Médico experto del artículo.
Nuevos artículos
Papulosis atrófica maligna: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 07.07.2025
Todo el contenido de iLive se revisa médicamente o se verifica para asegurar la mayor precisión posible.
Tenemos pautas de abastecimiento estrictas y solo estamos vinculados a sitios de medios acreditados, instituciones de investigación académica y, siempre que sea posible, estudios con revisión médica. Tenga en cuenta que los números entre paréntesis ([1], [2], etc.) son enlaces a estos estudios en los que se puede hacer clic.
Si considera que alguno de nuestros contenidos es incorrecto, está desactualizado o es cuestionable, selecciónelo y presione Ctrl + Intro.
La papulosis maligna atrófica (sin.: síndrome cutáneo-intestinal letal, tromboangeítis cutáneo-intestinal diseminada de Kellmeyer, enfermedad de Degos) es una enfermedad rara cuyos síntomas incluyen lesiones en la piel y los órganos internos (principalmente el intestino delgado), causadas por endotrombovasculitis, probablemente de origen autoinmunitario. Aún no se ha demostrado el papel de la infección vírica en el desarrollo de la enfermedad.
Síntomas de la papulosis atrófica maligna
La papulosis maligna atrófica suele desarrollarse en jóvenes, con menos frecuencia en niños. Salvo casos aislados, el proceso comienza con erupciones cutáneas, que durante un período prolongado, a veces incluso años, pueden ser el único síntoma clínico de la enfermedad. Las erupciones consisten en pápulas aisladas y dispersas de color rosa pálido con un diámetro de 2 a 10 mm. Su parte central se hunde, adquiriendo gradualmente un tono blanco porcelana, y la cresta periférica restante adquiere un tono azulado, con telangiectasias visibles en su superficie. Las erupciones, escasas al principio, pueden aumentar con el tiempo y cubrir toda la piel. Algunas remiten, dejando cicatrices "estampadas", pero aparecen nuevas para reemplazarlas. Con mayor frecuencia, las pápulas se localizan en el tronco y la parte proximal de las extremidades. Tras un período relativamente tranquilo, caracterizado únicamente por síntomas cutáneos, se presenta repentinamente la segunda etapa: daño al tracto gastrointestinal con perforaciones del intestino delgado y desarrollo de peritonitis, que es la principal causa de muerte.
Se describen casos de infarto cerebral, así como cambios significativos en el sistema nervioso central y periférico, ojos y mucosa oral sin signos de daño al tracto gastrointestinal, a pesar del curso prolongado de la enfermedad.
Patomorfología de la papulosis atrófica maligna. Los cambios iniciales en la piel son un infarto isquémico, que enfrenta la epidermis con una base amplia, presentando el aspecto de una masa sin estructura, pálidamente teñida con hematoxilina y eosina. El azul de toluidina la tiñe metacromáticamente de un color lila rosado debido a la presencia de 8 NMG. Una reacción inflamatoria débil es característica alrededor del foco necrótico, y solo en algunos lugares a lo largo de la periferia se detectan pequeñas acumulaciones de células mononucleares. La epidermis en la zona del infarto es atrófica, principalmente con cambios necróticos en las células epiteliales. Cuando las masas necróticas se disuelven, pueden separarse de la dermis. Los folículos pilosos y los vasos sanguíneos en el foco necrótico están prácticamente ausentes.
En etapas posteriores, aparecen fibras de colágeno en la zona de infarto, parcialmente hialinizadas, dispuestas en haces en diversas direcciones. Suele haber muy pocos elementos celulares. Entre los haces de colágeno se pueden observar pequeñas áreas necróticas individuales.
Histogénesis de la papulosis atrófica maligna. La causa del infarto es el daño a las pequeñas arterias y arteriolas en forma de endovasculitis, caracterizada por la proliferación de la íntima y la inflamación de las células endoteliales, a menudo acompañada de trombosis. En la zona central de los infartos, se detecta un defecto de fibrinólisis. Se desconocen los factores que dañan el endotelio, pero se asume que se trata de leucocitos mononucleares. La inmunofluorescencia directa en los vasos de la dermis profunda reveló depósitos de IgM o IgG asociados al componente C3 del complemento, lo que puede indicar trastornos inmunológicos que conducen a la endovasculitis. En ocasiones, se detectan depósitos granulares de IgG, IgA y el componente C3 del complemento a lo largo de la zona dermoepidérmica, así como alrededor de las venas pequeñas.
El examen con microscopio electrónico reveló partículas similares a paramixovirus en algunas células endoteliales. Si bien la mayoría de los autores atribuyen los depósitos de glicosaminoglicanos detectados en las lesiones a cambios secundarios en la zona isquémica, algunos apoyan la teoría del desarrollo de la enfermedad en el contexto de la progresión de la mucinosis cutánea. Es posible que intervengan factores genéticos.
[ ¿Qué es necesario examinar?
Cómo examinar?