Neurinoma del cerebro y la médula espinal.

Un proceso tumoral benigno, el neurinoma del cerebro y la médula espinal, se origina a partir de lemocitos. Se trata de las llamadas estructuras de Schwann, células nerviosas auxiliares que se forman a lo largo de los axones de los nervios periféricos. Otro nombre para el tumor es schwannoma. Se caracteriza por un crecimiento lento pero constante, alcanzando en ocasiones tamaños bastante grandes (más de 1-2 kg). Puede aparecer en pacientes de cualquier edad, perjudicando significativamente la calidad de vida.[1]

Epidemiología

El neurinoma del cerebro y la médula espinal ocurre en aproximadamente el 1,5% de todos los procesos tumorales. La incidencia aumenta con la edad. El mayor número de pacientes con neurinomas diagnosticados tiene entre 45 y 65 años.

Los hombres contraen la enfermedad aproximadamente al mismo ritmo que las mujeres. Por cada diez neurinomas del cerebro, hay uno con afectación de la médula espinal.

La mayoría de los neurinomas primarios ocurren sin una causa clara y distinta.

El porcentaje de osificación de tales procesos tumorales es pequeño, pero no está completamente excluido. El método de tratamiento preferido es el quirúrgico.[2]

Causas Neurinomas del cerebro y la médula espinal.

Los científicos aún no han identificado causas claras de la formación de neurinomas en el cerebro y la médula espinal. Varias teorías apuntan a trastornos inmunológicos y predisposición hereditaria.

Un gran porcentaje de probabilidad se debe a una predisposición genética: ya hay muchos casos en los que el neurinoma del cerebro y la médula espinal fue literalmente "heredado". Si uno de los padres tiene una herencia agravada o tiene un neurinoma, en el 50% de los casos los hijos también tendrán esta enfermedad.

Se considera que la segunda causa posible es un sistema inmunológico débil, que puede ser causado por casi cualquier factor, como por ejemplo:

• ecología desfavorable, gases, intoxicación;
• tensiones;
• hipodinamia;
• Trauma y sobrecarga.

Eventualmente cualquiera de las causas mencionadas puede dar lugar a la formación de un neurinoma.[3]

Factores de riesgo

Los principales factores de riesgo incluyen:

• Edades mayores de 35-45 años y hasta 65 años.
• Historia de neurofibromatosis tipo 2 (para neurinomas bilaterales).
• Una historia hereditaria desfavorable.

Pertenecer a cualquiera de los grupos de riesgo es una señal de que una persona debe estar especialmente atenta a su propia salud. Es importante visitar al médico con regularidad y realizar las medidas de diagnóstico necesarias para detectar el neurinoma del cerebro y la médula espinal en una etapa temprana de desarrollo.

Patogenesia

Cada tipo de neurinoma tiene sus propias características, incluidas las características patogénicas, etiológicas y clínicas. Consideremos los tipos más comunes de tales neoplasias:

• El neurinoma de la columna vertebral (cervical, torácica o lumbar) según la clasificación generalmente aceptada pertenece a la serie extracerebral, se desarrolla a partir de las raíces espinales y ejerce presión desde el exterior sobre la médula espinal. A medida que crece el foco del tumor, el cuadro clínico se expande y empeora, el dolor aumenta.
• Un neurinoma cerebral es una neoplasia que afecta los nervios craneales dentro del cráneo. Los nervios trigémino y auditivo se ven predominantemente afectados. En la gran mayoría de los casos la lesión es unilateral. El neurinoma del nervio auditivo se caracteriza por una compresión que aumenta rápidamente de las estructuras circundantes del cerebro: la parte coclear del nervio, los nervios eferente y facial pueden verse afectados.

Hasta la fecha, el mecanismo patogénico del desarrollo del neurinoma del cerebro y la médula espinal aún no se comprende completamente. El proceso está asociado con un crecimiento excesivo patológico de las células de Schwann, de ahí el segundo nombre de la enfermedad: schwannoma. Según algunos informes, la patología tiene que ver con la mutación de genes del cromosoma 22. Dichos genes son responsables de codificar la síntesis de una proteína que inhibe el crecimiento celular en la vaina de mielina. La falla en la síntesis de esta proteína conduce a un crecimiento excesivo de células de Schwann.

El neurinoma del cerebro y la médula espinal se asocia con patologías como la neurofibromatosis, en la que existe una mayor propensión al desarrollo de neoplasias benignas en diversos órganos y estructuras. La enfermedad se transmite por herencia autosómica dominante.[4]

Síntomas Neurinomas del cerebro y la médula espinal.

Es posible que el neurinoma del cerebro y la médula espinal no se manifieste durante mucho tiempo, solo después de un tiempo, y se manifiesta por signos individuales, a los que es importante prestar atención a tiempo:

• dolor por tipo de síndrome radicular, con parálisis parcial, alteración sensorial;
• Trastorno del sistema digestivo, órganos pélvicos (según la ubicación del neurinoma), disfunción eréctil;
• mal funcionamiento del corazón;
• Disminución de la calidad de vida debido al deterioro de la función motora, dificultad para caminar y realizar las tareas diarias normales.

Los primeros signos también dependen de la localización del proceso de la enfermedad y pueden ser los siguientes:

• mareos, dolor de cabeza;
• dolor en la espalda (cuello, pecho, lumbar o sacro, con irradiación a las extremidades, hombros, omóplatos);
• entumecimiento en las extremidades, paresia y parálisis;
• deterioro motor;
• tinnitus, discapacidad visual.

El cuadro clínico inicial no aparece hasta algún tiempo, a menudo varios años, después del desarrollo del neurinoma del cerebro y la médula espinal.[5]

El neurinoma espinal se caracteriza por:

• Síndrome de rodilla (dolor a lo largo de la columna vertebral, a veces parálisis fláccida y alteraciones sensoriales en la zona de inervación).
• Trastornos autonómicos (disfunción pélvica, trastornos digestivos, trastornos cardíacos).
• Síndrome de compresión de la médula espinal (síndrome de Broun-Sekar, que se manifiesta por paresia espástica, parálisis flácida a nivel del neurinoma, pérdida de sensibilidad en el lado afectado, pérdida de temperatura y sensibilidad al dolor en el lado opuesto).
• Sensación incómoda en la región interescapular, dolor, pérdida de sensación.

En el neurinoma cerebral predominan síntomas como estos:

• aumento de la presión intracraneal;
• discapacidades mentales e intelectuales;
• ¿ataxia?
• contracciones musculares;
• trastornos del tono muscular en las extremidades;
• insuficiencia cardíaca y respiratoria;
• disturbio visual.

Se observa neurinoma del nervio auditivo:

• ruido en los oídos, zumbidos en el lado afectado;
• deterioro gradual de la función auditiva;
• atrofia de los músculos masticatorios, dolor parecido al de un diente;
• disfunción de las glándulas salivales, pérdida de la percepción del gusto, pérdida de la sensación de la mitad de la cara, estrabismo, visión doble;
• mareos, trastornos vestibulares.

Neurinoma radicular de médula espinal.

Los procesos tumorales de la raíz nerviosa son en su mayoría benignos y se desarrollan a partir de tejido nervioso o células de la vaina nerviosa. Estos neurinomas afectan con mayor frecuencia la columna torácica, pero se pueden encontrar en otras partes de la columna. Dichos focos aumentan lentamente, más a menudo tienen un tamaño pequeño, llenan gradualmente el canal óseo de la raíz de la médula espinal y comienzan a presionar las estructuras cercanas. Esto conlleva la aparición de un intenso dolor en la columna, similar a un ataque de ciática. Cuando el proceso patológico penetra en el canal espinal, se desarrolla paresia y se altera la función de los órganos digestivos y pélvicos.

La complejidad del problema demuestra una vez más que el dolor de espalda es una señal importante que no debe ignorarse. Es necesario contactar a los especialistas a tiempo para averiguar la causa del síndrome de dolor.

Complicaciones y consecuencias

El neurinoma del cerebro y la médula espinal es una neoplasia benigna que a menudo causa paresia y parálisis unilateral, discapacidad auditiva unilateral, trastornos de la sensibilidad al dolor y la temperatura, deterioro del funcionamiento mental y del equilibrio.

En ausencia de una intervención quirúrgica oportuna, el neurinoma comprime las estructuras cercanas del cerebro y la médula espinal, lo que puede provocar el desarrollo de afecciones potencialmente mortales. Incluso con un crecimiento tumoral lento, es posible la discapacidad e incluso la muerte. No se excluye la malignización de una masa previamente benigna.

Las complicaciones más comunes del neurinoma de cerebro y médula espinal son:

• pérdida de la función de las extremidades (similar a los efectos posteriores a un accidente cerebrovascular);
• Pérdida de visión o audición (unilateral y bilateral);
• dolores de cabeza y dolor de columna, hasta e incluyendo la incapacidad para realizar las actividades diarias;
• cambios de personalidad y comportamiento;
• convulsiones causadas por irritación de estructuras cerebrales;
• coma cerebral (complicación final de procesos intracerebral del tumor).

En cualquier caso, son necesarias medidas de tratamiento y rehabilitación, dado que el neuroma puede afectar los nervios que controlan las funciones vitales del cuerpo. Una recuperación adecuada basada en un tratamiento oportuno ayuda al paciente a volver a su forma de vida habitual.[6]

Diagnostico Neurinomas del cerebro y la médula espinal.

Qué pruebas de diagnóstico son adecuadas para detectar neurinomas del cerebro y la médula espinal las decide un neurocirujano o neurólogo individualmente para cada caso específico. En general, el diagnóstico comienza con la exclusión de patologías que tienen manifestaciones clínicas similares. Es obligatorio realizar un examen físico, escuchar las quejas del paciente.

El diagnóstico instrumental suele estar representado por las siguientes medidas:

• En caso de neurinoma intracraneal, se deriva al paciente a una resonancia magnética o una tomografía computarizada del cerebro. La tomografía computarizada en esta situación es mucho menos informativa, principalmente porque no visualiza neoplasias pequeñas con tamaños inferiores a 20 mm. Si el paciente no puede someterse a una resonancia magnética, se puede administrar una tomografía computarizada con contraste como alternativa.
• Una resonancia magnética o una tomografía computarizada de la columna vertebral puede ayudar a identificar neurinomas u otras neoplasias que presionan las estructuras espinales y las terminaciones nerviosas.
• La audiometría es apropiada como parte de medidas de diagnóstico complejas para detectar el neuroma auditivo. El procedimiento proporciona información sobre el grado de pérdida de la función auditiva y las causas de la patología.
• La ecografía o la resonancia magnética se consideran informativas cuando el proceso tumoral se localiza en la zona de los nervios periféricos. La ecografía visualiza el engrosamiento del neurilema protector, mientras que la resonancia magnética ayuda a determinar la ubicación exacta del nido, su estructura y el alcance del daño nervioso.
• La electroneuromiografía evalúa el transporte de impulsos eléctricos a lo largo de la fibra nerviosa, lo que permite evaluar el grado de alteración en la estructura nerviosa.
• La biopsia con análisis citológico adicional se asocia con la intervención quirúrgica y permite determinar la malignidad o benignidad del neurinoma.

Las pruebas se prescriben como parte de la preparación del paciente para la hospitalización y la cirugía. Al paciente se le extrae sangre para análisis generales y bioquímicos, así como para un análisis de orina general. Si está indicado, es posible prescribir otro tipo de pruebas de laboratorio a criterio del médico.[7]

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial del neurinoma del cerebro y la médula espinal debe realizarse con otros procesos tumorales (incluidos los metastásicos), así como con abscesos, linfoma del sistema nervioso central, patologías inflamatorias y desmielinizantes.

Es obligatoria la resonancia magnética con realce de contraste. Si está indicado, también se utilizan otros métodos de diagnóstico:

• electroencefalografía;
• radiografías;
• examen de ultrasonido de los órganos pélvicos y abdominales, así como de los ganglios linfáticos periféricos;
• Gammagrafía ósea esquelética.

Si se detecta un foco patológico primario, se realiza un diagnóstico completo.

Tratamiento Neurinomas del cerebro y la médula espinal.

Se utilizan comúnmente tres tácticas de tratamiento para el neurinoma del cerebro y la médula espinal: observación de la neoplasia, cirugía y radioterapia. La elección de la dirección del tratamiento queda en manos del médico tratante.

Las tácticas de observación y espera se utilizan cuando el neurinoma se detecta accidentalmente en un contexto de ausencia total de manifestaciones clínicas y signos de progresión del tumor. Un estado tan "tranquilo" puede durar varios años. Sin embargo, durante este tiempo es importante observar periódicamente la dinámica del crecimiento de las neoplasias y, en caso de deterioro de la situación, reaccionar urgentemente mediante una intervención quirúrgica.

La radioterapia implica la irradiación local del foco patológico en caso de que no sea posible realizar una intervención quirúrgica completa. Este método ayuda a "dormir" la neoplasia, pero va acompañado de muchos efectos secundarios: trastornos digestivos, reacciones cutáneas, etc.

La extirpación quirúrgica del neurinoma del cerebro y la médula espinal es un método complejo pero radical que permite una eliminación completa de la enfermedad, con un riesgo mínimo de recurrencia. La cirugía siempre es preferible a otros métodos de tratamiento del neurinoma.[8]

Medicamentos

La terapia con medicamentos puede incluir el uso de los siguientes medicamentos:

• Manitol (Manitol) es un diurético osmótico que elimina el edema cerebral y normaliza la presión intracraneal. Se administra por vía intravenosa mediante goteo, utilizando una solución al 20%, durante 10-15 minutos. Se puede combinar con glucocorticosteroides. Durante el tratamiento es obligatorio el control de la diuresis y del equilibrio hidroelectrolítico. El medicamento se prescribe para un ciclo corto, ya que con un uso prolongado puede provocar hipertensión secundaria.
• Glucocorticosteroides por vía oral o parenteral (dexametasona, prednisolona) en una dosis prescrita individualmente. Después de la cirugía, la dosis se revisa y se reduce gradualmente.
• Medicamentos que mejoran la circulación sanguínea cerebral (Kavinton, por vía oral, después de las comidas, 5 a 10 mg tres veces al día, o Nicergolina, 5 a 10 mg tres veces al día entre comidas).

Los sedantes y neurolépticos fuertes, por regla general, no se prescriben porque en muchos casos "ocultan" el deterioro de la condición del paciente.

Tratamiento quirúrgico

La intervención quirúrgica (extirpación de la neoplasia) es el tipo de tratamiento más común para pacientes con neurinoma del cerebro y la médula espinal. La elección del acceso quirúrgico y la extensión de la cirugía están determinadas por el tamaño del foco patológico, la posibilidad de preservar y restaurar las funciones cerebrales.

La intervención la realiza un neurocirujano y se utiliza anestesia general. Las principales dificultades de la cirugía en la región del cerebro son la separación de la neoplasia de los nervios y el tronco del encéfalo. Los neurinomas de gran tamaño suelen "engordar" otras fibras nerviosas, por lo que la extirpación de estas fibras requiere un abordaje altamente especializado y un seguimiento neurofisiológico simultáneo, que permita la detección oportuna de uno u otro nervio.

La extirpación completa del neurinoma es posible en el 95% de los casos. En el 5% restante de los pacientes pueden surgir dificultades, por ejemplo, si parte del tumor se "fusiona" con otras estructuras nerviosas o con el tronco del encéfalo.

Por lo general, la quimioterapia no se utiliza después de la cirugía. Cuando el neurinoma se extirpa por completo, la radioterapia y la radiocirugía tampoco están justificadas. La probabilidad de recurrencia se estima en alrededor del 5%.

El método radioquirúrgico Gamma Knife implica la exposición focal a la radiación del foco patológico. El procedimiento se utiliza para neurinomas de pequeño tamaño (hasta 3 cm) y en ausencia de presión sobre el tronco del encéfalo. La dirección principal de la radiocirugía no es la extirpación, sino la prevención de la progresión tumoral posterior. A veces es posible reducir ligeramente el tamaño de la masa de esta forma.

Los métodos de cuchillo gamma, Cyberknife y pedal de gas lineal implican el uso del principio de introducir una cierta cantidad de radiación ionizante en la neoplasia, lo que implica la destrucción del foco sin dañar los tejidos biológicos. No todos estos métodos son no invasivos. Por tanto, el uso de Gamma Knife requiere una fijación rígida de la estructura metálica con dispositivos de tornillo a los huesos del cráneo. Además, el uso de Gamma Knife no siempre es efectivo, porque a veces no es posible formar una dosis uniforme de radiación, lo que conduce a una eliminación incompleta del foco o a la administración de dosis altas a áreas normales del cerebro.. Por estos motivos, la radioterapia y la radiocirugía Cyberknife se utilizan con mayor frecuencia en la práctica del tratamiento.[9]

Prevención

Las medidas preventivas no son específicas, ya que hasta la fecha no se han determinado las causas exactas del neurinoma del cerebro y la médula espinal. Los médicos sugieren prestar atención a las recomendaciones generales:

• Proporcionar el sueño y el descanso normales y saludables necesarios para restablecer periódicamente el estado funcional del cerebro;
• Evitar el alcohol, las drogas, el tabaquismo y la comida chatarra;
• desarrollo de resistencia al estrés, evitación de conflictos, estrés y preocupaciones;
• Consumo de una cantidad suficiente de alimento vegetal, observancia de un régimen hídrico adecuado;
• evitar lesiones en la espalda y la cabeza;
• un estilo de vida activo, paseos regulares al aire libre;
• ausencia de sobrecarga física y mental;
• visitas periódicas al médico en presencia de factores de riesgo, en caso de síntomas sospechosos, así como para diagnósticos preventivos de rutina.

Pronóstico

El pronóstico general del neurinoma del cerebro y la médula espinal se considera positivo, siempre que se consulte oportunamente a un médico y se cumplan todas las recomendaciones médicas. Dado que la neoplasia se desarrolla lentamente durante un período de tiempo, se puede emplear una táctica prolongada de esperar y observar. Sin embargo, si el foco patológico se encuentra en un lugar conveniente para la cirugía, los expertos recomiendan eliminarlo si es posible, lo que no suele ir acompañado de la aparición de efectos adversos en el organismo.[10]

Si se ignora el tratamiento o si el proceso tumoral se diagnostica tarde, pueden aparecer alteraciones sensoriales, paresia y parálisis, así como otras condiciones peligrosas. Por tanto, es importante comprender que el neurinoma de cerebro y médula espinal es un tumor bastante complejo, aunque benigno, y debe tratarse de forma radical y oportuna. De lo contrario, no se excluye la aparición de problemas graves de salud y calidad de vida, también existe la posibilidad de malignización del neurinoma.