Liquen escleroso y atrófico: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Liquen escleroso y atrófico (sin.: esclerodermia guttata, enfermedad de las manchas blancas, liquen blanco de Zumbusch). La cuestión de la independencia de esta enfermedad aún no se ha resuelto.

Causas del liquen escleroso y atrófico

La mayoría de los autores la consideran una entidad nosológica independiente, otros, una variante de la esclerodermia limitada y, finalmente, algunos la consideran una enfermedad intermedia entre la esclerodermia y el liquen plano, y cuando se localiza en los genitales, la identifican con la craurosis. Según MG Connelly y RK Winkelmann (1985), la similitud de las imágenes histológicas del liquen esclerosante y el liquen plano consiste, en primer lugar, en la presencia de un infiltrado en forma de franja cerca de la epidermis, la formación de ampollas en la región subepidérmica y la posibilidad de cambios ulcerativos. La descripción de diversas combinaciones de liquen esclerosante, liquen plano y esclerodermia focal, incluyendo la presencia de las formas mencionadas en el mismo paciente, justifica considerar esta enfermedad desde la perspectiva de la reacción de "injerto contra huésped".

Síntomas del liquen escleroso y atrófico

Se manifiesta clínicamente por una erupción cutánea dispersa o agrupada, que a veces se fusiona en pequeñas placas de pápulas pequeñas, de contornos redondos o policíclicos con una depresión en el centro, de color blanco con un tono lívido, generalmente en el cuello, los hombros, el tronco y la zona genital. Se observan tapones queratósicos foliculares tipo comedón en la superficie de elementos individuales. En raras ocasiones, se presentan ampollas; a veces se detectan simultáneamente focos típicos de esclerodermia superficial. Cuando se localiza en los genitales, el proceso puede complicarse con el desarrollo de carcinoma de células escamosas.

Patomorfología. Se observa atrofia de la epidermis, hiperqueratosis con presencia de tapones en sus depresiones y en las desembocaduras de los folículos pilosos, y distrofia vacuolar pronunciada en la capa basal. Directamente debajo de la epidermis se observa una amplia zona de edema pronunciado, en la que las fibras de colágeno presentan un aspecto desestructurado, prácticamente sin teñir. Debajo de la zona de edema se observa un denso infiltrado en forma de franja, compuesto por linfocitos y una pequeña cantidad de histiocitos. Las fibras de colágeno en la parte inferior de la dermis están edematosas, homogeneizadas y intensamente teñidas con eosina. Con el tiempo, se forman ampollas subepidérmicas en la zona de edema; el infiltrado se vuelve menos intenso y se desplaza a zonas más profundas de la dermis. La microscopía electrónica reveló que los principales cambios se manifiestan por distrofia de las fibras de colágeno, en la que las estrías transversales no se expresan y tienen forma de túbulos. En los fibroblastos, se observa expansión de las cisternas del retículo endoplasmático y signos de disminución de la fibrilogénesis. Sin embargo, en algunos lugares se encuentran fibrillas inmaduras delgadas con un diámetro de 40 a 80 nm. También se observan cambios destructivos en las fibras elásticas.

La histogénesis es poco conocida. Se asume el papel de factores genéticos, hormonales, infecciosos y autoinmunes. Se han observado casos familiares de la enfermedad, incluyendo gemelos monocigóticos. Se ha observado una asociación de la enfermedad con antígenos del sistema HLA-A29, HLA-B44, HLA-B40 y HLA-Aw31. La posible influencia de trastornos hormonales se indica por la frecuencia de incidencia, principalmente en mujeres durante la menopausia. La asociación con otras enfermedades autoinmunes (alopecia areata, hipertiroidismo e hipotiroidismo, anemia perniciosa, diabetes mellitus) indica la presencia de patología del sistema inmunitario. En algunos pacientes y sus familiares de primer grado, se detectan autoanticuerpos circulantes contra el epitelio de la glándula tiroides, la mucosa gástrica, el músculo liso, así como anticuerpos antinucleares. La ausencia de actividad de la colagenasa y el aumento de la actividad de la enzima inhibidora del colágeno, así como la supresión de la actividad de la elastasa en las lesiones, pueden ser importantes en el desarrollo de la enfermedad.

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