Nistagmo

El nistagmo es una forma grave de trastorno oculomotor, que se manifiesta en movimientos oscilatorios espontáneos de los ojos y se acompaña de una disminución significativa de la agudeza visual (baja visión).

El nistagmo es una oscilación involuntaria y repetitiva de los ojos, similar a un péndulo, que puede ser fisiológica y patológica. Por lo tanto, el nistagmo que aparece en respuesta a la rotación de un tambor o cuerpo optocinético en el espacio es normal y sirve para mantener una buena visión. Los movimientos oculares que fijan en un objeto se denominan foveantes, y aquellos que alejan la fóvea del objeto se denominan defoveantes. En el nistagmo patológico, cada ciclo de movimiento suele comenzar con una desviación involuntaria del ojo del objeto, seguida de un movimiento espasmódico de refijación inversa. En cuanto a la dirección, el nistagmo puede ser horizontal, vertical, torsional o inespecífico. En cuanto a la amplitud, el nistagmo puede ser de pequeño o gran calibre (la amplitud del nistagmo está determinada por el grado de desviación de los ojos), y la frecuencia del nistagmo puede ser alta, media y baja (determinada por la frecuencia de las oscilaciones oculares).

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¿Qué causa el nistagmo?

El desarrollo del nistagmo puede ser causado por la influencia de factores centrales o locales.

El nistagmo suele aparecer en casos de pérdida de visión congénita o adquirida precozmente debido a diversas enfermedades oculares (opacidades ópticas, atrofia del nervio óptico, albinismo, distrofia de retina, etc.), como resultado de lo cual se altera el mecanismo de fijación visual.

Nistagmo fisiológico

1. El nistagmo de ajuste es un nistagmo pequeño, espasmódico y de baja frecuencia, en abducción extrema de la mirada. La fase rápida se produce en la dirección de la mirada.
2. El nistagmo optocinético es un nistagmo espasmódico causado por los movimientos repetidos de un objeto en el campo visual. La fase lenta corresponde al movimiento de seguimiento ocular del objeto; la fase rápida corresponde al movimiento sacádico en la dirección opuesta, de modo que los ojos se fijan en el siguiente objeto. Si la cinta o el tambor optocinético se mueven de derecha a izquierda, la región parietooccipital izquierda controla la fase lenta (de seguimiento) hacia la izquierda, y el lóbulo frontal izquierdo controla la fase rápida (sacádica) hacia la derecha. El nistagmo optocinético se utiliza para detectar a personas que simulan ceguera y para determinar la agudeza visual en niños pequeños. También puede ser útil para determinar la causa de la hemianopsia homónima aislada (véase más adelante).
3. El nistagmo vestibular es un nistagmo espasmódico causado por una alteración de la información procedente de los núcleos vestibulares hacia los centros de movimiento ocular horizontal. La fase lenta se inicia en los núcleos vestibulares, y la fase rápida, en la vía del tronco encefálico y frontomesencefálica. El nistagmo rotatorio suele asociarse con patología vestibular. El nistagmo vestibular puede inducirse mediante estimulación calórica:
   • Cuando se vierte agua fría en el oído derecho, aparece un nistagmo espasmódico hacia el lado izquierdo (es decir, una fase rápida hacia la izquierda).
   • Al verter agua tibia en el oído derecho, se produce un nistagmo espasmódico hacia la derecha (es decir, una fase rápida hacia la derecha). La regla nemotécnica «COWS» (frío - opuesto, caliente - igual) ayuda a recordar la dirección del nistagmo.
   • Cuando se vierte agua fría en ambos oídos simultáneamente, aparece un nistagmo espasmódico con una fase ascendente rápida; el agua caliente en ambos oídos provoca un nistagmo de fase descendente rápida.

Nistagmo por desequilibrio motor

El nistagmo por desequilibrio motor es resultado de defectos primarios en los mecanismos eferentes.

Nistagmo congénito

La herencia puede ser recesiva ligada al cromosoma X o autosómica dominante.

El nistagmo congénito aparece 2-3 meses después del nacimiento y persiste durante toda la vida.

Síntomas del nistagmo congénito

• Nistagmo horizontal, habitualmente de tipo espasmódico.
• Puede debilitarse por la convergencia y no se observa durante el sueño.
• Generalmente hay un punto señalado: la dirección de la mirada en la que el nistagmo es mínimo.
• Cuando los ojos se fijan en el punto cero, se puede observar una posición anormal de la cabeza.

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Espasmo de cabeceo

Se trata de una enfermedad poco frecuente entre los 3 y los 18 meses.

Síntomas

• • Nistagmo horizontal de pequeña amplitud y alta frecuencia, unilateral o bilateral, con movimiento de cabeza.
  • El nistagmo suele ser asimétrico, con un aumento de amplitud durante la abducción.
  • Pueden estar presentes componentes verticales y torsionales.

Razones

• El espasmo idiopático con cabezada se resuelve espontáneamente a la edad de 3 años.
• Glioma óptico anterior, síndrome de la silla turca vacía y quiste porencefálico.

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Nistagmo latente

Asociada con endotropía infantil y no con desviación vertical. Se caracteriza por lo siguiente:

• Cuando ambos ojos están abiertos, no hay nistagmo.
• El nistagmo horizontal se produce cuando se cubre un ojo o se reduce la cantidad de luz que entra al ojo.
• Fase rápida en dirección al ojo fijador no cerrado.
• En ocasiones un elemento latente se superpone al nistagmo manifiesto, de modo que si se tapa un ojo la amplitud del nistagmo aumenta (nistagmo latente-manifiesto).

Nistagmo alternado periódico

Síntomas

• Nistagmo espasmódico horizontal concomitante, que cambia periódicamente de dirección a la opuesta.
• Cada ciclo se puede dividir en una fase activa y una fase estacionaria.
• Durante la fase activa, la amplitud, frecuencia y velocidad de la fase lenta del nistagmo primero aumentan progresivamente y luego disminuyen.
• A esto le sigue un breve interludio tranquilo que dura entre 4 y 20 segundos, durante el cual los ojos realizan movimientos de baja amplitud, a menudo similares a los de un péndulo.
• A esto le sigue una secuencia similar de movimientos en la dirección opuesta; el ciclo completo dura entre 1 y 3 minutos.

Causas: Enfermedades cerebelosas, desmielinización, ataxia-telangiectasia (síndrome de Louis-Bar), fármacos como la fenitoína.

Nistagmo de convergencia-retracción

Causada por la contracción simultánea de los músculos extraoculares, especialmente el recto medial.

Síntomas

• Nistagmo espasmódico causado por el movimiento hacia abajo de la cinta de monitoreo de OCN.
• La sacada de disfixia superior acerca los ojos entre sí en un movimiento convergente.
• Combinado con retracción del ojo hacia la órbita.

Causas: Lesiones pretectales como pinealomas y accidentes vasculares.

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Nistagmo descendente

Síntomas: nistagmo vertical con fase rápida, “latiendo” hacia abajo, es decir que se evoca más fácilmente mirando hacia abajo.

Razones

• Patologías de la unión cráneocervical a nivel del foramen magnum, como la malformación de Aniold-Cliiari y la sningobulbia.
• Medicamentos (compuestos de litio, fenitoína, carbamazepina y barbitúricos).
• Encefalopatía de Wernicke, desmielinización e hidrocefalia.

Nistagmo, "latido" hacia arriba

Síntomas: nistagmo vertical con fase rápida de “batido” hacia arriba.

Causas: patología de la fosa posterior, medicamentos y encefalopatía de Wernicke.

Nistagmo reciprocante de Maddox

Síntomas: Nistagmo pendular, en el que un ojo sube y gira hacia dentro, mientras que el otro ojo al mismo tiempo baja y gira hacia fuera; por lo tanto, los ojos giran en direcciones opuestas.

Causas: tumores paraselares, que a menudo causan hemianopsia bitemporal, siringobulbia y accidente cerebrovascular del tronco encefálico.

Nistagmo atáxico

El nistagmo atáxico es un nistagmo horizontal que se produce en el ojo abducido de un paciente con oftalmoplejía internuclear (ver más abajo).

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Nistagmo por privación sensorial

El nistagmo por privación sensorial (ocular) es consecuencia de la discapacidad visual. La gravedad de la afección depende del grado de pérdida de visión. El nistagmo horizontal y pendular puede disminuir con la convergencia. Para reducir la amplitud del nistagmo, el paciente puede adoptar una posición de cabeza forzada. La causa del nistagmo por privación sensorial es una discapacidad visual central grave a una edad temprana (p. ej., cataratas congénitas, hipoplasia macular). Por lo general, el nistagmo se desarrolla en niños menores de 2 años con pérdida de visión bilateral.

Síntomas del nistagmo

En algunos tipos de nistagmo se mantiene una agudeza visual bastante alta; en tales casos, la razón de su desarrollo radica en alteraciones en la regulación del aparato oculomotor.

Según la dirección de los movimientos oscilatorios, se distinguen el nistagmo horizontal (el más frecuente), el vertical, el diagonal y el rotacional. Por la naturaleza de los movimientos, se distinguen el pendular (con igual amplitud de oscilaciones), el espasmódico (con diferentes amplitudes: la fase lenta en una dirección y la rápida en la otra) y el mixto (se manifiestan movimientos pendulares o espasmódicos). El nistagmo espasmódico se denomina izquierdo o derecho según la dirección de su fase rápida. En el nistagmo espasmódico, la cabeza se gira forzadamente hacia la fase rápida. Con este giro, el paciente compensa la debilidad de los músculos oculomotores y la amplitud del nistagmo disminuye; por lo tanto, si la cabeza se gira hacia la derecha, se consideran débiles los músculos "derechos": el recto externo del ojo derecho y el recto interno del ojo izquierdo. Este nistagmo se denomina derecho.

El nistagmo puede ser de gran calibre (con una amplitud de movimientos oculares oscilatorios de más de 15°), de calibre medio (con una amplitud de 15-5°) o de calibre pequeño (con una amplitud de menos de 5°).

Para determinar la amplitud, frecuencia y naturaleza de los movimientos nistagmoides oscilatorios, se utiliza un método objetivo de investigación: la nistagmografía. En ausencia de nistagmógrafo, la amplitud del nistagmo puede determinarse mediante el grado de desplazamiento del reflejo luminoso del oftalmoscopio sobre la córnea. Si el reflejo luminoso, durante los movimientos oculares oscilatorios, se desplaza desde el centro de la córnea hasta la mitad de la distancia entre el centro y el borde de la pupila, se habla de nistagmo de pequeño calibre y oscilante; si sobrepasa estos límites, de gran calibre. Si los movimientos de ambos ojos no son iguales, dicho nistagmo se denomina disociado. Se observa en muy raras ocasiones.

Tipos de nistagmo

1. Nistagmo espasmódico con un movimiento de desfoveación lento y un movimiento espasmódico correctivo y refoveante rápido. La dirección del nistagmo se indica mediante la dirección del componente rápido, por lo que el nistagmo espasmódico puede ser derecho, izquierdo, superior, inferior o rotatorio. El nistagmo espasmódico se puede subdividir en nistagmo de ajuste (vestibular) y nistagmo de paresia de la mirada (lento y generalmente signo de daño del tronco encefálico).
2. Nistagmo en forma de péndulo, en el que los movimientos foveantes y desfoveantes son lentos (la velocidad del nistagmo es la misma en ambas direcciones).
   • El nistagmo congénito de tipo péndulo es horizontal y tiende a volverse espasmódico cuando se mira hacia un lado.
   • El nistagmo pendular adquirido tiene componentes horizontales, verticales y torsionales.
   • Si los componentes horizontales y verticales del nistagmo pendular están en fase (es decir, ocurren simultáneamente), la dirección percibida parece oblicua.
   • Si los componentes horizontales y verticales están desfasados, la dirección aparece elíptica o rotatoria.

El nistagmo mixto incluye nistagmo de tipo péndulo en la posición primaria y nistagmo de tipo sacudida cuando se mira hacia un lado.

Diagnóstico del nistagmo

Al examinar a pacientes con nistagmo, son importantes los resultados de los estudios electrofisiológicos (electrorretinograma, potenciales evocados visuales, etc.), que permiten un diagnóstico más preciso, determinar el grado de daño orgánico, la presencia de ambliopía y determinar las tácticas de tratamiento.

En caso de nistagmo, se examina la agudeza visual de cada ojo con y sin gafas, con la cabeza en posición recta y forzada. En esta posición, la amplitud del nistagmo suele disminuir y la agudeza visual aumenta. Este criterio se utiliza para decidir sobre la conveniencia de realizar una intervención quirúrgica en los músculos oculomotores. Es importante determinar la agudeza visual con ambos ojos abiertos (con y sin gafas), ya que con la fijación binocular, la amplitud del nistagmo también disminuye y la agudeza visual aumenta.

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Tratamiento del nistagmo

El sistema de medidas para mejorar la función visual en el nistagmo incluye una corrección óptica cuidadosamente seleccionada para visión de lejos y de cerca. En casos de albinismo, distrofia retiniana y atrofia parcial de los nervios ópticos, es recomendable seleccionar filtros de color protectores y que mejoren la agudeza visual (neutro, amarillo, naranja, marrón) con la densidad que garantice la máxima agudeza visual.

Con el nistagmo, la capacidad acomodativa también se ve afectada y se observa ambliopía relativa, por lo que se prescribe tratamiento pleóptico y ejercicios de entrenamiento de acomodación. Son útiles los destellos a través de un filtro rojo (en un monobinoscopio), la estimulación selectiva de la zona central de la retina y la estimulación con objetos de prueba de contraste de frecuencia y color (el dispositivo Illusion, ejercicios informáticos según los programas Zebra, Spider, Crosses y EYE). Estos ejercicios pueden realizarse secuencialmente para cada ojo y con ambos ojos abiertos. Los ejercicios binoculares y el tratamiento diploóptico (el método de "disociación", binariummetría), que también ayudan a reducir la amplitud del nistagmo y a aumentar la agudeza visual, son muy útiles.

El tratamiento farmacológico del nistagmo se utiliza para mejorar la nutrición de los tejidos del ojo y la retina (vasodilatadores, complejos vitamínicos).

El tratamiento quirúrgico del nistagmo se realiza para reducir los movimientos oculares oscilatorios. En el nistagmo espasmódico, cuando se diagnostica un giro forzado de la cabeza con aumento de la agudeza visual y disminución de la amplitud del nistagmo en esta posición (zona de reposo), el objetivo de la operación es desplazar la zona de reposo a la posición media. Para ello, se debilitan los músculos más fuertes (del lado de la fase lenta) y se fortalecen los más débiles (del lado de la fase rápida). Como resultado, se endereza la posición de la cabeza, se reduce el nistagmo y se aumenta la agudeza visual.