Ptosis de los párpados: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

La ptosis del párpado superior (sin. blefaroptosis) es una posición anormalmente baja del párpado superior, que puede ser congénita o adquirida.

[ 1 ], [ 2 ]

Clasificación de la ptosis palpebral

1. Neurogénico
   • parálisis del nervio oculomotor
   • Síndrome de Horner
   • Síndrome de Marcus Gunn
   • síndrome de aplasia del nervio oculomotor
2. Miogénico
   • miastenia gravis
   • distrofia muscular
   • miopatía oftalmopléjica
   • congénita simple
   • síndrome de blefarofimosis
3. Aponeurótico
   • involutivo
   • postoperatorio
4. Mecánico
   • dermatocalasia
   • tumores
   • edema
   • lesiones orbitarias anteriores
   • cicatrices

[ 3 ]

Ptosis inevitable del párpado

La inevitable ptosis del párpado se produce por una violación de la inervación del tercer par de nervios craneales y una parálisis del nervio simpático n.

Síndrome de aplasia de nervios craneales III

El síndrome de aplasia del tercer par de nervios craneales puede ser congénito o adquirido por paresia del nervio motor ocular común, siendo esta última causa más frecuente.

Síntomas del síndrome de aplasia del III par craneal

Movimientos patológicos del párpado superior que acompañan a los movimientos del globo ocular.

Tratamiento del síndrome de aplasia del III par craneal

Resección del tendón elevador y suspensión a la ceja.

Ptosis miogénica del párpado

La ptosis miogénica del párpado se produce debido a una miopatía del elevador del párpado o a un deterioro de la transmisión neuromuscular (neuromiopatía). La ptosis miogénica adquirida se presenta en la miastenia gravis, la distrofia miotónica y las miopatías oculares.

Ptosis aponeurótica

La ptosis aponeurótica se debe a una delaminación, avulsión del tendón o estiramiento de la aponeurosis del elevador, lo que limita la transmisión de fuerza del músculo elevador normal al párpado superior. Esta patología suele deberse a cambios degenerativos relacionados con la edad.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Síntomas de la ptosis aponeurótica del párpado

• 1. Generalmente ptosis bilateral de gravedad variable con buena función del elevador.
  
  
  2. Pliegue alto del párpado superior (12 mm o más) debido a que se altera la inserción posterior de la aponeurosis al cartílago del tarso, mientras que la inserción anterior a la piel permanece intacta y tira del pliegue cutáneo hacia arriba.
  3. En casos graves, el pliegue superior del párpado puede estar ausente, el párpado por encima de la placa tarsal está adelgazado y el surco superior está profundizado.

El tratamiento de la ptosis aponeurótica del párpado incluye la resección del elevador, la reflexión o la reconstrucción de la aponeurosis del elevador anterior.

Ptosis mecánica del párpado

La ptosis mecánica se produce cuando el párpado superior no se mueve correctamente. Las causas incluyen dermatocalasia, tumores palpebrales grandes como neurofibromas, cicatrización, edema palpebral grave y lesiones orbitarias anteriores.

Causas de la ptosis mecánica del párpado

Dermatocalasia

La dermatocalasia es una afección común, generalmente bilateral, que se presenta principalmente en pacientes de edad avanzada y se caracteriza por un exceso de piel en el párpado superior, a veces combinado con una hernia del tejido celular a través de un tabique orbitario debilitado. Se observa flacidez sacular de la piel del párpado con pliegues atróficos.

El tratamiento en casos graves consiste en eliminar el exceso de piel (blefaroplastia).

Blefarocalasia

La blefarocalasia es un trastorno poco común causado por una inflamación persistente, indolora y firme de los párpados superiores, que suele remitir espontáneamente en pocos días. El trastorno comienza durante la pubertad con una inflamación que disminuye con el paso de los años. En casos graves, la piel del párpado superior se estira, se descolga y se adelgaza como papel de seda. En otros casos, el debilitamiento del tabique orbitario provoca una hernia del tejido celular.

Síndrome del párpado atónico

El síndrome del párpado atónico («aleteo») es un trastorno poco común, unilateral o bilateral, que a menudo no se diagnostica. Este trastorno se presenta en personas muy obesas que roncan y padecen apnea del sueño.

Síntomas del párpado atónico ("aleteo")

• Párpados superiores suaves y flácidos.
• La eversión de los párpados durante el sueño provoca daños en la conjuntiva tarsal expuesta y conjuntivitis papilar crónica.

El tratamiento del párpado móvil en casos leves consiste en el uso de un ungüento protector ocular o un parche palpebral por la noche. En casos graves, se requiere un acortamiento horizontal del párpado.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Principios del tratamiento quirúrgico de la ptosis mecánica

Técnica de Fasanella-Servat

• Indicaciones: Ptosis moderada con función elevadora de al menos 10 mm. Se utiliza en la mayoría de los casos de síndrome de Horner y ptosis congénita moderada.
• Técnica: Se extirpa el borde superior del cartílago del tarso junto con el borde inferior del músculo de Müller y la conjuntiva suprayacente.

Resección del elevador

• Indicaciones: Ptosis de diversos grados con función elevadora de al menos 5 mm. El volumen de resección depende de la función elevadora y de la gravedad de la ptosis.
• Técnica: Acortamiento del elevador mediante abordaje anterior (piel) o posterior (conjuntiva).

Suspensión frontal

Indicaciones

• Ptosis marcada (>4 mm) con función elevadora muy pobre (<4 mm).
• Síndrome de Marcus Gunn.
• Regeneración aberrante del nervio oculomotor.
• Síndrome de blefarofimosis.
• Paresia completa del nervio oculomotor.
• Resultado insatisfactorio de resección previa del elevador.

Técnica: Suspensión del cartílago del tarso al músculo frontal con una ligadura hecha de la propia fascia lata del paciente o de un material sintético no absorbible como prolina o silicona.

Restauración de la aponeurosis

1. Indicaciones: Ptosis aponeurótica con alta función elevadora.
2. Técnica: Reubicación y sutura de la aponeurosis intacta al cartílago del tarso mediante un abordaje anterior o posterior.

Ptosis congénita del párpado

La ptosis congénita del párpado es una enfermedad con herencia autosómica dominante, en la que se desarrolla una distrofia aislada del músculo que eleva el párpado superior (miogénica) o una aplasia del núcleo del nervio oculomotor (neurogénica). Se distingue entre la ptosis congénita con función normal del músculo recto superior del ojo (el tipo más común) y la ptosis con debilidad de este músculo. La ptosis suele ser unilateral, pero puede manifestarse en ambos ojos. En la ptosis parcial, el niño levanta los párpados utilizando los músculos frontales y echa la cabeza hacia atrás (postura de "mirador de estrellas"). El surco palpebral superior suele estar débilmente expresado o ausente. Al mirar al frente, el párpado superior está caído, y al mirar hacia abajo, está más alto que el opuesto.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Síntomas de ptosis congénita

1. Ptosis unilateral o bilateral de diversa gravedad.
2. Ausencia del pliegue palpebral superior y disminución de la función elevadora.
3. Al mirar hacia abajo, el párpado ptósico se ubica más alto que el sano debido a una relajación insuficiente del músculo elevador; en la ptosis adquirida, el párpado afectado se ubica al nivel o debajo del sano.

Tratamiento de la ptosis congénita

El tratamiento debe realizarse en la edad preescolar, tras realizar todos los procedimientos diagnósticos necesarios. Sin embargo, en casos graves, se recomienda iniciar el tratamiento a una edad más temprana para prevenir la ambliopía. En la mayoría de los casos, se requiere la resección del elevador.

El síndrome palpebromandibular (síndrome de Gunn) es una ptosis congénita poco frecuente, generalmente unilateral, asociada a la retracción sincinética del párpado superior caído tras la estimulación del músculo pterigoideo del lado de la ptosis. La elevación involuntaria del párpado superior caído se produce al masticar, abrir la boca o bostezar, y la abducción de la mandíbula inferior hacia el lado opuesto a la ptosis también puede ir acompañada de retracción del párpado superior. En este síndrome, el músculo que eleva el párpado superior recibe inervación de las ramas motoras del nervio trigémino. La sincinesia patológica de este tipo se debe a lesiones del tronco encefálico, a menudo complicadas con ambliopía o estrabismo.

Síndrome de Marcus Gunn

El síndrome de Marcus Gunn (palpebromandibular) se presenta en aproximadamente el 5% de los casos de ptosis congénita; en la mayoría de los casos, es unilateral. Aunque la etiología de la enfermedad no está clara, se asume que la inervación patológica del elevador del párpado proviene de la rama motora del nervio trigémino.

Síntomas del síndrome de Marcus Gunn

1. Retracción del párpado caído con irritación del músculo pterigoideo ipsilateral durante la masticación, la apertura de la boca o la separación de la mandíbula en dirección opuesta a la ptosis.
2. Las estimulaciones menos comunes incluyen empujar la mandíbula, sonreír, tragar y apretar los dientes.
3. El síndrome de Marcus Gunn no desaparece con la edad, pero los pacientes pueden enmascararlo.

Tratamiento del síndrome de Marcus Gunn

Es necesario determinar si el síndrome y la ptosis asociada constituyen un defecto funcional o estético significativo. Aunque el tratamiento quirúrgico no siempre ofrece resultados satisfactorios, se utilizan los siguientes métodos.

1. Resección unilateral del elevador en casos moderados con función del elevador de 5 mm o mayor.
2. Separación unilateral y resección del tendón elevador con suspensión insilateral a la ceja (músculo frontal) en los casos más severos.
3. División y resección bilateral del tendón elevador con suspensión insilateral a la ceja (músculo frontal) para lograr un resultado simétrico.

Blefarofimosis

La blefarofimosis es una anomalía rara del desarrollo causada por el acortamiento y estrechamiento del surco palpebral, ptosis bilateral, con herencia autosómica dominante. Se caracteriza por una función deficiente del músculo que levanta el párpado superior, el epicanto, y la eversión del párpado inferior.

Síntomas de la blefarofimosis

1. Ptosis simétrica de severidad variable con insuficiencia de la función elevadora.
2. Acortamiento de la fisura palpebral en dirección horizontal.
3. Telecanto y epicanto invertido.
4. Ectropión lateral de los párpados inferiores.
5. Puente nasal poco desarrollado e hipoplasia del reborde orbitario superior.

Tratamiento de la blefarofimosis

El tratamiento de la blefarofimosis incluye la corrección inicial del epicanto y el telecanto, y tras unos meses se realiza una fijación frontal bilateral. También es importante tratar la ambliopía, que puede presentarse en aproximadamente el 50% de los casos.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Ptosis adquirida del párpado

La ptosis adquirida del párpado se observa con mucha más frecuencia que la congénita. Según su origen, se distinguen las siguientes: ptosis adquirida neurogénica, miogénica, aponeurótica y mecánica.

La ptosis neurógena del párpado con parálisis del nervio oculomotor suele ser unilateral y completa, y suele estar causada por neuropatía diabética, aneurismas intracraneales, tumores, lesiones e inflamación. Con la parálisis completa del nervio oculomotor, se determinan la patología de los músculos extraoculares y las manifestaciones clínicas de oftalmoplejía interna: pérdida de acomodación y reflejos pupilares, y midriasis. Así, un aneurisma de la arteria carótida interna dentro del seno cavernoso puede provocar oftalmoplejía externa completa con anestesia de la zona de inervación del ojo y la rama infraorbitaria del nervio trigémino.

La ptosis palpebral puede inducirse con fines protectores en el tratamiento de úlceras corneales que no cicatrizan debido a la falta de cierre de la fisura palpebral en el lagoftalmos. El efecto de la denervación química del músculo que eleva el párpado superior con toxina botulínica es temporal (aproximadamente 3 meses) y suele ser suficiente para detener el proceso corneal. Este método de tratamiento es una alternativa a la blefarorrea (sutura palpebral).

La ptosis palpebral en el síndrome de Horner (generalmente adquirida, pero también puede ser congénita) se debe a una alteración de la inervación simpática del músculo liso de Müller. Este síndrome se caracteriza por un estrechamiento de la fisura palpebral debido a la caída de 1 a 2 mm del párpado superior y una ligera elevación del párpado inferior, miosis y alteración de la sudoración en la mitad correspondiente de la cara o los párpados.

La ptosis miogénica del párpado se presenta con miastenia, suele ser bilateral y puede ser asimétrica. La gravedad de la ptosis varía de un día a otro, se desencadena por el esfuerzo y puede presentarse con visión doble. La prueba de endorfinas elimina temporalmente la debilidad muscular, corrige la ptosis y confirma el diagnóstico de miastenia.

La ptosis aponeurótica es un tipo muy común de ptosis relacionada con la edad; se caracteriza por el desprendimiento parcial del tendón del músculo que eleva el párpado superior de la lámina tarsal (similar al cartílago). La ptosis aponeurótica puede ser postraumática; se cree que, en un gran número de casos, la ptosis postoperatoria presenta este mecanismo de desarrollo.

La ptosis mecánica del párpado se produce por acortamiento horizontal del párpado debido a origen tumoral o cicatricial, así como en ausencia del globo ocular.

En niños en edad preescolar, la ptosis provoca pérdida persistente de la visión. El tratamiento quirúrgico temprano de la ptosis grave puede prevenir el desarrollo de ambliopía. En caso de movilidad reducida del párpado superior (0-5 mm), se aconseja suspenderlo del músculo frontal. En caso de excursión palpebral moderada (6-10 mm), la ptosis se corrige mediante la resección del músculo que eleva el párpado superior. En caso de una combinación de ptosis congénita y disfunción del músculo recto superior, se realiza una resección mayor del tendón elevador. Una excursión palpebral alta (más de 10 mm) permite la resección (duplicación) de la aponeurosis del elevador o del músculo de Müller.

El tratamiento de la patología adquirida depende de la etiología y la extensión de la ptosis, así como de la movilidad del párpado. Se han propuesto numerosos métodos, pero los principios del tratamiento permanecen inalterados. La ptosis neurógena en adultos requiere tratamiento conservador precoz. En todos los demás casos, se recomienda el tratamiento quirúrgico.

Si el párpado está caído entre 1-3 mm y tiene buena movilidad, se realiza una resección transconjuntival del músculo de Müller.

En casos de ptosis moderada (3-4 mm) y movilidad palpebral buena o satisfactoria está indicada la cirugía del músculo que eleva el párpado superior (plastia tendinosa, refijación, resección o duplicación).

Con mínima movilidad palpebral, se suspende del músculo frontal, lo que asegura su elevación mecánica al levantar la ceja. Los resultados estéticos y funcionales de esta operación son inferiores a los de las intervenciones en los elevadores del párpado superior, pero este tipo de pacientes no tiene otra alternativa que la suspensión.

Para el levantamiento mecánico del párpado, se pueden utilizar arcos especiales fijados a la montura de las gafas o lentes de contacto especiales. Estos dispositivos suelen ser mal tolerados, por lo que rara vez se utilizan.

Con una buena movilidad del párpado, el efecto del tratamiento quirúrgico es alto y estable.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Características clínicas de la ptosis

La ptosis congénita y adquirida difieren en la edad del paciente al momento de la aparición de la patología y su duración. En casos dudosos, pueden ser útiles fotografías antiguas del paciente. También es importante conocer las posibles manifestaciones de enfermedades sistémicas, como la diplopía asociada, las diferencias en el grado de ptosis durante el día o en el contexto de fatiga.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Pseudoptosis

Las siguientes patologías pueden confundirse con ptosis:

• Sostén insuficiente de los párpados por el globo ocular debido a una disminución del volumen del contenido orbitario (ojo artificial, microftalmos, enoftalmos, tisis del globo ocular).
• La retracción del párpado contralateral se detecta comparando los niveles de los párpados superiores, teniendo en cuenta que el párpado superior normalmente cubre la córnea en 2 mm.
• Hipotrofia ipsilateral, en la que el párpado superior desciende siguiendo el globo ocular. La pseudoptosis desaparece si el paciente fija la mirada en el ojo hipotrófico mientras el ojo sano permanece cerrado.
• Ptosis de la ceja debido a un “exceso” de piel encima de la ceja o debido a una parálisis del nervio facial, que se puede detectar levantando la ceja con la mano.
• Dermatocalasia, en la que el “exceso” de piel de los párpados superiores provoca la formación de ptosis normal o pseudoptosis.

Medidas

• Distancia al borde del párpado - reflejo. Es la distancia entre el borde superior del párpado y el reflejo corneal del haz de luz de una linterna, que el paciente está mirando.
• La altura de la fisura palpebral es la distancia entre los bordes superior e inferior del párpado, medida en el meridiano que pasa por la pupila. El borde del párpado superior suele estar aproximadamente 2 mm por debajo del limbo superior, mientras que el del párpado inferior se encuentra 1 mm o menos por encima del limbo inferior. En los hombres, la altura es menor (7-10 mm) que en las mujeres (8-12 mm). La ptosis unilateral se evalúa por la diferencia de altura con el lado colateral. La ptosis se clasifica en leve (hasta 2 mm), moderada (3 mm) y grave (4 mm o más).
• Función elevadora (excursión del párpado superior). Se mide sujetando la ceja del paciente con el pulgar mientras este mira hacia abajo para excluir la acción del músculo frontal. A continuación, el paciente mira hacia arriba lo más posible; la excursión del párpado se mide con una regla. La función es normal si es de 15 mm o más, buena si es de 12 a 14 mm, suficiente si es de 5 a 11 mm e insuficiente si es de 4 mm o menos.
• El surco palpebral superior es la distancia vertical entre el borde del párpado y el pliegue palpebral, mirando hacia abajo. En las mujeres, es de aproximadamente 10 mm. En los hombres, es de 8 mm. La ausencia de un pliegue en un paciente con ptosis congénita es un signo indirecto de insuficiencia del elevador, mientras que un pliegue alto indica un defecto en la aponeurosis. El pliegue cutáneo sirve como marcador de la incisión inicial.
• La distancia pretarsal es la distancia entre el borde del párpado y el pliegue de piel al fijar un objeto distante.

Características asociativas

1. El aumento de la inervación puede afectar al elevador del lado de la ptosis, especialmente al mirar hacia arriba. El aumento de la inervación combinada del elevador contralateral intacto produce tracción ascendente del párpado. Es necesario levantar el párpado afectado por la ptosis con un dedo y observar el descenso del párpado intacto. En este caso, se debe advertir al paciente que la corrección quirúrgica de la ptosis puede estimular la caída del párpado contralateral.
2. La prueba de fatiga se realiza durante 30 segundos sin que el paciente parpadee. La caída progresiva de uno o ambos párpados o la incapacidad para dirigir la mirada hacia abajo son signos patognomónicos de miastenia. En la ptosis miasténica, se detecta una desviación del párpado superior durante los movimientos sacádicos, de la mirada hacia abajo a la mirada al frente (síndrome de Cogan) o un "salto" al mirar hacia un lado.
3. En pacientes con ptosis congénita, se debe evaluar la motilidad ocular deteriorada (especialmente la disfunción del recto superior). La corrección de la hipotrofia ipsilateral puede mejorar la ptosis.
4. El síndrome palpebromandibular se detecta si el paciente realiza movimientos masticatorios o deja caer la mandíbula hacia un lado.
5. El fenómeno de Bell se examina sujetando los párpados abiertos del paciente con las manos; al intentar cerrar los ojos, se observa un movimiento ascendente del globo ocular. Si el fenómeno no se manifiesta, existe riesgo de queratopatías por exposición postoperatoria, especialmente tras resecciones extensas del elevador o técnicas de suspensión.