clara y diferenciada.

El porcentaje de osificación de estos procesos tumorales es pequeño, pero no se descarta por completo. El tratamiento preferido es quirúrgico. [ 2 ]

Causas neurinomas del cerebro y de la médula espinal

Los científicos aún no han identificado las causas claras de la formación de neurinosmas en el cerebro y la médula espinal. Diversas teorías apuntan a trastornos inmunitarios y predisposición hereditaria.

Un alto porcentaje de probabilidad se debe a la predisposición genética: ya existen numerosos casos de neurinoma cerebral y medular, literalmente hereditario. Si uno de los padres presenta una herencia agravada o un neurinoma, en el 50% de los casos, los hijos también padecerán esta enfermedad.

La segunda causa posible se considera un sistema inmunológico débil, que puede ser causado por casi cualquier factor, como:

• Ecología desfavorable, gases, intoxicación;
• Estresa;
• Hipodinamia;
• Trauma y sobrecarga.

Eventualmente cualquiera de las causas mencionadas puede llevar a la formación de un neurinoma. [ 3 ]

Factores de riesgo

Los principales factores de riesgo incluyen:

• Edades mayores de 35-45 años y hasta 65 años.
• Historia de neurofibromatosis tipo 2 (por neurinomas bilaterales).
• Una historia hereditaria desfavorable.

Pertenecer a alguno de los grupos de riesgo indica que se debe prestar especial atención a la salud. Es importante acudir al médico con regularidad y realizar las pruebas diagnósticas necesarias para detectar el neurinoma del cerebro y la médula espinal en una etapa temprana.

Patogenesia

Cada tipo de neurinoma presenta características propias, incluyendo características patogénicas, etiológicas y clínicas. Consideremos los tipos más comunes de estas neoplasias:

• El neurinoma de la columna vertebral (cervical, torácico o lumbar), según la clasificación generalmente aceptada, pertenece a la serie extracerebral, se desarrolla a partir de las raíces espinales y ejerce presión externa sobre la médula espinal. A medida que el foco tumoral crece, el cuadro clínico se expande y empeora, y el dolor aumenta.
• Un neurinoma cerebral es una neoplasia que afecta los nervios craneales. Los nervios trigémino y auditivo se ven afectados predominantemente. En la gran mayoría de los casos, la lesión es unilateral. El neurinoma del nervio auditivo se caracteriza por una compresión que aumenta rápidamente de las estructuras cerebrales circundantes: pueden verse afectados la porción coclear del nervio, los nervios retractor y facial.

Hasta la fecha, el mecanismo patogénico del desarrollo del neurinoma del cerebro y la médula espinal no se comprende completamente. El proceso se asocia con un crecimiento excesivo patológico de las células de Schwann, lo que explica el segundo nombre de la enfermedad: schwannoma. Según algunos informes, la patología se relaciona con la mutación de genes del cromosoma 22. Estos genes codifican la síntesis de una proteína que inhibe el crecimiento celular en la vaina de mielina. La deficiencia en la síntesis de esta proteína provoca un crecimiento excesivo de las células de Schwann.

El neurinoma del cerebro y la médula espinal se asocia con una patología llamada neurofibromatosis, en la que existe una mayor propensión a desarrollar neoplasias benignas en diversos órganos y estructuras. La enfermedad se transmite por herencia autosómica dominante. [ 4 ]

Síntomas neurinomas del cerebro y de la médula espinal

El neurinoma del cerebro y la médula espinal puede no manifestarse durante mucho tiempo, solo después de un tiempo, se manifiesta por signos individuales, a los que es importante prestar atención a tiempo:

• Dolor según tipo de síndrome radicular, con parálisis parcial, alteración sensitiva;
• Trastorno del sistema digestivo, órganos pélvicos (dependiendo de la localización del neurinoma), disfunción eréctil;
• Disfunciones cardíacas;
• Disminución de la calidad de vida debido al deterioro de la función motora, dificultad para caminar y realizar tareas diarias normales.

Los primeros signos también dependen de la localización del proceso patológico y pueden ser los siguientes:

• Mareos, dolor de cabeza;
• Dolor en la espalda (cuello, pecho, zona lumbar o sacro, con irradiación a las extremidades, hombros, omoplatos);
• Entumecimiento en las extremidades, paresia y parálisis;
• Deterioro motor;
• Tinnitus, discapacidad visual.

El cuadro clínico inicial no aparece hasta algún tiempo –a menudo varios años– después del desarrollo del neurinoma del cerebro y la médula espinal. [ 5 ]

El neurinoma espinal se caracteriza por:

• Síndrome de rodilla (dolor a lo largo de la columna vertebral, a veces parálisis flácida y alteraciones sensoriales en la zona de inervación).
• Trastornos autonómicos (disfunción pélvica, trastornos digestivos, trastornos cardíacos).
• Síndrome de compresión medular (síndrome de Broun-Sekar, que se manifiesta por paresia espástica, parálisis flácida a nivel del neurinoma, pérdida de la sensibilidad del lado afectado, pérdida de temperatura y de sensibilidad al dolor del lado opuesto).
• Sensación incómoda en la región interescapular, dolor, pérdida de la sensibilidad.

En el neurinoma cerebral predominan síntomas como los siguientes:

• Aumento de la presión intracraneal;
• Discapacidades mentales, intelectuales;
• Ataxia;
• espasmos musculares;
• Trastornos del tono muscular en las extremidades;
• Insuficiencia cardíaca y respiratoria;
• Alteración visual.

El neurinoma del nervio auditivo se observa:

• Ruido en el oído, zumbido en el lado afectado;
• Deterioro gradual de la función auditiva;
• Atrofia de los músculos masticatorios, dolor parecido al dentario;
• Disfunción de las glándulas salivales, pérdida de la percepción del gusto, pérdida de la sensibilidad de la mitad de la cara, estrabismo, visión doble;
• Mareos, trastornos vestibulares.

Neurinoma radicular de la médula espinal.

Los procesos tumorales de la raíz nerviosa son mayormente benignos y se desarrollan a partir del tejido nervioso o de las células de la vaina nerviosa. Estos neurinomas afectan con mayor frecuencia la columna torácica, pero también pueden encontrarse en otras partes de la columna. Estos focos crecen lentamente, suelen ser de pequeño tamaño, llenan gradualmente el canal óseo de la raíz de la médula espinal y comienzan a presionar las estructuras cercanas. Esto conlleva la aparición de un dolor espinal intenso, similar a un ataque de ciática. Cuando el proceso patológico penetra en el canal espinal, se desarrolla paresia y se altera la función de los órganos digestivos y pélvicos.

La complejidad del problema demuestra una vez más que el dolor de espalda es una señal importante que no debe ignorarse. Es necesario contactar a tiempo con especialistas para determinar la causa del dolor.

Complicaciones y consecuencias

El neurinoma del cerebro y la médula espinal es una neoplasia benigna que a menudo causa paresia y parálisis unilaterales, pérdida auditiva unilateral, trastornos de sensibilidad a la temperatura y al dolor, deterioro del funcionamiento mental y del equilibrio.

Si no se realiza una intervención quirúrgica oportuna, el neurinoma comprime las estructuras cercanas del cerebro y la médula espinal, lo que puede provocar el desarrollo de afecciones potencialmente mortales. Incluso con un crecimiento tumoral lento, es posible que se produzca discapacidad e incluso la muerte. No se descarta la malignización de una masa previamente benigna.

Las complicaciones más comunes del neurinoma del cerebro y la médula espinal son:

• Pérdida de la función de las extremidades (similar a los efectos posteriores a un accidente cerebrovascular);
• Pérdida de visión o audición (unilateral y bilateral);
• Dolores de cabeza y de columna, que pueden llegar hasta la incapacidad de realizar actividades cotidianas;
• Cambios de personalidad y comportamiento;
• Convulsiones causadas por irritación de las estructuras cerebrales;
• Coma cerebral (complicación final de procesos intracerebrales tumorales).

El tratamiento y la rehabilitación son necesarios en cualquier caso, dado que el neuroma puede afectar los nervios que controlan las funciones vitales del cuerpo. Una recuperación adecuada, basada en un tratamiento oportuno, ayuda al paciente a retomar su vida habitual. [ 6 ]

Diagnostico neurinomas del cerebro y de la médula espinal

El neurocirujano o neurólogo decide qué pruebas diagnósticas son adecuadas para detectar el neurinoma cerebral y medular individualmente para cada caso. En general, el diagnóstico comienza con la exclusión de patologías con manifestaciones clínicas similares. Es obligatorio realizar una exploración física y escuchar las quejas del paciente.

El diagnóstico instrumental suele estar representado por las siguientes medidas:

• En caso de neurinoma intracraneal, se deriva al paciente a una resonancia magnética o una tomografía computarizada cerebral. En este caso, la tomografía computarizada es mucho menos informativa, principalmente porque no visualiza neoplasias pequeñas de tamaño inferior a 20 mm. Si el paciente no puede someterse a una resonancia magnética, se puede realizar una tomografía computarizada con contraste como alternativa.
• Una resonancia magnética o una tomografía computarizada de la columna vertebral pueden ayudar a identificar neurinosmas u otras neoplasias que presionan las estructuras espinales y las terminaciones nerviosas.
• La audiometría es adecuada como parte de medidas diagnósticas complejas para detectar el neurinoma auditivo. El procedimiento proporciona información sobre el grado de pérdida de la función auditiva y las causas de la patología.
• La ecografía o la resonancia magnética se consideran informativas cuando el proceso tumoral se localiza en la zona de los nervios periféricos. La ecografía visualiza el engrosamiento del neurilema protector, mientras que la resonancia magnética ayuda a determinar la ubicación exacta del nido, su estructura y la extensión del daño nervioso.
• La electroneuromiografía evalúa el transporte de impulsos eléctricos a lo largo de la fibra nerviosa, lo que permite valorar el grado de alteración en la estructura nerviosa.
• La biopsia con análisis citológico adicional se asocia a la intervención quirúrgica y permite determinar la malignidad o benignidad del neurinoma.

Se prescriben pruebas como parte de la preparación del paciente para la hospitalización y la cirugía. Se le extrae sangre para análisis generales y bioquímicos, así como un análisis general de orina. Si está indicado, es posible prescribir otros tipos de pruebas de laboratorio a discreción del médico. [ 7 ]

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial del neurinoma del cerebro y de la médula espinal debe realizarse con otros procesos tumorales (incluidos los metastásicos), así como con abscesos, linfomas del sistema nervioso central, patologías inflamatorias y desmielinizantes.

La resonancia magnética con contraste es obligatoria. Si está indicado, también se utilizan otros métodos diagnósticos:

• Electroencefalografía;
• Radiografías;
• Examen ecográfico de los órganos pélvicos y abdominales, así como de los ganglios linfáticos periféricos;
• Gammagrafía ósea esquelética.

Si se detecta un foco patológico primario se realiza un diagnóstico completo.

Tratamiento neurinomas del cerebro y de la médula espinal

Se utilizan comúnmente tres tácticas de tratamiento para el neurinoma del cerebro y la médula espinal: observación de la neoplasia, cirugía y radioterapia. La elección del tratamiento queda a criterio del médico tratante.

La estrategia de observación-espera se utiliza cuando se detecta accidentalmente un neurinoma en ausencia total de manifestaciones clínicas y signos de progresión tumoral. Este estado de "tranquilidad" puede durar varios años. Sin embargo, durante este tiempo es importante observar regularmente la dinámica de crecimiento de la neoplasia y, en caso de empeoramiento de la situación, actuar con urgencia mediante cirugía.

La radioterapia consiste en la irradiación local del foco patológico en caso de que no sea posible realizar una intervención quirúrgica completa. Este método ayuda a inactivar la neoplasia, pero conlleva numerosos efectos secundarios, como trastornos digestivos, reacciones cutáneas, etc.

La extirpación quirúrgica del neurinoma del cerebro y la médula espinal es un método complejo pero radical que permite la eliminación completa de la enfermedad, con un riesgo mínimo de recurrencia. La cirugía siempre es preferible a otros métodos de tratamiento del neurinoma. [ 8 ]

Medicamentos

La terapia farmacológica puede incluir el uso de los siguientes medicamentos:

• El manitol es un diurético osmótico que elimina el edema cerebral y normaliza la presión intracraneal. Se administra por vía intravenosa mediante goteo, utilizando una solución al 20%, durante 10-15 minutos. Puede combinarse con glucocorticosteroides. Durante el tratamiento, es fundamental controlar la diuresis y el equilibrio hidroelectrolítico. El medicamento se prescribe por un período corto, ya que su uso prolongado puede provocar hipertensión secundaria.
• Glucocorticosteroides orales o parenterales (dexametasona, prednisolona) en dosis prescritas individualmente. Tras la cirugía, la dosis se revisa y se reduce gradualmente.
• Medicamentos que mejoran la circulación sanguínea cerebral (Kavinton - tomado por vía oral, después de las comidas, 5-10 mg tres veces al día, o Nicergolina - 5-10 mg tres veces al día entre las comidas).

Por regla general, no se prescriben sedantes fuertes ni neurolépticos porque en muchos casos “ocultan” el deterioro del estado del paciente.

Tratamiento quirúrgico

La intervención quirúrgica (extirpación de la neoplasia) es el tratamiento más común para pacientes con neurinoma cerebral y medular. La elección del acceso quirúrgico y la extensión de la cirugía dependen del tamaño del foco patológico y de la posibilidad de preservar y restaurar las funciones cerebrales.

La intervención la realiza un neurocirujano bajo anestesia general. La principal dificultad de la cirugía en la región cerebral reside en la separación de la neoplasia de los nervios y el tronco encefálico. Los neurinomas de gran tamaño suelen engrosar otras fibras nerviosas, por lo que su extirpación requiere un enfoque altamente especializado y una monitorización neurofisiológica simultánea, lo que permite la detección oportuna de uno u otro nervio.

La extirpación completa del neurinoma es posible en el 95 % de los casos. En el 5 % restante de los pacientes, pueden surgir dificultades, por ejemplo, si parte del tumor se fusiona con otras estructuras nerviosas o con el tronco encefálico.

Generalmente no se utiliza quimioterapia después de la cirugía. Una vez extirpado por completo el neurinoma, la radioterapia y la radiocirugía tampoco están justificadas. La probabilidad de recurrencia se estima en alrededor del 5%.

El método radioquirúrgico con bisturí de rayos gamma implica la exposición focal a la radiación en el foco patológico. El procedimiento se utiliza para neurinomas de pequeño tamaño (hasta 3 cm) y en ausencia de presión sobre el tronco encefálico. El objetivo principal de la radiocirugía no es la extirpación, sino la prevención de la progresión tumoral posterior. En ocasiones, es posible reducir ligeramente el tamaño de la masa de esta manera.

Los métodos de bisturí de rayos gamma, Cyberknife y acelerador lineal se basan en el principio de introducir una cierta cantidad de radiación ionizante en la neoplasia, lo que implica la destrucción del foco sin dañar los tejidos biológicos. No todos estos métodos son no invasivos. Por lo tanto, el uso del bisturí de rayos gamma requiere la fijación rígida del armazón metálico con tornillos a los huesos craneales. Además, el uso del bisturí de rayos gamma no siempre es eficaz, ya que a veces no es posible generar una dosis uniforme de radiación, lo que provoca la eliminación incompleta del foco o la administración de dosis altas a áreas normales del cerebro. Por estas razones, la radioterapia y la radiocirugía Cyberknife se utilizan con mayor frecuencia en la práctica terapéutica. [ 9 ]

Prevención

Las medidas preventivas no son específicas, ya que hasta la fecha no se han determinado las causas exactas del neurinoma cerebral y medular. Los médicos sugieren seguir las recomendaciones generales:

• Proporcionar el sueño saludable y el descanso normales necesarios para restablecer regularmente el estado funcional del cerebro;
• Evitar el alcohol, las drogas, el tabaco y la comida chatarra;
• Desarrollo de resistencia al estrés, evitación de conflictos, estrés y preocupaciones;
• Consumo de una cantidad suficiente de alimentos vegetales, observancia de un régimen hídrico adecuado;
• Evitar lesiones en la espalda y la cabeza;
• Un estilo de vida activo, paseos regulares al aire libre;
• Ausencia de sobrecarga física y mental;
• Visitas regulares al médico en presencia de factores de riesgo, en caso de síntomas sospechosos, así como para diagnósticos preventivos de rutina.

Pronóstico

El pronóstico general del neurinoma del cerebro y la médula espinal se considera positivo, siempre que se derive al paciente a tiempo al médico y se sigan todas las recomendaciones médicas. Dado que la neoplasia se desarrolla lentamente, se puede optar por una actitud expectante. Sin embargo, si el foco patológico se localiza en un lugar propicio para la cirugía, los expertos recomiendan extirparlo, si es posible, lo cual no suele conllevar efectos adversos. [ 10 ]

Si se ignora el tratamiento o el diagnóstico del tumor se retrasa, pueden presentarse alteraciones sensoriales, paresia y parálisis, así como otras afecciones peligrosas. Por lo tanto, es importante comprender que el neurinoma del cerebro y la médula espinal es un tumor bastante complejo, aunque benigno, y debe tratarse de forma radical y oportuna. De lo contrario, no se descarta la aparición de graves problemas de salud y calidad de vida, y también existe la posibilidad de malignización del neurinoma.