Papulosis atrófica maligna: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Papulosis atrofia maligno (syn:. Síndrome de la piel intestinal letal, diseminada-piel intestinal tromboangiitis Kelmeyera, enfermedad Degosa) - rara enfermedad en la que los síntomas incluyen lesiones de la piel y los órganos internos (especialmente el intestino delgado), endotrombovaskulitom resultante origen autoinmune probable . El papel de la infección viral en el desarrollo de la enfermedad aún no se ha demostrado.

Síntomas de papulosis de atrofia maligna

Papulosis atrofia maligna generalmente se desarrolla a una edad temprana, con menos frecuencia en niños. Excepto en casos únicos, el proceso comienza con erupciones en la piel, que durante mucho tiempo, a veces durante varios años, pueden seguir siendo el único síntoma clínico de la enfermedad. La erupción consiste en pápulas aisladas de color rosa pálido dispersas con un diámetro de 2 a 10 mm. La parte central de ellos se hunde, se convierte gradualmente en un blanco de loza, y el cojín periférico restante adquiere un tono cianótico, en la superficie de él se ven telangiectasias visibles. Las erupciones, algunas al principio, pueden aumentar en número con el tiempo y cubrir toda la piel. Algunos regresan, dejando cicatrices "selladas", pero son reemplazadas por otras nuevas. Muy a menudo, las pápulas se localizan en el tronco y las partes proximales de las extremidades. Después de un período relativamente tranquilo, caracterizado únicamente por síntomas de la piel, la segunda etapa comienza repentinamente: la derrota del tracto gastrointestinal con perforaciones del intestino delgado, el desarrollo de peritonitis, que es la principal causa de muerte.

Se describen casos de infarto cerebral, así como cambios significativos en el sistema nervioso central y periférico, ojos, membrana mucosa de la cavidad oral sin signos de daño del tracto gastrointestinal, a pesar del curso de la enfermedad a largo plazo.

Pathomorfología de papulosis atrofia maligna. Los cambios iniciales en la piel son un infarto isquémico, que se convierte con una amplia base en la epidermis, teniendo la forma de una masa no estructurada, pálida con hematoxilina y eosina. Toluidin blue está teñido metacromáticamente en un color rosado-lila como resultado de la presencia de ocho glicosaminoglicanos. Es típica una reacción inflamatoria débil alrededor del foco necrótico, y solo se detectan pequeñas concentraciones de células mononucleares en la periferia. La epidermis en el área del infarto es atrófica. Principalmente con cambios necróticos en las células epiteliales, cuando las masas necróticas en fusión se pueden separar de la dermis. Los folículos pilosos y los vasos en el foco de la necrosis están en su mayoría ausentes.

En etapas posteriores, aparecen fibras de colágeno en la zona de infarto, parcialmente hialinizadas, dispuestas en forma de haces en varias direcciones. Los elementos celulares son generalmente muy pequeños. Entre los haces de colágeno, puedes ver pequeñas áreas necróticas individuales.

Histogénesis de papulosis atrofia maligna. La causa del infarto de miocardio es la destrucción de pequeñas arterias y arteriolas en forma de enfermedad endovascular. Caracterizado por proliferación de la íntima e hinchazón de las células endoteliales, a menudo acompañada de trombosis. En la zona central de infartos, se detecta un defecto de fibrinólisis. No se conocen los factores que dañan el endotelio, pero se supone que estos son leucocitos mononucleares. La inmunofluorescencia directa en los vasos de las secciones profundas de la dermis reveló depósitos de IgM o IgG, asociados con el componente C3 del complemento, que pueden indicar trastornos inmunológicos que conducen a la infección endovascular. A veces se identifican depósitos granulares de los componentes IgG, IgA y C3 del complemento a lo largo de la zona dermoepidérmica, así como alrededor de pequeñas venas.

En los estudios con microscopio electrónico, se encontraron partículas similares a paramixovirus en algunas células endoteliales. A pesar de que el detectado en lesiones deposición de glicosaminoglicanos, la mayoría de los autores se refieren a cambios secundarios en el área isquémica, existen defensores de la teoría de la evolución de la enfermedad en el mutsinoza fondo de la piel. El papel de los factores genéticos es posible.

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