Neurinoma auditivo

El diagnóstico de neurinoma acústico (también conocido como schwannoma vestibular) significa que se ha desarrollado un tumor en la vaina de mielina del nervio vestibulococlear (octavo nervio craneal).

Esta neoplasia intracraneal primaria, formada por células gliales (células de Schwann), es benigna. Sin embargo, puede crecer, lo que no solo provoca pérdida auditiva, sino también otras consecuencias negativas.

Según las estadísticas médicas, los neurinomas acústicos representan entre el 5 y el 10% de todos los casos de neoplasias craneoencefálicas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Causas del neurinoma acústico

El neurinoma del acústico puede ser unilateral o bilateral, siendo casi el 96% de los casos unilaterales. Hasta la fecha, las causas del neurinoma del acústico unilateral no se han esclarecido por completo. Sin embargo, existe una versión que sostiene que esta forma esporádica de la enfermedad es consecuencia del aumento de la radiación, que provoca la destrucción de la vaina de mielina de las fibras nerviosas.

Sin embargo, la etiología del neurinoma bilateral está directamente relacionada con una patología hereditaria tan poco común como la neurofibromatosis tipo II. En esta enfermedad, se producen mutaciones genéticas en las células de diversas partes del sistema nervioso, que conducen al crecimiento de tumores benignos (neurofibromas, meningiomas, gliomas, schwannomas). El neurinoma acústico bilateral, que puede formarse incluso en adolescentes, se considera el principal signo de la neurofibromatosis tipo II. Según los expertos, los pacientes con este diagnóstico tienen casi un 100 % de probabilidades de desarrollar neurinoma acústico bilateral y, por lo general, pierden la capacidad auditiva a los 30 años.

[ 4 ], [ 5 ]

Síntomas del neurinoma acústico

Este tumor benigno aparece en la vaina de mielina multicapa del nervio craneal, el nervio acústico (VIII par), ubicado en el conducto auditivo interno y que une dos nervios: el auditivo (nervio coclear) y el vestibular (nervio vestibular). La neoplasia puede abarcar uno o ambos a la vez, pero generalmente no crece dentro de la estructura de otros tejidos, sino que solo comprime las fibras nerviosas circundantes, los vasos cerebelosos y las estructuras del tronco encefálico.

Los neurinomas del acústico se desarrollan con bastante lentitud, por lo que el inicio del proceso patológico es asintomático. Todos los síntomas de un neurinoma del acústico aparecen a medida que aumenta su tamaño y se relacionan con las zonas donde el tumor empieza a ejercer presión y su intensidad.

Como demuestra la práctica clínica, el primer signo de esta enfermedad es el zumbido y el ruido en el oído (tinnitus) y una sensación de congestión. Con el tiempo, la persona empieza a oír peor en este oído, pero la audición disminuye gradualmente. Las consecuencias de un neurinoma del acústico, cuando su diámetro alcanza los 2,5-3 cm y continúa aumentando, son la pérdida auditiva completa.

Dependiendo del tamaño del tumor y su localización en el canal auditivo, se observan los siguientes síntomas del neurinoma acústico:

• mareos y alteración de la coordinación de movimientos (pérdida del equilibrio al girar bruscamente la cabeza y cambiar la posición del cuerpo) - causados por la presión del tumor en la parte vestibular del nervio afectado;
• El nistagmo (movimientos rítmicos involuntarios de los globos oculares) es el resultado de la presión del neuroma sobre el tronco encefálico;
• pérdida de sensibilidad y entumecimiento (parestesia) de la mitad de la cara del lado del nervio afectado, causada por la presión del tumor sobre el nervio facial, que inerva todos los músculos faciales;
• El dolor en la zona facial (prosopalgia trigémina) en el lado del neuroma es el resultado de la presión del tumor sobre el nervio trigémino;
• pérdida del gusto en la parte anterior de la lengua y alteraciones en la salivación, causadas por la compresión del nervio craneal 12;
• Trastornos de la deglución y de la articulación, debidos a la compresión de los nervios glosofaríngeo y vago;
• disminución de la sensibilidad de la córnea de la pupila (alteración del reflejo corneal);
• La visión doble (diplopía) es una consecuencia del daño al nervio oculomotor;
• El dolor de cabeza, las náuseas y los vómitos son el resultado del aumento de la presión intracraneal.

El aumento de la presión intracraneal se produce cuando el neurinoma del acústico es grande y comienza a presionar los espacios internos del líquido cefalorraquídeo. Como resultado, se altera el funcionamiento del sistema ventricular, se acumula exceso de líquido cefalorraquídeo en los ventrículos cerebrales y se produce hidrocefalia. Esto representa un riesgo real de daño a los centros vitales del tronco encefálico.

Diagnóstico del neurinoma acústico

Los principales métodos de examen otoneurológico para el diagnóstico del neurinoma del acústico son la radiografía de los huesos temporales en proyección transversal (según Stenvers), la tomografía computarizada (TC), la resonancia magnética (RM), la audiografía (detección de la pérdida auditiva) y la electronistagmografía.

Cabe señalar que si el tamaño del neuroma es de hasta 1,5 cm, la tomografía computarizada puede no revelar la presencia de un tumor y es posible un diagnóstico incorrecto: pérdida auditiva neurosensorial, que tiene un cuadro clínico similar en las etapas iniciales.

El método diagnóstico más informativo y el estándar para diagnosticar el neurinoma acústico es la resonancia magnética del cerebro en varias proyecciones.

La resonancia magnética para el neurinoma del acústico se realiza en absolutamente todos los pacientes con este diagnóstico o sospecha. El estudio se realiza con un medio de contraste administrado por vía intravenosa. Esta tomografía permite determinar con precisión el tamaño de la neoplasia (tiene forma ovalada con contornos claros y uniformes) e identificar la matriz tumoral (el lugar donde comienza a crecer), que en la gran mayoría de los casos se localiza en el conducto auditivo interno (adyacente a la superficie posterior de la pirámide del hueso temporal) o en el ángulo pontino cerebeloso, que termina este conducto.

Las proyecciones de resonancia magnética axial y frontal del neurinoma del acústico permiten ver signos de ensanchamiento del canal auditivo, qué tan profundamente ha crecido el tumor en la cavidad craneal y qué estructuras neurovasculares ha afectado.

[ 6 ]

Tratamiento del neurinoma acústico

El tratamiento del neurinoma del acústico se realiza mediante extirpación quirúrgica, radioterapia y radiocirugía. Sin embargo, en algunos casos, por ejemplo, con pérdida auditiva prolongada o síntomas leves (especialmente en ancianos), solo se utiliza el seguimiento dinámico de la enfermedad con revisiones periódicas.

La extirpación del neurinoma del acústico mediante cirugía abierta es necesaria si el tumor crece y la enfermedad progresa en pacientes jóvenes y de mediana edad, o si se producen recaídas tras la primera intervención. La radiocirugía se utiliza cuando el neuroma es pequeño y los síntomas son leves.

Radioterapia y radiocirugía

El tratamiento del neurinoma del acústico con irradiación no elimina la neoplasia y se utiliza para ralentizar o detener su crecimiento. La radioterapia estereotáctica fraccionada se administra repetidamente en pequeñas dosis. Sin embargo, como señalan los médicos, la irradiación fraccionada se utiliza en el tratamiento del neurinoma del acústico como último recurso, debido al riesgo de aparición de tumores en los tejidos cerebrales entrenados.

La radiocirugía es un método más moderno de radioterapia que utiliza altas dosis de radiación ionizante. El flujo de rayos gamma, con la ayuda de los dispositivos Gamma Knife y Cyber Knife, se enfoca con precisión en el tumor gracias al sistema de navegación estereoscópica de rayos X. Además de los resultados positivos, la radiocirugía para los neurinomas del acústico ofrece otras ventajas.

En primer lugar, se irradian tejidos cerebrales sanos en dosis mínimas. En segundo lugar, este tratamiento es indoloro. En tercer lugar, la radiocirugía es un método no traumático, por lo que el período de rehabilitación para los pacientes tras este tratamiento es significativamente más corto que el de la cirugía convencional.

Cirugía del neurinoma del acústico

La decisión sobre la intervención quirúrgica directa se basa en un análisis exhaustivo del cuadro clínico de la enfermedad en cada paciente, considerando su edad, estado general, tamaño del tumor y la tasa de pérdida auditiva. El objetivo principal de la operación del neurinoma del acústico es extirpar el tumor y detener el proceso patológico. Sin embargo, es imposible restaurar la audición perdida con un bisturí.

Para acceder al neurinoma, el cirujano debe acceder al conducto auditivo interno, un conducto óseo de 10 a 12 mm de largo y unos 5 mm de diámetro. El conducto comienza con una abertura en la superficie posterior de la pirámide del hueso temporal, la cruza y llega al ángulo pontocerebeloso, ubicado entre el tronco encefálico y el cerebelo.

En neurocirugía, se han desarrollado tres métodos (abordajes quirúrgicos) para la extirpación del neurinoma acústico: translaberíntico, suboccipital y a través de la fosa craneal media.

Con el abordaje translaberíntico (a través de la pared externa de la parte laberíntica del oído medio), se abre el cráneo (craneotomía) detrás de la oreja, se extirpa un pequeño segmento del oído medio y, posteriormente, el tumor. Con este abordaje, se puede visualizar el nervio y extirpar todo el neuroma, pero tras la operación, el paciente pierde irreversiblemente la capacidad de oír con ese oído. Además, en un gran número de casos, se presenta una disfunción persistente del nervio vestibular, que forma par con el nervio auditivo.

El acceso suboccipital se realiza mediante la apertura del cráneo en la zona bajo la nuca y se utiliza para extirpar tumores de tamaño considerable. Tras esta intervención, las posibilidades de preservar la audición restante son mucho mayores. Según las estadísticas, al extirpar un neurinoma del acústico de 3 cm o más, se puede preservar la audición en casi una cuarta parte de los pacientes operados.

Si se decide extirpar el neurinoma del acústico a través de la fosa craneal media (ubicada entre las alas mayores del hueso esfenoides, la silla turca y la cara anterior de la pirámide del hueso temporal), el tamaño del neuroma no supera los 1,5-2 cm de diámetro y es posible preservar la audición. Según algunos datos, la audición se conserva en un 15-45% de estas operaciones.

Periodo postoperatorio del neurinoma del acústico

La cirugía para esta patología se realiza bajo anestesia general, con craneotomía (trepanación craneal). El postoperatorio del neurinoma del acústico es bastante largo. Además, no se descarta la posibilidad de daño a otros nervios ubicados en la zona intervenida de las estructuras cerebrales durante la operación. Debido a estas lesiones, pueden surgir diversas complicaciones en los pacientes sometidos a cirugía.

Por lo tanto, cuando el nervio vestibular se daña, se produce una pérdida de equilibrio, que puede desaparecer con el tiempo. Sin embargo, la falta de coordinación de varios músculos (ataxia) puede ser permanente. Y, en general, como afirman los neurocirujanos, tras una operación de este tipo, el nervio vestibular rara vez funciona con normalidad.

Si el nervio facial se ve afectado, pueden presentarse problemas para cerrar los ojos (lagoftalmos) y parálisis periférica de los músculos faciales (prosoplejía). La alteración del nervio trigémino (par V) se manifiesta en alteraciones de la sensibilidad facial. Los problemas para tragar después de la cirugía indican daño en nervios craneales como el glosofaríngeo, el vago y el hipogloso.

Y cuando la neoplasia se ha eliminado del tronco encefálico, entonces en el período postoperatorio del neurinoma acústico (así como el resto del tiempo), los pacientes pueden sentir entumecimiento en partes del cuerpo del lado opuesto al nervio afectado: parestesia contralateral.

Prevención del neurinoma acústico

Hoy en día, es prácticamente imposible prevenir la aparición de cualquier neoplasia, especialmente las de etiología desconocida. Por lo tanto, la prevención del neurinoma del acústico consiste únicamente en consultar a un otorrinolaringólogo en caso de ruido persistente en el oído y pérdida auditiva. Si estos son los primeros síntomas del neurinoma del acústico, las medidas médicas oportunas ayudarán a eliminar el tumor y a evitar daños a otros nervios craneales.

Pronóstico del neurinoma acústico

Es posible establecer un pronóstico para el neurinoma del acústico. En primer lugar, depende de sus dimensiones. Con radiocirugía, un tumor pequeño deja de crecer en casi el 95% de los casos. Sin embargo, tras la extirpación quirúrgica convencional, casi uno de cada cinco tumores continúa creciendo.

Cabe destacar especialmente que el neurinoma del acústico rara vez se maligniza, es decir, degenera en cáncer. Además, se observa reducción espontánea del neuroma en casi el 6% de los casos.